BSC-LT/ACAData huggingface dataset:
[en] Background and objectives: Steinert's disease or myotonic dystrophy type 1 (MD1), (OMIM160900), is the most prevalent myopathy in adults. It is a multisystemic disorder with dys-function of virtually all organs and tissues and a great phenotypical variability, which impliesthat it has to be addressed by different specialities with experience in the disease. The know-ledge of the disease and its management has changed dramatically in recent years. This guidetries to establish recommendations for the diagnosis, prognosis, follow-up and treatment of thecomplications of MD1.Material and methods: Consensus guide developed through a multidisciplinary approach witha systematic literature review. Neurologists, pulmonologists, cardiologists, endocrinologists, neuropaediatricians and geneticists have participated in the guide. Recommendations: The genetic diagnosis should quantify the number of CTG repetitions. MD1patients need cardiac and respiratory lifetime follow-up. Before any surgery under generalanaesthesia, a respiratory evaluation must be done. Dysphagia must be screened periodically.Genetic counselling must be offered to patients and relatives. Conclusion: MD1 is a multisystemic disease that requires specialised multidisciplinaryfollow-up.

[es] Antecedentes y objetivos: La enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo 1 (DM1),(OMIM 160900) es la miopatía más prevalente en el adulto. Es una enfermedad multisistémica con alteración de prácticamente todos los órganos y tejidos y una variabilidad fenotípica muy amplia, lo que implica que deba ser atendida por diferentes especialistas que dominen las alteraciones más importantes. En los últimos años se ha avanzado de manera exponencial en el conocimiento de la enfermedad y en su manejo. El objetivo de la guía es establecer recomendaciones para el diagnóstico, el pronóstico, el seguimiento y el tratamiento de las diferentes alteraciones de la DM1.Material y métodos: Esta guía de consenso se ha realizado de manera multidisciplinar. Se ha contado con neurólogos, neumólogos, cardiólogos, endocrinólogos, neuropediatras y genetistas que han realizado una revisión sistemática de la literatura. Recomendaciones: Se recomienda realizar un diagnóstico genético con cuantificación precisade tripletes CTG. Los pacientes con DM1 deben seguir control cardiológico y neumológico de por vida. Antes de cualquier cirugía con anestesia general debe realizarse una evaluación respiratoria. Debe monitorizarse la presencia de síntomas de disfagia periódicamente. Debe ofrecerse consejo genético a los pacientes con DM1 y a sus familiares.Conclusión: La DM1 es una enfermedad multisistémica que requiere un seguimiento en unidades especializadas multidisciplinares.
[en] This paper studies the judgment of the Court of Justice of the European Union of 8th of November, Case C-873/19, that reads into art. 9. 3 of the Aarhus Convention on the right of Access to justice in environmental matters

[es] El presente trabajo examina la sentencia del Tribunal de Justicia de la Unión Europea de 8 de noviembre de 2022, Asunto C-873/19, que interpreta el art. 9.3 del Convenio de Aarhus relativo al derecho de acceso a la justicia en materia medioambiental
[en] Our analysis of an informal event involving Chinese and Spanish students and lecturers displays the cumulative nature of stance negotiation in multicultural settings. It also highlights the role of sociocultural and ideological elements in stancetaking, not only in relation to the positions adopted by the participants, but also in the successive redefinition and reframing of the stance objects. Sociocultural and ideological elements are also crucial for the collective construction of intersubjectivities, particularly among mobile citizens. The way in which our international students managed to overcome misalignments, the values and ideologies evoked within the interaction, reveal nuances of cosmopolitanism that point to a globalization of tastes triggered by multiculturalism and the worldwide expansion of capitalism. Sharing a cosmopolitan orientation, however, did not prevent ideological contradictions among the participants. An analysis of how these were voiced and negotiated allows grasping the remarkably wide spectrum of cosmopolitanism(s) today

