[ca] Introducció: L'Índex d'Aclariment Pulmonar o Lung Clearance Index (LCI) és una tècnica de funció pulmonar que reflecteix la falta d'homogeneïtat de la distribució de la ventilació a les vies aèries distals, associada a inflamació i a canvis estructurals. És especialment útil als pacients amb fibrosi quística (FQ), en els què l'alteració del gen Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) causa deshidratació de les secrecions, dificulta l'aclariment mucociliar, facilita la infecció bacteriana i augmenta la resposta inflamatòria a les vies aèries. Tanmateix, no hi ha consens sobre com interpretar el seu resultat als pacients pediàtrics amb FQ. Objectius: Avaluar si la determinació de l'LCI permet detectar precoçment inflamació bronquial als pacients pediàtrics amb fibrosi quística. Avaluar la relació entre l'LCI i altres paràmetres de funció pulmonar (espirometria), proves d'imatge (tomografia computada) i colonització bacteriana. Material i mètodes: Estudi descriptiu observacional transversal i longitudinal de sèrie de casos en el què es determina l'LCI a través del rentat pulmonar amb respiracions múltiples a pacients pediàtrics de 3 a 18 anys amb fibrosi quística. Resultats: Es va realitzar una primera determinació d'LCI a 93 nens, obtenint un valor d'LCI expressat com a mitjana de 9,18 (IQR 7,54 - 11,07). Els pacients amb exacerbació respiratòria van presentar un valor superior de l'LCI (15,68; IQR 14,75 - 18,67) respecte a aquells amb estabilitat clínica (8,94; IQR 7,53 - 10,37) (p < 0,001). L'LCI va ser superior als homozigots F508del respecte als heterozigots F508del i als portadors d'altres mutacions (p < 0,005). No vam trobar una relació estadísticament significativa entre l'LCI i l'edat dels pacients però sí entre l'LCI i el tractament rebut, sent l'LCI superior en aquells pacients que van requerir tractament amb azitromicina o dornasa alfa (p < 0,001). Els valors de l'espirometria obtinguts van resultar dins de la normalitat. Hi va haver una correlació negativa d'intensitat moderada entre el valor de l'LCI i el FEV1 (R2 = -0,62; IC95% - 0,74 - -0,46; p < 0,001) i els MMEF (R2 = -0,62; IC95 % -0,74 - -0,47, p < 0,001). Es va constatar una tendència a presentar valors d'LCI més elevats als pacients colonitzats per Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus resistent a la meticilina, Achromobacter sp. i Stenotrophomonas maltophilia, que va ser estadísticament significativa als colonitzats per Achromobacter sp. (p = 0,011). Hi va haver una correlació positiva alta (R2 = 0,82; IC95% 0,73 - 0,88; p < 0,001) entre la puntuació obtinguda a l'escala de Brody de valoració del TC pulmonar i l'LCI. Es va dur a terme un seguiment longitudinal dels pacients i es van obtenir 298 determinacions d'LCI, observant que es manté estable als 6-12 mesos, 1-2 anys, 2-3 anys, 3-4 anys i 4-5 anys. En aquesta cohort, l'LCI va ser superior a aquells pacients amb colonització per Pseudomonas aeruginosa respecte als no colonitzats (p = 0,001). Conclusions: La determinació de l'LCI és factible als pacients pediàtrics afectes de fibrosi quística i és una eina útil per monitoritzar la progressió de la malaltia pulmonar. La majoria dels nens amb FQ presenten una distribució de la ventilació heterogènia, detectada a través de la determinació de l'LCI, però tenen una espirometria dins de la normalitat. Instaurar la determinació de l'LCI a la pràctica clínica habitual ajudaria a la seva detecció precoç. Les variables de l'espirometria FEV1 i MMEF disminueixen amb l'heterogeneïtat pulmonar, detectada a través de l'LCI augmentat. L'LCI es correlaciona amb el resultat de l'escala de Brody. L'LCI està més elevat als pacients amb exacerbació respiratòria o amb determinades colonitzacions bacterianes.

[en] Introduction: The Lung Clearance Index (LCI) is a lung function test that reflects the lack of homogeneity in the distribution of ventilation in the distal airways, associated with inflammation and structural changes. It is especially useful in patients with cystic fibrosis (CF), in whom the alteration of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene causes dehydration of secretions, worsens mucociliary clearance, facilitates bacterial infection and increases the inflammatory response in the respiratory tract. However, there is no consensus on how to interpret its results in pediatric patients with CF. Objectives: To assess if the LCI is a good marker of early bronchial inflammation in cystic fibrosis pediatric patients. Evaluate the relationship between the LCI and other lung function tests (spirometry), imaging tests (computed tomography), and bacterial colonization. Material and methods: Cross-sectional and longitudinal observational descriptive study of a series of cases in which the LCI is determined through the multiple-breath washout technique in pediatric patients with cystic fibrosis aged 3 to 18 years. Results: A first determination of LCI was performed on 93 children, obtaining LCI 9.18 (IQR 7.54 - 11.07). Patients with respiratory exacerbation had a higher LCI (15.68; IQR 14.75-18.67) compared to those with clinical stability (8.94; IQR 7.53-10.37) (p < 0.001). The LCI was higher in F508del homozygotes compared to F508del heterozygotes and carriers of other mutations (p < 0.005). No statistically significant relationship between LCI and the age of the patients. Statistically significant relationship between LCI and the treatment received, being LCI higher in those patients who received azithromycin or dornase alfa (p < 0.001). The spirometry performed was within normal limits. There was a negative moderate intensity correlation between LCI and FEV1 (R2 = -0.62; CI95% -0.74 - -0.46; p < 0.001) and MMEF (R2 = -0.62; CI95 % -0.74 - -0.47, p < 0.001). A tendency to present higher LCI values was found in patients colonized by Pseudomonas aeruginosa, methicillin-resistant Staphylococcus aureus, Achromobacter sp. and Stenotrophomonas maltophilia, which was statistically significant in those colonized by Achromobacter sp. (p = 0.011). There was a high positive correlation (R2 = 0.82; 95% CI 0.73 - 0.88; p < 0.001) between the LCI and the pulmonary CT scan Brody score. In the longitudinal follow-up, 298 LCI determinations were performed. The LCI remained stable at 6-12 months, 1-2 years, 2-3 years, 3-4 years and 4-5 years. In this cohort, the LCI was higher in those patients colonized by Pseudomonas aeruginosa compared to those not colonized (p = 0.001). Conclusions : LCI is feasible in pediatric patients with cystic fibrosis and it is a useful tool to monitor the progression of the lung disease. Most children with CF have a heterogeneous distribution of the ventilation, detected by LCI measurement, but have normal spirometry. Establishing the use of the LCI in the clinical practice would help to its early detection. The spirometry variables FEV1 and MMEF decrease with pulmonary heterogeneity, detected by an increased LCI. The LCI correlates with the Brody score. The LCI is higher in patients with respiratory exacerbation or with certain bacterial colonizations.