[ca] La no compactació del ventricle esquerre (NCVE) és una entitat controvertida, caracteritzada per la presència d'un miocardi hipertrabeculat, que es pot considerar una miocardiopatia o un tret fenotípic. El diagnòstic de la NCVE no està ben definit i la seva evolució és molt heterogènia. Per tant, l'objectiu principal d'aquesta tesi doctoral va ser intentar redefinir els criteris diagnòstics a NCVE i descriure'n els factors pronòstics. Vam dissenyar un estudi observacional, retrospectiu, longitudinal, de cohorts, en què van participar 12 centres espanyols de referència. Es van reclutar de manera consecutiva tots els pacients que complissin els criteris diagnòstics de NCVE des del 2000 al 2018. Al primer estudi de la tesi, es van analitzar les variables associades a un esdeveniment cardiovascular combinat (MACE), que va incloure insuficiència cardíaca, arítmies ventriculars, embolismes sistèmics i/o mortalitat global. S'hi van incloure 585 pacients, amb una edat de 45 ± 20 anys i un 57% d'homes, amb una fracció d'ejecció del ventricle esquerre (FEVE) de 48 ± 17% i un 18% de realç tardà de gadolini (RTG). Durant un seguiment mitjà de 5,1 anys, 223 (38%) pacients van presentar MACE. Les variables associades independentment amb l'esdeveniment combinat van ser l'edat, la FEVE i la presència d'alteracions a l'electrocardiograma (ECG); el sexe, els factors de risc cardiovascular i la miocardiopatia no compactada (agregació familiar i/o FEVI &lt; 50%) van ser gairebé significatius estadísticament. Es va desenvolupar un model predictiu de risc, basat en aquestes variables, que va mostrar una bona capacitat. discriminativa (índex C de Harrell de 0,72) i un bon calibratge; així mateix, l'estudi de validació externa va confirmar un rendiment superponible. Així mateix, els pacients amb troballes morfològiques de NCVE però amb un ECG normal, FEVE ≥ 50%, sense RTG ni agregació familiar, no van presentar cap esdeveniment durant el seguiment, suggerint que corresponen a casos de hipertrabeculació fisiològica. Per al segon estudi, es va analitzar el deteriorament de la FEVE, definit com una caiguda absoluta de més de 10 punts percentuals de la FEVE, amb una FEVE final &lt; 50%. Es van incloure 577 pacients, amb característiques basals idèntiques al primer estudi i, durant un seguiment ecocardiogràfic mitjà de 4,3 anys, 34 (6%) van presentar un deteriorament de la FEVE. El RTG i la fibril·lació auricular (FA) basal van ser les variables associades independentment al deteriorament de la FEVE. Durant un seguiment clínic posterior, 136 (24%) van presentar MACE. La FEVE basal i el deteriorament de la FEVE, així com la FA i el QRS ample, van ser les variables associades significativament a MACE després de l'ajust multivariat. Els pacients amb FEVE inicial preservada però amb deteriorament de la FEVE durant el seguiment van presentar un risc intermedi de MACE. En conclusió, la valoració exhaustiva dels pacients amb troballes morfològiques de NCVE permet predir el risc d'esdeveniments cardiovasculars i establir la probabilitat de miocardiopatia, per tant, té implicacions tant diagnòstiques com pronòstiques.

[es] La no compactación del ventrículo izquierdo (NCVI) es una entidad controvertida, caracterizada por la presencia de un miocardio hipertrabeculado, que puede considerarse una miocardiopatía o un rasgo fenotípico. El diagnóstico de la NCVI no está bien definido y su evolución es muy heterogénea. Por consiguiente, el objetivo principal de esta tesis doctoral fue el de intentar redefinir los criterios diagnósticos en NCVI y describir sus factores pronósticos. Diseñamos un estudio observacional, retrospectivo, longitudinal, de cohortes, en el que participaron 12 centros españoles de referencia. Se reclutaron de forma consecutiva todos los pacientes que cumplieran los criterios diagnósticos de NCVI desde 2000 a 2018. En el primero estudio de la tesis, se analizaron las variables asociadas a un evento cardiovascular combinado (MACE), que incluyó insuficiencia cardíaca, arritmias ventriculares, embolismos sistémicos y/o mortalidad global. Se incluyeron 585 pacientes, con una edad de 45 ± 20 años y un 57% de hombres, con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) de 48 ± 17% y un 18% de realce tardío de gadolinio (RTG). Durante un seguimiento mediano de 5,1 años, 223 (38%) pacientes presentaron MACE. Las variables asociadas independientemente con el evento combinado fueron la edad, la FEVI y la presencia de alteraciones en el electrocardiograma (ECG); el sexo, los factores de riesgo cardiovascular y la miocardiopatía no compactada (agregación familiar y/o FEVI &lt; 50%) fueron casi significativos estadísticamente. Se desarrolló un modelo predictivo de riesgo, basado en estas variables, que mostró una buena capacidad discriminativa (índice C de Harrell de 0,72) y una buena calibración; asimismo, el estudio de validación externa confirmó un rendimiento superponible. A su vez, los pacientes con hallazgos morfológicos de NCVI pero con un ECG normal, FEVI ≥ 50%, sin RTG ni agregación familiar, no presentaron ningún evento durante el seguimiento, sugiriendo que corresponden a casos de hipertrabeculación fisiológica. Para el segundo estudio, se analizó el deterioro de la FEVI, definido como una caída absoluta de más de 10 puntos porcentuales de la FEVI, con una FEVI final &lt; 50%. Se incluyeron 577 pacientes, con características basales idénticas al primer estudio y, durante un seguimiento ecocardiográfico mediano de 4,3 años, 34 (6%) de ellos presentaron un deterioro de la FEVI. El RTG y la fibrilación auricular (FA) basal fueron las variables asociadas independientemente al deterioro de la FEVI. Durante un seguimiento clínico posterior, 136 (24%) presentaron MACE. La FEVI basal y el deterioro de la FEVI, así como la FA y el QRS ancho, fueron los variables asociadas significativamente a MACE tras el ajuste multivariado. Los pacientes con FEVI inicial preservada pero con deterioro de la FEVI durante el seguimiento presentaron un riesgo intermedio de MACE. En conclusión, la valoración exhaustiva de los pacientes con hallazgos morfológicos de NCVI permite predecir el riesgo de eventos cardiovasculares y establecer la probabilidad de miocardiopatía, por tanto tiene implicaciones tanto diagnósticas como pronósticas.