[ca] Introducció: S'ha establert un increment en les morbiditats associades a les cardiopaties congènites (CC), la més temible les alteracions al neurodesenvolupament. Es reporta fins a un 50% dels nens amb una CC complexes amb seqüeles al neurodesenvolupament. No existeix al nostre medi una descripció concloent del tipus d'anomalies neurocognitives ni dels factors de risc específics associats. No disposem d'eines clíniques d'alta fiabilitat al llarg de la vida del pacient amb CC que permetin identificar els casos d'alt risc de mals resultats al neurodesenvolupament. Mètodes: Estudi observacional prospectiu en nadons (RN) amb CC complexa. Identifica la presència d'esdeveniments neurològics aguts (ENA), la mortalitat i l'avaluació del neurodesenvolupament primerenc dels pacients de la cohort als dos anys de vida i els factors postnatals i periquirúrgics. Ús de biomarcadors de lesió cerebral (S100B i enolasa neuronal específica) i oximetria cerebral regional per a la neuromonitorització. Pacients classificats en subgrups fisiològics de CC (univentricular UV, biventricular BV), i 4 subgrups segons obstrucció sistèmica (OS) i segons grau de cianosi (no cianosi, cianosi tipus transposició grans artèries -TGA- i cianosi neonatal) Resultats: 127 RN inclosos després de confirmar CC postnatalment. La CC més freqüent, la TGA seguida del Fallot. 74% cor BV. US en un 22,8%. Incidència d'ENA prequirúrgic de 4,7%; mortalitat prequirúrgica del 2,4% (prematuritat, baix pes i sepsi nosocomial). Es van sotmetre a cirurgia 124 RN el primer any de vida. 68% de cirurgia neonatal. Resultats adversos: ENA postnatal incidència de 13,4%, mortalitat postquirúrgica 6,5%. Estades més perllongades per al grup UV sobretot si tenia OS i aquells amb ventilació mecànica perllongada. Un 40% de nens amb alteracions al neurodesenvolupament als dos anys. Més de la meitat, lleus i la més freqüent, el llenguatge. Pitjor resultats en UV, cianosi neonatal i major gravetat del retard en anomalies genètiques i en ENA postnatal. Factor protector, haver-se sotmès a cirurgia neonatal. Les CC amb pitjors resultats, hipoplàsia de cavitats esquerres, TGA millor que el Fallot, i similar a pacients sense cianosi. Més estada hospitalària, pitjor neurodesenvolupament. Les variacions de S100B periquirúrgic es van associar amb ENA postnatal i més risc de retard. La hipòxia cerebral prequirúrgica es va associar amb patir ENA postquirúrgic; la hipòxia cerebral prequirúrgica i intraquirúrgica va tenir tendència a ser més gran en pacients amb retard. La hipòxia cerebral postquirúrgica es va relacionar amb mortalitat. Conclusions: La classificació de les CC en subgrups segons la seva fisiologia contribueix a identificar grups de pacients amb més risc de patir resultats adversos durant el seguiment. La mortalitat postquirúrgica es va associar amb el cor UV, la US i la cianosi neonatal no TGA. La necessitat d'ECMO i de ventilació mecànica perllongada després de la cirurgia es va associar a mortalitat. La fisiologia UV, la cirurgia pal·liativa i la parada cardiorespiratòria postquirúrgica van tenir més risc d'ENA. Un 40% dels pacients tenen retard als dos anys, el més freqüent el llenguatge i de grau lleu per a tots els dominis. Pacients amb cor UV i cianosi neonatal tenen més retard que la resta, així com aquells amb anomalies genètiques i ENA. Nivells plasmàtics elevats de S100B durant el període perioperatori es van associar amb més risc d'ENA i pitjors resultats al neurodesenvolupament. Els pacients que van patir ENA postquirúrgic van tenir valors de SrcO2 prequirúrgics més baixos i els que van morir SrcO2 més baix tant durant com després de la cirurgia. Valors de SrcO2 prequirúrgics i intraquirúrgics més baixos es van associar amb pitjor neurodesenvolupament global als dos anys.

