BSC-LT/ACAData huggingface dataset:
[en] X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is an inherited neurodegenerative disorder. The genetic bases for all its different phenotypic variants are mutation in the gene encoding the peroxisomal ATP-binding cassette (ABC) transporter ABCD1, which transports very long chain fatty acids from the cytosol into the peroxisome for its degradation. The default manifestation of mutation in ABCD1 is adreno myeloneuropathy (AMN), a slow, progressive dying-back axonopathy affecting both ascending and descending spinal cord tracts as well as in some cases, peripheral neuropathy. In the present study, we use the invertebrate model organism Caenorhabditis elegans to generate a new nematode model of X-ALD. We reveal that the pmp-4(ok396) deletion mutant reproduces the main features of X-ALD such as lipid accumulation, increased mitochondrial oxidative stress, axonopathy and altered locomotion. Given the evidence that oxidative stress plays an important role in VLCFA-induced pathogenesis of ALD, therapeutic efforts aimed at the removal of free-radicals, prevention of their formation, or restoration of ETC function seem promising. Indeed, here we describe the mitochondria-specific pharmacological effects of MitoQ in protecting against VLCFA-induced toxicity and oxidative stress and its ability to rescue the observed X-ALD phenotypes on pmp-4(ok396) mutant worms.

[es] La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD-X) es un trastorno neurodegenerativo hereditario, causado por mutaciones en ABCD1. Este gen codifica para un transportador peroxisomal que importa ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) del citosol hacia el peroxisoma para su posterior degradación. La adrenomieloneuropatía (AMN) es la variante fenotípica en adultos y se manifiesta como un axonopatia de progresión lenta en la médula espinal. En este estudio utilizamos el gusano Caenorhabditis elegans para generar un nuevo modelo de ALD-X. Observamos que el mutante pmp-4(ok396) reproduce las principales características de la ALD-X (acumulación de lípidos, incremento del estrés oxidativo mitocondrial, axonopatía y locomoción alterada). Basándonos en evidencias que el estrés oxidativo inducido por acumulación de AGCML juega un papel importante en la patogénesis, estrategias enfocadas en la eliminación de radicales libres, prevención de su formación o normalización de la función de la cadena de transporte de electrones mitocondrial, poseen un prometedor potencial terapéutico. Aquí demostramos que el compuesto MitoQ actua a nivel mitocondrial protegiendo en contra del estrés oxidativo y rescata los fenotipos ALD-X en los gusanos pmp-4(ok396).
[en] The work reconstructs, from the oral testimony of its protagonists, four stages of the student movement at the University of Sonora from 1967 to 1992, examines from the perspective of three dimensions of interpretation: 1) socio-historical dimension, 2) identity dimension, and 3) politico-strategic. The first analytical dimension recounts student organizations created for students to realize their protest. It keeps track of the Federation of Students of the University of Sonora (FEUS) from its origin to its disappearance, analyzing changes, and then analyzed the following organizational forms used by students in the four moments studied. Second dimension of analysis focuses on the use of life histories of some of the protagonists and try a biographical analysis to understand political behavior supported by those interviewed. Finally, the third analytical dimension, it counts the repertoire of actions and singular forms used to realize the protest. In addition, show photographic images of student demonstrations that occurred in each of the four moments studied.

