[en] Introduction: An increase in morbidities associated with congenital heart diseases has been established, the most feared being alterations in neurodevelopment. Up to 50% of children with complex CHD are reported to have neurodevelopmental consequences. In our setting, there is no conclusive description of the type of neurocognitive anomalies or the specific associated risk factors. We do not have highly reliable clinical tools throughout the life of the patient with CHD that allow us to identify cases at high risk of poor neurodevelopmental outcomes. Methods: Prospective observational study in newborns with complex CHD. It identifies the presence of acute neurological events (ANE), mortality and evaluates the early neurodevelopment of the patients in the cohort at two years of age and postnatal and perisurgical factors. Use of brain injury biomarkers (S100B and neuronal-specific enolase) and regional brain oximetry for neuromonitoring. Patients classified into physiological subgroups of CHD (univentricular UV, biventricular BV), and 4 subgroups according to systemic obstruction (OS) and according to the degree of cyanosis (no cyanosis, transposition great artery type cyanosis -TGA- and neonatal cyanosis). Results: 127 NB included after confirming CC postnatally. The most frequent CHD, TGA followed by Fallot. 74% heart BV. OS by 22.8%. Incidence of pre-surgical ANE of 4.7%, pre-surgical mortality of 2.4% (prematurity, low weight and nosocomial sepsis). 124 newborns underwent surgery in the first year of life. 68% neonatal surgery. Adverse outcomes: postnatal ANE incidence of 13.4%, postsurgical mortality 6.5%. Longer stays for the UV group especially if they had OS and those with prolonged mechanical ventilation. 40% of children with neurodevelopmental disorders at two years of age. More than half, mild and the most frequent, language. Worse results in UV, neonatal cyanosis and greater severity of delay in genetic anomalies and postnatal ANE. Protective factor, having undergone neonatal surgery. CHD with worse results, hypoplasia of left cavities, TGA better than Fallot, and similar to patients without cyanosis. Longer hospital stay, worse neurodevelopment. Peri-surgical S100B variations were associated with postnatal ANE and increased risk of delay. Pre-surgical cerebral hypoxia was associated with post-surgical ANE; Pre-surgical and intra-surgical cerebral hypoxia tended to be greater in patients with delay. Postoperative cerebral hypoxia was related to mortality. Conclusions: The classification of CHD into subgroups according to their physiology contributes to identifying groups of patients with a higher risk of suffering adverse outcomes during follow-up. Postsurgical mortality was associated with heart UV, OS, and non-TGA neonatal cyanosis. The need for ECMO and prolonged mechanical ventilation after surgery was associated with mortality. UV physiology, palliative surgery, and postsurgical cardiorespiratory arrest had a higher risk of ANE. 40% of patients have a delay at two years, the most common being language and mild in all domains. Patients with UV heart and neonatal cyanosis have more delay than the rest, as well as those with genetic anomalies and ANE. Elevated plasma levels of S100B during the perioperative period were associated with increased risk of ANE and poorer neurodevelopmental outcomes. Patients who suffered postsurgical ANE had lower presurgical cerebral oximetry values ​​and those who died had lower cerebral oximetry values ​​both during and after surgery. Lower presurgical and intrasurgical cerebral oximetry values ​​were associated with worse overall neurodevelopment at two years.

[es] Introducción: Se ha establecido un incremento en las morbilidades asociadas a las cardiopatías congénitas (CC), la más temible las alteraciones en el neurodesarrollo. Se reporta hasta un 50% de los niños con una CC complejas con secuelas en el neurodesarrollo. No existe en nuestro medio una descripción concluyente del tipo de anomalías neurocognitivas ni de los factores de riesgo específicos asociados. No disponemos de herramientas clínicas de alta fiabilidad a lo largo de la vida del paciente con CC que permitan identificar los casos de alto riesgo de malos resultados en el neurodesarrollo. Métodos: Estudio observacional prospectivo en recién nacidos (RN) con CC compleja. Identifica la presencia de eventos neurológicos agudos (ENA), la mortalidad y el evalua el neurodesarrollo temprano de los pacientes de la cohorte a los dos años de vida y los factores postnatales y periquirúrgicos. Uso de biomarcadores de lesión cerebral (S100B y enolasa neuronal específica) y oximetría cerebral regional para la neuromonitorización. Pacientes clasificados en subgrupos fisiológicos de CC (univentricular UV, biventricular BV), y 4 subgrupos según obstrucción sistémica (OS) y según grado de cianosis (no cianosis, cianosis tipo transposición grandes arterias -TGA- y cianosis neonatal) Resultados: 127 RN incluidos tras confirmar CC postnatalmente. La CC más frecuente, la TGA seguida del Fallot. 74% corazón BV. OS en un 22,8%. Incidencia de ENA prequirúrgico de 4,7%, mortalidad prequirúrgica del 2,4% (prematuridad, bajo peso y sepsis nosocomial). Se sometieron a cirugía 124 RN en el primer año de vida. 68% de cirugía neonatal. Resultados adversos: ENA postnatal incidencia de 13,4%, mortalidad postquirúrgica 6,5%. Estancias más prolongadas para el grupo UV sobre todo si tenía OS y aquellos con ventilación mecánica prolongada. Un 40% de niños con alteraciones en el neurodesarrollo a los dos años. Más de la mitad, leves y la más frecuente, el lenguaje. Peor resultados en UV, cianosis neonatal y mayor gravedad del retraso en anomalías genéticas y en ENA postnatal. Factor protector, haberse sometido a cirugía neonatal. Las CC con peores resultados, hipoplasia de cavidades izquierdas, TGA mejor que el Fallot, y similar a pacientes sin cianosis. Más estancia hospitalaria, peor neurodesarrollo. Las variaciones de S100B periquirúrgico se asociaron con ENA postnatal y más riesgo de retraso. La hipoxia cerebral prequirúrgica se asoció con sufrir ENA postquirúrgico; la hipoxia cerebral prequirúrgica e intraquirúrgica tuvo tendencia a ser mayor en pacientes con retraso. La hipoxia cerebral postquirúrgica se relacionó con mortalidad. Conclusiones: La clasificación de las CC en subgrupos según su fisiología contribuye a identificar grupos de pacientes con mayor riesgo a sufrir resultados adversos durante el seguimiento. La mortalidad postquirúrgica se asoció con el corazón UV, la OS y la cianosis neonatal no TGA. La necesidad de ECMO y de ventilación mecánica prolongada tras la cirugía se asoció a mortalidad. La fisiología UV, la cirugía paliativa y la parada cardiorrespiratoria postquirúrgica tuvieron más riesgo de ENA. Un 40% de los pacientes tiene retraso a los dos años, el más frecuente el lenguaje y de grado leve para todos los dominios. Pacientes con corazón UV y cianosis neonatal tienen más retraso que el resto, así como aquellos con anomalías genéticas y ENA. Niveles plasmáticos elevados de S100B durante el periodo perioperatorio se asociaron con mayor riesgo de ENA y peores resultados en el neurodesarrollo. Los pacientes que sufrieron ENA postquirúrgico tuvieron valores de SrcO2 prequirúrgicos más bajos y los que fallecieron SrcO2 más bajo tanto durante como después de la cirugía. Valores de SrcO2 prequirúrgicos e intraquirúrgicos más bajos se asociaron con peor neurodesarrollo global a los dos años.