[en] Systemic sclerosis (SE) is a connective tissue disease characterized by excessive deposit of collagen in tissues and microcirculation vascular abnormalities in the context of an immunologic disturbance. Its main feature is skin induration, although there is frequent internal organ involvement, such as digestive, respiratory, renal and cardiac systems, leading to a wide spectrum of manifestations that may determine both a slow, progressive and indolent evolution, or a rapidly progressive clinical deterioration. The more specific clinical manifestation of the sclerodermic vasculopathy is the Raynaud's phenomenon, the pulmonary arterial hypertension and renal crisis (RC), being this last one the most important in the prognosis of the disease. Since microvascular damage is a typical feature of SE, capillaroscopy is an essential tool for both, the early diagnosis of this disease and the monitoring of its evolution and prognosis. The aim of the present work is to correlate the capillaroscopy microcirculation alterations with clinical and immunological features in patients with SE, in order to assess the usefulness of this test as a prognostic tool. We have fullfilled a retrospective study that included 235 patients classified on the basis of the capillaroscopic pattern (active pattern, slow pattern), correlating those data with clinical features of the disease (cutaneous manifestations, respiratory alterations, renal crisis, cardiac complications, vascular ulcers ...) as well as the immunological profile (antinuclear, anticentromere o antitopoisomerase antibodies positivity). The present work demonstrates that the presence of active capillaroscopic pattern is related to diffuse ES subtype, to the antitopoisomerase antibody positivity, to a higher frequency of vascular ulcer development and a higher incidence of CR. At the same time, by the survival study we've been able to define independent factors of poor prognosis: diffuse ES subtype, age at diagnosis 65 years or older, development of pulmonary hypertension, interstitial lung disease and scleroderma renal crisis. Therefore, although the active capillaroscopic pattern failed to prove to be a poor prognostic independent factor, is significantly associated with poor prognostic clinical phenotypes (diffuse ES subtype). Similarly, this pattern is associated with one of the main causes of morbidity of the disease: vascular ulcers. In conclusion, the determination of the capillaroscopic pattern is essential, not only for the ES diagnosis, but also as a tool to identify patients at risk for bad clinical outcome.

[es] La Esclerodermia sistémica (ES) es una enfermedad que afecta al tejido conectivo, caracterizada por un depósito excesivo de colágeno en los tejidos así como alteraciones vasculares en la microcirculación en el contexto de un ambiente inmunológico alterado. Su característica fundamental es la induración cutánea, aunque es frecuente la afectación de órganos internos, principalmente aparato digestivo, respiratorio, renal y cardíaco, dando lugar a un amplio espectro de manifestaciones que puede condicionar tanto una evolución lenta, progresiva e indolente, como un deterioro clínico rápidamente progresivo. La vasculopatía esclerodérmica tiene como traducción clínica más específica el fenómeno de Raynaud, así como la hipertensión arterial pulmonar y la crisis renal (CRE), siendo estas últimas determinantes en el pronóstico de la enfermedad. Dado que el daño microvascular es un elemento característico en la ES, la capilaroscopia constituye una herramienta fundamental tanto para el diagnóstico precoz de esta patología, como para su control evolutivo y su pronóstico. Este trabajo pretende correlacionar las alteraciones en la microcirculación evidenciadas mediante la capilaroscopia con las características clínicas e inmunológicas de los pacientes con ES, con el fin de valorar la utilidad de esta prueba como herramienta pronóstica. Para ello, se ha realizado un estudio retrospectivo en el que se han incluido 235 pacientes clasificados según el patrón capilaroscópico (patrón activo, patrón lento), correlacionándolo con las complicaciones clínicas de esta enfermedad (afección cutánea, respiratoria, renal, cardíaca, úlceras vasculares…), así como con el perfil inmunológico (positividad de anticuerpos antinucleares, anticentrómero, antitopoisomerasa). El presente trabajo demuestra que la presencia de un patrón capilaroscópico activo se relaciona con el subtipo ES Difusa, la positividad de anticuerpos antitopoisomerasa, una mayor frecuencia de desarrollo de úlceras vasculares y una mayor incidencia de CRE. Paralelamente, mediante el estudio de supervivencia se han definido como factores independientes de mal pronóstico: subtipo ES Difusa, edad al diagnóstico igual o superior a 65 años, desarrollo de hipertensión arterial pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial difusa, crisis renal esclerodérmica. Por lo tanto, aunque el patrón capilaroscópico activo no se ha podido demostrar como factor independiente de mal pronóstico, sí que se asocia significativamente a fenotipos clínicos de especial mal pronóstico (subtipo Difusa, CRE). Igualmente, este patrón se desarrolla con una de las principales fuentes de morbilidad de esta enfermedad: las úlceras vasculares. En conclusión, la determinación del patrón capilaroscópico es fundamental, no sólo en el diagnóstico de la ES, sino como herramienta para identificar pacientes en riesgo de presentar peor evolución clínica.