[ca] Introducció: S'ha establert un increment en les morbiditats associades a les cardiopaties congènites (CC), la més temible les alteracions al neurodesenvolupament. Es reporta fins a un 50% dels nens amb una CC complexes amb seqüeles al neurodesenvolupament. No existeix al nostre medi una descripció concloent del tipus d'anomalies neurocognitives ni dels factors de risc específics associats. No disposem d'eines clíniques d'alta fiabilitat al llarg de la vida del pacient amb CC que permetin identificar els casos d'alt risc de mals resultats al neurodesenvolupament. Mètodes: Estudi observacional prospectiu en nadons (RN) amb CC complexa. Identifica la presència d'esdeveniments neurològics aguts (ENA), la mortalitat i l'avaluació del neurodesenvolupament primerenc dels pacients de la cohort als dos anys de vida i els factors postnatals i periquirúrgics. Ús de biomarcadors de lesió cerebral (S100B i enolasa neuronal específica) i oximetria cerebral regional per a la neuromonitorització. Pacients classificats en subgrups fisiològics de CC (univentricular UV, biventricular BV), i 4 subgrups segons obstrucció sistèmica (OS) i segons grau de cianosi (no cianosi, cianosi tipus transposició grans artèries -TGA- i cianosi neonatal) Resultats: 127 RN inclosos després de confirmar CC postnatalment. La CC més freqüent, la TGA seguida del Fallot. 74% cor BV. US en un 22,8%. Incidència d'ENA prequirúrgic de 4,7%; mortalitat prequirúrgica del 2,4% (prematuritat, baix pes i sepsi nosocomial). Es van sotmetre a cirurgia 124 RN el primer any de vida. 68% de cirurgia neonatal. Resultats adversos: ENA postnatal incidència de 13,4%, mortalitat postquirúrgica 6,5%. Estades més perllongades per al grup UV sobretot si tenia OS i aquells amb ventilació mecànica perllongada. Un 40% de nens amb alteracions al neurodesenvolupament als dos anys. Més de la meitat, lleus i la més freqüent, el llenguatge. Pitjor resultats en UV, cianosi neonatal i major gravetat del retard en anomalies genètiques i en ENA postnatal. Factor protector, haver-se sotmès a cirurgia neonatal. Les CC amb pitjors resultats, hipoplàsia de cavitats esquerres, TGA millor que el Fallot, i similar a pacients sense cianosi. Més estada hospitalària, pitjor neurodesenvolupament. Les variacions de S100B periquirúrgic es van associar amb ENA postnatal i més risc de retard. La hipòxia cerebral prequirúrgica es va associar amb patir ENA postquirúrgic; la hipòxia cerebral prequirúrgica i intraquirúrgica va tenir tendència a ser més gran en pacients amb retard. La hipòxia cerebral postquirúrgica es va relacionar amb mortalitat. Conclusions: La classificació de les CC en subgrups segons la seva fisiologia contribueix a identificar grups de pacients amb més risc de patir resultats adversos durant el seguiment. La mortalitat postquirúrgica es va associar amb el cor UV, la US i la cianosi neonatal no TGA. La necessitat d'ECMO i de ventilació mecànica perllongada després de la cirurgia es va associar a mortalitat. La fisiologia UV, la cirurgia pal·liativa i la parada cardiorespiratòria postquirúrgica van tenir més risc d'ENA. Un 40% dels pacients tenen retard als dos anys, el més freqüent el llenguatge i de grau lleu per a tots els dominis. Pacients amb cor UV i cianosi neonatal tenen més retard que la resta, així com aquells amb anomalies genètiques i ENA. Nivells plasmàtics elevats de S100B durant el període perioperatori es van associar amb més risc d'ENA i pitjors resultats al neurodesenvolupament. Els pacients que van patir ENA postquirúrgic van tenir valors de SrcO2 prequirúrgics més baixos i els que van morir SrcO2 més baix tant durant com després de la cirurgia. Valors de SrcO2 prequirúrgics i intraquirúrgics més baixos es van associar amb pitjor neurodesenvolupament global als dos anys.

[en] Introduction: An increase in morbidities associated with congenital heart diseases has been established, the most feared being alterations in neurodevelopment. Up to 50% of children with complex CHD are reported to have neurodevelopmental consequences. In our setting, there is no conclusive description of the type of neurocognitive anomalies or the specific associated risk factors. We do not have highly reliable clinical tools throughout the life of the patient with CHD that allow us to identify cases at high risk of poor neurodevelopmental outcomes. Methods: Prospective observational study in newborns with complex CHD. It identifies the presence of acute neurological events (ANE), mortality and evaluates the early neurodevelopment of the patients in the cohort at two years of age and postnatal and perisurgical factors. Use of brain injury biomarkers (S100B and neuronal-specific enolase) and regional brain oximetry for neuromonitoring. Patients classified into physiological subgroups of CHD (univentricular UV, biventricular BV), and 4 subgroups according to systemic obstruction (OS) and according to the degree of cyanosis (no cyanosis, transposition great artery type cyanosis -TGA- and neonatal cyanosis). Results: 127 NB included after confirming CC postnatally. The most frequent CHD, TGA followed by Fallot. 74% heart BV. OS by 22.8%. Incidence of pre-surgical ANE of 4.7%, pre-surgical mortality of 2.4% (prematurity, low weight and nosocomial sepsis). 124 newborns underwent surgery in the first year of life. 68% neonatal surgery. Adverse outcomes: postnatal ANE incidence of 13.4%, postsurgical mortality 6.5%. Longer stays for the UV group especially if they had OS and those with prolonged mechanical ventilation. 40% of children with neurodevelopmental disorders at two years of age. More than half, mild and the most frequent, language. Worse results in UV, neonatal cyanosis and greater severity of delay in genetic anomalies and postnatal ANE. Protective factor, having undergone neonatal surgery. CHD with worse results, hypoplasia of left cavities, TGA better than Fallot, and similar to patients without cyanosis. Longer hospital stay, worse neurodevelopment. Peri-surgical S100B variations were associated with postnatal ANE and increased risk of delay. Pre-surgical cerebral hypoxia was associated with post-surgical ANE; Pre-surgical and intra-surgical cerebral hypoxia tended to be greater in patients with delay. Postoperative cerebral hypoxia was related to mortality. Conclusions: The classification of CHD into subgroups according to their physiology contributes to identifying groups of patients with a higher risk of suffering adverse outcomes during follow-up. Postsurgical mortality was associated with heart UV, OS, and non-TGA neonatal cyanosis. The need for ECMO and prolonged mechanical ventilation after surgery was associated with mortality. UV physiology, palliative surgery, and postsurgical cardiorespiratory arrest had a higher risk of ANE. 40% of patients have a delay at two years, the most common being language and mild in all domains. Patients with UV heart and neonatal cyanosis have more delay than the rest, as well as those with genetic anomalies and ANE. Elevated plasma levels of S100B during the perioperative period were associated with increased risk of ANE and poorer neurodevelopmental outcomes. Patients who suffered postsurgical ANE had lower presurgical cerebral oximetry values ​​and those who died had lower cerebral oximetry values ​​both during and after surgery. Lower presurgical and intrasurgical cerebral oximetry values ​​were associated with worse overall neurodevelopment at two years.