[en] ABSTRACT : Flow cytometry (FCM) is a tool that allows the phenotypic characterization of cell populations and the expression of essential molecules in the immune response. By combining different markers, we quantify the different subpopulations of T and B cells, as well as other cells of the immune response. This technology has been established as a key instrument in the investigation and follow-up of patients with inmunodeficiencies (IDs). Between January of 2017 and December of 2021, a sample of 458 patients with at least one study and one inmunophenotype analysis using FCM at Marques de Valdecilla University Hospital (HUMV) was selected, with the objective of describing and analyzing the possible clinical association in these IDs of the FCM studies preformed. IDs were evaluated according to the classification criteria of the International Union of Inmunological Societies (IUIS, 2019). The humoral deficiency of antibodies was the most prevalent in this study, among which are the Common Variable Inmunodeficiency (CVID), Selective IgA deficiency (IgASD), Selective IgG-subclass deficiency (IgGSSD), Hypogammaglobulinemia, X-linked Agammaglobulinemia (X-LA) or Bruton agammaglobulinemia. The results registered are equivalent to those described in the IUIS classification (2019) as well as the frequency of these IDs described in several registers both at national and international level. This project deepens and describes the existing correlations between the distribution of cell populations measured by CMF and different phenotypes: infection, autoimmunity, cytopenias, tumors and typical enteropathies of PIDs.

[es] RESUMEN : La citometría de flujo (CMF) es una herramienta que nos permite caracterizar fenotípicamente poblaciones celulares y expresión de moléculas fundamentales en la respuesta inmunitaria. Mediante la combinación de distintos marcadores cuantificamos las distintas subpoblaciones de células T y B, así como otras células de la respuesta inmunitaria. Esta tecnología se ha establecido como un instrumento clave en la investigación y seguimiento de los pacientes con inmunodeficiencias (IDs). Entre enero de 2017 y diciembre de 2021 se seleccionó una muestra de 458 pacientes que presentaban al menos un estudio y análisis de inmunofenotipo mediante CMF en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (HUMV) con el objetivo de describir y correlacionar los hallazgos clínicos típicos de estas ID con los estudios de CMF realizados en los pacientes en seguimiento por ID según los criterios de clasificación de la Unión Internacional de la Sociedad Inmunológica (IUIS, 2019). Las ID primarias (IDP) más prevalentes en este análisis han sido las ID por deficiencia de anticuerpos (Acs), entre las que destacan la Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV), el Déficit Selectivo de IgA (DSIgA), Déficit Selectivo de Subclases IgG (DSSIgG), Hipogammaglobulinemia, Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) o Síndrome de Bruton. Los resultados que se registran han sido similares con la Clasificación de la IUIS (2019) y, también con la frecuencia de estas IDs estudiada en distintos registros tanto nacionales como internacionales. En este trabajo se profundiza y describen las correlaciones existentes entre la distribución de las poblaciones celulares medidas por CMF y los fenotipos de infección, autoinmunidad, citopenias, tumores y enteropatías propios de las IDP.