[en] Ectopia lentis (EL) is a displacement of the crystalline lens that can be idiopathic or in the setting of various systemic and metabolic disorders, including Marfan's syndrome, homocystinuria, and Weill-Marchesani syndrome. EL can also occur in cases of idiopathic or secondary anterior megalophthalmos. Visual impairment in these patients is secondary to crystalline lens subluxation which may cause high myopia and astigmatism. In addition, the border of the subluxated lens can interfere with the visual axis, thus inducing visual disturbances that could lead to amblyopia. Potential complications of ectopia lentis include dislocation of the lens into the vitreous or anterior chamber, where it can damage the corneal endothelium or induce a pupillary block and angle closure ocular hypertension. The management of progressive congenital EL is controversial. A wide variety of indications and lens removal techniques have been proposed. Both phacoaspiration or pars plana lensectomy and vitrectomy can be used for lens extraction. Once the lens is removed, aphakia must be corrected with glasses, contact lens or intraocular lens (IOL) implantation. A variety of IOL types are available, including scleral–fixated posterior chamber IOL, scleral-fixated Cionni ring, in-the-bag IOL, anterior chamber IOL, and anterior or posteriorly implanted iris-claw IOL. The choice of the IOL implant in paediatric patients is highly challenging, although most surgeons prefer iris or scleral-sutured IOL in this patient population. We conducted a prospective cohort study of 21 eyes from 12 patients with severe ectopia lentis and visual acuity < 20/63. All eyes underwent 23-gauge pars plana vitrectomy, lensectomy, iridectomy, and Artisan IOL implantation in the anterior chamber with iris-claw enclavation via pars plana. Mean age at surgery was 8.0 ± 5.3 y.o. (range 3-17 years). A full ophthalmologic examination including best corrected visual acuity (BCVA), biomicroscopy, intraocular pressure (IOP) measurement, fundus evaluation, and central endothelial cell count (cECC) was performed pre-treatment, at 3 months' post-surgery, and every 6 months thereafter. Ultrasound biomicroscopy was performed 12 months after surgery. Mean follow-up was 39.3 ± 13.0 months. BCVA (mean ± standard deviation) improved from 0.91 ± 0.29 LogMar preoperatively to 0.18 ± 0.23 LogMar at final follow-up (p < 0.0001). Mean distance from the endothelium to the anterior IOL surface after surgery was 3.11 ± 0.61 mm. Postsurgically, cECC loss was 5.04% ± 9.58% with an annual cECC loss rate of 3.16% ± 4.46%. One patient developed IOL dislocation and retinal detachment after severe ocular contusion requiring vitrectomy, IOL refixation, and gas tamponade. Another patient developed cystoid macular oedema, managed with intravitreal dexamethasone. Conclusion: Pars plana lensectomy and anterior iris-claw implant with posterior fixation improves significantly visual acuity in children with non-traumatic severe ectopia lentis. Endothelial cell loss after surgery achieves a 5,04 ± 9,58 % followed by an annual endothelial cell loss of 3,16 ± 4,56 %. These data are similar to other techniques and they are not higher of what should be expected in the paediatric population. It hasn't been found a direct relationship between the distance between central corneal endothelium and anterior IOL surface The loss of 25% of the central corneal endothelial population is related, without reaching a statistical significance, to lower endothelium-IOL distances. We have found a lower rate of complications compared to other iris IOL fixation techniques.

[es] La ectopia lentis (EL) consiste en un desplazamiento del cristalino idiopático o asociado a diferentes alteraciones sistémicas o metabólicas, incluyendo el síndrome de Marfan, homocistinuria y el síndrome de Weill-Marchesiani. La EL también puede ocurrir en casos de megaloftalmos anterior idiopático o secundario. En estos pacientes se produce una pérdida visual secundaria a la subluxación del cristalino, que puede provocar alta miopía y astigmatismo. Además, el borde del cristalino subluxado podría interferir con el eje visual, induciendo alteraciones visuales que podrían provocar ambliopía. Otras complicaciones potenciales de la EL incluyen luxación del cristalino en el vítreo o en la cámara anterior, donde podría lesionar el endotelio corneal o provocar un bloqueo pupilar con hipertensión ocular por cierre angular. El manejo de la EL congénita progresiva es controvertido. Se han propuesto múltiples indicaciones y técnicas quirúrgicas. La extracción del cristalino se puede realizar mediante facoaspiración como a través de lensectomía vía pars plana y vitrectomía. Una vez se ha retirado el cristalino, debemos corregir la afaquia mediante gafas, lentes de contacto o con el implante de una lente intraocular (LIO). Existen múltiples tipos de LIO: LIO de cámara posterior con fijación escleral, anillos de Cionni de fijación escleral y LIO sacular, LIO de cámara anterior y LIO de fijación iridiana pre o retropupilar. La elección del tipo de implante en pacientes pediátricos es una decisión compleja, aunque la mayor parte de cirujanos prefieren LIO de fijación iridiana o escleral en este grupo de pacientes. Hemos llevado a cabo un estudio prospectivo en una cohorte de 21 ojos de 12 pacientes con ectopia lentis severa y AV inferior a 20/63. Se practicó una vitrectomía 23 G vía pars plana, lensectomía, iridectomía e implante de LIO Artisan en la cámara anterior con un enclavamiento vía pars plana. La edad media en el momento de la cirugía fue de 8,0 ± 5.3 años (rango 3-17 años). Se realizó una exploración oftalmológica completa con mejor agudeza visual corregida (MAVC), biomicroscopía, toma de la presión intraocular, estudio de fondo de ojo y recuento endotelial corneal central (DCEC) antes del tratamiento, a los 3 meses de la intervención y cada 6 meses. A los 12 meses de la cirugía se realizó una biomicroscopía ultrasónica. El seguimiento medio fue de 39,3 ± 13,0 meses. La MAVC (media ± desviación típica) mejoró desde 0,91 ± 0,29 LogMar en el preoperatorio hasta 0,18 ± 0,23 LogMar al final del seguimiento (p < 0.0001). La distancia media entre el endotelio y la superficie anterior de la LIO después de la cirugía fue de 3,11 ± 0,61 mm. La pérdida endotelial en el postoperatorio inmediato fue del 5,04% ± 9,58% con una perdida endotelial anual del 3,16% ± 4,46%. Un paciente sufrió una luxación de la LIO y un desprendimiento de retina tras una contusión ocular severa y fue tratado con vitrectomía, recolocación de LIO y tamponamiento con gas. Otro paciente desarrolló un edema macular quístico y fue tratado con dexametasona intravítrea. Conclusiones: La lensectomía vía pars plana con implante de LIO preiridiana con fijación iridiana por vía posterior mejora la visión de manera significativa en niños con ectopia lentis no traumática. La pérdida endotelial en el postoperatorio inmediato supone un 5.04 ± 9.58 %., seguida de una pérdida endotelial anual del 3.16 ± 4.56 %. Estos valores son similares a los descritos con otras técnicas y no son superiores a los valores esperados en la población pediátrica. No se ha encontrado relación directa entre la distancia endotelio-LIO y la pérdida endotelial. La pérdida de un 25% de la población corneal endotelial se asocia, sin alcanzar significación estadística, con una menor distancia endotelio-LIO. Se han observado menos complicaciones que con otras técnicas de enclavamiento de la LIO de fijación iridiana.