[en] Introduction: Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia Syndrome (HHTS), also known as Rendu-Osler-Weber, is a rare disease due to the mutation of the molecular signaling pathway of the endothelial cells, which causes visceral arteriovenous malformations, recurring epistaxis and multiple mucocutaneous telangiectasias. Mucocutaneous telangiectasias cause more than banal cosmetic issues, also markedly damaging the quality of life of HHTS-diagnosed patients. Nevertheless, there are few studies, which assess the impact, that the treatment of these lesions may cause. Objective: determine the impact of laser treatment in the improvement of the quality of life of patients diagnosed with HHTS. Methods: 45 patients diagnosed with HHTS were treated with percutaneous Nd:YAG vascular laser (Cynosure Cynergy 585/1064 nm) in the Dermatology Department of the Cruces University Hospital. The impact of the laser treatment was assessed by specific questionnaires about the patients' quality of life before and after laser treatment, the perceived clearance of the lesions and a numerical pain-scale during treatment. Results: the median of base worsening of the quality of life was 11,5 (interquartile range [IQR] 8, 14) out of 15, which translates into a "severe worsening of quality of life". 78.8% of the patients reported total clearance of the treated lesions, whilst up to 97% of the patients reported some clearance, after an average of 2.08 ± 1.55 laser sessions (range 1-6). The median of overall improvement in the quality of life was 10 (IQR 8, 10) out of 10. Finally, the median of pain perceived for mucous lesions was 5 (IQR 2, 6) out of 10 and 4 (IQR 1, 5) out of 10 for facial lesions, both greater in women. Conclusions: Nd:YAG vascular laser improves the quality of life overall in HHTS-diagnosed patients with mucocutaneous telangiectasias.

[es] Introducción: el Síndrome Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (STHH) o Rendu-Osler-Weber es una enfermedad rara debida a la alteración en la vía de señalización molecular de las células endoteliales que cursa con malformaciones arteriovenosas viscerales, epistaxis recurrente y múltiples telangiectasias mucocutáneas. Las lesiones mucocutáneas suponen más que un problema estético aislado, llegando a perjudicar gravemente la calidad de vida de los pacientes, a pesar de lo cual, apenas existen estudios hasta el momento que valoren el impacto del tratamiento de estas lesiones. Objetivo: determinar el impacto del tratamiento con láser en la calidad de vida de los pacientes diagnosticados de STHH. Métodos: 45 pacientes diagnosticados de STHH fueron tratados con láser vascular Nd:YAG percutáneo (Cynosure Cynergy 585/1064 nm) en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Cruces. Se valoró el impacto del tratamiento mediante cuestionarios específicos sobre la calidad de vida previa y posterior al tratamiento con láser, el grado de remisión percibido por el paciente y el dolor percibido durante el tratamiento. Resultados: la mediana de afectación basal de la calidad de vida de los pacientes fue de 11,5 (rango intercuartílico [RIQ] 8, 14) sobre 15, lo que equivale a un score de "afectación severa". El 78,80% de los pacientes percibió una remisión total de las lesiones tratadas y hasta el 97% de los pacientes refirió algún tipo de remisión tras una media de 2,08 ± 1,55 (rango 1-6) sesiones. La mediana de mejoría global en la calidad de vida gracias al tratamiento fue de 10 (RIQ 8, 10) sobre 10. Finalmente, la mediana de dolor en la mucosa fue de 5 (RIQ 2, 6) sobre 10 y de 4 (RIQ 1, 5) sobre 10 en la cara, mayor en mujeres para ambas localizaciones. Conclusiones: el tratamiento con láser vascular Nd:YAG mejora globalmente la calidad de vida de los pacientes afectos de STHH con telangiectasias mucocutáneas.