[en] Introduction: Inflammatory myofibroblastic tumour (IMT) is a rare non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma in paediatrics. Although surgical treatment is considered first line treatment, many cases are unresectable and no other therapy has been shown to be clearly effective. In recent years, advances in the understanding of the molecular biology of this tumour have revolutionised its diagnosis, classification, and management. More than 50% of cases have ALK (anaplastic lymphoma kinase) mutations and may benefit from targeted therapy with ALK inhibitors (ALK-I). Objectives: To provide an update on the data published in the literature on the role of ALK-I in the treatment of IMT in paediatric patients. Material and methods: Systematic review of the literature analysing 27 original articles on the treatment of IMT published between 2010 and 2022 and located in the PUBMED database. Results: Advances in molecular diagnostic techniques have made it possible to characterise IMT into various subgroups according to the presence of ALK mutations. Treatment with first-generation ALK-I in unresectable ALK+ tumours at diagnosis appears effective and safe in paediatric patients. However, the development of resistance and its high price has determined the development of second-generation ALK-I. Conclusions: Treatment of paediatric ALK+ IMT with ALK-I appears to be a safe and effective therapeutic option. However, patients may develop side effects and further studies are needed to determine its specific indications and optimal treatment duration.

[es] Introducción: El tumor inflamatorio miofibroblástico (TIM) es un sarcoma de partes blandas no rabdomiosarcoma poco frecuente en pediatría. Aunque el tratamiento de elección es quirúrgico, muchos casos son irresecables y ninguna otra terapia se ha demostrado claramente eficaz. Durante los últimos años, los avances en el conocimiento de la biología molecular de este tumor han revolucionado su diagnóstico, clasificación y manejo. Más del 50% de los casos presentan mutaciones en ALK (quinasa del linfoma anaplásico) por lo que podrían beneficiarse del tratamiento dirigido con inhibidores de ALK (ALK-I). Objetivos: Proporcionar una visión actualizada sobre los datos publicados en la literatura sobre el papel de los ALK-I en el tratamiento de TIM en pacientes pediátricos. Material y métodos: Revisión sistemática de la literatura analizando 27 artículos originales sobre el tratamiento del TIM publicados entre los años 2010 y 2022 y localizados en la base de datos PUBMED. Resultados: Los avances en las técnicas de diagnóstico molecular han permitido caracterizar el TIM en diversos subgrupos según la presencia de mutaciones en ALK. El tratamiento con ALK-I de primera generación en tumores ALK+ irresecables al diagnóstico parece eficaz y seguro en pacientes pediátricos. Sin embargo, el desarrollo de resistencias y su elevado precio ha determinado el desarrollo de ALK-I de segunda generación. Conclusiones: El tratamiento del TIM pediátrico ALK+ con ALK-I parece una opción terapéutica segura y eficaz. Sin embargo, no está exenta de efectos secundarios y se necesitan más estudios para determinar sus indicaciones concretas y la duración óptima de tratamiento.