[es] Introducción: las manifestaciones hematológicas del lupus eritematoso sistémico (LES) son frecuentes. Sin embargo, la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), la aplasia pura de células rojas (APCR) y el síndrome hemofagocítico (SH) tienen una baja prevalencia. Objetivo: describir los pacientes incluidos en el registro nacional de LES de la Sociedad Española de Reumatología (RELESSER) con estas tres manifestaciones y analizarlos comparativamente con los casos descritos en la literatura. Métodos: estudio clínico-epidemiológico, retrospectivo, observacional, multicéntrico con base hospitalaria de los pacientes de RELESSER diagnosticados de PTT, APCR o SH y de su evolución a medio y largo plazo. Revisión bibliográfica de los casos publicados hasta junio de 2016. Resultados: de los 3.658 pacientes incluidos en RELESSER se detectaron 19 casos de PTT, 5 de APCR y 7 de SH (prevalencia <0.5%). La mayoría se presentaron tras el diagnóstico de LES. Los principales desencadenantes fueron infecciones y actividad grave del lupus eritematoso sistémico. La mayoría de los pacientes requirieron ingreso hospitalario, así como tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores. La PTT y el SH presentaron un 10,5% y 28,6% de recidivas y una mortalidad del 10,5% y 14,2%, respectivamente. Conclusiones: la prevalencia de la PTT, la APCR y el SH en el LES es baja (<0,5%). Su diagnóstico suele realizarse tras el diagnóstico de LES. La PTT y el SH son particularmente graves, ocasionando ingresos prolongados de los pacientes y múltiples terapias. Puesto que la tasa de mortalidad de la PTT y el SH es significativa, debe realizarse un diagnóstico y tratamiento precoz de las complicaciones con el fin de reducir dicha mortalidad.

[gl] Introdución: as manifestacións hematolóxicas do lupus eritematoso sistémico (LES) son frecuentes. Sen embargo a púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), a aplasia pura de células vermellas (APCV) e a síndrome hemofagocítica (SH) teñen una baixa prevalencia. Obxectivo: describir os doentes incluidos no Rexistro nacional de lupus da Sociedade Española de Reumatoloxía (RELESSER), con estas tres manifestacións e analizarlos comparativamente cos casos descritos na literatura. Métodos: estudo clínico-epidemiolóxico, retrospectivo, observacional, multicéntrico con base hospitalaria dos doentes de RELESSER diagnosticados de PTT, APCV o SH e da sua evolución a medio e longo prazo. Revisión bibliográfica dos casos publicados hasta xuño de 2016. Resultados: dos 3.658 pacientes incluidos en RELESSER se detectaron 19 casos de PTT, 5 casos de APCV e 7 casos de SH (prevalencia <0,5%). A maioría presentáronse despois do diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Os principais desencadenantes foron as infeccións e a actividade grave do lupus eritematoso sistémico. A mayoría dos pacientes precisaron ingreso hospitalario, así como tratamento con glucocorticoides e inmunosupresores. A púrpura trombótica trombocitopénica e a síndrome hemofagocítica presentaron un 10,5% y 28,6% de recidivas e unha mortalidad del 10,5% y 14,2%, respetivamente. Conclusións: a prevalencia da PTT, a APCV e a SH no LES e baixa (<0.5%). O seu diagnóstico adoita ser despois do diagnóstico do LES. A PTT e a SH son particularmente graves, ocasionando ingresos prolongados dos doentes e múltples terapias. Posto que a taxa de mortalidade na PTT e na SH é significativa, debe realizarse un diagnóstico e tratamento precoz das complicacións con fin de reducir dita mortalidad.