[es] El trabajo reconstruye, desde el testimonio oral de sus protagonistas, cuatro momentos del movimiento estudiantil en la Universidad de Sonora de 1967 a 1992, abordándolo, desde la perspectiva de tres dimensiones interpretativas: 1) dimensión sociohistórica, 2) dimensión identitaria, y 3) dimensión político-estratégica. La primera dimensión analítica hace un recuento de las organizaciones estudiantiles creadas por los estudiantes para materializar su protesta. Se hace un seguimiento de la Federación de Estudiantes de la Universidad de Sonora (FEUS) desde su origen hasta su desaparición, analizando sus transformaciones, después se analizan las siguientes formas organizativas utilizadas por los estudiantes en los cuatro momentos estudiados. La segunda dimensión de análisis se centra en la utilización de las historias de vida de algunos de los protagonistas y se intenta un análisis biográfico para entender la conducta política sustentada por los entrevistados. Por último, en la tercera dimensión analítica, se realiza un recuento del repertorio de acciones y de las formas singulares utilizadas para materializar la protesta. Además, se muestran imágenes fotográficas de las movilizaciones estudiantiles ocurridas en cada uno de los cuatro momentos estudiados.
[en] The six poets which are the subject of this study shared the same attitude towards literary criticism and its relation to the writing of poetry. All of them thought that literary criticism was a means of elucidation of their own work, and a form of participation in contemporary polemics on the literary tradition and the function of poetry in a modern society. As they took part in them, they assumed certain positions relating to the ideas of Paul Valéry and T. S. Eliot, who were probably the two most influential literary critics during the first half of the Twentieth century. Guillén, Cernuda, Paz, Lezama, Charry and Gil de Biedma also debated with each other during their literary careers. Moreover, because they were part of the Romantic and Symbolist tradition of poetry, they had to face several fundamental problems in the writing of poetry: what is the relation between poetry and correspondances or universal analogies, what is its relation to historical reality, whether the expression of an individual subject can reach some degree of universality or not. Each of them solved these problems in their own particular way. These issues are brought up in this thesis, which compares their literary criticism and their poetry.

[es] Los seis poetas que son objeto de este estudio compartieron una misma actitud ante la crítica literaria y su relación con la escritura de poesía. Todos estaban convencidos de que la crítica era una forma de esclarecimiento de la propia labor, y una manera de participar en las polémicas sobre la tradición y la función de la poesía en una sociedad moderna. Al tomar parte en ellas, asumieron posturas precisas con respecto a las ideas de quienes fueron seguramente los dos críticos más influyentes durante la primera mitad del siglo XX: Paul Valéry y T. S. Eliot. Además, Guillén, Cernuda, Paz, Lezama, Charry y Gil de Biedma debatieron los unos con los otros a lo largo de sus carreras. Asimismo, como herederos de la tradición romántico-simbolista, enfrentaron ciertos problemas fundamentales en la escritura de poesía, que cada uno resolvió a su manera: cuál es la relación de la poesía con las correspondencias o las analogías universales, cuál es su relación con la realidad histórica, hasta qué punto la expresión de un sujeto individual en el poema es capaz de alcanzar algún grado de universalidad. Estas cuestiones salen a colación en esta tesis, que, en su primera parte, estudia de forma comparada la obra crítica de cada uno de ellos y, en la segunda, su poesía.
[en] In the current context of increasing demand for asylum and refuge in Europe, social mentoring is gaining acceptance as a community intervention method. The aim of this method, which involves providing mentors to accompany children and adolescents at risk of exclusion, is to promote the positive development of minors by creating relationships based on bonds of trust. In the United States, mentoring programmes have been around for a hundred years. However, meta-analyses that evaluated the impact of such programmes report that these initiatives tend to achieve modest progress in terms of outcomes for the children concerned. This paper presents an analysis the Nightingale community programme to determine whether mentoring really does make a difference to the lives of immigrant minors who are adapting to their new social reality. The study looks at the problems and challenges faced by mentoring programmes and present several proposals intended to overcome them. Finally, to improve the procedures in place to ensure the quality and supervision of mentor-mentee relationships, the study also presents the experience of implementation a digital application to provide real-time information about key events that have occurred to pairs taking part in a formal mentoring programme. This technological innovation represents fundamental progress for evaluating the quality of social support provided to minors faced with adversity.

