[en] ABSTRACT : There is a lack of consensus regarding the administration regimen of oral glucocorticoid treatment in patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH). In chronic corticosteroid treatments, the objective is to minimize the dose and adapt it to the physiological rhythms of cortisol secretion. Both the excess of exogenous glucocorticoids and the excess of ACTH due to inadequate suppression can be associated with clinical, biochemical, hormonal changes in bone mineral density or blood pressure figures, with the consequent increased risk of dehydration, endocrine-metabolic, bone or cardiovascular. In this work we have studied in a patient with HSC if the ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) is modified with the time of administration of the treatment with oral dexamethasone. The study is a cross-over trial in a single subject in which an analytical and ABPM study is performed simultaneously in the usual situation (nocturnal dexamethasone intake) and subsequently taking the same preparation and at the same dose but at first hour of the morning. Both periods are carried out after a 3- week laundering phase to ensure the disappearance of the effects of the treatment in the different schedules. We observed that in this patient with HSC without aldosterone deficiency, the nocturnal and low dose dexamethasone regimen is effective in controlling ACTH and does not present arterial hypertension in ABPM. The patient also has a normal nocturnal dipper pattern (nocturnal decrease in blood pressure values). However, although with a more adequate pattern with the physiological rate of endogenous cortisol release, administration of the same dose of dexamethasone in the early morning does not control ACTH levels and the patient has high blood pressure with potential significance associated with a high aldosterone / renin activity (RAI) characteristic of mineralocorticoid excesses (hyperaldosteronism). We conclude that ambulatory blood pressure monitoring is a potentially useful tool to optimize the steroid treatment regimen in patients with HSC.

[es] RESUMEN : Existe una falta de consenso en relación a la pauta de administración del tratamiento glucocorticoide oral en los pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita (HSC). En los tratamientos corticoideos crónicos, el objetivo es minimizar la dosis y adecuarla a los ritmos fisiológicos de secreción de cortisol. Tanto el exceso de glucocorticoides exógenos como el exceso de ACTH por una supresión inadecuada, pueden asociarse a cambios clínicos, bioquímicos, hormonales, de la densidad mineral ósea o de las cifras de presión arterial con el consiguiente aumento de riesgo de deshidratación, endocrino-metabólico, óseo o cardiovascular. En este trabajo hemos estudiado en un paciente con HSC si la monitorización ambulatoria de la presión arterial (MAPA) se modifica con la hora de administración del tratamiento con dexametasona oral.El estudio es un ensayo cruzado (cross-over) en un único sujeto en el que se realiza de forma simultánea un estudio analítico y de MAPA en la situación habitual (ingesta de dexametasona nocturna) y posteriormente tomando el mismo preparado y a la misma dosis pero a primera hora de la mañana. Ambos periodos se llevan a cabo tras una fase de blanqueo de 3 semanas para asegurar la desaparación de los efectos del tratamiento en los diferentes horarios. Observamos que en este paciente con HSC sin déficit de aldosterona, la pauta nocturna y a dosis bajas de dexametasona es eficaz a la hora de controlar la ACTH y no presenta hipertensión arterial en el MAPA. El paciente presenta además un patrón dipper nocturno normal (descenso nocturno de los valores de presión arterial). Sin embargo, aunque con una pauta más adecuado con el ritmo fisiológico de liberación de cortisol endógeno, la administración de la misma dosis de dexametasona a primera hora de la mañana no consigue controlar los niveles de ACTH y el paciente presenta una hipertensión arterial con potencial significado clínico asociado a un elevado índice aldosterona/actividad de renina (IAR) característico del exceso de mineralocorticoides (hiperaldosteronismo). Concluimos que la monitorización ambulatoria de la presión arterial es una herramienta potencialmente útil para optimizar la pauta de tratamiento esteroideo en pacientes con HSC.