[ca] L'HEB és una síndrome rara que és objecte de debat, ja que es considera una patologia benigna que es resol espontàniament quan el nen creix. Tanmateix, algun nen presenta dificultats residuals a l'àrea de la motricitat gruixuda, el llenguatge i l'aprenentatge. En alguns d'aquests nens, anomalies de la pressió intracranial (PIC), que impliquen l'aparició de fenòmens patològics com les ones B, poden comportar seqüeles severes, si no es tracta del nen. La identificació de possibles factors relacionats amb els efectes en el desenvolupament psicomotor de les seqüeles neurològiques a l'HEB podria contribuir a un millor coneixement de la fisiopatologia i les conseqüències d'aquesta entitat. Tot això permetria millorar el pla de tractament i rehabilitació dissenyat per a aquests pacients, amb l'objectiu últim d'assegurar-los un desenvolupament psicomotor correcte que permeti una millor adaptació dels nens a l'àmbit escolar i, posteriorment, una millor integració social i laboral. La tesi proposa les hipòtesis següents: - l'HEB pot causar un retard psicomotor que es pot detectar precoçment permetent una estandardització del maneig clínic d'aquests pacients. - els canvis en l'hemodinàmica cerebral deguts a animals de la PIC es poden detectar de manera no invasiva. - La col·locació d'una vàlvula ventriculoperitoneal permet millorar els pacients que presenten un augment de la PIC i anomalies de la mateixa com les ones B. L'objectiu general d'aquest treball és aprofundir en algun aspecte controvertit de l'HEB com són els problemes psicomotors i neurològics que encara no són ben coneguts. La tesi pretén: - avaluar el desenvolupament psicomotor dels nens afectes per HEB. - estudiar l'oxigenació i el flux cerebral amb un sistema d'òptica no invasiva en aquells infants que requereixin una monitorització invasiva de la PIC. - Observar si els nens als quals se'ls col·loca una vàlvula ventriculoperitoneal presenten canvis en els símptomes clínics i en el desenvolupament psicomotor. S'ha fet un estudi prospectiu de pacients pediàtrics diagnosticats d'HEB que presentaven una macrocefàlia progressiva en el context de símptomes clínics o d'un retard psicomotor. La mida mostral s'ha calculat d'acord amb els ingressos realitzats en els dos anys previs a l'inici de l'estudi, i s'ha estimat incloure un total de 25 casos (després de considerar un volum de pèrdues del 10-15%). S'ha avaluat el desenvolupament psicomotor dels nens utilitzant eines estandarditzades com les escales de Bayley i Peabody. L'avaluació psicomotora ha revelat en un percentatge de nens amb HEB la presència d'un retard en les habilitats gruixudes i en el llenguatge. En alguns nens s'ha realitzat una monitorització òptica no invasiva simultània a la monitorització invasiva de la PIC mitjançant un dispositiu basat en la combinació de dues tècniques d'òptica difusa, time-resolved spectroscopy (TRS) i diffuse correlation spectroscopy (DCS) desenvolupat pels enginyers de l'Institut de Ciències Fotòniques (ICFO). El monitoratge òptic ha permès recollir dades sobre l'oxigenació i el flux sanguini cerebral. Analitzant el comportament d'aquests paràmetres, s'han trobat variacions significatives durant les ones B de la PIC i s'han detectat visualment oscil¿lacions de l'índex de flux sanguini similars a les de la PIC. Els resultats són prometedors i fan esperar que en el futur els mètodes invasius puguin ser complementats per tècniques no invasives. La identificació de les sequeles de l'HEB en termes de desenvolupament psicomotor i les possibles implicacions de l'hemodinàmica cerebral pot ajudar a entendre millor la patologia i definir l'estratègia més adequada per tractar cada pacient.

[es] La HEB es un síndrome raro que es objeto de debate, ya que se considera una patología benigna que se resuelve espontáneamente cuando el niño crece. Sin embargo, algún niño presenta dificultades residuales en el área de la motricidad gruesa, el lenguaje y el aprendizaje. En algunos de estos niños, anomalías de la presión intracraneal (PIC), que implican la aparición de fenómenos patológicos como las ondas B, pueden conllevar secuelas severas, si el niño no se trata. La identificación de posibles factores relacionados con los efectos en el desarrollo psicomotor de las secuelas neurológicas en la HEB podría contribuir a un mejor conocimiento de la fisiopatología y consecuencias de esta entidad. Todo ello permitiría mejorar el plan de tratamiento y rehabilitación diseñado para estos pacientes, con el objetivo último de asegurarles un correcto desarrollo psicomotor que permita una mejor adaptación de los niños al ámbito escolar y, posteriormente, una mejor integración social y laboral. La tesis propone las siguientes hipótesis: - la HEB puede causar un retraso psicomotor que se puede detectar precozmente permitiendo una estandarización del manejo clínico de estos pacientes. - los cambios en la hemodinámica cerebral debidos a animalias de la PIC se puede detectar de forma no invasiva. - La colocación de una válvula ventriculoperitoneal permite un mejoramiento en los pacientes que presentan un aumento de la PIC y anomalías de la misma como las ondas B. El objetivo general de este trabajo es de profundizar en algún aspecto controvertido de la HEB como son los problemas psicomotores y neurológicos que aún no son bien conocidos. La tesis pretende: - evaluar el desarrollo psicomotor de los niños afectos por HEB. - estudiar la oxigenación y el flujo cerebral con un sistema de óptica no invasiva en aquellos niños que requieran una monitorización invasiva de la PIC. - Observar si los niños a los que se le coloca una válvula ventriculoperitoneal presentan cambios en los síntomas clínicos y en el desarrollo psicomotor. Se ha llevado a cabo un estudio prospectivo de pacientes pediátricos diagnosticados de HEB que presentaban una macrocefalia progresiva en el contexto de síntomas clínicos o de un retraso psicomotor. El tamaño muestral se ha calculado de acuerdo con los ingresos realizados en los dos años previos al inicio del estudio, estimando incluir un total de 25 casos, (después de considerar un volumen de pérdidas del 10-15%). Se ha evaluado el desarrollo psicomotor de los niños utilizando herramientas estandarizadas como las escalas de Bayley y de Peabody. La evaluación psicomotora ha revelado en un porcentaje de niños con HEB la presencia de un retraso en las habilidades grueso-motoras y en el lenguaje. En algunos niños se ha realizado una monitorización óptica no invasiva simultánea a la monitorización invasiva de la PIC mediante un dispositivo basado en la combinación de dos técnicas de óptica difusa, time-resolved spectroscopy (TRS) y diffuse correlation spectroscopy (DCS) desarrollado por los ingenieros del Instituto de Ciencias Fotónicas (ICFO). La monitorización óptica ha permitido recoger datos sobre la oxigenación y el flujo sanguíneo cerebral. Analizando el comportamiento de estos parámetros, se han encontrado variaciones significativas durante las ondas B de la PIC y detectado visualmente oscilaciones del índice de flujo sanguíneo similares a las de la PIC. Los resultados son prometedores y hacen esperar que en el futuro los métodos invasivos puedan ser complementados por técnicas no invasivas. La identificación de las séquelas de la HEB en términos de desarrollo psicomotor y las posibles implicaciones de la hemodinámica cerebral puede ayudar en entender mejor la patología y definir la estrategia más adecuada para tratar cada paciente.