[en] Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) is a relatively common and life threatening condition after an acute pulmonary embolism (PE) episode manifested by persistence of thromboembolic material in the pulmonary arteries and remodelling by vascular scars. The vascular reperfusion after acute PE is, on average, as low as 50% one year later and up to 3.8% of patients could develop CTEPH after an acute episode of PE. Multiple pulmonary embolic events, younger age at presentation, larger perfusion defects at diagnosis, and idiopathic pulmonary embolic disease were found to be significant risk factors for development of CTEPH. The nonspecific nature of the symptoms undoubtedly contributes to the diagnostic delay experienced by most patients who have chronic thromboembolic disease. Another confounder is that fact that patients who have CTEPH may not provide a history of prior acute symptomatic pulmonary embolism or deep vein thrombosis. Consequently, many patients are improperly labeled with alternative diagnoses during the course of their illness, such as physical deconditioning, mild chronic obstructive pulmonary disease, congestive heart failure, or, occasionally, psychogenic dyspnea. Accurate methods are necessary to evaluate lung perfusion to be able to make this diagnosis. Ventilation/perfusion (V/Q) lung scintigraphy has emerged as the major imaging procedure for the evaluation of lung perfusion since its introduction more than 40 years ago. For several years it has been used for the diagnosis of acute pulmonary embolism and in physiology research because of its ability to evaluate the functional status of blood flow within the lungs. Lung scintigraphy has been demonstrated as useful for the evaluation of CTEPH, and it is widely used in patient evaluation and follow-up. As with other areas of nuclear medicine, the transition from planar techniques to SPECT has led to improvements in sensitivity and diagnostic accuracy. SPECT perfusion scan represents the state of the art of perfusion scintigraphy and could reveal more precisely the physiologic, metabolic or pathological perfusion blood flow in the lung. In addition to its diagnostic role, V/Q SPECT may improve the ability to quantify the extent of PE, and this may be valuable in guiding treatment decisions. SPECT scanning may be a more accurate procedure representing regional perfusion in CTEPH, since clinical data has demonstrated that it does so in patients with acute pulmonary embolism. The purpose of my research work and hence of this PhD thesis is to: 1. Determine the sensitivity, specificity and accuracy of SPECT perfusion scanning in evaluation of patients with suspected CTEPH referred to our institution for possible surgical PTE. 2. Compare both Computerized Thomography Pulmonary Angiogram and SPECT scan in the same population affected of CTEPH. 3. Characterize and compare SPECT and planar perfusion scan in a patients affected of non-Thromboembolic Pulmonary Hypertension. 4. Explore mechanisms to develop CTEPH after an acute pulmonary embolism through the analysis of fibrinogen protein.

[es] La Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (CTEPH) es una patología caracterizada por una hipertensión arterial pulmonar como consecuencia de la persistencia de material trombótico en las arterias pulmonares así como la existencia de un remodelado de los vasos arteriales pulmonares implicados después de uno o más embolismos pulmonares agudos (TEP). Después de un episodio de TEP, entre un 40 y un 65% de pacientes no recuperan, al menos en parte, la perfusión pulmonar hasta varios meses después del episodio agudo. De hecho, recientemente ha sido publicado que hasta un 3.8% de pacientes no resuelven dicha situación y por lo tanto, pueden desarrollar CTEPH en el transcurso de la evolución natural del TEP. La persistencia de la obstrucción permanente a las arterias pulmonares comporta la aparición de una hipertensión pulmonar secundaria, siendo una condición muy grave y con una baja supervivencia si no es tratada adecuadamente. El único tratamiento actual efectivo para tratar a los enfermos que sufren de Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica es la ressecció quirúrgica del material trombótico que se ha organizado y forma parte de la íntima arterial, técnica llamada tromboendarterectomia pulmonar. Esta técnica requiere una gran complejidad y existen muy pocos centros acreditados para realizarla. Una vez intervenido, el paciente experimenta una gran mejoría clínica y hemodinámica que persiste a lo largo del tiempo. Existe, pues, la necesidad de monitorizar de la manera más precisa possible dicha perfusión pulmonar y buscar herramientas que permitan una mejor evaluación de las áreas afectadas tanto para el diagnóstico como en el seguimiento de los pacientes. Los defectos de perfusión pulmonares (agudos o crónicos) como consecuencia de un TEP, han estado tradicionalmente evaluados mediante la gammagrafia de perfussió. Una técnica obsoleta a nuestro entender ya que solo permite evaluar diha perfusión en dos arcos del espacio, siendo pues, bidimensional. El SPECT, de Single Emission Photon Computerized Tomography, realiza el mismo análisis pero en los tres arcos del espacio, siendo pues tridimensional, por lo que permite una mejor evaluación de areas poco visibles mediante el método planar. El SPECT es un método más sensible y específico de adquisición de la imagen respecto al modo planar que ha demostrado ampliamente su validez en el embolisme pulmonar agudo. Los objetivos de mi trabajo de investigación, y por ello de ésta teisi, son: 1. Evaluar si la tomografía de perfusión (SPECT) pulmonar es más sensible que la gammagrafía en modo planar en el estudio de los defectos de perfusión en la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (CTEPH). 2. Evaluar si el SPECT pulmonar es más sensible que la tomografía computerizada con contraste (CTPA) para la evaluación de las áreas obstruidas en la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (CTEPH). 3. Evaluar y comparar la perfusión pulmonar mediante SPECT y gammagrafía en modo planar en la Hipertensión Pulmonar no Tromboembólica con el fin de definir el patrón de perfusión en dicha enfermedad. 4. Profundizar en el conocimiento de los mecanismos por los que un tromboembolismo agudo puede cronificarse y producir CTEPH a través del análisis del fibrinógeno sanguíneo.