[en] ABSTRACT : Introduction IgG4-related disease (IgG4-RD) is a systemic autoimmune fibroinflammatory disease characterized by multiorgan infiltration of IgG4-positive plasma cells, fibrosis and vasculopathy that determine dysfunction of the affected organ. Although the typical clinical presentation includes involvement of the pancreas, salivary glands or retroperitoneum, this review aims to characterize the otologic manifestations of the disease. Methods We have conducted a systematic review of the biomedical literature published from 2001 to April 2022 identifying and describing cases of IgG4-RD with otologic manifestations. For the review, the bibliographic databases utilized were Pubmed, Web of Science and Scopus. We selected 48 cases from which we extracted several data collections including age, sex, symptoms, histopathology, imaging studies and findings, audiometry, onset in the ear, other systemic symptoms, treatment and sequelae. Results About 52% of the patients were male between the ages of 19 and 79 years. Otologic findings were characterized by pseudotumoral lesions that most often caused hearing loss, vertigo, tinnitus, and otalgia. The most frequent clinical presentation was similar to otitis media with effusion, with cochlear involvement or sensorineural hearing loss (uni o bilateral). Less frequent presentations included auricular chondritis, eosinophilic otitis, or hypertrophic pachymeningitis. In 32 patients (67%) the otologic manifestation was the first symptom of the ER-IgG4. Sixteen patients (33%) were treated with mastodectomies as a result of delayed diagnosis and lack of knowledge about this entity. Two patients needed a cochlear implant. Conclusion Although the otologic manifestations of IgG4-RD are unusual, it is important for the otorhinolaryngologist to know the otologic manifestations of this entity as it can be the onset of the disease, in order to allow early diagnosis and adequate treatment, avoiding permanent sequelae

[es] RESUMEN : Introducción La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) constituye un proceso fibroinflamatorio autoinmune sistémico caracterizado por la infiltración multiorgánica de células plasmáticas positivas para IgG4, fibrosis y vasculopatía que determinan la disfunción del órgano afecto. Si bien la forma de presentación típicamente descrita incluye la afección del páncreas, glándulas salivales o retroperitoneo, la presente revisión tiene por objetivo caracterizar las manifestaciones otológicas de la enfermedad. Material y métodos Se realizó una revisión sistemática de la literatura biomédica publicada desde el año 2001 hasta el mes de abril de 2022, identificando y describiendo los casos de ER-IgG4 con manifestaciones otológicas. Para la búsqueda utilizamos las siguientes bases de datos: Pubmed, Web of Science y Scopus. Seleccionamos 48 casos de los que se extrajeron las siguientes variables para caracterizar la información como la edad, sexo, tiempo de evolución, sintomatología, histopatología, pruebas de imagen realizadas y hallazgos encontrados, audiometría, diagnóstico diferencial, debut en el oído, otras manifestaciones sistémicas, tratamiento y secuelas. Resultados Alrededor del 52% de los pacientes eran varones con edades comprendidas entre los 19 y los 79 años. Los hallazgos óticos se caracterizaron por lesiones pseudotumorales que con mayor frecuencia causaban hipoacusia, vértigo, tinnitus y otalgia. La forma más habitual de presentación fue un cuadro similar a una otitis seromucosa, con lesión coclear asociada o una hipoacusia neurosensorial (uni o bilateral). Presentaciones menos frecuentes fueron un síndrome vertiginoso, condritis auricular, otitis eosinofílica o paquimeningitis hipertrófica con afectación cocleovestibular.En 32 pacientes (67%), la manifestación otológica constituyó la forma de presentación de la ER-IgG4. Dieciséis pacientes (33%) fueron sometidos a cirugías agresivas (habitualmente mastoidectomías) como consecuencia del retraso diagnóstico y el desconocimiento de esta entidad clínica. Dos pacientes presentaron una hipoacusia profunda bilateral precisando un implante coclear. Conclusiones Si bien las manifestaciones óticas de la ER-IgG4 son infrecuentes, es importante que el otorrinolaringólogo conozca las formas de presentación otológicas de esta entidad, ya que pueden ser la primera manifestación de la enfermedad, permitiendo un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, evitando secuelas permanentes posteriores.