[en] 1. INTRODUCTION Autoimmune Hepatitis (AIH) is a chronic autoimmune disease with several heterogeneous characteristics at epidemiological, clinical, analytical, serological, histological, therapeutic and evolutionary levels. There are numerous worldwide studies in different populations, where variability is identified in terms of the frequency and behavior of this entity highlighting the persistence of multiple unknowns that make diagnosis and the start of early treatments difficult, overshadowing the prognosis of patients. This study attempts to shed light on this dísease as well as determine prognostic factors in a population of the Region of Murcia so as to improve future patients' prognosis. 2. MATERIAL AND METHOD A descriptive, observational, retrospective research has been carried out in patients with AIH diagnosis previous to 2014 as well as in patients diagnosed from 2014, when the study began, to 2017. On the one hand, this study is cross-sectional since epidemiological, clinical, analytical, histological and therapeutic have been evaluated at the time of diagnosis. On the other hand, we carried out a longitudinal cut analysis as those characteristics were assessed and compared at three points in time in a sample of 170 patients with AIH. 3. RESULTS AND DISCUSSION The overall incidence of AIH in the Region of Murcia, between 2000 and 2016, comprises 0,76 new cases per 100.000 inhabitants. In 2016, the prevalence of AIH showed 10,37 cases per 100.000 inhabitants older than age 18 (95%CI, 8,6-11,9) being the incidence and prevalence higher in women than men. During the follow-up period, it was detected an increase in the number of cases. Considering the sample of 170 patients, we may say that women, at an age close to 50, represented the 75,30%. The 59,40% showed some AIH symptoms at the time of diagnosis. In 39,40% of cases the AIH was associated with another autoimmune disease being the most frequent thyroiditis. Regarding analytical data, hypertransaminemia was the disorder and reason for initial medical consult in most patients. The IgG was elevated in 51,20% of the cases. ANA and SMA were the most detected antibodies, therefore, AIH type 1 was the most frequent in our sample followed by patients with seronegative AIH amounting up to 28,20%. The Revised Scoring System allowed all patients in the study to be classified as probable or definitive AIH, while the Simplified Scoring System only did so in 50% of the cases. At the start of the research, cirrhotic patients differ depending on whether we take into account analytical, clinical, ultrasound or only histological criteria. In 94% of the patients, treatment was initiated, based on corticosteroids in monotherapy or a combined treatment of corticosteroids and azathioprine, achieving a complete response in 75% of the cases. Relapses were suffered by 29,20% of the patients. In these cases, treatment was suspended. The regression analysis showed that the factors associated with a suboptimal response to treatment were due to the presence of cirrhosis, having an autoimmune disease related to AIH and a low number of platelets. The factors related to the need for liver transplant were those connected to the existence of cirrhosis and a low number of platelets. Finally, factors connected with death were cirrhosis, having a suboptimal response to treatment and the low number of platelets. The survival of the patients in this research was close to 90% being those patients older than age 60 at the time of diagnosis. The presence of cirrhosis, the suboptimal response and the appearance of chronic hepatitis were the causes involved in a lower survival. 4. CONCLUSION The incidence and prevalence of AIH in the Region of Murcia was lower than other studies but an increase in the number of cases was detected over time. Predominantly, it is a female disease and at an average age of 50. Being the diagnosis at a late age, it is a factor of poor prognosis, not detecting differences in this regard with the presence or absence of antibodies. The Revised Scoring System, although impractical for daily clinical practice, allowed the diagnosis of all the patients in the research. The complete response to treatment was achieved in most patients. Cirrhosis was the only independent factor of poor prognosis and it was related to suboptimal response to treatment, need for hepatic transplant and decease. Regarding the variables related to survival, a diagnosis of the disease at an advanced age, the presence of cirrhosis in diagnosis, the appearance as a chronic hepatitis and the suboptimal responses to treatment were factors a negative impact on survival.

