[en] Frontal fibrosing alopecia (FFA) is a scarring alopecia first described in 1994. Since then, its prevalence has been steadily increasing. Nowadays, it is one of the most common types of cicatricial alopecia. FFA is characterized by a frontal and/or temporoparietal hairline recession, leading to a cicatricial alopecic band. Eyebrow alopecia is commonly associated, and eyelash, limb, axillae and pubis alopecia can also be found. Facial papules are noted in some patients, especially over the temples. Some patients may have pruritus and/or trichodynia. The aetiology of FFA is still unknown, although hormonal and genetic factors are thought to play an important role. The main reasons for considering the involvement of hormones in the pathogenesis are that women, and mostly of menopausal age, are affected more frequently than men, and there is a favourable outcome using 5-alpha reductase inhibitors as a treatment. Familial cases have been reported, although they represent a minority; in fact, familial history of FFA has been reported in up to 8% of patients with FFA. Autoimmunity is also thought to be involved in the aetiopathogenesis of FFA, so different autoimmune conditions have been described together with FFA, especially hypothyroidism. On the other hand, some external substances have also been considered as possible triggers in FFA, especially the use of sunscreens, since a report found a higher use of sunscreens in patients with FFA compared to control subjects, although its real involvement in the development of FFA remains still unclear and controversial. The main trichoscopic signs in FFA are perifollicular erythema and follicular hyperkeratosis. The absence of follicular openings is a key sign for the diagnosis of scarring alopecia, including FFA. Lonely hair sign is also a common finding. The loss of vellus hair in the hairline implantation is considered an early sign of FFA. The use of other image apparatus to evaluate FFA, such as optical coherence tomography, confocal microscopy, and sonography has been scarce. Sonography is a non-invasive tool which may be helpful in evaluating different skin conditions, although its use in alopecia, especially in FFA, is really limited, and the sonographic signs of FFA are not well known. Quality of life (QoL) is known to be affected in patients with alopecia, including some scarring types. Women with alopecia can consider themselves to be less feminine, as hair is an important element in identity and self-image. Questionnaires which are used to assess QoL in alopecia are usually the same ones used with general skin diseases, such as the Dermatology Quality Life Index (DLQI). No specific questionnaire has been developed for the assessment of QoL impairment in FFA. Histopathologically, FFA is characterized by a lichenoid lymphocytic infiltrate, located mainly around the upper follicle, that is isthmus and infundibulum, including the bulge area – where stem cells are placed -, as well as concentric perifollicular lamellar fibrosis. The loss of sebaceous glands is considered an early finding in FFA. Moreover, the inflammatory infiltrate, and also sebaceous gland atrophy and perifollicular fibrosis, have also been observed in normal-appearing scalp in patients with FFA. Despite the increasing interest from the dermatologists to unravel the enigmas around FFA, many questions are still waiting to be answered. Is FFA associated with another skin condition? If FFA is considered to be a disease which occurs when predisposed people are exposed to an unknown trigger, is there any genetic profile which may be a marker of a higher risk of developing FFA? Do the familial cases of FFA share the clinical features of non-familial cases of FFA? And what about sunscreens? Could the higher use of sunscreens found in FFA patients be due to another reason? If FFA patients are habitual users of sunscreens, do they have less actinic damage? In relation to the use of sonography to assess FFA, are there sonographic differences in the varied areas of a scalp in a patient with FFA? And regarding QoL disorders in FFA, have patients with FFA an impairment in their QoL? Could a specific questionnaire for the assessment of the QoL in FFA be more precise than the pre-existing ones? Finally, the presence of inflammatory infiltrate and perifollicular fibrosis in normal-appearing scalp in FFA patients have been detected, but are there more histopathological alterations in normalappearing scalp areas in patients with FFA? Are there any differences with the histopathological features in the hairline implantation and the normal-appearing scalp?

