BSC-LT/ACAData huggingface dataset:
[en] ABSTRACT : Spinal Muscular Atrophy (SMA) is caused by the mutation or deletion of the SMN1 gene, which encodes the motor neuron survival protein (SMN). As a consequence, SMN production falls on the SMN2 gene encoding a transcript lacking exon 7. The absence of this exon makes the resulting protein highly unstable and it rapidly degrades by the ubiquitin-proteasome pathway. For this reason, the concentration of SMN in the body of patients with SMA will mainly depend on the SMN2 gene. Thus, the different phenotypes of the disease will be correlated with the number of copies of the SMN2 gene that they possess. SMN is a ubiquitous protein that is involved in numerous essential processes for the organism such as the biogenesis of spleiceosomal snRNPs, axonal trafficking or the translation of mRNAs. Therefore, the decrease in SMN produces cellular alterations that preferentially affect the neuromuscular system and will be the main responsible for the clinic of patients with SMA. In recent years, the study of the possible primary role of SMN deficiency in SMA myopathy has become especially relevant. In particular, SMN has been shown to be a sarcomeric protein and its deficit in SMA intrinsically affects the dynamics of actin filaments causing focal or segmental lesions in MioE. This primary involvement is independent of secondary neurogenic myopathy due to denervation, which coexists in SMA.

[es] RESUMEN : La Atrofia Muscular Espinal (AME) está causada por la mutación o deleción del gen SMN1, que codifica la proteína de la supervivencia de las motoneuronas (SMN). Como consecuencia, la producción SMN recae sobre el gen SMN2 que codifica un transcrito carente de exón 7. La ausencia de este exón hace que la proteína resultante sea altamente inestable y se degrade rápidamente por la vía ubiquitin-proteasoma. Por ello, la concentración de SMN en el organismo de los pacientes con AME dependerá exclusivamente del gen SMN2. Así, los distintos fenotipos de la enfermedad se correlacionarán con el número de copias del gen SMN2 que posean. SMN es una proteína ubicua que interviene en numerosos procesos esenciales para el organismo como la biogénesis de snRNPs espliceosomales, el tráfico axonal o la traducción de mRNAs. Por lo tanto, la disminución de SMN produce alteraciones celulares que afectan preferentemente al sistema neuromuscular y serán las responsables fundamentales de la clínica de los pacientes con AME. En los últimos años ha cobrado especial relevancia el estudio del posible papel primario del déficit de SMN en la miopatía de la AME. En particular, se ha demostrado que SMN es una proteína sarcomérica y su déficit en la AME afecta intrínsecamente a la dinámica de los filamentos de actina ocasionando lesiones focales o segmentarias en las FME. Esta afectación primaria es independiente de la miopatía neurogénica secundaria, por denervación, que coexiste en la AME.
[en] Some schools that are looking forward to promote a better reading encouragement create scholar-reading clubs. However, this practice is still minority in the context of actions implemented by the centers to improve the students? reading skills. This article analyzes ethnographically the contribution made by a scholar-reading club to improve the literary skills of its participants during the first academic year in that it starts up. The results show that the club members have increased their reading comprehension, values education and the pleasure of reading. It can be conclude that the creation of a reading club at school improves literary competence of participating children.

[es] Algunos centros educativos que buscan hacer una mejor animación a la lectura ponen en funcionamiento clubs de lectura escolares, sin embargo, esta práctica sigue siendo minoritaria en el contexto de las acciones que los centros implementan para mejorar la competencia lectora de los alumnos. En este artículo se analiza etnográficamente el aporte que ha hecho un club de lectura escolar a la mejora de la competencia literaria de sus participantes a lo largo del primer curso académico que se pone en funcionamiento. Los resultados muestran que los miembros del club han aumentado la comprensión lectora, la educación en valores y el gusto por la lectura. Es posible concluir que la puesta en marcha de un club de lectura en la escuela permite mejorar la competencia literaria de los niños participantes.
[en] The cosmic microwave background (CMB) has played a pivotal role in establishing ΛCDM as the concordance cosmological model. The next decades will see the advent of high-precision measurements of the CMB polarization that will help us address the outstanding questions on the nature of dark matter, dark energy, and cosmic inflation, as well as shed some more light on present observational tensions. The success of such an ambitious science program not only poses a technological challenge but will also demand unparalleled control of systematics, a precise understanding of Galactic and extragalactic foreground emissions, and the development of new analysis tools. This thesis compiles several publications covering various steps of such analysis pipeline, dealing with different aspects of component separation, the mitigation of systematics, and the removal of secondary anisotropies.