[es] En el contexto actual de demanda creciente de asilo y refugio en Europa, la mentoría social ha ido ganando en aceptación como una metodología de intervención comunitaria en la que, mediante la creación de relaciones basadas en vínculos de confianza, las personas mentoras acompañan a niños y jóvenes en riesgo de exclusión para favorecer su desarrollo positivo. Aunque en los EE.UU. los programas de mentoría existen desde hace un siglo, los resultados de los metaanálisis que evalúan el impacto de los programas son muy parecidos. Estos destacan que, en general, las iniciativas de esta naturaleza suelen conseguir progresos modestos en sus resultados para los menores. Este trabajo presenta un análisis del programa comunitario Ruiseñor, con el fin de dilucidar si efectivamente la mentoría está marcando una diferencia real en la vida de los menores inmigrantes que se encuentran en proceso de adaptación a una realidad social nueva. Bajo esta premisa, se presentan los problemas y retos que dificultan las experiencias de mentoría y, frente a ellos, se incluyen una serie de propuestas para su superación. En última instancia, en aras de mejorar los procedimientos que aseguran la calidad y supervisión de los emparejamientos, se presenta la experiencia de implementación en un servicio formal de mentoría de una aplicación digital que ofrece información en tiempo real de los eventos clave relativos a todas las parejas. Esta innovación tecnológica supone un avance fundamental para la evaluación de la calidad del apoyo social a menores que soportan adversidades.
[en] The objective of this doctoral research is to explore the uses of popular education and rights-based approaches in the training of community interpreters working in refugee and migration settings, by examining the case of the Community Interpreters Project of El Cairo (CCIP), based in Cairo, Egypt. Within the methodological frameworks of participatory action research, the study carried out a systematization of experiences of the CCIP, with the actors involved in the CCIP training programs from 2002 to 2018. The data from this study indicates that CCIP graduates represent a profile of refugees with high levels of education and motivation to serve their community, and that they actively work to improve interpretation systems in organizations that serve refugees.

[es] El objetivo de esta investigación doctoral es explorar los usos de la educación popular y los enfoques basados en los derechos en la formación de intérpretes comunitarios que trabajan en entornos de migración y refugiados, mediante el examen del caso del Proyecto de Intérpretes Comunitarios de El Cairo (CCIP), con sede en El Cairo, Egipto. Dentro de los marcos metodológicos de la investigación acción participativa, el estudio realizó una sistematización de experiencias de la CCIP, con los actores involucrados en los programas de formación de la CCIP desde 2002 hasta 2018. Los datos de este estudio indican que los graduados de CCIP representan un perfil de refugiados con altos niveles de educación y motivación para servir a su comunidad, y que trabajan activamente para mejorar los sistemas de interpretación en las organizaciones que sirven a los refugiados.
[en] For this PhD thesis, Middle and Late Pleistocene populations of M. arvalis and M. agrestis coming from 13 sites of the Iberian Peninsula,14 sites of the Italian Peninsula, nine of the Carpathian Basin, three of Croatia and two of Belgium were analysed from a morphological and morphometric point of view, in order to underlie similarities and differences among them, possible common patterns of evolution and the influence of climatic and environmental conditions on their variations. Comparing samples from different chronologies and different geographic provenance, it was possible to refine the chronological attributions of palaeontological and archaeological sites of the Mediterranean region and to identify divergent lineages, early signs of speciation, immigration events and displacement of populations. Furthermore, we propose the use of a new index, Lagr/Larv, to quantify the variations in size of M. agrestis and M. arvalis in relation to each other. This index proved to be an excellent indicator of the general humidity level and allow to detect oscillations and variations in the environmental conditions in the surroundings of a given sites.

[es] Para esta tesis doctoral, las poblaciones de M. arvalis y M. agrestis del Pleistoceno Medio y Superior procedentes de 13 yacimientos de la Península Ibérica, 14 de la Península Italiana, nueve de la Cuenca de los Cárpatos, tres de Croacia y dos de Bélgica han sido analizadas desde una perspectiva morfológica y desde un punto de vista morfométrico. Este estudio se ha llevado a cabo con la finalidad de destacar las similitudes y diferencias entre las diferentes poblaciones de ambas especies, posibles patrones comunes de evolución y la influencia de las condiciones climáticas y ambientales en sus variaciones poblacionales. Comparando material de diferentes cronologías y diferente procedencia geográfica, ha sido posible refinar las atribuciones cronológicas de los yacimientos paleontológicos y arqueológicos de la región mediterránea e identificar linajes divergentes, muestras tempranas de especiación, eventos de migración y desplazamiento de poblaciones. Además, proponemos el uso de un nuevo índice, Lagr / Larv, para cuantificar las variaciones entre sí del tamaño de M. agrestis y M. arvalis. Este índice ha demostrado ser un excelente indicador del nivel general de humedad y, permite detectar oscilaciones y variaciones en las condiciones ambientales en los alrededores de un yacimiento determinado.
[en] The doctoral thesis based monographic articles presented is a collection of four complementary papers: Corruption and Size Decentralisation; Flawed Decentralisation and Corruption in Venezuela; Stagflation in Neopopulist Venezuela; and Structural Consolidation of the PSUV. The very brief introduction before the first paper and the general conclusions after the fourth paper justifies the coherence and unity of the work, mainly by relating the research within some of the larger empirical and theoretical debates of the area. Overall, the research lies at the intersection of economics, public administration, planning and development, and political science. The keywords or primary subfields of interest are: corruption, decentralisation, Venezuela, populism and inflation. Summarising in one short and easy sentence, the main finding strongly supports the argument that the consolidation of unpopulated subnational units into relatively more autonomous and democratic organisations of governance is a viable institutional reform to strengthen accountability and transparency in corrupt countries. The country of study –Venezuela– is an interesting and significant case in view of the broad political and economic changes that have taken place there in recent years.