[es] Nuestro análisis de un evento comunicativo informal con estudiantes de intercambio chinos y españoles muestra cómo la toma de posición se va negociando de modo acumulativo en entornos multiculturales. Subrayamos también la importancia de los elementos socioculturales e ideológicos tanto en el posicionamiento de los participantes como en las sucesivas redefiniciones del objeto respecto al que estos se sitúan. Los elementos socioculturales e ideológicos son clave también para la construcción conjunta de intersubjetividades, en especial entre ciudadanos internacionales. El modo en que nuestros estudiantes superan sus desalineamientos, los valores e ideologías que evocan al hacerlo, revelan un cosmopolitismo que apunta a una globalización del gusto derivada del carácter multicultural de la sociedad y de la expansión del capitalismo. Pese a una disposición cosmopolita compartida, nuestros participantes se enfrentan con contradicciones ideológicas. Al analizar cómo se verbalizan y negocian nos acercamos al amplísimo espectro de matices del cosmopolitismo
[en] The label p-hacking (pH) refers to a set of opportunistic practices aimed at making statistically significant p values that should be non-significant. Some have argued that we should prevent and fight pH for sev-eral reasons, especially because of its potential harmful effects on the assessment of both primary research results and their meta-analytical synthe-sis. We focus here on the effect of a specific type of pH, focused on marginally significant studies, on the combined estimation of effect size in me-ta-analysis. We want to know how much we should be concerned with its biasing effect when assessing the results of a meta-analysis. We have calcu-lated the bias in a range of situations that seem realistic in terms of the prevalence and the operational definition of pH. The results show that in most of the situations analyzed the bias is less than one hundredth (± 0.01), in terms of d or r. To reach a level of bias of five-hundredths (± 0.05), there would have to be a massive presence of this type of pH, which seems rather unrealistic. We must continue to fight pH for many good rea-sons, but our main conclusion is that among them is not that it has a big impact on the meta-analytical estimation of effect size.

[es] La etiqueta p-hacking (pH) se refiere a un conjunto de prácticas oportunistas destinadas a hacer que sean significativos algunos valores p que deberían ser no significativos. Algunos han argumentado que debemos prevenir y luchar contra el pH por varias razones, especialmente debido a sus posibles efectos nocivos en la evaluación de los resultados de la investigación primaria y su síntesis meta-analítica. Nos focalizamos aquí en el efecto de un tipo específico de pH, centrado en estudios marginalmente significativos, en la estimación combinada del tamaño del efecto en el meta-análisis. Queremos saber cuánto deberíamos preocuparnos por su efecto de sesgo al evaluar los resultados de un meta-análisis. Hemos calculado el sesgo en una variedad de situaciones que parecen realistas en términos de prevalencia y de la definición operativa del pH. Los resultados muestran que en la mayoría de las situaciones analizadas el sesgo es inferior a una centésima (± 0.01), en términos de d o r. Para alcanzar un nivel de sesgo de cinco centésimas (± 0.05), tendría que haber una presencia masiva de este tipo de pH, lo que parece poco realista. Hay muchas buenas razones para luchar contra el pH, pero nuestra conclusión principal es que entre esas razones no se incluye que tenga un gran impacto en la estimación meta-analítica del tamaño del efecto
[en] This project involves the creation and development of a tool to manage the massive flow of information from an international telephone operator. The functions you perform this tool are, among others, facilitate the work of users and minimize stress and the time it takes to produce reports that help management and decisions that users make. To do this, there has been a brief survey of the methods of project management that exist in the current market to develop a method suitable project management needs. To perform its functions, we have implemented a graphical interface capable of dealing with such data and manipulate depending on user needs, so that they have this information instantly and synchronously. Additionally, it has created a system of automatic processes loads, where information is left in different XLSM documents for further study and making decisions. To process the data stream was created two servers on which different databases, one for the service provider and the other one for the customer. As a result we have obtained a perfect synchronization between users of this tool equipment, allowing a reduction in the time spent on the treatment of information and increased speed of processing of reports. Furthermore, all errors between systems because of lack of synchronism are minimized.

[es] Este proyecto consiste en la creación y desarrollo de una herramienta capaz de gestionar el flujo masivo de información proveniente de un operador internacional de telefonía. Las funciones que debe de realizar esta herramienta, son entre otras, facilitar la labor de los usuarios y minimizar tanto el esfuerzo como el tiempo que se emplea para elaborar informes que ayudan a la gestión y toma de decisiones que los usuarios realizan. Para ello, se ha realizado previamente un breve estudio de los métodos de gestión de proyectos que hay en el mercado actual para poder desarrollar un método de gestión de proyectos adecuado a las necesidades. Para poder desempeñar las funciones que se han mencionado con anterioridad, se ha implementado una interfaz gráfica capaz de tratar dichos datos y manipularlos dependiendo de las necesidades del usuario, de tal manera que estos dispongan de esta información de forma instantánea y sincronizada. Adicionalmente, se ha creado un sistema de procesos de cargas automáticas, donde la información se deja en distintos documentos XLSM para su posterior estudio y toma de decisiones correspondientes. Para poder procesar este flujo de datos se han creado dos servidores sobre los que se montan distintas bases de datos, uno para el proveedor del servicio y otro para el cliente. Como resultado se ha obtenido una perfecta sincronización entre los equipos usuarios de esta herramienta, lo que ha permitido una reducción del tiempo empleado en el trato de la información y una mayor rapidez en la elaboración de los informes. Además, se han minimizado los errores existentes que existían entre los distintos sistemas debido a la falta de sincronismo.
[en] Nowadays, in full application of the new regulatory framework on markets and financial instruments based on the MIFID II directive and the MIFIR regulation, aims at strengthening the current European regulation on securities markets by improving transparency, investor protection and seeks to ensure that organized negotiation is developed on regulated platforms. In this regard, the multiplicity of trading centers has negative effects on the goodness of the operation prices, decreases liquidity and increases the volatility of the quotes. The dissipation of liquidity, in episodes of high volatility and uncertainty, concludes in decline of the market quality and ultimately worsens the operation of the market. The current paper aims to conceptually put into question the current system before the proliferation of new trading systems and practices such as high frequency trading, an organized market structure is proposed which improves the current market transparency and quality frame, and eventually, reduce the systematic risk

