[ca] Presentació: La degeneració frontotemporal (DFT) ocupa el segon lloc després de la Malaltia d'Alzheimer (EA) en la prevalença de malalties neurodegeneratives en menors de 65 anys. La gravetat de les alteracions clíniques, el deteriorament progressiu, la llarga durada de la malaltia i la manca d'intervencions terapèutiques efectives, genera seriosos i diversos impactes. Aquesta tesi i els cinc estudis que la conformen es van desenvolupar seguint el curs o història de la malaltia, al voltant d'un aspecte cabdal en la DFT: els símptomes neuropsiquiàtrics (SNP) emfatitzant en els seus correlats neurals, clínics, cognitius generals i de cognició social i el seu impacte cognitiu, funcional i clínic en diferents etapes de la malaltia. Objectiu general: Estudiar la relació entre els SNP, la presentació clínica, el funcionament cognitiu general, de cognició social i els patrons d'atròfia cerebral en pacients amb DFT en diferents moments de el curs de malaltia. Hipòtesi general: Els SNP a la DFT determinen el patró d'atròfia cerebral, neural, cognitiu, de cognició social i clínic en diferents etapes de la DFT. Metodologia: Aquesta tesi compendia cinc estudis (publicats), els objectius de cada un van determinar la metodologia particular, amb cinc dissenys diferents. Resultats: Reconeixent el paper dels SNP en el diagnòstic, seguiment i progressió de l'trastorn neurocognitiu (TN) es resumeixen els resultats principals: En pacients colombians el tipus i freqüència de les SNP o és similar a la descrita en la literatura, Aquestes troballes ressalten la necessitat d'una indagació sistemàtica en la valoració per la presència de SNP. Dos tipus de SNP incloent la depressió i queixa subjectiva de memòria vinculats a la hipertensió arterial, constitueixen factors de risc per al deteriorament neurocognitiu en persones grans. Particularment els símptomes depressius semblen ser un predictor de desenvolupament de deteriorament cognoscitiu en presència d'hipertensió arterial. La presència d'apatia i desinhibició en l'inici i en l'evolució de la degeneració frontotemporal variant comportamental (DFTvc) determinen patrons neurocognitius i clínics diferencials en aquesta condició Els pacients amb DFTvc presenten exacerbació de dos tipus d'emocions socials-morals incloent l'enveja i el Shadenfreude. Aquesta exacerbació constitueix una empremta distintiva de la DFTvc. La presència de diferents tipus de SNP durant etapes primerenques de la malaltia en pacients amb DFT i EA, prediu la progressió cognitiva i funcional diferenciada i singular en cada tipus de TN. Conclusions: Vam aconseguir avançar en el coneixement de les malalties neurodegeneratives, específicament en DFT i EA (patró de referència d'aquests trastorns), ressaltant la funció decisiva dels SNP durant tota la història de la malaltia, sustentada en els seus correlats clínics, cognitius i de neuroimatge estructural. Cal identificar des d'etapes primerenques dels SNP, ja que aquesta identificació pot ajudar a predir i tipificar el curs de la malaltia. Igualment, alguns dels SNP durant les primeres etapes de DFT i EA, pronostiquen el deteriorament cognitiu d'aquests pacients. D'aquí la utilitat d'una subdivisió clínica de la DFT basada en els SNP, i la importància de la seva identificació i seguiment longitudinal. Noves opcions de recerca poden trobar-se a l'avaluar de manera sistemàtica els SNP en altres condicions neurodegeneratives.

[es] Presentación: La degeneración frontotemporal (DFT) ocupa el segundo lugar después de la Enfermedad de Alzheimer (EA) en la prevalencia de enfermedades neurodegenerativas en menores de 65 años. La gravedad de las alteraciones clínicas, el deterioro progresivo, la larga duración de la enfermedad y la carencia de intervenciones terapéuticas efectivas, genera serios y diversos impactos. Esta tesis y los cinco estudios que la conforman se desarrollaron siguiendo el curso o historia de la enfermedad, en torno a un aspecto primordial en la DFT: los síntomas neuropsiquiátricos (SNP) enfatizando en sus correlatos neurales, clínicos, cognitivos generales y de cognición social y su impacto cognitivo, funcional y clínico en distintas etapas de la enfermedad. Objetivo general: Estudiar la relación entre los SNP, la presentación clínica, el funcionamiento cognitivo general, de cognición social y los patrones de atrofia cerebral en pacientes con DFT en distintos momentos del curso de enfermedad. Hipótesis general: Los SNP en la DFT determinan el patrón de atrofia cerebral, neural, cognitivo, de cognición social y clínico en distintas etapas de la DFT. Metodología: Esta tesis compendia cinco estudios (publicados), los objetivos de cada uno determinaron la metodología particular, con cinco diseños distintos. Resultados: Reconociendo el papel de los SNP en el diagnóstico, seguimiento y progresión del trastorno neurocognitivo (TN) se resumen los resultados principales: En pacientes colombianos el tipo y frecuencia de las SNP o es similar a la descrita en la literatura, Estos hallazgos resaltan la necesidad de una indagación sistemática en la valoración por la presencia de SNP. Dos tipos de SNP incluyendo la depresión y queja subjetiva de memoria vinculados a la hipertensión arterial, constituyen factores de riesgo para el deterioro neurocognitivo en personas mayores. Particularmente los síntomas depresivos parecen ser un predictor de desarrollo de deterioro cognoscitivo en presencia de hipertensión arterial. La presencia de apatía y desinhibición en el inicio y en la evolución de la degeneración frontotemporal variante comportamental (DFTvc) determinan patrones neurocognitivos y clínicos diferenciales en esta condición Los pacientes con DFTvc presentan exacerbación de dos tipos de emociones sociales-morales incluyendo la envidia y el Shadenfreude. Esta exacerbación constituye una impronta distintiva de la DFTvc. La presencia de distintos tipos de SNP durante etapas tempranas de la enfermedad en pacientes con DFT y EA, predice la progresión cognitiva y funcional diferenciada y particular en cada tipo de TN. Conclusiones: Logramos avanzar en el conocimiento de las enfermedades neurodegenerativas, específicamente en DFT y EA (patrón de referencia de estos trastornos), resaltando la función decisiva de los SNP durante toda la historia de la enfermedad, sustentada en sus correlatos clínicos, cognitivos y de neuroimagen estructural. Es necesario identificar desde etapas tempranas los SNP, pues dicha identificación puede ayudar a predecir y tipificar el curso de la enfermedad. Igualmente, algunos de los SNP durante las primeras etapas de DFT y EA, pronostican el deterioro cognitivo de esos pacientes. De aquí la utilidad de una subdivisión clínica de la DFT basada en los SNP, y la importancia de su identificación y seguimiento longitudinal. Nuevas opciones de investigación pueden encontrarse al evaluar de manera sistemática los SNP en otras condiciones neurodegenerativas