[es] 1. INTRODUCCIÓN La Hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad autoinmune crónica con características muy heterogéneas a nivel epidemiológico, clínico, analítico, serológico, histológico, terapéutico y evolutivo. Existen números estudios a nivel mundial en diferentes poblaciones, donde se identifica variabilidad en cuanto a la frecuencia y comportamiento de esta entidad, así como persistencia de múltiples incógnitas que dificultan su diagnóstico, el inicio de un tratamiento precoz y ensombrecen el pronóstico de los pacientes. Es por ello que con este estudio se intenta aumentar el conocimiento sobre esta enfermedad, así como identificar factores pronósticos en la Región de la Murcia, para mejorar el pronóstico de futuros pacientes. 2. MATERIAL Y MÉTODO Se ha realizado un estudio descriptivo, observacional, retrospectivo en los pacientes con diagnóstico de HAI previo a 2014 y un análisis de los pacientes diagnosticados desde el año 2014 en que se inició el estudio hasta 2017. El estudio es de corte transversal, al evaluar las características epidemiológicas, clínicas, analíticas, histológicas y terapéuticas en el momento del diagnóstico, así como de corte longitudinal, ya que se evaluaron y compararon dichas características en tres puntos en el tiempo, en una muestra de 170 pacientes con HAI en la Región de Murcia. 3. RESULTADOS Y DISCUSIÓN La incidencia global de HAI en la Región de Murcia, entre los años 2000 y 2016 fue de 0,76 casos nuevos por cada 100.000 habitantes, mientras que la prevalencia global de la HAI en la Región de Murcia en el año 2016, fue de 10,37 casos/100.000 habitantes de más de 18 años (IC de 95%, 8,6-11,9), siendo las cifras de incidencia y prevalencia superiores en mujeres respecto a los hombres, detectando además un incremento del número de casos durante el tiempo de seguimiento del estudio. De los 170 pacientes del estudio, un 75,30% fueron mujeres, siendo la edad media del diagnóstico próxima a los 50 años. El 59,40% de los pacientes manifestó algún síntoma en el momento del diagnóstico y en un 39,40% la HAI se asoció a otra enfermedad autoinmune, siendo la más frecuente la tiroiditis. En lo concerniente a datos analíticos, la hipertransaminemia fue la alteración y motivo de consulta inicial en la mayoría de los pacientes, estando la Ig G elevada en el 51,20%. ANA y SMA fueron los anticuerpos más detectados, por lo que el tipo de HAI tipo 1 fue el más frecuente en nuestra muestra, seguido de los pacientes con HAI seronegativa que ascienden al 28,20%. El Sistema de Puntuación Revisado permitió clasificar a todos los pacientes del estudio como HAI probable o definitiva, mientras que el Sistema de Puntuación Simplificado solo lo hizo en un 50%. Los pacientes cirróticos al inicio del estudio difiere según si se tienen en cuenta criterios analíticos, clínicos, ecográficos o únicamente histológicos. En un 94% de los pacientes se inició tratamiento (corticoides en monoterapia o tratamiento combinado de corticoides y azatioprina), logrando respuesta completo en el 75%, con recaídas del 29,20% de los pacientes en los que se suspendió el tratamiento, siendo la media de tiempo de tratamiento de 45,60 meses. El análisis de regresión demostró que los factores relacionados con una respuesta subóptima al tratamiento fueron la presencia de cirrosis, tener una enfermedad autoinmune asociada a la HAI y bajo número de plaquetas; los factores relacionados con necesidad de trasplante hepático fueron la cirrosis y el bajo número de plaquetas y lo factores relacionados con el fallecimiento fueron la cirrosis, tener una respuesta subóptima al tratamiento y el bajo número de plaquetas. La supervivencia de los pacientes del estudio fue próxima al 90%, siendo la edad mayor de 60 años en el momento del diagnóstico, la presencia de cirrosis, la respuesta subóptima y la forma de debut como hepatitis crónicas las implicadas en una menor supervivencia. 4. CONCLUSIONES La incidencia y prevalencia de la HAI en la Región de Murcia fue inferior a otras estudio, pero detectándose un incremento del número de casos en el tiempo. Es una enfermedad predominantemente femenina y con afectación a una edad media de 50 años, siendo el diagnóstico a una edad tardía de la enfermedad un factor de mal pronóstico, no detectándose diferencias en este sentido respecto a la presencia o ausencia de anticuerpos. El Sistema de Puntuación Revisado, aunque poco práctico para práctica clínica diaria fue el que permitió el diagnóstico de todos los pacientes del estudio. La respuesta al tratamiento se alcanzó en la mayoría de los pacientes. La cirrosis fue el único factor independiente de mal pronóstico relacionado con la respuesta subóptima al tratamiento, necesidad de trasplante y fallecimiento. Respecto a las variables relacionadas con la supervivencia, un diagnóstico de la enfermedad a edad avanzada, la presencia de cirrosis en el diagnóstico, el debut como hepatitis crónica y la respuestas subóptima al tratamiento, fueron factores con impacto negativo en la supervivencia.