[en] Introduction Sports benefits on primary and secondary cardiovascular prevention have been studied widely. However, competitive sporting activities had been associated with an increase in risk of cardiac sudden death in young adults; ischemic heart disease, cardiomyopathies and channelopathies are the main causes. On the other hand, influence of sporting activities on diverse idiopathic cardiomyopathies prognosis are unknown. The purpose of this study was to describe the impact of sporting activities on penetrance, phenotype severity and events in affected patients and non-affected carriers of dilated, non-compaction and arrhythmogenic cardiomyopathies. Methods A retrospective, unicentric, observational study was designed, which included 517 consecutive affected patients with dilated (n=195), non-compaction (n=26), arrhythmogenic cardiomyopathies (n=115) and non-affected carriers of pathogenic or probable pathogenic variants of these phenotypes (85, 5 y 91 patients, respectively). All of them was assessed by personal and family clinical history, ECG, echocardiogram and genetic test. In addition, the study could be completed by Holter, treadmill test or cardiac resonance. Sport activity was obtained by semi-structured questionnaire about regular training, main discipline, hours per week and competitive level. Sport activity prevalence, phenotype and events was analysed on athletes and sedentary population. Conclusion 1.- One third of affected patients and non-affected carriers with dilated, non-compaction and arrhythmogenic cardiomyopathies do sports regularly. 2.- Regular moderate or high intensity exercise has been associated with a significant earlier diagnosis of both dilated and arrhythmogenic cardiomyopathies in a dose-response effect. 3.- Regular moderate or high intensity exercise has not been associated with a significant earlier diagnosis of non-compaction cardiomyopathy. 4.- Dilated cardiomyopathy patients who do regular moderate or high intensity exercise have a milder phenotype than sedentary ones or those who do low intensity exercise. The formers have better left ventricle systolic function and lesser end diastolic left ventricle diameter significantly. Sporting activity could understate phenotype severity of dilated cardiomyopathy. 5.- Arrhythmogenic cardiomyopathy patients who do regular moderate or high intensity exercise, both competitive or recreational, have a more severe phenotype than sedentary ones or those who do low intensity exercise. Athletes have higher biventricular volumes and more prevalent ventricular arrhythmias (non-sustained ventricular tachycardia and premature ventricular beats) 6.- Sedentary patients or those who do low intensity exercise affected with dilated cardiomyopathy have shorter heart failure free survival than those who do regular moderate or high intensity exercise, with no difference on arrhythmic events. 7.- No influence of regular moderate or high intensity sporting activities could be demonstrated on phenotype severity nor increasing risk of events (sudden cardiac death or heart failure) among non-compaction cardiomyopathy patients. 8.- Arrhythmogenic cardiomyopathy patients who do regular moderate or high intensity exercise have shorter sudden death free survival than sedentary ones or those who do low intensity exercise. On the contrary, sedentary patients have shorter heart failure free survival.

[es] Introducción. Los beneficios del deporte en la prevención primaria y secundaria a nivel cardiovascular en la población general han sido ampliamente documentados. Sin embargo, la actividad deportiva de competición en adultos jóvenes se ha asociado a un incremento del riesgo de muerte súbita cardiaca, siendo las principales causas la cardiopatía isquémica, las miocardiopatías y las canalopatías. Además, la influencia de la actividad deportiva en la evolución de las diferentes miocardiopatías idiopáticas es desconocida. El objetivo del estudio fue describir el impacto de la actividad deportiva en la penetrancia, la severidad del fenotipo y la aparición de eventos en pacientes afectados y portadores no afectados de miocardiopatía dilatada, no compactada y arritmogénica. Métodos Se diseñó un estudio observacional retrospectivo y unicéntrico que incluía a 517 pacientes consecutivos afectados de miocardiopatía dilatada (n=195), no compactada (n=26) y arritmogénica (n=115) o portadores no afectados de variantes patogénicas o probablemente patogénicas asociadas a dichos fenotipos (respectivamente 85, 5 y 91 pacientes). Todos ellos fueron evaluados mediante la realización de una historia clínica, un ECG, una ecocardiografía y un estudio genético. También se pudo completar el estudio mediante la realización de un Holter, una ergometría y una RM cardiaca. Se desarrolló un cuestionario semiestructurado en el que se interrogaba sobre la realización de deporte regular, la disciplina deportiva, horas semanales y nivel competitivo. Se analizó la prevalencia de la práctica deportiva, se describió el fenotipo y la aparición de eventos en la población deportista y sedentaria. Conclusiones 1.-Uno de cada tres afectados o portadores genéticos de familias con miocardiopatía dilatada, no compactada o arritmogénica son deportistas. 2.- La realización de ejercicio físico regular de intensidad moderada o intensa se asocia significativamente a un diagnóstico más precoz en la miocardiopatía dilatada y en la miocardiopatía arritmogénica. Se observa un efecto dosis dependiente. 3.- La realización de ejercicio físico regular de intensidad moderada o intensa no se asocia a un diagnóstico más precoz en la miocardiopatía no compactada. 4.- Los pacientes con miocardiopatía dilatada que realizan ejercicio físico regular de intensidad moderada o intensa presentan significativamente, comparado con los pacientes sedentarios o que realizan ejercicio leve, un fenotipo de la enfermedad más leve, caracterizado por una función sistólica ventricular izquierda mejor y un diámetro telediastólico ventricular izquierdo significativamente inferior. El deporte podría tener un efecto atenuador de la severidad del fenotipo de la miocardiopatía dilatada. 5.- Los pacientes con miocardiopatía arritmogénica que realizan ejercicio físico regular de intensidad moderada o intensa de tipo tanto competitivo como recreacional presentan significativamente, comparado con los pacientes sedentarios o que realizan ejercicio leve, un fenotipo de la enfermedad más severo, caracterizado por unos mayores volúmenes telediastólicos biventriculares, y una mayor prevalencia de arritmias ventriculares (taquicardia ventricular no sostenida y extrasistolia ventricular). 6.- Los pacientes con miocardiopatía dilatada que no realizan ejercicio físico o este es de baja intensidad, comparado con los que realizan ejercicio físico regular de intensidad moderada o intensa, presentan significativamente una menor supervivencia libre de insuficiencia cardiaca. No hay diferencias entre estos dos grupos en el riesgo de arritmias ventriculares malignas. 7.- No se observa una asociación entre la realización de ejercicio físico regular de intensidad moderada o intensa y la severidad del fenotipo clínico o el riesgo de eventos (muerte súbita o equivalente e insuficiencia cardiaca) en los pacientes con miocardiopatía no compactada. 8.- Los pacientes con miocardiopatía arritmogénica que realizan ejercicio físico regular de intensidad moderada o intensa, comparado con los sedentario o los que realizan actividad leve, presentan de forma significativa una menor supervivencia libre de muerte súbita. En cambio, los pacientes con miocardiopatía arritmogénica que eran sedentarios presentan una menor supervivencia libre de insuficiencia cardiaca.