[es] El fondo cósmico de microondas (FCM) ha desempeñado un papel fundamental en el establecimiento de ΛCDM como modelo cosmológico de concordancia. Las medidas de alta precisión de la polarización del FCM que están por desarrollarse en las próximas décadas nos ayudarán a abordar las cuestiones pendientes sobre la naturaleza de la materia oscura, la energía oscura y la inflación cósmica, así como a arrojar algo más de luz sobre las tensiones observacionales actuales. El éxito de este ambicioso programa científico no sólo supone un reto tecnológico, también exigirá un control sin precedentes de la sistemática, un modelado preciso del resto de emisiones galácticas y extragalácticas en el rango de las microondas, al igual que el desarrollo de nuevas herramientas de análisis. En la presente tesis se recopilan varias publicaciones que tratan diferentes aspectos de dicho procesado de datos como la separación de componentes, la mitigación de sistemáticas y la eliminación de anisotropías secundarias.
[en] Colon cancer constitutes one of the most frequent malignancies worldwide; ranked as the third most common tumor in males and the second one in females. Although incidence levels seem to remain stable or show a slight increase in most countries, it should be highlighted a noteworthy increased incidence of colon and rectal cancer in areas known until now as low risk, including Spain. Due to the continuous advances medicine is subject to, the main purpose of this essay is to analyze the latest news and the progress that has been made in colon cancer research. Last years have been especially prolific, a nationwide screening process has been implemented, new diagnostic techniques have been developed and the TNM staging system has been updated. In addition, there is a comparison of the European and American guides in the management of colon and rectal cancers, and an analysis of the latest updates on the matter.

[es] El cáncer colorrectal (CCR) supone una de las neoplasias más frecuentes a nivel mundial, siendo el tercer tumor más frecuente en varones y el segundo en mujeres. Pese a que en la mayoría de países los valores de incidencia parecen haberse mantenido estable o ligeramente aumentados, cabe destacar un aumento reseñable de incidencia de CCR en áreas que hasta ahora eran conocidas como de bajo riesgo, entre las que se incluye España. Dado el continuo avance al que se ve sometido la medicina, el objetivo de este trabajo es analizar las últimas novedades y avances llevados a cabo en el cáncer de colon, ya que estos últimos años han sido especialmente prolíficos; se ha llevado a cabo la implantación de un sistema de cribado a nivel nacional, se han desarrollado nuevas técnicas diagnósticas y se ha actualizado el sistema de estadificación TNM. Así mismo, se comparan las guías Europeas y Americana en el manejo del cáncer de colon y se analizan las últimas actualizaciones al respecto.
[en] ABSTRACT: This project consists of the improvement of a stretch of road, specifically the CA-152. It takes place in the municipality of Valle de Villaverde, located about 80 km from Santander. It is a peculiar area, because it is like an island of Cantabria within the Basque Country. This project arises from the need to solve the deterioration of the road: Layout with curves that do not comply with current regulations, poor pavement condition, a poor drainage system, old and rusty vertical signage, deteriorated road markings.

