[en] Introduction: Factor (F) VII has an indispensable role in the coagulation cascade via the extrinsic pathway. Therefore, congenital coagulopathy due to FVII deficiency may entail a haemorrhagic risk. For its diagnosis, it is essential to rule out other pathologies that may cause this factor deficiency (lack of phytomenadione, sepsis, liver disease, etc.). Aim of the study: To gain in-depth knowledge of congenital coagulopathy due to FVII deficiency, its form of presentation and behaviour, in order to create a diagnostic and treatment algorithm for our patients to unify lines of action. Material and methods: Single-centre, retrospective observational study approved by the Research Ethics Committee (REC) of the OSI Araba. Qualitative (clinical data) and quantitative (analytical parameters) variables were collected from patients who underwent coagulation factor dosing including FVII between 01/01/2020 and 31/01/2022 for subsequent study. Results: A total of 382 patients were registered. 181 (47.9%) patients had a below normal (<50%) FVII value (all-cause), while the remaining 52.1% (197 patients) had a normal result (≥50%). Finally, 138 (76.2%) were diagnosed with congenital FVII deficiency, representing 36.5% of the total. Of the 138 patients with FVII deficiency in our population, 131 (95%) were mild deficient (FVII between 20-50%) and only 7 cases (5%) were classified as moderate-severe (FVII <20%). Furthermore, there is a statistically significant difference (p=0.001) between the severity of the deficit and the lengthening of the PT confirming a negative correlation between the two variables, i.e. the lower the FVII value, the greater the lengthening of the PT. No statistically significant differences in haemorrhagic symptoms were found between patients with FVII deficiency and the normal population, nor the more severe the deficiency. In terms of surgical preparation, the use of tranexamic acid in milder deficiencies and FFP in more severe deficiencies was confirmed (p<0.001). No differences were found between paediatric vs non-paediatric patients on the main variables studied. Conclusions: In our population, congenital coagulopathy due to moderate-severe FVII deficiency (<20%) is rare. FVII levels do not correlate with the haemorrhagic phenotype, which is usually mild. PT is the key analytical parameter for the diagnosis of FVII deficiency and the lower the FVII value, the greater the PT elongation. This study has led to the creation of a protocol for the diagnosis and treatment of FVII deficiency in the Haematology Department of the OSI Araba. Key words: Congenital coagulopathy, FVII, PT, Haemorrhagic phenotype, Surgical preparation.

[es] Introducción: El factor (F) VII tiene un papel imprescindible en la cascada de coagulación a través de la vía extrínseca. Por lo tanto, la coagulopatía congénita por déficit de FVII puede conllevar un riesgo hemorrágico. Para su diagnóstico es primordial descartar otras patologías que puedan causar el déficit de este factor (falta de fitomenadiona, sepsis, hepatopatía…). Objetivo del estudio: Conocer a fondo la coagulopatía congénita por déficit de FVII, su forma de presentación y comportamiento, con el fin de crear un algoritmo de diagnóstico y tratamiento para nuestros pacientes que consiga unificar líneas de actuación. Material y métodos: Estudio observacional, unicéntrico y retrospectivo aprobado por el Comité Ético de Investigación (CEI) de la OSI Araba. Se han recogido datos de variables cualitativas (datos clínicos) y cuantitativas (parámetros analíticos) de los pacientes a los que se les haya realizado una dosificación de factores de la coagulación que incluyan el FVII en el periodo del 01/01/2020 hasta el 31/01/2022 para estudiarlos posteriormente. Resultados: Se registraron un total de 382 pacientes. 181 (47,9%) pacientes tenían un valor por debajo de lo normal (<50%) de FVII (por cualquier causa), mientras que el 52,1% restante (197 pacientes) tuvieron un resultado normal (≥50%). Finalmente, 138 (76,2%) fueron los que se diagnosticaron de déficit de FVII congénito, lo que supone un 36,5% del total. De los 138 pacientes con déficit de FVII de nuestra población, 131 (95%) fueron un déficit leve (FVII entre 20-50%) y sólo 7 casos (5%) se clasificaron como moderado-severo (FVII <20%). Además, existe una diferencia estadísticamente significativa (p=0.001) entre la gravedad del déficit y el alargamiento del TP confirmándose una correlación negativa entre las dos variables, es decir, a menor valor de FVII, mayor es el alargamiento del TP. No se han encontrado diferencias estadísticamente significativas de clínica hemorrágica entre los pacientes con déficit de FVII y población normal, tampoco cuanto más severo sea el déficit. En cuanto a la preparación quirúrgica, se confirma la utilización de ácido tranexámico en déficits más leves y PFC en déficits más severos (p<0,001). No se han encontrado diferencias entre pacientes pediátricos vs. no-pediátricos sobre las principales variables estudiadas. Conclusiones: En nuestra población, la coagulopatía congénita por déficit de FVII moderada-severa (<20%) es poco frecuente. Los niveles de FVII no se correlacionan con el fenotipo hemorrágico, que por lo general es leve. El TP es el parámetro analítico clave para el diagnóstico del déficit de FVII y a menor valor de FVII, mayor es el alargamiento del TP. Gracias a este estudio se ha creado un protocolo de diagnóstico y tratamiento del déficit de FVII en el Servicio de Hematología de la OSI Araba. Palabras clave: Coagulopatía congénita, FVII, TP, Fenotipo hemorrágico, Preparación quirúrgica.