[en] Chiari malformation type 1 (MC-1) is a low prevalence congenital disease encoded within the group of rare diseases. It is defined by the presence of a herniation of the cerebellar tonsils below the foramen magnum. The clinical manifestations of MC-1 are highly variable, but the most common ones are occipitonuchal pain that increases with exertion and Valsalva manoeuvres, paraesthesia, limb weakness, dizziness, fatigue and sleeping disorders. Its evolution is mostly determined by its associated pathologies, mainly by the presence of syringomyelia and/ or hydrocephalus. Magnetic Resonance Imaging (MRI) confirms the diagnosis, and the ultimate treatment involves surgery and aims to accomplish a reconstruction of the posterior fossa. The overall objective of this study is to assess the impact of the MC-1 in the life quality of patients and the association to anxiety disorders and depression after being diagnosed with the disease at baseline stage before treatment, and analyse the impact of surgery at 6 and 12 months after surgery. This is a prospective, observational and descriptive study of a cohort of 112 patients affected by Chiari malformation 1. The individuals who are part of this study were recruited in the service of Neurosurgery at the Vall d'Hebron University Hospital for 4 consecutive years (January 2009 - December 2013). The instruments used in this study are used were the test / scales: -SIP- Sickness Impact Profile (quality of life), State-Trait Anxiety Inventory -STAI- (anxiety) and Beck Depression Inventory (BDI) to assess depression. Of the 112 patients studied at baseline, 57 were treated surgically. 49 patients were monitored six months after surgery and 37 patients were monitored 12 months after surgery. The results confirm that the MC-1 significantly affects the perception of the life quality of patients in both the initial evaluation and the one after surgery. There is also an existing association with anxiety and depressive symptoms in both baseline stage and after the surgical procedure, even though clinical improvement and proper radiological outcome are observed in most cases.

[es] La malformación de Chiari tipo 1 (MC-1) es una patología congénita de baja prevalencia codificada dentro del grupo de enfermedades raras. Se define por la presencia de una herniación de las amígdalas del cerebelo por debajo del foramen magnum. Las manifestaciones clínicas de la MC-1 son muy variables, aunque las más frecuentes son las cefaleas occipitonucales, que aumentan con el esfuerzo y las maniobras de Valsalva, parestesias, debilidad en las extremidades, vértigos, cansancio y alteraciones respiratorias durante el sueño, entre otras. Su evolución viene determinada en gran parte por las patologías asociadas, fundamentalmente por la presencia de siringomielia y/o hidrocefalia. El diagnóstico se confirma por resonancia magnética y el tratamiento definitivo es quirúrgico dirigido a conseguir una reconstrucción de la fosa posterior. El objetivo general de este estudio es evaluar la repercusión de la MC-1 en la calidad de vida del paciente y la asociación a cuadros de ansiedad y depresión tras el diagnóstico de la enfermedad, en situación basal antes del tratamiento, y analizar la repercusión de la cirugía a los 6 y 12 meses de la intervención. Se trata de un estudio prospectivo, observacional y descriptivo de una cohorte de 112 pacientes afectos de una malformación de Chiari tipo 1. Los individuos que forman parte de este estudio se reclutaron en el servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario Vall d' Hebron durante 4 años consecutivos (enero de 2009 - diciembre 2013). Los instrumentos de estudio utilizados fueron los test/escalas: Sickness Impact Profile -SIP- (calidad de vida), State-Trait Anxiety Inventory -STAI- (ansiedad) e Inventario de Depresión de Beck (BDI), para avaluar la depresión. De los 112 pacientes que se estudiaron de forma basal, 57 fueron tratados quirúrgicamente. El seguimiento se realizó en 49 pacientes a los 6 meses y en 37 a los 12 meses de la cirugía. Los resultados obtenidos permiten afirmar que la MC-1 afecta de forma significativa en la percepción de la calidad de vida del paciente, tanto en la evaluación inicial como después del tratamiento quirúrgico. Además se observa una asociación con síntomas ansiosos y depresivos tanto en situación basal como tras el procedimiento quirúrgico, a pesar de que se aprecia una mejoría clínica y una correcta evolución radiológica en la mayoría de casos.