[en] ABSTRACT: Living with epidermolysis bullosa means accepting hours every week spent carrying out painful dressing changes, growing up explaining that your bandages don't conceal a burn and that you have nothing contagious, they are just protecting damaged and extremely fragile skin from possible abrasions or the consequences of a friendly hug; it means accepting every day that those looks - which can sometimes hurt as much as the wounds themselves - are only because of lack of knowledge of this rare disease. Epidermolysis bullosa includes a group of hereditary diseases characterised by extreme fragility of the skin and by the formation of blisters on both the skin and mucous membranes which can appear spontaneously, or in response to trauma or even simple friction. But this condition goes far beyond just the skin – living with epidermolysis bullosa has a prejudicial effect not only on the physical health of the affected individual but also on their emotional and social health, as well as that of their family. In the first stage of this research a systematic, detailed and explicit search of the international literature was carried out in order to identify publications dealing with the quality of life of epidermolysis bullosa patients or their carers. This systematic review provides a deeper understanding of this aspect of the disease and sets out the boundaries of the state of the art for the research project which forms the second stage. After an exhaustive search in the databases PUBMED, Scielo and Tesis Doctorales en Red, thirty publications are included in the review, 12 of which are qualitative research, 2 systematic reviews and the rest employs quantitative methodology. A key result of this review was to reveal a clear need to generate additional understanding from a qualitative perspective of the experiences of epidermolysis bullosa patients in Spain, in order to allow us to assess if the effects on quality of life are comparable to those seen in other countries. In the second stage of the work, qualitative research is planned within the framework of the interpretive paradigm, with the aim of trying to understand the influence of epidermolysis bullosa on the different domains which influence quality of life, from the perspective of the person suffering from the disease. A qualitative phenomenological study is proposed, based on Heidegger's interpretive phenomenology, in which the experience of patients suffering from epidermolysis bullosa in the Salnés & Pontevedra Heath Area can be described using responses elicited through semi-structured interviews.

[es] RESUMEN: Vivir con Epidermólisis Bullosa supone convivir con heridas, asumir horas semanales dedicadas a realizar dolorosas curas sobre la piel …; crecer explicando que los vendajes no ocultan ninguna quemadura o que no se tiene nada contagioso, sino que protegen la dañada y extremadamente frágil piel de posibles roces, o de las consecuencias de un amigable abrazo; supone aceptar todos los días que esas miradas que a veces duelen tanto como las propias heridas, son solo fruto del desconocimiento de esta rara enfermedad. La Epidermólisis bullosa abarca un grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por la fragilidad extrema de la piel y por la formación de ampollas en piel y en membranas mucosas que pueden aparecer de forma espontánea o tras sufrir un traumatismo, o un simple roce. Pero esta enfermedad va mucho más allá de la piel; el hecho de vivir con Epidermólisis bullosa ejerce un impacto perjudicial no solo en la salud física del paciente afectado, sino también en su salud emocional y social, así como en la de su familia. En la primera etapa de este trabajo se lleva a cabo una búsqueda bibliográfica sistematizada, detallada y explícita de estudios publicados a nivel internacional, que relacionan la Epidermólisis bullosa con la calidad de vida de los pacientes, o de sus cuidadores. Esta revisión sistemática pretende proporcionar un conocimiento más profundo en este aspecto de la enfermedad y sentar las bases del estado del arte del proyecto de investigación que ocupa la segunda fase. Tras una búsqueda exhaustiva en las bases de datos PUBMED, Scielo y Tesis Doctorales en Red, se incluyen en la revisión 30 publicaciones, 12 de las cuales son investigaciones cualitativas, 2 revisiones sistemáticas y el resto emplea la metodología cuantitativa. Como resultado de esta revisión se extrae la necesidad de generar conocimiento en España desde un punto de vista cualitativo sobre las vivencias de los pacientes con Epidermólisis Bullosa, que nos permita conocer si la afectación a su calidad de vida es comparable con la de pacientes de otros países. En la segunda etapa del trabajo se proyecta una investigación cualitativa enmarcada en el paradigma interpretativo, con el fin de intentar comprender la influencia que tiene la Epidermólisis bullosa en distintos aspectos que pesan sobre la calidad de vida, desde la perspectiva de la persona que padece la enfermedad. Se propone un estudio cualitativo fenomenológico, basado en la fenomenología interpretativa de Heidegger, en el que a través de entrevistas semiestructuradas a pacientes del Área Sanitaria de Pontevedra y el Salnés, se pueda llegar a describir la experiencia de pacientes de este entorno que padecen epidermólisis bullosa.