[ca] L'esclerodèrmia (ES) és una malaltia multisistèmica caracteritzada per la presència de símptomes clínics cutanis i viscerals relacionats amb la vasculopatia, l'autoimmunitat i la fibrosi. La videocapilaroscòpia (VCP) és una tècnica senzilla, barata i reproduïble que permet l'observació dels capil·lars, principalment al llit periungueal. A l'ES existeix una major correlació entre els canvis a la VCP i les diferents afeccions sistèmiques, però, són escassos els estudis longitudinals per definir el paper pronòstic de la VCP. L'objectiu del nostre treball va ser buscar, mitjançant tres estudis, la correlació entre les dades de la VCP basal amb les alteracions clíniques inicials així com amb la progressió de la malaltia, i posterior observació dels canvis evolutius a la VCP en relació a l'evolució de la patologia. Es va estudiar una cohort de l'Hospital Vall d'Hebron de 134 pacients a la qual se li va realitzar una VCP quantitativa i qualitativa al diagnòstic, juntament amb una ecocardiografia i proves de funció respiratòria (PFR), amb una mitjana de seguiment de 4 anys, repetint aquesta tècnica al llarg de l'evolució en 96 d'ells. Els resultats del primer estudi en relació a la VCP basal van mostrar que els pacients amb malaltia pulmonar intersticial (EPI) presentaven menor densitat capil·lar, més neoangiogènesi i més freqüència de patró tardà de Cutolo; els pacients amb hipertensió pulmonar (HAP) més neoangiogènesi, i el patró tardà es va correlacionar amb pitjors valors a la PFR basal (tant FVC com DLCO). A més, el nombre de neoangiogènesi basal i el patró tardà es van associar de forma independent a menors valors de FVC, i el nombre de megacapil·lars a una menor DLCO. En el segon estudi, de progressió de la malaltia en relació amb el patró de VCP basal, el patró tardà es va associar a més risc de progressió global de la malaltia, aparició de noves úlceres digitals (UD), a progressió pulmonar valorada de forma combinada variable que inclou el primer dels desenllaços següents: nova EPI, nova HAP, disminució relativa de la FVC > 10%, necessitat d'oxigenoteràpia domiciliària, trasplantament pulmonar o mort) i mort. La neoangiogènesi basal va ser factor de risc de progressió global de la malaltia, així com de progressió pulmonar segons la variable combinada i la mort. La densitat capil·lar basal era un factor protector de progressió global de la malaltia, d'aparició de noves UD, de la variable combinada de progressió pulmonar i de mort. La neoangiogènesi basal va ser l'únic factor capil·laroscòpic de risc independent de mort. Finalment, l'estudi de la VCP evolutiva va mostrar que l'aparició o l'empitjorament de neoangiogènesi era un factor de risc de progressió global i d'afecció pulmonar, i l'aparició o l'empitjorament de la pèrdua capil·lar o de neoangiogènesi es van identificar com a factors de risc independent de progressió global. Per això, podem concloure que la VCP a l'inici de la malaltia és una tècnica útil en el valor pronòstic d'algunes complicacions de l'ES inclosa la mort, i els canvis de la VCP durant el seguiment aporten valor pronòstic respecte de l'afecció pulmonar i la progressió global de la malaltia.

[es] La esclerodermia (ES) es una enfermedad multisistémica caracterizada por la presencia de síntomas clínicos cutáneos y viscerales relacionados con la vasculopatía, la autoinmunidad y la fibrosis. La videocapilaroscopia (VCP) es una técnica sencilla, barata y reproducible que permite la observación de los capilares, principalmente en el lecho periungueal. En la ES existe una mayor correlación entre los cambios en la VCP y las diferentes afecciones sistémicas, sin embargo, son escasos los estudios longitudinales para definir el papel pronóstico de la VCP. El objetivo de nuestro trabajo fue buscar, mediante tres estudios, la correlación entre los datos de la VCP basal con las alteraciones clínicas iniciales así como con la progresión de la enfermedad, y posterior observación de los cambios evolutivos en la VCP en relación a la evolución de la patología. Se estudió una cohorte del Hospital Vall d'Hebron de 134 pacientes a la que se le realizó una VCP cuantitativa y cualitativa al diagnóstico, junto con una ecocardiografía y pruebas de función respiratoria (PFR), con una mediana de seguimiento de 4 años, repitiendo dicha técnica a lo largo de la evolución en 96 de ellos. Los resultados del primer estudio en relación a la VCP basal mostraron que los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) presentaban menor densidad capilar, más neoangiogénesis y mayor frecuencia de patrón tardío de Cutolo; los pacientes con hipertensión pulmonar (HAP) más neoangiogénesis, y el patrón tardío se correlacionó con peores valores en la PFR basal (tanto FVC como DLCO). Además el número de neoangiogénesis basal y el patrón tardío se asociaron de forma independiente a menores valores de FVC y el número de megacapilares a una menor DLCO. En el segundo estudio, de progresión de la enfermedad en relación al patrón de VCP basal, el patrón tardío se asoció a mayor riesgo de progresión global de la enfermedad, aparición de nuevas úlceras digitales (UD), a progresión pulmonar valorada de forma combinada (variable que incluye el primero de los siguientes desenlaces: nueva EPI, nueva HAP, disminución relativa de la FVC >10%, necesidad de oxigenoterapia domiciliaria, trasplante pulmonar o muerte) y muerte. La neoangiogénesis basal fue factor de riesgo de progresión global de la enfermedad, así como de progresión pulmonar según la variable combinada y muerte. La densidad capilar basal era un factor protector de progresión global de la enfermedad, de aparición de nuevas UD, de la variable combinada de progresión pulmonar y de muerte. La neoangiogénesis basal fue el único factor capilaroscópico de riesgo independiente de muerte. Finalmente, el estudio de la VCP evolutiva mostró que la aparición o empeoramiento de neoangiogénesis era un factor de riesgo de progresión global y de afección pulmonar y la aparición o empeoramiento de la pérdida capilar o de neoangiogénesis se identificaron como factores de riesgo independiente de progresión global. Por ello podemos concluir que la VCP al inicio de la enfermedad es una técnica útil en el valor pronóstico de algunas complicaciones de la ES incluida la muerte, y los cambios de la VCP durante el seguimiento aportan valor pronóstico respecto de la afección pulmonar y la progresión global de la enfermedad.