[en] High-resolution computed tomography (HRCT) is the gold standard to assess the structural involvement of interstitial lung disease (ILD) secondary to autoimmune and systemic disorders, also called connective tissue diseases (CTD). HRCT is the most useful tool for the diagnosis and follow-up of ILD over time, along with respiratory function tests (PFTs), essential for the study of lung function in these patients. Patients with CTDs are frequently young, some even children or pregnant women, and ionizing radiations due to HRCT are potentially oncogenic, which is a matter of concern and limits its extensive use. Imaging techniques lacking ionizing radiation, such as lung ultrasound or magnetic resonance, could replace HRCT in the diagnosis and follow-up of interstitial lung disease due to autoimmune and systemic diseases. This doctoral thesis seeks to deepen in the usefulness of examinations without ionizing radiations for the study of ILD accompanying CTDs. Among autoimmune and systemic diseases, scleroderma (SSc) and inflammatory myopathies, especially antisynthetase syndrome (ASS), are those with higher frequencies of ILD. Thus, the study population will be limited to these patient groups. The objectives of this doctoral thesis were to analyze the usefulness of lung ultrasound in the evaluation of ILD in patients with myositis and scleroderma, identify new sonographic signs to study the involvement of lung parenchyma secondary to ASS and SSc and compare MRI with HRCT for the study of the extent of interstitial lung disease in SSc. To achieve these objectives, we designed three separate projects studying respectively the correlation of ultrasound B-lines with HRCT and PFTs in the ASS, the pleural irregularity as a new sonographic sign of ILD in SSc and ASS and finally compared lung MRI with HRCT to assess the extent of ILD secondary to systemic sclerosis. With these studies we concluded that (1) pleural irregularities, but not ultrasound B lines, are able to diagnose ILD in patients with ASS and SSc; (2) B-lines correlate with the extent of ground-glass opacities and pleural irregularities with the extent of honeycombing in patients with ASS; (3) pleural irregularity is more useful in patients with ILD secondary to SSc than in ASS; (4) HRCT and lung ultrasound have a poor correlation with PFTs in patients with CTDs and (5) both the presence of pleural irregularities and the extent of ILD assessed by MRI seem to be useful alternatives to HRCT in the therapeutic decision-making process of ILD in patients with SSc.

[es] La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es la prueba de referencia para la valoración de las alteraciones estructurales del parénquima pulmonar en la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) de las enfermedades autoinmunes sistémicas, también denominadas enfermedades del tejido conectivo (ETC). Junto con las pruebas de función respiratoria (PFRs), esenciales para el estudio del funcionalismo pulmonar de estos pacientes, la TCAR es la herramienta más útil para el diagnóstico y seguimiento de la EPI en estos pacientes. Muchos de los pacientes que presentan ETC son jóvenes, algunos incluso niños o mujeres gestantes, y las radiaciones ionizantes de la TCAR son potencialmente oncogénicas, lo que es motivo de preocupación y limita la generalización de su uso. Son pues necesarias técnicas de imagen, como la ecografía o la resonancia magnética pulmonar, que no utilicen radiaciones ionizantes y que puedan sustituir con garantías a las ya existentes en la ayuda al diagnóstico y seguimiento de la neumopatía intersticial en los pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas. Esta tesis doctoral pretende arrojar algo más de luz sobre la posible utilidad en la práctica clínica de exploraciones que no utilicen radiaciones ionizantes en la EPI que acompaña a las ETCs. Entre las enfermedades autoinmunes sistémicas, son aquellas del espectro de la esclerodermia (SSc) y la miopatía inflamatoria, especialmente el síndrome por anticuerpos antisintetasa (SAA), las que con mayor frecuencia presentan EPI. Así pues, la población a estudio se circunscribirá a estos grupos de pacientes. Los objetivos de esta tesis doctoral fueron analizar la utilidad de la ecografía pulmonar en el estudio de la neumopatía intersticial en pacientes con miositis y esclerodermia, identificar nuevos signos ecográficos que ayuden a definir mejor las alteraciones del parénquima pulmonar secundarias al SAA y a la SSc y determinar la validez de la resonancia magnética pulmonar en comparación con la TCAR como prueba diagnóstica para el estudio de la extensión de la afectación pulmonar intersticial en la SSc. Para lograr estos objetivos se realizaron tres trabajos independientes que estudiaron respectivamente la correlación de las líneas B ecográficas con la TCAR y las PFRs en el SAA, la irregularidad pleural como nuevo signo ecográfico de EPI en la SSc y el SAA y compararon una secuencia rápida de resonancia magnética torácica de 1.5T con la TCAR para la valoración de la extensión de la EPI en pacientes con esclerodermia. Con estos estudios se concluyó que (1) la presencia de irregularidades pleurales, pero no la de líneas B ecográficas, permite el diagnóstico de EPI en los pacientes con neumopatía intersticial estudiados (SAA y SSc); (2) En pacientes con SAA las líneas B ecográficas se correlacionan con la extensión de condensaciones en vidrio esmerilado y la irregularidad pleural con la extensión de imágenes "panal de abeja"; (3) la irregularidad pleural es más útil para el estudio de la EPI en pacientes con SSc que en pacientes con SAA; (4) la TACAR y la ecografía pulmonar presentan una mala correlación con las PFRs en pacientes con ETCs y que (5) tanto la presencia de irregularidades pleurales como la cuantificación del área afecta por RM parecen ser alternativas útiles al TACAR en la toma de decisiones terapéuticas en la EPI de los pacientes con SSc.