[es] RESUMEN: El presente proyecto consiste en la mejora de un tramo de carretera, en concreto la CA-152. Tiene lugar en el municipio de Valle de Villaverde, situado a unos 80 km de Santander. Es una zona peculiar, ya que es un municipio perteneciente a la comunidad autonómica de Cantabria, pero que, debido a su ubicación, conforma un enclave cántabro en el País Vasco El presente proyecto surge de la necesidad de resolver el deterioro la carretera: Trazado con curvas que no cumplen con la normativa actual, mal estado de pavimento, un sistema de drenaje deficiente, señalización vertical antigua y oxidada, marcas viales deterioradas.
[en] Nowadays, the companies digitalization has become crucial to ensure their competitiveness in the market. Digital transformation not only improves internal efficiency, but also allows companies to expand their reach by offering their products and services worldwide. Therefore, the development of a web application is proposed, which will enable a sports collectibles store to sell its products internationally, allowing customers to explore the items offered by the store, log in with their account, add products to the shopping cart, and place orders. With the development of this application, I will gain valuable experience in the most used technologies in web development. The frontend, which contains all the views through which the user can interact with the application, is developed in React, while the backend, which contains the business logic of the application, is developed in Node.js using a REST architectural pattern. This layer acts as the intermediary between the frontend and the database, which is implemented using MySQL, along with the Sequelize ORM to make it easier to interact with the database.

[es] En la actualidad, la digitalización de las empresas se ha convertido en un pilar esencial para asegurar su competitividad en el mercado. La transformación digital no solo mejora la eficiencia interna, sino que permite a las compañías aumentar su alcance, ofreciendo sus productos y servicios en todo el mundo. Es por ello, que se propone el desarrollo de una aplicación web que va a posibilitar a una tienda de artículos de coleccionismo deportivo vender sus productos a nivel internacional, permitiendo a los clientes explorar los artículos ofertados por la tienda, identificarse con su cuenta, meter productos al carro de la compra y realizar pedidos. Con el desarrollo de esta aplicación, adquiriré una experiencia muy importante en las tecnologías más utilizadas en el ámbito del desarrollo web. La parte del frontend, que contiene todas las vistas a través de las cuales el usuario puede interactuar con la aplicación, está desarrollada en React, mientras que el backend, que contiene la capa de negocio de la aplicación, está desarrollada en Node.js utilizando un patrón arquitectural REST. Esta capa funciona como un intermediario entre el frontend y la base de datos, que se implementó utilizando MySQL, junto con el ORM Sequelize para agilizar la interacción con la base de datos.
[en] ABSTRACT: This paper analyzes the various contributions made in the economic literature that influence climate change vulnerability. We try to create conceptual order and transparence in the contributions identifying the assumptions and constraints that each school has introduced into academic debate and practical application. We analyze the conceptual framework that articulates the debate, review the theoretical approaches developed in the literature identifying the object of analysis and the basics of each theory, so that the real model implications are established in each case study. From this scheme we derive a clarifying proposal for organizing theoretical discourse. We specifically focus on the theoretical assumptions underlying each model. We conclude with some criteria for choosing the right models in each case and a general guideline for future research.

[es] RESUMEN: Este trabajo analiza las diversas contribuciones hechas en la literatura económica que influyen en los análisis sobre vulnerabilidad frente al cambio climático. Tratamos de dotar de orden conceptual y transparencia a las contribuciones sobre la identificación de los supuestos y las limitaciones que cada escuela ha introducido en el debate académico y la aplicación práctica. Se analiza el marco conceptual que articula el debate, se revisan los enfoques teóricos desarrollados en la literatura que identifican el objeto de análisis y los conceptos básicos que constituyen el marco de cada teoría, de forma que se establecen en cada caso de estudio consecuencias para el modelo práctico. De este esquema se deriva una propuesta de clarificación para la organización de un discurso teórico. En especial, se analizan los supuestos teóricos que subyacen a cada modelo. Concluimos con algunos criterios para elegir los modelos adecuados en cada caso y una guía general para la investigación futura.
[en] ABSTRACT: The framework of this work is the DAMIC-M Experiment and its proof-of-concept LBC (DAMIC-M stands for DArk MAtter in CCDs, while LBC for Low-Background Chamber). The purpose of DAMIC-M is search for Dark Matter (DM) particles by detecting nuclear or/and electrons recoils induced by light mass Dark Matter. A crucial part of this goal is a detailed knowledge of the backgrounds noise and particle identification. The understanding of this has been the main aim of work in this thesis, which can be summarized as: i) validation of DAMICG4, a tool used to simulate the interactions of particles in matter based on Monte Carlo simulations; ii) validation of psimulCCDimg, a software used to mimic the response of the DAMIC-M detector; iii) create a data base of simulated particles of different nature (mainly alpha, muons and electrons) which are used in other two Works focused on machine learning algorithm.

