[en] Introduction Congenital heart defects (CHDs) are the most prevalent and severe type of major congenital anomalies (CAs). The objective of this study was to determine the frequency and distribution of CHDs in the Valencian Region from 2007 to 2014, describing common characteristics of the patients and their mothers. Material and Methods We retrieved data on CHDs in live births, stillbirths and cases of termination of pregnancy for fetal anomaly between 2007 and 2014 (codes Q20-Q26 in the 10th Revision of the International Classification of Diseases-British Paediatric Association, ICD10-BPA) from the population-based Registry of congenital anomalies of the Valencian Region. We calculated the prevalence per every 10,000 births of CHDs overall and by subtype, analysed temporal trends and the geographic distribution of cases, and documented the presence of associated noncardiac malformations. Results We identified 3,671 cases of CHD, corresponding to 38.6% of all CAs. The prevalence was 91.1/10,000 (IC 95%: 88.1-94.0) with a predominance of septal defects, chiefly atrial septal defect (48.5/10,000; IC 95%: 46.4-50.6) and ventricular septal defect (36.1/10,000; IC 95%: 34.3-38.0). We found the highest prevalence in the province of Castellon (137.8/10,000; IC 95%: 127.5-148.1). The sex distribution was 47.3% male and 44.3% female. Of all cases, 90.9% corresponded to live births and 65.6% were diagnosed at birth. The most frequent associated extracardiac malformations were musculoskeletal, and 19.2% of patients had syndromes. The most frequent maternal diseases were diabetes mellitus, hypothyroidism and urinary tract infections. Conclusions The prevalence of CHD and atrial septal defects was higher compared to European data, while the prevalence of ventricular septal defects was similar. Musculoskeletal malformations were the noncardiac CAs most frequently associated with CHDs.

[es] Introducción Las anomalías congénitas cardíacas (ACC) son el tipo de anomalías congénitas (AC) mayores de más prevalencia y gravedad. El objetivo fue determinar la frecuencia y distribución de las ACC en la Comunitat Valenciana desde 2007 hasta 2014, describiendo las características comunes de los pacientes y sus madres. Material y Métodos Se seleccionaron del Registro poblacional de AC de la Comunitat Valenciana los pacientes con ACC nacidos vivos, nacidos muertos e interrupciones voluntarias del embarazo entre 2007-2014 (códigos Q20-Q26 de la Clasificación Internacional de Enfermedades 10.ª Revisión, Asociación Pediátrica Británica). Se calculó la prevalencia por 10.000 nacidos para el total de ACC y sus subtipos, se describió su evolución temporal y distribución geográfica, y se identificaron las malformaciones no cardíacas asociadas. Resultados Se identificaron 3.671 pacientes con ACC representando el 38,6% de las AC. La prevalencia fue 91,1/10.000 (IC95%:88,1-94,0) destacando especialmente la comunicación interauricular (48,5/10.000 [IC95%:46,4-50,6]) y la comunicación interventricular (36,1/10.000 (IC95%: 34,3-38,0)). La provincia de Castellón obtuvo la prevalencia más alta (137,8/10.000 [IC95%:127,5-148,1]). El sexo de los pacientes fue 47,3% niños y 44,3% niñas. El 90,9% de los pacientes nacieron vivos y el 65,6% fueron diagnosticados al nacimiento. Las malformaciones asociadas a las ACC más frecuentes fueron las musculoesqueléticas y el 19,2% tenían síndromes asociados. La diabetes mellitus, hipotiroidismo e infecciones del tracto urinario fueron las principales patologías maternas. Conclusiones Las prevalencias de ACC y comunicación interauricular identificadas son superiores a las europeas, mientras que la de la comunicación interventricular es similar. Las malformaciones musculoesqueléticas fueron las AC no cardiacas más relacionadas con las ACC.