[en] Introduction: Hematologic manifestations are common in systemic lupus erythematosus (SLE). However, thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), pure red cell aplasia (PRCA) and hemophagocytic syndrome (HS) are unfrequent. Objective: to describe the patients with systemic lupus erythematosus included in the National Register of lupus of the Spanish Society of Rheumatology (RELESSER) with these manifestations, and to analyze such patients comparatively with the cases described in the literature. Methods: a clinical, epidemiological, retrospective, observational, multicentric study, hospital based of RELESSER patients diagnosed with TTP, PRCA and HS. Study of medium and long term outcomes. Review of the literatura until June 2016. Results: from the 3,658 patients included in RELESSER, 19 cases of TTP, 5 cases of PRCA and 7 cases of HS (prevalence <0.5%) were detected. The majority of the cases occurred after the diagnosis of SLE. Infections and severe activity of systemic lupus erythematosus were the major triggers. Most of the patients required hospitalization and treatment with corticosteroids and immunosuppressive drugs. The TTP and HS presented 10.5% and 28.6% of relapses, and a mortality rate of 10.5% and 14.2% respectively. Conclusions: The prevalence of TTP, PRCA and HS in SLE is low (<0.5%). The diagnosis is usually made after SLE diagnosis. TTP and HS are specially serious, causing long hospitalizations and needing multiple therapies. As the mortality rate in TTP and HS is significative, an early diagnose and treatment is important to decrease the mortality.

[es] Introducción: las manifestaciones hematológicas del lupus eritematoso sistémico (LES) son frecuentes. Sin embargo, la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), la aplasia pura de células rojas (APCR) y el síndrome hemofagocítico (SH) tienen una baja prevalencia. Objetivo: describir los pacientes incluidos en el registro nacional de LES de la Sociedad Española de Reumatología (RELESSER) con estas tres manifestaciones y analizarlos comparativamente con los casos descritos en la literatura. Métodos: estudio clínico-epidemiológico, retrospectivo, observacional, multicéntrico con base hospitalaria de los pacientes de RELESSER diagnosticados de PTT, APCR o SH y de su evolución a medio y largo plazo. Revisión bibliográfica de los casos publicados hasta junio de 2016. Resultados: de los 3.658 pacientes incluidos en RELESSER se detectaron 19 casos de PTT, 5 de APCR y 7 de SH (prevalencia <0.5%). La mayoría se presentaron tras el diagnóstico de LES. Los principales desencadenantes fueron infecciones y actividad grave del lupus eritematoso sistémico. La mayoría de los pacientes requirieron ingreso hospitalario, así como tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores. La PTT y el SH presentaron un 10,5% y 28,6% de recidivas y una mortalidad del 10,5% y 14,2%, respectivamente. Conclusiones: la prevalencia de la PTT, la APCR y el SH en el LES es baja (<0,5%). Su diagnóstico suele realizarse tras el diagnóstico de LES. La PTT y el SH son particularmente graves, ocasionando ingresos prolongados de los pacientes y múltiples terapias. Puesto que la tasa de mortalidad de la PTT y el SH es significativa, debe realizarse un diagnóstico y tratamiento precoz de las complicaciones con el fin de reducir dicha mortalidad.