[es] En el actual contexto, la plena aplicación del nuevo marco normativo sobre mercados e instrumentos financieros basado en la directiva MIFID II y el reglamento MIFIR, pretende reforzar la actual regulación europea sobre mercados de valores mejorando la transparencia, la protección del inversor y persigue que la negociación organizada se desarrolle en plataformas reguladas. En este sentido, la multiplicidad de centros de negociación acarrea efectos negativos sobre la bondad de los precios de las operaciones, disminuye la liquidez y aumenta la volatilidad de las cotizaciones. La disipación de liquidez, en episodios de alta volatilidad e incertidumbre, concluye en merma de la calidad del mercado y en definitiva empeora el funcionamiento del mismo. El actual trabajo pretende de forma conceptual poner en entredicho el actual sistema ante la proliferación de nuevas plataformas de negociación y prácticas como la negociación de alta frecuencia, proponiéndose una estructura de mercado organizado que mejore el actual marco de transparencia y calidad del mercado, y en definitiva, disminuya el riesgo sistemático
[en] Introduction Even though foreign body aspiration (FBA) is rare in adult patients, they sometimes require the performance of rigid bronchoscopy for its extraction. Ventilation for this procedure is challenging, especially in patients with pulmonary disease. Clinical, diagnostic evaluation and interventions We described the case of a 71-year old man who presented with a FBA in the left upper lobe associated with a controlateral pneumothorax. After the placement of a pleural drainage, the foreign body was extracted, using rigid bronchoscopy under general anaesthesia and high flow jet ventilation with no further haemodynamic or pulmonary complications, suggesting that this technique is safe in patients with pulmonary leaks. Conclusions In the case described, rigid bronchoscopy minimized the risk of aspiration of blood and detritus due to continuous flow of gas upward, and avoided the increase of the air leak through the pneumothorax thank to limited airway pressures, making it a clear indication.

[es] Introducción: Aunque la aspiración de cuerpos extraños es rara en adultos, requiere en algunas ocasiones la realización de una broncoscopia rígida para su extracción. El modo ventilatorio para este procedimiento es un reto, especialmente en pacientes con enfermedad pulmonar. Clínica, evaluación diagnóstica e intervenciones: Describimos aquí el caso de un paciente de 71 años con aspiración de un cuerpo extraño enclavado a nivel del lóbulo superior izquierdo asociado a un neumotórax contralateral. Después de insertar un tubo de tórax se extrajo el cuerpo extraño utilizando broncoscopia rígida bajo anestesia general y ventilación jet de alto flujo sin complicaciones hemodinámicas o pulmonares adicionales, sugiriendo que esta técnica es segura en pacientes con fugas pulmonares. Conclusiones: En el presente caso clínico, la broncoscopia rígida minimizó el riesgo de aspiración de sangre y detritus gracias a la inyección de un flujo continuo de gas ascendente, y evitó así el incremento de la fuga a través del neumotórax por las presiones limitadas en la vía aérea, constituyendo una indicación clara de esta técnica
[en] The aim of this article is not to provide a thorough description of all the activities that shaped the commemorative programme of the Museo del Prado´s Bicentenary throughout 2019, but to show a range of key activities in order to manage such an important event. Such actions have been carried out in conjunction with the museum´s day-to-day management and demanded a major effort from the whole team. The administrative capabilities of the museum —under the integral management model defined by interwoven technical tasks linked to the artistic collections and the most purely managerial tasks— have enabled us to accomplish such a great challenge. All in all, this commemorative Bicentenary has demanded from this institution a complex mobilization of human, financial, technical and physical resources, which has in turn required working on three key pillars: coordination, planning and communication. These words seek to help all readers who may have to face the management of a similar historic event in future

