[en] Introduction: Lung disease is the main cause of mortality in 80% of patients with cystic fibrosis (CF). The influence of extracorporeal circulation (EC) is not fully established. Objectives: To evaluate the survival of CF patients undergoing Pulmonary Transplantation (PT) in our center and the variables that may influence mortality. To assess the impact of EC on perioperative morbidity and mortality and the long-term results of PT for CF in our environment. To identify the factors that could influence the use of EC in this group of patients undergoing PT for CF. Methods: A retrospective observational study of all CF patients transplanted in a single center between 1992 and 2011. During this period, 64 lung transplants were performed for CF. Results: The survival of the transplanted patients at 5 and 10 years was 56.7% and 41.3% respectively. The requirement for supplemental oxygen prior to transplantation does not seem to affect survival (p = 0.44) nor patients who underwent transplant with non-invasive mechanical ventilation (p = 0.63). Survival at 5 and 10 years for patients not transplanted with EC is 75.69% and 49.06% respectively, while those who are transplanted under EC have a survival at 5 and 10 years of 34,14% and 29.87% respectively (p = 0.001). PaCO2 is an independent risk factor for the need of EC. Conclusions: Patients with who underwent PT for CF in our center have similar survival rates to that described by international registries. Patients transplanted under CC have a lower survival. PaCO2 is a risk factor for the need of EC during PT.

[es] Introducción: La enfermedad pulmonar es la principal causa de mortalidad en el 80% de los pacientes con fibrosis quística (FQ). La influencia de la circulación extracorpórea no está completamente establecida. Objetivos: Evaluar la supervivencia de los pacientes con FQ sometidos a Trasplante Pulmonar (TP) en nuestro centro y las variables que pueden influir en la mortalidad. Valorar el impacto que tiene la Circulación Extracorpórea (CEC) sobre la morbimortalidad peroperatoria y los resultados a largo plazo del TP por FQ en nuestro medio. Identificar los factores que podrían influir en la utilización de la CEC en este grupo de pacientes sometidos a TP por FQ. Métodos: Estudio observacional retrospectivo de todos los pacientes afectos de FQ trasplantados en un solo centro entre 1992 y 2011. En este período se han realizado 64 trasplantes pulmonares por FQ. Resultados: La supervivencia de los pacientes trasplantados a los 5 y 10 años fue del 56,7 % y 41,3% respectivamente. El requerimiento de oxígeno suplementario previo al trasplante no parece afectar la supervivencia (p = 0,44) al igual que los pacientes que se trasplantaron con ventilación mecánica no invasiva (p = 0,63). La supervivencia a los 5 y 10 años para los pacientes que no se trasplantan con CEC es del 75,69 % y 49,06 % respectivamente, mientras que los que se trasplantan bajo CEC tienen un supervivencia a los 5 y 10 años del 34,14 % y 29,87 % respectivamente ( p = 0,001). La PaCO2 es un factor de riesgo independiente para la necesidad de CEC. Conclusiones: Los pacientes con FQ trasplantados pulmonares en nuestro centro tienen supervivencia similares a la descrita por los registros internacionales. Los pacientes trasplantados bajo CEC tienen una menor supervivencia. La PaCO2 es factor de riesgo de necesidad de CEC durante el TP.