[en] Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is chronic autoimmune disease with multiorganic involvement that commonly affects women. Male and late onset SLE are two specific subsets of the disease with a low prevalence. The clinical manifestations, autoantibodies evolution and prognosis are fairly different. The aim of the present doctoral thesis is to describe the sociodemographic characteristics, the clinical manifestations, the pattern of autoantibodies and evolution of two clinical phenotypes of SLE, namely the male SLE and the late onset SLE. The thesis is based on data from the RELESSER cohort (Registro nacional de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico de la Sociedad Española de Reumatología) The results of this studies were published in two scientific journals: Lupus and Rheumathology. The first paper (Lupus) describes Male SLE. The clinical manifestations, demographic data and autoimmunity of male SLE are compared to the classical female SLE. The results of this study show that male SLE had less diagnostic delay and more comorbidities. Serositis, weight loss, lymphadenopathy, splenomegaly, nephritis, thrombosis and lupus anticoagulant were more common than in women. The second paper (Rheumathology) describes the demographic data, clinical manifestations and autoimmune pattern of Late onset SLE (<50 years old). This subset was compared to young onset SLE (< 50 years old). The results showed that mucocutaneous, articular, and renal involvement are less common in patients with late-onset disease, whereas serositis, depression, and thrombotic events are more frequent Both studies showed that male SLE and late-onset SLE have a specific clinical phenotype. A more aggressive approach is needed in the prevention and treatment of comorbidities in these patients

[es] El Lupus eritematoso sistémico (LES) es la enfermedad autoinmune multiorgánica crónica típica de la mujer. El LES del varón y el LES de inicio tardío son dos subtipos específicos del LES, poco frecuentes por su baja prevalencia tanto en varones, como en pacientes mayores de 50 años, con características clínicas e inmunologías especificas, y con una evolución y pronostico diferentes. El objetivo principal de esta Tesis Doctoral es describir las características sociodemográficas, clínicas e inmunológicas, así como la evolución del LES en dos fenotipos clínicos específicos de esta enfermedad, como son el de los varones y el de inicio tardío (≥50 años), en el estudio Registro nacional de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico de la Sociedad Española de Reumatología (RELESSER). Los resultados obtenidos se pueden ver reflejados en dos artículos científicos publicados en las revistas Lupus y Rheumatology. El primer artículo publicado en Lupus versa sobre LES del varón; se analizaron las características clínicas, sociodemográficos e inmunológicos en varones con LES comparados con las mujeres. Los resultados mostraron que los pacientes varones caucásicos con LES presentaron un menor retraso diagnóstico, mayor comorbilidad cardiovascular, mayor serositis, predominando síntomas generales como pérdida de peso, linfadenopatia y esplenomegalia, así mismo, destacaron mayor prevalencia de nefropatía lúpica, trombosis y AL positivo. El segundo artículo publicado en Rheumatology se centró en describir las características clínicas, sociodemográficas e inmunológicas en pacientes con LES de inicio tardío (≥ de 50 años) comparados con pacientes con LES de inicio temprano (<50 años). Los resultados mostraron que los pacientes con LES de inicio tardío presentaron menor afectación mucocutánea, articular y renal, pero mayor afectación de serosas, depresión y eventos trombóticos. Ambos estudios ponen de manifiesto que el LES del varón y el LES de inicio tardío presentan un fenotipo clínico específico y que es necesario un enfoque más agresivo en la prevención y tratamiento de las comorbilidades en estos pacientes.