[es] RESUMEN: Este trabajo está enmarcado en el Experimento DAMIC-M y su prototipo LBC (DAMIC-M es un acrónimo para DArk MAtter in CCDs at Modane, mientras que LBC son las siglas para Low Background Chamber). El propósito de DAMIC-M es la búsqueda de partículas de Materia Oscura mediante la detección de los retrocesos nucleares y/o de electrones inducidos por Materia Oscura ligera. Una parte crucial para este objetivo es un conocimiento detallado de los ruidos de fondo y la identificación de partículas. La comprensión de estos ha sido el principal objetivo de este trabajo, el cual puede resumirse en: i) validación de DAMICG4, una herramienta utilizada para la simulación de las interacciones entre partículas y materia mediante simulaciones Monte Carlo; ii) validación de psimulCCDimg, software utilizado para emular la respuesta del detector de DAMIC-M; iii) creación de una base de datos de partículas simuladas de diferente naturaleza (principalmente alfas, muones y electrones) que será utilizada en otros dos trabajos dedicados al desarrollo de un algoritmo de machine learning.
[en] The eighteenth century constitutes a clear transitional period in the history of German novel-writing. From a preponderance of idealistic narrative models which demanded an immersive kind of reading from their readers, the novels of this period will progressively effect a transition towards more realistic and self-conscious narratives demanding a distanced reader, aware of his/ her own process of reading. This article analyses the role played by Wieland's first novel, "Die Abenteuer des Don Sylvio von Rosalva" (1764) in the path towards the formation of a new type of reader, but also the fundamental role played by Cervantes in this process. Through the dramatization of various reading processes, Wieland articulates a novel in which the different possibilities for reader reception are very present, thus effecting a reading pedagogy which tries to foster the emergence of a new type of reader willing to understand and enjoy a purely aesthetic way of reading.

[es] El siglo XVIII constituye un momento de transición en la historia de la narrativa en lengua alemana. De unos modelos literarios fundamentalmente idealizantes, que demandaban una lectura inmersiva por parte del lector, paulatinamente se irá efectuando una transición a una narrativa más realista y con un cierto carácter autoconsciente, que exigirá un tipo de lector más distanciado y activo respecto a su propio proceso de lectura. Este artículo analiza el papel jugado por la primera novela de C.M. Wieland, "Die Abenteuer des Don Sylvio von Rosalva" (1764) en este proceso de formación de este nuevo tipo de lector, así como el importantísimo rol que ejerce Cervantes en la configuración autorreferencial de la novela. A través de la dramatización de varios procesos de lectura, Wieland articulará una novela en la que las distintas posibilidades de recepción lectorial están muy presentes, ejerciendo de este modo una pedagogía lectorial que trata de fomentar la emergencia de un nuevo tipo de lector dispuesto a comprender y a disfrutar del puro deleite estético de la lectura.
[en] ABSTRACT: In this Doctoral Thesis waste from industries in different sectors is studied in order to determine optimum application as recycled aggregates in the construction of civil works. The intrinsic properties of the waste are studied, as well as its characteristics as aggregates and as constituent elements of road pavement layers, bituminous mixtures and concretes. Bituminous mixtures and concretes have been developed, showing that the applications of industrial aggregate studied are technically and economically feasible, as well as safe and durable, being a clear substitute materials for natural aggregates made from quarrying. The industrial wastes studied are black slag from electric arc furnace (EAF) steel industry, Ferro Silico Manganese slag generated in the Ferroalloy manufacturing and the residue from calcination of limestone in the Solvay process. We analyzed the current legislative framework regulating the possible application of this waste and characterization tests are made according to the corresponding technical regulations.

