[en] Hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber disease, is characterised by the presence of multiple mucocutaneous telangiectasias associated with arteriovenous malformations (AVMs) in various organs, including lungs, the gastrointestinal tract, and the central nervous system. HHT can be diagnosed clinically or by genetic testing. For clinical diagnosis, the Curaçao criteria are followed: recurrent epistaxis, mucocutaneous telangiectasias, visceral vascular involvement, and a first-degree family history. The concurrence of at least three of these criteria implies a definitive diagnosis of HHT. Telangiectasias are mucocutaneous lesions of HHT presenting an elevated blood flow on the Doppler ultrasound, so they can be deemed as true AVMs. Given their frequent and significant bleeding, these telangiectasias have an undeniable impact on the quality of life (QoL) of patients with HHT, who may suffer from stigma due to the high visibility and constant reminders of their disease. However, from a clinical standpoint, these lesions usually have a high central portion, limiting their treatment with superficial vascular lasers due to their lower efficacy. On the other hand, the risk of triggering ulceration and bleeding has often prevented from the use of more penetrating and useful lasers. The literature has described the usage of multiple lasers or light sources, such as pulsed dye laser (PDL), potassium titanate phosphate (KTP) laser, diode laser, neodymium-doped yttrium aluminium garnet laser (Nd:YAG) or the combination of Nd:YAG and pulsed light laser (dual PDL-Nd:YAG laser). Nevertheless, there is no consensus-based therapeutic algorithm. The main objective of this thesis is to evaluate the efficacy and safety of the dual PDL-Nd:YAG laser treatment for mucocutaneous telangiectasias in patients with HHT, and to compare it with those of the Nd:YAG laser alone. It also encompasses a series of secondary objectives, such as to assess the recurrence rate of lesions, the overall patients satisfaction with laser therapy, the impact on their quality of life and its improvement thanks to the laser treatment, and the existing disparities in response and tolerance to treatment depending on the therapeutic areas (hands, mouth and face). To this end, two studies have been conducted. The first one comprised a retrospective analysis of the results obtained in 31 patients treated with the dual PDL-Nd:YAG laser from December 2010 through September 2017. The total number of sessions and those performed until cure, the percentage of improvement measured by photographic control, the relapse rate and the time to relapse were taken into account. The degree of pain and patient satisfaction were also gauged using a numerical scale from 0 to 10. For the second study, a prospective, double-blind, randomised, intra-patient comparison was performed by dividing the body into two equal parts. Lesions on one side of the body were treated with the dual PDL-Nd:YAG laser and those on the contralateral side with Nd:YAG alone. Demographic and clinical characteristics of all patients were recorded together with their treatment characteristics, and photographs were taken at each of their follow-up visit. The severity and improvement degree of patients were assessed by three blinded examiners who graded the pre- and post-treatment images according to the number and intensity of lesions. Likewise, the impact on quality of life was calculated using the Skindex-29 and FACE-Q® questionnaires, and numerical scales from 0 to 10 were used to measure the pain associated with the procedure as well as the patient satisfaction, with 0 being the minimum and 10 the maximum.

[es] La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) se caracteriza por la presencia de múltiples telangiectasias mucocutáneas asociadas a malformaciones arteriovenosas (MAV) en distintos órganos, como los pulmones, el sistema gastrointestinal y el sistema nervioso central. La THH se puede diagnosticar clínicamente o mediante pruebas genéticas. Para su diagnóstico clínico, se siguen los criterios de Curazao: epistaxis recurrente, telangiectasias mucocutáneas, compromiso vascular visceral y antecedente familiar de primer grado. La concurrencia de al menos tres de estos criterios implica un diagnóstico definitivo de THH. Las telangiectasias son lesiones mucocutáneas en las que se observa, con la ecografía Doppler, un elevado flujo de sangre, por lo que se pueden considerar como verdaderas MAV. Dada la frecuencia e importancia de los sangrados que generan, dichas telangiectasias comportan un innegable impacto en la calidad de vida (CdV) de los pacientes con THH, que pueden sufrir situaciones de estigma por la alta visibilidad y constante recordatorio de la enfermedad que padecen. Sin embargo, desde el punto de vista clínico, son lesiones que tienen normalmente una porción central sobreelevada, lo que ha limitado su tratamiento con láseres vasculares superficiales dada su menor eficacia. Por otro lado, la utilización de láseres de mayor penetración y utilidad se ha visto en numerosas ocasiones imposibilitada por el riesgo de provocar ulceraciones y sangrados. En la literatura, se ha descrito el uso de tratamientos que incluyen múltiples láseres o fuentes de luz, como el láser de colorante pulsado (PDL), el láser KTP, láser diodo, láser Nd:YAG (neodymium-doped yttrium aluminium garnet) o la combinación de Nd:YAG y de luz pulsada (láser dual PDL-Nd:YAG). No obstante, no existe un algoritmo terapéutico de consenso. Esta tesis tiene como principal objetivo evaluar el nivel de eficacia y de seguridad del tratamiento con láser dual PDL-Nd:YAG de telangiectasias mucocutáneas en pacientes con THH y compararlo con el del láser Nd:YAG. Asimismo, engloba una serie de objetivos secundarios, como valorar la tasa de recidiva de las lesiones, la satisfacción global del paciente con la laserterapia, la afectación de su calidad de vida y su mejora tras el tratamiento con láser y las diferencias existentes en respuesta y tolerancia al tratamiento en función de las áreas terapéuticas tratadas (manos, boca y cara). Con este propósito, hemos llevado a cabo dos estudios. En el primero, se realizó un análisis retrospectivo de los resultados obtenidos en 31 pacientes tratados con el láser dual PDL-Nd:YAG entre diciembre de 2010 y septiembre de 2017. Se tomó en consideración el número total de sesiones, así como el de las efectuadas hasta la curación, el porcentaje de mejoría medido por control fotográfico, el índice de recaída y el tiempo transcurrido hasta la recaída. También se valoró el grado de dolor y de satisfacción de los pacientes mediante una escala numérica del 0 al 10. En el segundo estudio, se elaboró una comparativa prospectiva intrapaciente, doble ciego y aleatorizada, dividiendo el cuerpo en dos partes iguales. Las lesiones de un lado del cuerpo se trataron con el láser dual PDL-Nd:YAG y las de lado contralateral, con el Nd:YAG. De cada paciente, se efectuó el registro de sus características demográficas y clínicas, así como de su tratamiento y se tomaron fotografías en cada una de sus visita de seguimiento. Tres examinadores ciegos evaluaron la gravedad y el grado de mejora de los pacientes, calificando las imágenes previas y posteriores al tratamiento según el número de lesiones y la intensidad de estas. Asimismo, se calculó la afectación de la calidad de vida mediante los cuestionarios Skindex-29 y FACE-Q® y se midió el dolor asociado al procedimiento y la satisfacción del paciente siguiendo escalas numéricas del 0 al 10.