[en] ABSTRACT: INTRODUCTION -- Idiopathic chronic adult hydrocephalus (iCAH) is a rare disease and many aspects of its pathophysiology, diagnosis and treatment remain unclear. Studies dealing with long-term outcome after shunt treatment are scarce, as also is the literature available about mortality, the rate of neurological worsening and their causes. MATERIAL & METHODS -- In 1999, a protocol evaluation and treatment of patients referred with suspicion of iCAH to the Department of Neurosurgery of the University Hospital "Marqués de Valdecilla" was introduced. This protocol included neuropsychological and neuroradiological evaluation, overnight continuous ICP monitoring and hydrodynamic lumbar infusion tests. RESULTS -- Between January 1999 and December 2012, 175 patients were operated on with the diagnosis of iCAH. The estimated incidence of iCAH in Cantabria was 2.49+-1.58 cases/100.000 inhabitants-years. Postoperative complicatiosn appeared in 14.8% of patients, with a perioperative mortality rate of 2.7%. The rate of revision surgery was 8.5 cases/100 patients-years. During the first year, 16.15% of patients requiered at least one shunt revision, with a subsequent annual rate of revision of 3.20%. The revision rate of ventricular-jugular shunts against the venous flow doubled that of other shunt configurations. The neurological worsening free survival was slightly less than three years, with an incidence of 14.9 cases of neurological worsening per 100 patients-years. The severity of clinical manifestations and the predominance of cognitive symptoms were identified as independent predictive variables for its development. The mortality of untreated iCAH is almost eight times higher than that of general population. Surgical treatment modifies the natural history of this disease, decreasing the likelihood of death by 53.3% and placing it at rates similar to that of stroke or ex-vacuo ventricular dilation. Multivariable analysis identified gender and extent of white matter hyperintensities as independent predictors of mortality.

[es] RESUMEN: INTRODUCCIÓN -- La hidrocefalia crónica del adulto idiopática (HCAi) es una enfermedad rara y muchos aspectos de su fisiopatología, diagnóstico y tratamiento permanecen sin esclarecer. La literatura carece de estudios que demuestren la eficiencia del tratamiento derivativo a largo plazo y determinen la tasa de deterioro neurológico y sus causas, así como la mortalidad y la calidad de vida ganada con la cirugía. MATERIAL Y MÉTODOS -- En 1999 se inició un protocolo de estudio y tratamiento de los pacientes remitidos al Hospital Universitario "Marqués de Valdecilla" con la sospecha diagnóstica de HCAi, que incluye estudio neuropsicológico, neurorradiológico, monitorización continua de la presión intracraneal e hidrodinámica licuoral mediante test de infusión lumbar. RESULTADOS -- Entre enero de 1999 y diciembre de 2012, 175 pacientes fueron intervenidos con el diagnóstico de HCAi. La incidencia de HCAi en la población de Cantabria fue de 2.49+-1.58 casos/100.000 habitantes-año. El 14.8% de los pacientes presentó complicaciones postoperatorias, con una mortalidad preoperatoria del 2.7%. La tasa de cirugía de revisión valvular fue de 8.5 casos/100 pacientes-año, con un 16.15% en el primer año y un 3.20% anual en los años siguientes. La tasa de revisión valvular en las derivaciones ventrículo-yugulares dobló la del resto de los sistemas derivativos. La supervivencia libre de deterioro funcional fue ligeramente inferior a los tres años, con una tasa de incidencia de deterioro neurólogico de 14.9 casos/100 pacientes-año. La gravedad de la clínica y el predominio de manifestaciones cognitivas se comportaron como factores predictivos independientes de su desarrollo. La mortalidad de la HCAi sin tratamiento derivativo casi octuplica la de la población general. El tratamiento quirúrgico modifica la historia natural de la enfermedad, disminuyendo la probabilidad de muerte un 53.3% y situándola en tasas similares a la del ictus o a la de la dilatación ventricular ex-vacuo. El análisis multivariante ha identificado el sexo y la extensión de las hiperintensidades de la sustancia blanca como factores predictivos independientes de la mortalidad.