[es] RESUMEN: En la presente Tesis Doctoral se estudian residuos provenientes de industrias de diferentes sectores con el objetivo de determinar su óptima aplicación como áridos reciclados en la construcción de obras civiles. Se estudian las propiedades intrínsecas de los residuos, así como sus características como áridos y como elementos constitutivos de capas del firme de carreteras, mezclas bituminosas y hormigones. Se han desarrollado mezclas bituminosas y hormigones, demostrando que las aplicaciones de los áridos industriales aquí estudiados son viables técnica y económicamente, así como seguras y duraderas, siendo unos claros sustitutos de materiales fabricados con áridos naturales provenientes de la explotación de canteras. Los residuos industriales estudiados son las escorias negras siderúrgicas de horno de arco eléctrico, las escorias de ferrosilicomanganeso obtenidas en la fabricación de ferroaleaciones y el residuo de calcinación de la caliza en el proceso de Solvay. Se ha analizado el marco legislativo actual que regula la posible aplicación de estos residuos y se realizan los ensayos de caracterización de acuerdo a la normativa técnica que corresponde.
[en] ABSTRACT: The present work is based on obtaining Co based coatings (Tribaloy T-800) on plates of 18/8 stainless steel (AISI 304) by laser cladding technique. After the treatment, samples were characterized by optical and scanning electron microscopy with EDS analysis. The elemental composition of the coating was determined with a glow discharge lamp spectrometer (GDL). The study of the interface revealed a good adherence between the substrate and coating without substantial defects. For the laser cladded coatings, the microstructure was dendritic with a high degree of refinement and chemical homogeneity close to the original powder. The grain coarsening was observed in the overlapping zones due to the second heat treatment. Microhardness of the coatings reached 750 HV, a considerably higher value than the substrate hardness (200 HV). Also, the coating corrosion resistance in saline solutions had a great improvement.

[es] RESUMEN: El presente trabajo se centra en la obtención de capas de aleación base Cobalto (Tribaloy T-800) sobre un sustrato de acero inoxidable 18/8 (AISI 304) mediante la técnica de plaqueado láser. Tras los tratamientos, se caracterizaron las probetas mediante microscopía óptica y electrónica de barrido con microanálisis (EDS). La composición elemental del recubrimiento se determinó en un espectrómetro de emisión óptica con fuente de excitación (GDL). El estudio de la interfase reveló una perfecta adherencia entre el recubrimiento y el material base, sin defectos apreciables. La microestructura de las capas depositadas es dendrítica con un alto grado de refinamiento y una homogeneidad química a lo largo del cordón y con valores muy próximos a los del polvo de partida. En las zonas de solape entre cordones, se observó un crecimiento del grano debido al segundo tratamiento térmico recibido. La microdureza de las capas alcanza los 750 HV, valor considerablemente superior al del sustrato (200 HV). Asimismo, se obtuvo una mejora significativa de la resistencia a la corrosión del recubrimiento en medios salinos.
[en] The archaeological site of Alto de La Garma (Omoño, Ribamontán al Monte, Spain) is an early Iron Age hillfort located in the littoral of Cantabria. The excavations have documented a fortification dated to the viith century bc, rebuilt at a later time. Inside the fortified area, some circular huts have been found. This paper presents the macroscopic analysis of the pottery ensemble focused on the technological, morphological and decorative features. That will provide a solid ground for future studies of this type of material in other sites of the region. To finish, it presents a comparison of this ensemble with the remains recorded in others contemporary archaeological sites of the area, highlighting the similarities and differences between them.

[es] El castro del Alto de La Garma (Omoño, Ribamontán al Monte) es un pequeño recinto fortificado de la Primera Edad del Hierro situado en la zona costera de Cantabria. Las excavaciones realizadas han permitido documentar una fortificación datada en el s. vii a. C., reformada en un momento posterior, en cuyo interior se levantaron estructuras habitacionales de planta circular. Dentro del registro material recuperado destaca el conjunto cerámico sobre el que se centra el siguiente trabajo. En este artículo se presenta el análisis macroscópico del material cerámico atendiendo a sus rasgos tecnológicos, morfológicos y decorativos. Esto permitirá abordar desde bases más sólidas futuros estudios de este tipo de materiales en otros yacimientos de la región. Finalmente, se presenta una comparación del conjunto con el documentado en otros yacimientos coetáneos en la zona, destacando las similitudes o diferencias entre los materiales recuperados.