[es] La tesis doctoral monográfica basada en artículos que se presenta es un compendio de cuatro papers complementarios: Corrupción y Descentralización Administrativa; Descentralización Viciada y Corrupción en Venezuela; Estanflación en la Venezuela Neopopulista; y La Consolidación Estructural del PSUV en Venezuela. La introducción antes del primer paper y las conclusiones generales después del quinto paper justifican la coherencia y unidad del trabajo, y relaciona la investigación con los debates teóricos del área. En líneas generales, la tesis se encuentra en la intersección de la economía, la administración pública, la planificación y el desarrollo, y las ciencias políticas. Las palabras claves de la investigación son: corrupción, descentralización, Venezuela, populismo e inflación. El resultado principal que la investigación ofrece es sólida evidencia empírica en referencia a la reducción de gobiernos subnacionales –bajo un contexto democrático y autonómico– como una reforma institucional viable para fortalecer la transparencia y la responsabilidad en los países corruptos. El país de análisis –Venezuela– es un caso significativo en vista de los acontecimientos políticos y económicos de los últimos años.
[en] This dissertation is basically divided in two main blocks performed by means of Density Functional Theory, i.e. Molecular Adsorption and Promoters in the Selective Hydrogenation of Alkynes in Mixtures. The former describes an analysis of the behaviour of a number of organic molecules (C2H2, C2H4, CH2O, CHN, CH4O, and CO2H2) and fragments (CH3O, and CO2H) adsorbed on four different facets, (100), (110), (111), and (211), of the stable fcc crystallographic structure of eight monometallic systems (Pd, Pt, Rh, Ir, Cu, Ni, Ag, and Au), moreover testing various sites on each surface. Promoters in the Selective Hydrogenation of Alkynes in Mixtures has been studied from the investigation of the roles of the different components in the legendary Lindlar catalyst in the first place, and then palladium with other possible co-catalysts besides lead, making a comparison between them and also with the clean palladium catalyst.

[es] Esta tesis se divide básicamente en dos bloques principales desarrollados por medio de la Teoría del Funcional Densidad, a saber, Adsorción Molecular y Promotores en la Hidrogenación Selectiva de Alquinos en Mezclas. El primero describe un análisis del comportamiento de un número de moléculas orgánicas (C2H2, C2H4, CH2O, CHN, CH4O, y CO2H2) y fragmentos (CH3O, and CO2H) adsorbidas sobre cuatro caras diferentes, (100), (110), (111), y (211), de la estructura cristalográfica estable fcc de ocho sistemas monometálicos (Pd, Pt, Rh, Ir, Cu, Ni, Ag, and Au), además probando varios sitios de cada superficie. Los Promotores en la Hidrogenación Selectiva de Alquinos en Mezclas se han estudiado mediante la investigación de los papeles que juegan los diferentes componentes del mítico catalizador Lyndlar en primer lugar, y luego del paladio con otros posibles co-catalizadores además del plomo, haciendo comparaciones entre ellos y también con el catalizador paladio en solitario.
[en] Myeloid malignancies are clonal diseases originated in myeloid hematopoietic stem cells that are frequently initiated by somatic mutations. The detection of genetic alterations has considerably improved the diagnostic accuracy in myeloid neoplasms, however multiple aspects should be further improved in the diagnostic and classification tools that are used in clinical practice. The main goal of the research projects presented in this thesis is to improve the accuracy of the diagnosis and classification of myeloid malignancies, focused on myeloproliferative neoplasms (MPN), myelodysplastic syndromes (MDS) and chronic myelomonocytic leukemia (CMML). We explored the role of cell free DNA (cfDNA) analysis as a new non-invasive diagnostic tool in MPN and MDS patients and detected an equivalent mutational profile in paired samples of cfDNA and tumoral cells. On the other hand, we compared the clinical, genomic, and immunophenotypic features of a series of oligomonocytic CMML (OM-CMML) and overt CMML and observed similar characteristics supporting the consideration of OM-CMML as a distinctive subtype of CMML. Finally, we assessed if saliva samples and CD3+ lymphocytes were a suitable source of germline DNA in MPN patients, and found that the use CD3+ lymphocytes was a better option for germline DNA obtention than saliva samples, which were frequently contaminated with tumoral cells.

