[ca] La Fibrosis Quística (FQ) és la malaltia hereditària autosòmica recessiva més freqüent en la raça ària. Es caracteritza per una afectació multisistèmica causada per la disfunció de les glàndules exocrines que segreguen unes secrecions més viscoses. La manifestació clínica més important, es troba a nivell de sistema respiratori. És el sistema que té major influencia sobre la morbilitat i mortalitat en les persones afectades per la malaltia. L'aparició de la simptomatologia respiratòria és variable, però no determina el pronòstic ja que si s'adopten les mesures adequades i un tractament preventiu, el control de la malaltia retardarà les exacerbacions i complicacions. Malgrat tots els avenços en el diagnòstic precoç i el tractament de la malaltia, queda molt per a recórrer. La FQ requereix la intervenció d'un equip multidisciplinari ben coordinat. El tractament per a tots els pacients amb FQ inclou fisioteràpia respiratòria i exercici aeròbic. La finalitat de la rehabilitació respiratòria és millorar l'estat de salut i reduir el cost en les malalties respiratòries. Tot i que el tractament principal és el drenatge de secrecions, és necessari tenir en compte la biomecànica de la caixa toràcica, ja que si aquesta no té una bona mobilitat apareixen complicacions. Els objectius de la fisioteràpia respiratòria són: aconseguir la màxima autonomia, drenar el moc, preveure i reduir la dispnea, evitar deformitats i disminuir l'avenç ce la malaltia. A la recerca bibliogràfica d'aquest treball s'han volgut explicar els principals mecanismes fisiopatològics de la malaltia, els diferents mètodes de diagnòstic i els pilars sobre els que es basa el seu tractament ( antibioteràpia, fisioteràpia i nutrició). Mentre que a la part pràctica el treball te com a objectiu presentar un protocol d'actuació clínica segons la simptomatologia que presentin els pacients diagnosticats de FQ, per tal de prevenir o bé evitar l'empitjorament de la malaltia

[en] Cystic fibrosis (CF) is the most common autosomal recessive hereditary disease in the white race . It is characterized by multisystem involvement caused by dysfunction of theexocrine glands that secrete a more viscous secretions . The most important clinical manifestation, is seen in the respiratory system. This system has a big influence on morbidity and mortality in people with this pathology. The onset of respiratory symptoms is variable, but does not determine the outcome because if taken early measures and preventive treatment ,there will be more control of disease exacerbations and delayed complications. Despite advances in early diagnosis and treatment of disease, there is much to do with those affected by CF. The CF requires the intervention of a well coordinated multidisciplinary team. Treatment for all patients with CF include physiotherapy and aerobic exercise. The goal of pulmonary rehabilitation is to improve health status and reduce the cost of respiratory diseases. Although the main treatment is drainage of secretions, it is necessary to consider the biomechanics of the thoracic cavity, because if this does not have a mobility complications. The aims of physiotherapy are: to achieve maximum independence, to drain mucus, to predict and reduce dyspnea, to avoid deformities and to slow down the progress of the disease. The literature research of this work wants to explain the main pathophysiological mechanisms of the disease, the different diagnostic methods and the bases for the treatment (antibiotics , physiotherapy and nutrition). While the practical aims to present a protocol in order to prevent or avoid the worsening of the disease for a patient whit symptoms or not but diagnosed with CF.