[en] ABSTRACT: BACKGROUND Pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) involves genetic and environmental factors. Different studies suggest an increase in the incidence of disease secondary to the latter. Based on an epidemiological study in Cantabria in 1988, study ALS patients treated in the last decade and analysing the clinical and epidemiological evolution of the disease. METHODS ALS patients treated at the Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander) between 2004 and 2013. Subsequently revised, compared to the 1988 series. RESULTS Fifty-four cases were reported among an average population of 317.015 inhabitants (incidence 1.7 / 100,000 and prevalence 4/100.000). The average age of onset was 67.6 years (range 49-88) with a mean diagnostic delay of nine months. 62% of patients suffering from classical ALS form and 38% bulbar ALS; male / female ratio were 4.5 and 0.4 respectively (1.7 for the overall series). Weakness, atrophy and fasciculations were the most common initial manifestations. The median survival time 32 months in the classical forms and 18 months in the bulbar form. Comparison with the previous series showed an increase in annual incidence of the disease (1,7vs1 / 100000) without other significant differences to identify themselves in the other parameters analysed. CONCLUSIONS The annual incidence of ALS has increased in our country without having changed other epidemiological or clinical parameters. This finding could be explained by changes in environmental exposure or due to a higher proportion of cases diagnosed.

[es] OBJETIVO En la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) intervienen factores genéticos y ambientales. Distintos trabajos sugieren un aumento en la incidencia de la enfermedad secundaria a estos últimos. Sobre la base de un estudio epidemiológico realizado en Cantabria en 1988, estudiamos los pacientes con ELA atendidos en la última década y analizamos la evolución clínica y epidemiológica de la enfermedad. MATERIAL Y MÉTODOS Se revisan los pacientes con ELA atendidos en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander) entre los años 2004 y 2013. Posteriormente, se comparan con la serie de 1988. RESULTADOS Se registraron 54 casos en una población media de 317.015 habitantes (incidencia 1,7/100000 y prevalencia 4/100000). La edad media de inicio fue 67,6 años (límites 49-88) con una demora diagnóstica media de nueve meses. El 62% de los casos padecían ELA clásica y el 38% ELA bulbar; la razón hombre/mujer fue 4,5 y 0,4 respectivamente (1,7 para la serie global). La debilidad, la amiotrofia y las fasciculaciones fueron las manifestaciones iniciales más frecuentes. La supervivencia mediana fue 32 meses en las formas clásicas y 18 meses en las bulbares.La comparación con la serie previa mostró un aumento en la incidencia anual de la enfermedad (1,7vs1/100000) sin que se identificasen otras diferencias significativas en el resto de parámetros analizados. CONCLUSIONES La incidencia anual de ELA ha aumentado en nuestro medio sin que hayan variado otros parámetros epidemiológicos o clínicos. Este hallazgo podría explicarse por cambios en la exposición ambiental o deberse a una mayor proporción de casos diagnosticados.