[es] Las neoplasias mieloides son enfermedades clonales que se originan en las células madre hematopoyéticas mieloides y son iniciadas generalmente por mutaciones somáticas. La detección de estas alteraciones genéticas ha mejorado considerablemente la precisión diagnóstica en las neoplasias mieloides, sin embargo, aún se deben mejorar múltiples aspectos en las herramientas de diagnóstico y clasificación que se utilizan en la práctica clínica. El objetivo principal de los estudios presentados en esta tesis es mejorar la precisión del diagnóstico y clasificación de las neoplasias mieloides, en concreto en neoplasias mieloproliferativas (NMP), síndromes mielodisplásicos (SMD) y leucemia mielomonocítica crónica (LMMC). Hemos explorado el papel del análisis de ADN libre circulante (cfDNA) como una nueva herramienta diagnóstica no invasiva en pacientes con NMP y SMD, y hemos detectado un perfil mutacional equivalente en muestras pareadas de cfDNA y células tumorales. Por otro lado, comparamos las características clínicas, genómicas e inmunofenotípicas de una serie de LMMC oligomonocítica (OM-CMML) y LMMC clásica y observamos características similares entre ambos grupos, lo que apoya la consideración de OM-CMML como un subtipo de LMMC. Finalmente, evaluamos si las muestras de saliva y los linfocitos CD3 + eran una fuente adecuada de ADN de línea germinal en pacientes con NMP, y observamos que el uso de linfocitos CD3+ era una mejor opción para la obtención de ADN germinal que las muestras de saliva, que estaban contaminadas en su mayoría con células tumorales.
[en] The biometrics, demography and phenology of a population of wild red-legged partridge high density has been studied in a time frame of 14 years in the area of La Mancha. First, the biometric variables that are most useful for allocation of age and sex of the red-legged partridge were identified using biological samples of hunted individuals; likewise, the association between these variables and their annual and regional variations was also evaluated. Afterwards, the temporal and spatial dynamics of age and sex of the population structure were analyzed together with the chronology of hatching dates and adult post-breeding molt, exploring the differences between sexes, as well as between the several years and areas of study. Finally, the variability of the post-breeding abundance was assessed, determining to what extent weather and population variables are responsible for annual changes, and identifying the habitat descriptive variables better associated with abundance.

[es] Se ha estudiado durante 14 años la biometría, la demografía y la fenología de una población de perdiz roja silvestre de alta densidad de La Mancha. En primer lugar se han determinado las variables biométricas que resultan más útiles para la asignación de la edad y el sexo de la perdiz roja a partir de muestras biológicas de las piezas capturadas, además se ha evaluado la asociación que existe entre esas variables y sus variaciones anuales y regionales. A continuación, se ha analizado detalladamente la dinámica temporal y espacial de la estructura de edades y sexos de la población. Posteriormente, se ha estudiado la cronología de las fechas de eclosiones de los pollos y de la muda postnupcial de los adultos, explorando las diferencias entre los dos sexos, así como entre los diversos años y áreas de estudio. Finalmente, se ha examinado la variabilidad de la abundancia postreproductora de la población, determinando en qué medida están implicadas las variables meteorológicas y poblacionales en los cambios anuales y detectando las variables descriptoras del hábitat que mejor se asocian con la abundancia.