[es] Presentación del caso clínico: Niño de 15 años, diagnosticado de atrofia muscular espinal (AME) tipo I con múltiples comorbilidades asociadas e ingresos por patología respiratoria desde el nacimiento. En 2013, es diagnosticado de insuficiencia respiratoria crónica e inicia VMNI nocturna. Desde hace 11 años, y bajo recomendación del Hospital Universitario A Coruña, acude a fisioterapia respiratoria para evitar el progreso de una enfermedad de tipo degenerativo. Objetivos: Educar al paciente y a su cuidadora acerca de su patología crónica, autocuidado y hábitos de vida, ralentizar el proceso evolutivo natural de la enfermedad, prevenir complicaciones respiratorias, reducir el número de ingresos hospitalarios, evitar el absentismo escolar y mejorar la calidad de vida, a través de un programa de fisioterapia respiratoria. Intervención: Se llevaron a cabo 4 sesiones de evaluación, distribuidas en una sesión de valoración inicial, de unas dos horas y media de duración; dos sesiones de reevaluación de 1 hora y media; y una sesión de valoración final, con un tiempo estimado de 2 horas. Además, se realizaron 6 sesiones de intervención en clínica y 31 días de programa domiciliario, donde se ejecutaron maniobras de permeabilización de la vía aérea mediante dispositivo cough-assist (con otros objetivos complementarios), entrenamiento de la musculatura inspiratoria, y técnicas destinadas a favorecer el reclutamiento alveolar, aumentando así los volúmenes pulmonares. Resultados: El programa de fisioterapia respiratoria mostró ser eficaz en líneas generales durante el período de aplicación sobre el mantenimiento de la función respiratoria. Los parámetros de función pulmonar mantuvieron su valor o aumentaron ligeramente, excepto la PEM y la SNIP. En esta última, se evidenció dificultad para llevar a cabo la valoración. Conclusiones: El programa aplicado cumplió con los objetivos antes mencionados. Sin embargo, no podemos considerar la eficacia completa de la intervención debido a que esta debería mantenerse en el tiempo, con el objetivo de observar si estos resultados se mantienen. La literatura en esta enfermedad es escasa, por lo que es necesario que se siga investigando para alcanzar un protocolo que consiga resultados óptimos sobre función pulmonar, supervivencia y calidad de vida.

[gl] Presentación do caso clínico: Neno de 15 anos, diagnosticado de atrofia muscular espinal (AME) tipo I con múltiples comorbilidades asociadas e ingresos por patoloxía respiratoria dende o nacemento. En 2013, é diagnosticado de insuficiencia respiratoria crónica e inicia VMNI nocturna. Dende fai 11 anos, e baixo recomendación do Hospital A Coruña, vai a fisioterapia respiratoria para evitar o progreso dunha enfermidade de tipo dexenerativo. Obxectivos: Educar ao paciente e ao seu coidador sobre a súa patoloxía crónica, autocoidado e hábitos de vida, ralentizar o proceso evolutivo natural da enfermidade, previr complicacións respiratorias, reducir o número de ingresos hospitalarios, evitar o absentismo escolar e mellorar a calidade de vida, mediante un programa de fisioterapia respiratoria. Intervención: Realizáronse 4 sesións de avaliación, distribuídas nunha sesión de valoración inicial, cunha duración aproximada de dúas horas e media; dúas sesións de reavaliación, de unha hora e media; e unha sesión de avaliación final, cun tempo estimado de dúas horas. Ademais, realizáronse 6 sesións en clínica e 31 días de programa domiciliario, onde se executaron maniobras para a permeabilización da vía aérea mediante dispositivo cough-assist (con outros obxectivos complementarios), adestramento da musculatura inspiratoria e técnicas destinadas a favorecer o reclutamento alveolar, aumentando así os volúmenes pulmonares. Resultados: O programa de fisioterapia respiratoria demostrou ser eficaz en liñas xerais durante o período de aplicación sobre o mantemento da función respiratoria. Os parámetros de función pulmonar mantiveron o seu valor ou aumentaron lixeiramente, excepto no caso da PEM e SNIP. Nesta última, evidenciase dificultade para realizar a avaliación. Conclusións: O programa aplicado cumpriu os obxectivos mencionados. Non obstante, non podemos considerar a total eficacia da intervención porque debería manterse no tempo, para ver se estes resultados continúan sen variacións. A literatura nesta enfermidade é escasa, polo que se precisa máis investigación para conseguir un protocolo que acade resultados óptimos sobre a función pulmonar, a supervivencia e a calidade de vida.