[ca] La tetralogia de Fallot és la cardiopatia congènita cianògena més freqüent. Des de que es va començar a reparar amb èxit a mitjans dels anys 50, els pacients amb aquesta cardiopatia tenen una esperança de vida més llarga incrementant el número de pacients que sobreviuen a l'edat adulta. La regurgitació valvular pulmonar severa és habitual en aquests pacients, requerint freqüentment substitució valvular pulmonar. Actualment, encara no hi ha consens en quin és el moment apropiat i l'abordatge quirúrgic adequat per la substitució valvular pulmonar, sobretot si es vol preservar la funció ventricular i millorar la capacitat funcional i el pronòstic a llarg termini. Aquesta Tesi estudia la supervivència, el risc de reintervenció i d'arítmia ventricular després de la substitució valvular pulmonar, junt amb l'impacte en la capacitat funcional i el rol de les noves tècniques ecocardiogràfiques en pacients amb tetralogia de Fallot reparada. En resum, els resultats d'aquesta Tesi mostren que els pacients amb tetralogia de Fallot reparada han estat operats de la vàlvula pulmonar tard en la seva evolució, i conseqüentment no s'ha aconseguit uns resultats quirúrgics òptims. Encara que subjectivament la classe funcional i les característiques ecocardiogràfiques mostren millora després de la substitució valvular pulmonar, la mesura objectiva tant de la classe funcional com mitjançant les noves tècniques ecocardiogràfiques no mostren una milloria clínica o estadísticament significativa. A més, la supervivència lliure d'esdeveniments de risc vital i la supervivència global són limitades als 15 anys de seguiment, essent per sota del 80% en una població jove, al voltant dels 30 anys d'edat en el moment de la substitució valvular pulmonar. Tot i això, el moment apropiat s'ha de sospesar amb el risc de reintervenció, ja que operar més aviat pot comportar més risc de reintervenció, especialment en menors de 18 anys. Preoperatòriament, la prova d'esforç pot ser convenient per fer una valoració objectiva de la classe funcional. A més, les noves tècniques ecocardiogràfiques poden ser d'ajuda per avaluar el moment òptim i per fer el seguiment d'aquests pacients, aportant un valor afegit a l'estratègia d'estudi vigent. Per últim, el millor moment i la millor estratègia quirúrgica per restaurar la funció valvular pulmonar en pacients amb tetralogia de Fallot reparada encara no està clar. Varis factors destacats en aquesta Tesi haurien de ser considerats i avaluats per un equip multidisciplinar.

[en] Tetralogy of Fallot is the most common cyanotic congenital heart disease. Since the first successful repair on the mid 1950s, numerous contributions have been made leading to an increasing population of tetralogy of Fallot repair survivors. Severe pulmonary regurgitation is common in these patients, requiring pulmonary valve replacement (PVR) at some point during follow-up. Uncertainty remains on defining appropriate intervention referral and the optimal surgical approach aiming to preserve ventricular function and improve functional and vital outcomes in these patients. This Thesis studies survival, risk of reintervention, and risk of ventricular arrhythmia, impact on aerobic capacity and the role of novel echocardiographic techniques on a group of patients with repaired tetralogy of Fallot undergoing PVR. In summary, the results of this Thesis show that patients with repaired tetralogy of Fallot have been operated on the pulmonary valve late in their disease process to achieve ideal postoperative outcomes. Even though subjective functional class and qualitative echocardiography show improvement after pulmonary valve replacement, objectively measured exercise capacity and novel quantitative functional echocardiographic techniques show no clinically or statistically relevant improvement. In addition, freedom from life-threatening events and overall survival are poor at 15 year follow-up, being below 80% in a young population with a mean of 30 years of age at PVR. However, the appropriate moment for pulmonary valve replacement needs to be balanced with the risk of pulmonary valve reintervention. Operating sooner may lead to earlier need of reintervention, especially in patients younger than 18 years old. Exercise testing may be convenient preoperatively as an objective functional class assessment. Besides, novel deformational echocardiographic techniques may be helpful to determine optimal timing and can be valuable to ongoing serial evaluation, adding to the current imaging strategy. Importantly, the appropriate moment and the best surgical approach for restoring pulmonary valve function in patients with repaired tetralogy of Fallot are still not clear. Several aspects highlighted in this Thesis should be considered and evaluated by a comprehensive multidisciplinary team.