[ca] Presentació del pacient, es presenta el cas d'un home de 37 anys amb discapacitat intel·lectual per encefalopatia per síndrome de West, que mostra dificultats d'aprenentatge i dèficits moderats-severs en la majoria dels processos cognitius, especialment en les funcions executives. Descripció de la patologia. La síndrome de West (SW) és un tipus d'encefalopatia que comença en la lactància o la infantesa amb causa prenatal, perinatal o postnatal i que es caracteritza per espasmes epilèptics, retard del desenvolupament psicomotor i patrons hisparrítmicos en EEG. L'edat d'inici sol ser entre els 3 i 12 mesos, amb una incidència entre els 4 i 6 mesos. La incidència actual és d'1 cada 2000-4000 nascuts vius i predomina lleugerament en homes (1,5 a 1 respecte a dones). Resultats principals de l'avaluació: el pacient presenta un rendiment cognitiu general alterat amb dificultats atencionales i executives que limiten el desenvolupament d'altres processos cognitius i donen lloc a problemes conductuals i d'adaptació. Objectiu de la intervenció. Millorar les funcions executives mitjançant un programa d'estimulació cognitiva amb exercicis de rehabilitació basats en la restauració i la compensació de les funcions que presenten dèficit. Descripció de la intervenció: es presenta un programa de rehabilitació de 2 sessions setmanals d'aproximadament 1 hora durant 6 mesos. S'estimulen les funcions afectades (control inhibitori, autoregulació conductual, flexibilitat mental, planificació i organització, presa de decisions, memòria de treball, atenció, cognició social i autonomia personal) amb exercicis informatitzats i en paper.

[en] Patient presentation, we present the case of a 37-year-old man with intellectual disability due to West syndrome encephalopathy, who shows learning difficulties and moderate-severe deficits in most cognitive processes, especially in executive functions. Description of the pathology. West syndrome (WS) is a type of encephalopathy that begins in infancy or childhood with a prenatal, perinatal or postnatal cause and is characterized by epileptic spasms, delayed psychomotor development and hisparrhythmic patterns in EEG. The starting aget is usually between 3 and 12 months, with an incidence between 4 and 6 months. The current incidence is 1 every 2,000-4,000 live births and slightly predominates in men (1.5 to 1 compared to women). Main results of the evaluation: the patient presents an altered general cognitive performance with attentional and executive difficulties that limit the development of other cognitive processes and produce behavioral and adaptation problems. Objective of the intervention. To improve executive functions through a cognitive stimulation program with rehabilitation exercises based on the restoration and compensation of the functions that present deficits. Description of the intervention: a rehabilitation program of 2 weekly sessions of approximately 1 hour for 6 months is presented. The affected functions (inhibitory control, behavioral self-regulation, mental flexibility, planning and organization, decision making, working memory, attention, social cognition and personal autonomy) are stimulated with computerized and paper-based exercises.