[es] Introducción: Se ha establecido un incremento en las morbilidades asociadas a las cardiopatías congénitas (CC), la más temible las alteraciones en el neurodesarrollo. Se reporta hasta un 50% de los niños con una CC complejas con secuelas en el neurodesarrollo. No existe en nuestro medio una descripción concluyente del tipo de anomalías neurocognitivas ni de los factores de riesgo específicos asociados. No disponemos de herramientas clínicas de alta fiabilidad a lo largo de la vida del paciente con CC que permitan identificar los casos de alto riesgo de malos resultados en el neurodesarrollo. Métodos: Estudio observacional prospectivo en recién nacidos (RN) con CC compleja. Identifica la presencia de eventos neurológicos agudos (ENA), la mortalidad y el evalua el neurodesarrollo temprano de los pacientes de la cohorte a los dos años de vida y los factores postnatales y periquirúrgicos. Uso de biomarcadores de lesión cerebral (S100B y enolasa neuronal específica) y oximetría cerebral regional para la neuromonitorización. Pacientes clasificados en subgrupos fisiológicos de CC (univentricular UV, biventricular BV), y 4 subgrupos según obstrucción sistémica (OS) y según grado de cianosis (no cianosis, cianosis tipo transposición grandes arterias -TGA- y cianosis neonatal) Resultados: 127 RN incluidos tras confirmar CC postnatalmente. La CC más frecuente, la TGA seguida del Fallot. 74% corazón BV. OS en un 22,8%. Incidencia de ENA prequirúrgico de 4,7%, mortalidad prequirúrgica del 2,4% (prematuridad, bajo peso y sepsis nosocomial). Se sometieron a cirugía 124 RN en el primer año de vida. 68% de cirugía neonatal. Resultados adversos: ENA postnatal incidencia de 13,4%, mortalidad postquirúrgica 6,5%. Estancias más prolongadas para el grupo UV sobre todo si tenía OS y aquellos con ventilación mecánica prolongada. Un 40% de niños con alteraciones en el neurodesarrollo a los dos años. Más de la mitad, leves y la más frecuente, el lenguaje. Peor resultados en UV, cianosis neonatal y mayor gravedad del retraso en anomalías genéticas y en ENA postnatal. Factor protector, haberse sometido a cirugía neonatal. Las CC con peores resultados, hipoplasia de cavidades izquierdas, TGA mejor que el Fallot, y similar a pacientes sin cianosis. Más estancia hospitalaria, peor neurodesarrollo. Las variaciones de S100B periquirúrgico se asociaron con ENA postnatal y más riesgo de retraso. La hipoxia cerebral prequirúrgica se asoció con sufrir ENA postquirúrgico; la hipoxia cerebral prequirúrgica e intraquirúrgica tuvo tendencia a ser mayor en pacientes con retraso. La hipoxia cerebral postquirúrgica se relacionó con mortalidad. Conclusiones: La clasificación de las CC en subgrupos según su fisiología contribuye a identificar grupos de pacientes con mayor riesgo a sufrir resultados adversos durante el seguimiento. La mortalidad postquirúrgica se asoció con el corazón UV, la OS y la cianosis neonatal no TGA. La necesidad de ECMO y de ventilación mecánica prolongada tras la cirugía se asoció a mortalidad. La fisiología UV, la cirugía paliativa y la parada cardiorrespiratoria postquirúrgica tuvieron más riesgo de ENA. Un 40% de los pacientes tiene retraso a los dos años, el más frecuente el lenguaje y de grado leve para todos los dominios. Pacientes con corazón UV y cianosis neonatal tienen más retraso que el resto, así como aquellos con anomalías genéticas y ENA. Niveles plasmáticos elevados de S100B durante el periodo perioperatorio se asociaron con mayor riesgo de ENA y peores resultados en el neurodesarrollo. Los pacientes que sufrieron ENA postquirúrgico tuvieron valores de SrcO2 prequirúrgicos más bajos y los que fallecieron SrcO2 más bajo tanto durante como después de la cirugía. Valores de SrcO2 prequirúrgicos e intraquirúrgicos más bajos se asociaron con peor neurodesarrollo global a los dos años.