[es] La alopecia frontal fibrosante (AFF) fue descrita en el año 1994, y su prevalencia ha aumentado progresivamente desde entonces. Actualmente es uno de los tipos más frecuentes de alopecia cicatricial. La AFF se caracteriza por un retroceso de la línea de implantación frontal y/o temporoparietal, que conduce a una banda de alopecia cicatricial. Comúnmente se asocia con alopecia de cejas, pero también puede aparecer conjuntamente con alopecia de pestañas, miembros, axilas y pubis. En algunos pacientes pueden apreciarse pápulas faciales, especialmente en las sienes. Aunque puede ser asintomática, algunos pacientes con AFF refieren prurito o tricodinia. La etiología de la AFF permanece aún desconocida, pero se piensa que los factores hormonales y genéticos desempeñarían un papel relevante. Las principales razones para considerar que las hormonas están implicadas en la patogenia de la enfermedad son la mayor prevalencia de AFF en mujeres, sobre todo en edad postmenopáusica, y la buena respuesta al tratamiento con inhibidores de la 5-alfa reductasa. Los casos familiares de AFF son una minoría, pero se ha encontrado que hasta el 8% de pacientes con AFF tienen antecedentes familiares de la misma. La autoinmunidad también se cree que está implicada en la etiopatogenia de la AFF, ya que se han descrito diferentes trastornos autoinmunes asociados a la AFF, especialmente hipotiroidismo. Por otro lado, es probable que haya alguna sustancia exógena que actúe como desencadenante del proceso, y los fotoprotectores son los principales agentes externos que han sido señalados en diversos estudios, desde que se publicó un mayor uso de los mismos en pacientes con AFF en comparación con un grupo control. No obstante, la real implicación de los fotoprotectores en el desarrollo de la AFF es aún controvertida. Los principales signos tricoscópicos en AFF son el eritema perifolicular y la hiperqueratosis folicular. La ausencia de orificios foliculares es un dato clave para el diagnóstico de las alopecias cicatriciales, incluyendo la AFF. El signo del pelo solitario, en la línea original de implantación, es otro hallazgo común. La pérdida de pelo velloso en la línea de implantación se considera un signo precoz de AFF. Otros dispositivos de imagen han sido empleados para evaluar pacientes con AFF, como la tomografía de coherencia óptica, la microscopía confocal y la ecografía. La ecografía es una herramienta no invasiva que puede ser de ayuda en diferentes entidades cutáneas, aunque su uso en alopecias, especialmente en AFF, es limitado, por lo que los hallazgos ecográficos de la AFF no han sido bien definidos. Los pacientes con alopecia pueden tener afectada la calidad de vida, y esto sucede especialmente en alopecias cicatriciales. Las mujeres con alopecia pueden sentirse menos femeninas, ya que el cabello es un elemento físico clave en la identidad personal y la autoimagen. Los cuestionarios que se usan habitualmente para evaluar la calidad de vida en pacientes con alopecia son generalmente los que se emplean en otras patologías cutáneas, como el Índice de Calidad de Vida en Dermatología ("Dermatology Life Quality Index" – DLQI). No hay actualmente ningún cuestionario específico para valorar la afectación de la calidad de vida en pacientes con AFF. Las principales características histopatológicas de la AFF son la presencia de un infiltrado linfocítico liquenoide ubicado sobre todo alrededor de la parte superior del folículo, es decir, istmo e infundíbulo, incluyendo el área del "bulge" (donde se encuentran las células madre foliculares), así como la presencia de fibrosis lamelar perifolicular concéntrica. La pérdida de las glándulas sebáceas es considerada un signo precoz de AFF. Además, el infiltrado inflamatorio, así como atrofia de glándulas sebáceas y fibrosis perifolicular, también han sido detectados en zonas aparentemente normales del cuero cabelludo en pacientes con AFF. A pesar del gran interés de la comunidad dermatológica por descifrar los enigmas que existen en torno a la AFF, existen todavía numerosas preguntas pendientes de responder. ¿Está la AFF asociada a alguna otra patología cutánea? Si la AFF se considera una enfermedad que ocurre cuando personas predispuestas se exponen a un desencadenante aún desconocido, ¿hay algún perfil genético que pueda ser marcador de riesgo para el desarrollo de AFF? ¿Tienen los pacientes con AFF familiar las mismas características clínicas que los casos no familiares? ¿Y qué sucede con los fotoprotectores? ¿Puede ser que el mayor uso de fotoprotectores en pacientes con AFF se deba a otro motivo? Si los pacientes con AFF utilizan habitualmente fotoprotección, ¿tienen un menor daño actínico? En relación a la evaluación de pacientes con AFF mediante ecografía cutánea, ¿hay diferencias ecográficas en diferentes áreas del cuero cabelludo de un paciente con AFF? Y en relación a la calidad de vida en pacientes con AFF, ¿tienen las pacientes con AFF una alteración en la calidad de vida? ¿Podría un cuestionario desarrollado específicamente para la AFF ser más preciso y detectar más casos de alteración de la calidad de vida que los cuestionarios generales ya existentes? Finalmente, se ha observado la presencia de infiltrado inflamatorio y fibrosis perifolicular en zonas de cuero cabelludo aparentemente sanas en pacientes con AFF, pero ¿existen más alteraciones histopatológicas en zonas de cuero cabelludo aparentemente normales en pacientes con AFF? ¿Hay diferencias en los hallazgos histológicos en comparación con los que se encuentran en la línea de implantación?