[es] El objetivo del artículo no es facilitar una descripción exhaustiva de las actividades que han dado forma al programa conmemorativo del Bicentenario del Museo Nacional del Prado durante el año 2019, sino mostrar una serie de acciones que pueden ser consideradas clave para la gestión de este importante acontecimiento. Un cometido que ha convivido con la gestión ordinaria del Museo del Prado y que ha requerido un gran esfuerzo por parte de todo su equipo, poniendo a prueba la maquinaria administrativa del Museo que —bajo el modelo de gestión integral definida por el solapamiento de labores técnicas más vinculadas con las colecciones y las labores de clara vocación gerencial— ha hecho realidad un gran reto. En suma, la celebración del Bicentenario ha exigido a la institución una gran operación de movilización de recursos humanos, económicos, técnicos y materiales, que ha requerido a su vez trabajar sobre tres pilares básicos de la gestión: coordinación, programación y comunicación. El deseo de estas letras es servir de ayuda a todos los lectores que puedan enfrentarse a la gestión de un acontecimiento histórico
[en] This article deals with Islamist discourse in Morocco in the historical context of popular mobilizations in 2011 by analyzing the communiqués and reports released by the PJD and JS. It studies its basic ideological elements and conceptual references within the framework of political competition for power in a changing scenario

[es] El presente artículo analiza el discurso del islam político en Marruecos en el contexto histórico de las movilizaciones populares de 2011 a través de los comunicados e informes oficiales emitidos por las organizaciones del PJD y JyE en dicho contexto, estudiando sus elementos ideológicos y sus referencias conceptuales fundamentales en el marco de la competición por el poder en un escenario de cambio
[en] The violent processes of Gentrification-touristization affect urban and rural people and communities. Historical memory is efficient for recognizing and empowering their victims, enabling them to change the situation through a democratic pedagogy with a scientific and creative content, promoting a culture of peace

[es] La gentrificación-turistización ejerce violencia sobre personas y comunidades urbanas y rurales. La memoria histórica es eficaz para reconocer y empoderar a las víctimas, capacitándolas, mediante una pedagogía democrática con un contenido científico y creativo, para subvertir los procesos y promover una cultura de paz.
[en] The purpose of this contribution is to determine the nature of family home renting as personal property or community property. The doctrine has considered that this lease held constant marriage is community. However, case law has denied this category since the STS on 3 April 2009 because of the principle of contractual relativity. Succession to a tenancy on death is a part of contractual content. This succession is determined by urban lease law, without depending on matrimonial property regime, including surviving spouse

[es] El objeto de la presente aportación es el análisis de la naturaleza del arrendamiento de la vivienda familiar como bien privativo o consorcial. La doctrina ha considerado, mayoritariamente, que el derecho de arrendamiento urbano destinado a vivienda habitual celebrado constante matrimonio es un bien ganancial. Sin embargo, la jurisprudencia ha negado esta calificación, porque desde la STS de 3 de abril de 2009 los pronunciamientos judiciales le otorgan la categoría de bien de naturaleza privativa. Esta apreciación se fundamenta en la aplicación del principio de relatividad contractual, en que el derecho a la subrogación por causa de muerte forma parte del contenido del contrato de arrendamiento, que es independiente del régimen económico matrimonial, y en que el subrogante es quien determine la legislación de arrendamientos urbanos, entre cuyos sujetos prevé el cónyuge supérstite
[en] The present article proposes the reading of three science-fiction works: Stefano Benni's Terra!, Douglas Adams's The Hitchhiker's Guide to the Galaxy and Philip K. Dick's The Man in the High Castle. Drawing from the theoretical concept of 'impossible worlds' we aim to explain the deautomatizing effect of these fictions, which leads the reader to a psychological state akin to Fisher's 'weirdness'. With this perspective, we will explore the way in which the authors introduce unusual elements in the structural and semantic levels of the text to provoke in the audience an external incomprehension of the fictional universe and, thus, the inner evaluation of their cognoscitive system. In order to gain a deeper comprehension of how the actual world is structured, it shall be required to approach how we understand scientific endeavour, drawing a distinction between expert and non-expert conceptions

[es] En el presente artículo se propone la lectura de tres obras de ciencia ficción: ¡Tierra!, de Stefano Benni, La guía del autoestopista galáctico, de Douglas Adams, y El hombre en el castillo, de Philip K. Dick. Partiendo de la formulación teórica de los 'mundos imposibles', se explicará el efecto desautomatizador de estas ficciones, que llevan al lector a un estado psicológico cercano al de lo 'raro' descrito por Fisher. Se expondrá el modo en que los autores insertan en los niveles estructural y semántico del texto elementos extraños e inesperados para provocar la incomprensión externa (del universo ficcional) y suscitar la revisión del propio sistema de conocimiento del lector (su percepción del universo actual). Será necesario un acercamiento al modo que tenemos de entender el quehacer científico, distinguiendo entre concepciones expertas y legas, para poder comprender en mayor profundidad la manera en la que está estructurado nuestro mundo actual