[en] Multiple system atrophy (MSA) is a rapidly progressive degenerative pathology of the central and autonomic nervous systems. It is characterised by a wide variety of severe and limiting clinical manifestations that may resemble other neurodegenerative diseases in their initial stages. There is no curative treatment or disease modifiers, resulting in a poor prognosis, leading to death within less than 10 years from the onset of symptoms. Therefore, an early and accurate diagnosis is essential. Our research has demonstrated that the brain imaging technique SPECT with [123I]-Ioflupane has good diagnostic performance in MSA and its subtypes, especially in the early stages and particularly when compared to other conventional tests such as nuclear magnetic resonance imaging. In the interpretation of SPECT, the qualitative assessment by the nuclear physician is crucial, while quantification programs provide complementary support tools. As a novelty, initial results showed a possible lateralization of the initial disease involvement, which could be of interest due to its potential usefulness in diagnosing MSA, particularly in identifying early-stage cases. Furthermore, the longitudinal study revealed that the progression of MSA in both striatal nuclei is similar, with one-third dysfunction of the function of the nigrostriatal pathway at 12 months. In this regard, the role of evolutionary SPECT in inconclusive cases is critical, improving diagnostic parameters compared to baseline SPECT and allowing confirmation or exclusion of this pathology in the entirety of that patient group. Finally, our research focused on the direct comparison between two functional neuroimaging tests, brain [123I]-Ioflupane SPECT and cardiac innervation scintigraphy with [123I]-MIBG. Both techniques have proven effective in the diagnosis of MSA without a clear superiority of one over the other, so both should be considered for an accurate diagnosis. Additionally, as a novelty, we have proposed optimal cut-offs in the quantitative analysis of both explorations, highlighting the fact that the late heart-mediastinum index in [123I]-MIBG scintigraphy shows a direct relationship with the risk of developing MSA.

[es] La atrofia multisistémica (AMS) es una patología degenerativa del sistema nervioso central y autónomo, de curso rápidamente progresivo. Se caracteriza por una amplia variedad de manifestaciones clínicas graves y limitantes que pueden parecerse en sus etapas iniciales a otras enfermedades neurodegenerativas. No tiene tratamiento curativo ni modificadores de la enfermedad, por lo que su pronóstico es desolador, pues conduce al fallecimiento en menos de 10 años desde el inicio de los síntomas. Por todo lo expuesto, un diagnóstico precoz y preciso es esencial. Nuestra investigación ha demostrado que la técnica de imagen SPECT cerebral con [123I]-Ioflupano posee un buen rendimiento diagnóstico en la AMS y sus subtipos, especialmente en etapas iniciales y sobre todo en comparación con otras pruebas convencionales como la resonancia magnética nuclear. En la interpretación del SPECT, la valoración cualitativa del médico nuclear es fundamental, mientras que los programas de cuantificación constituyen herramientas complementarias de apoyo. Como primicias, los primeros resultados mostraron una posible lateralización de la afectación inicial de la enfermedad, lo que podría ser interesante por su posible utilidad en el diagnóstico de la AMS, especialmente para identificar casos incipientes de esta enfermedad. Además, el estudio longitudinal permitió conocer que la progresión de la AMS en ambos núcleos estriados es similar, con una disfunción de un tercio de la función de la vía nigroestriada a los 12 meses. En este sentido, el papel del SPECT evolutivo ante casos no concluyentes es crucial, mejorando los parámetros diagnósticos respecto al SPECT basal y permitiendo confirmar o descartar esta patología en la totalidad de ese grupo pacientes. En última instancia, nuestra investigación se centró en la comparación directa entre dos pruebas de neuroimagen funcional, SPECT cerebral con [123I]- Ioflupano y gammagrafía de inervación cardíaca con [123I]-MIBG. Ambas técnicas han demostrado ser efectivas en el diagnóstico de la AMS sin clara superioridad de una sobre la otra, por lo que ambas deben considerarse para un diagnóstico correcto. También como primicia hemos propuesto puntos de corte óptimos en el análisis cuantitativo de ambas exploraciones, destacando el hecho de que el índice corazón-mediastino tardío en la gammagrafía con [123I]-MIBG muestra una relación directa con el riesgo de padecer AMS.