[ca] RESUM : INTRODUCCIÓ: Charcot-Marie-Tooth (CMT) forma part d'un grup de neuropaties hereditàries perifèriques que representa el tipus més comú de malalties neuromusculars. Dins d'aquesta, la més prevalent és CMT1A. Les principals manifestacions es presenten a nivell distal amb predomini a extremitats inferiors, produint una disminució de l'amplitud articular o deformitats com el peu cavo, que tenen un impacte sobre la marxa i l'equilibri d'aquests pacients. És una malaltia progressiva lenta; actualment no existeix cap cura. El tractament de fisioteràpia i l'exercici físic haurien de ser bàsics per garantir una millor qualitat de vida. OBJECTIUS: El propòsit d'aquest estudi era determinar si un programa de fisioteràpia combinant tècniques d'energia muscular (TEM) i estiraments, té efectes sobre l'amplitud articular en la flexió dorsal de turmell, la velocitat de la marxa i l'equilibri en pacients pediàtrics amb Charcot-Marie-Tooth tipus 1A. DISSENY: 5 participants amb diagnòstic de CMT1A (de 6 a 14 anys) van ser inclosos a l'estudi. Tots presentaven dèficit de flexió dorsal de turmell per debilitat muscular distal, marxa autònoma sense ajuda externa i bon nivell cognitiu. Cap d'ells realitzava fisioteràpia de manera habitual. Els pacients van realitzar estiraments durant 7 dies consecutius i el fisioterapeuta va intervenir 2 vegades, realitzant TEM. Totes les tècniques es van centrar en Gastrocnemis i Soli. MESURES PRINCIPALS: Es van analitzar les variables flexió dorsal de turmell, velocitat de la marxa i equilibri. Mesurades respectivament amb el balanç articular (goniometria), Ten Meter Walk Test (10MWT) i Pediatric Balance Scale (PBS). Es van realitzar els anàlisis estadístics considerant-se una significació estadística p<0,05. RESULTATS: Es va observar un augment significatiu de l'amplitud articular en la flexió dorsal de turmell tant en l'extremitat dreta com esquerra, també una millora en l'equilibri. No hi va haver una millora significativa en la velocitat de la marxa. Sabent que el dèficit de flexió dorsal de turmell és una de les principals limitacions en aquests pacients, es pot considerar que les tècniques d'energia muscular i la realització d'estiraments son interessants pel manteniment i la millora del l'amplitud articular. CONCLUSIONS: La realització d'un programa de fisioteràpia amb TEM i estiraments, sembla efectiva per augmentar els graus de flexió dorsal de turmell en pacients pediàtrics amb CMT1A. Tot i així, calen futurs estudis per avaluar els beneficis amb una mostra més gran de pacients i un temps d'aplicació més prolongat. PARAULES CLAU : Charcot-Marie-Tooth disease, Pediatrics, neuromuscular diseases, gait, ankle i muscle stretching techniques.

[en] ABSTRACT : INTRODUCTION: Charcot-Marie-Tooth (CMT) belongs to a group of peripheral inherited neuropathies which represents one of the most common muscular disorders. The most prevalent type is CMT1A. The main clinical manifestations are presented at distal level, with predominance to lower limbs, producing a reduction of the range of motion (ROM) or feet deformity like pes cavus, which impacts in the patient's balance and walking ability. It is a slow and progressive condition, and nowadays no cure is available. Physiotherapy and physical exercise should be central in order to guarantee a better quality of life. OBJECTIVES: The purpose of this study was to determine the effectiveness of a physiotherapy program combining muscular energy techniques (MET) and stretching ROM in ankle dorsiflexion, walking speed and balance in pedriatic Charcot-Marie-Tooth 1A patients. DESIGN: 5 participants aged 6 to 14 diagnosed with CMT1A were included to the study. All patients presented ankle dorsiflexion deficits due to distal muscular weakness, autonomous walking without external help and good cognitive level. None of them were involved in physiotherapy treatments on a regular basis. All patients realized a stretching programme during 7 consecutive days. The physiotherapist intervened twice, performing MET. All techniques were focused on Gastrocnemius and Soleus. MAIN METRICS: The following variables were assessed: dorsal ankle dorsiflexion, walking speed and balance. They were assessed by the ROM (goniometry), the Ten Meter Walk Test (10MWT) and the Pediatric Balance Scale (PBS). Statistical analysis were made considering a statistical significant value p<0,05. RESULTS: A significant increase in ROM of ankle dorsiflexion was observed in both lower limbs. An improvement of balance was also observed. No significant improvement was detected in the walking speed. Owing to the fact that ankle dorsiflexion is one of the main limitations of CMT patients, it can be considered that MET and stretching may be an option for the improvement of ROM. CONCLUSIONS: A physiotherapy program that includes MET and stretching may be effective in increasing ankle dorsiflexion ROM in pediatric CMT1A patients. However, more research is needed to assess the benefits, especially considering the small sample and short duration of the present study. KEYWORDS : Charcot-Marie-Tooth disease, Pediatrics, neuromuscular diseases, gait, ankle i muscle stretching techniques