[en] ABSTRACT: Semantic dementia (SD) is characterized by the loss of semantic knowledge. Patients present a fluent language with single-word comprehension deficit and anomia. Neuropsychiatric disorders often appear. The overlap of cognitive and neuropsychiatric symptoms with other diseases often makes their diagnosis complex. In addition, their evaluation usually requires spoken language and many times patients with DS present alteration in this area. The objectives were: 1) to know the main cognitive and neuropsychiatric markers that allow differentiating DS from Alzheimer's disease (AD) and behavioral variant Frontotemporal dementia (vbFTD) as well as left DS from right DS; 2) to design a simple and brief drawing task as a screening test to evaluate semantic knowledge; 3) to verify the retrogenesis hypothesis, comparing the knowledge acquisition that takes place in children and the loss objectified in patients with DS by means of a brief drawing task. We recruited a sample of 87 patients (35 SD, 32 AE and 20 VFTD), and 104 children aged between 40 and 96 months. The patients underwent a complete neuropsychological evaluation and an interview about the presence of neuropsychiatric symptoms. In addition, were administered a drawing task designed by our group. The group of children was evaluated through the same drawing task. Results: the 4 cognitive tests that most helped the differential diagnosis were: a) an episodic memory test that included semantic clues, b) a task that evaluates prosopagnosia, c) a naming test and d) a test that measures visuospatial ability. Aggresion, personal care, eating habits, especially specifically over-eating and altered food preference, were the most powerful items for group categorization. Our proposal of "a brief drawing task" allows to estimate the semantic knowledge and could be a good tool for the differential diagnosis of SD. Finally, it was observed that the items that younger children drew with a higher level of detail were those that patients with more advanced DS drew more completely and vice versa. Conclusions: Despite the latest advances in biomarkers and neuroimaging techniques, this work demonstrates the significant contribution of a comprehensive and detailed cognitive assessment in the differential diagnosis. Our study suggests the potential usefulness of a brief drawing task as a screening test for semantic knowledge. Finally, the acquisition and loss of semantic knowledge in children and patients with DS through a drawing task supports the theory of retrogenesis.

[es] RESUMEN: La demencia semántica (DS) se caracteriza por la pérdida del conocimiento semántico. Los pacientes presentan un lenguaje fluente con alteración de la comprensión a nivel de palabra y clara anomia. Frecuentemente aparecen trastornos neuropsiquiátricos. La superposición de síntomas cognitivos y neuropsiquiátricos que presenta con otras enfermedades hace muchas veces complejo su diagnóstico. Además, su evaluación suele requerir del lenguaje hablado y muchas veces los pacientes con DS presentan alteración en esta área. Los objetivos fueron: 1°, conocer los principales marcadores cognitivos y neuropsiquiátricos que permiten diferenciar la DS de la Enfermedad de Alzheimer (EA) y la Demencia Frontotemporal variante conductual (DFTvc) así como la DS izquierda de la DS derecha; 2°, diseñar una tarea de dibujo sencilla y rápida como prueba de cribado para evaluar el conocimiento semántico; 3°, testar la hipótesis de la retrogénesis, comparando la adquisición de conocimientos que tiene lugar en los niños y la pérdida objetivada en los pacientes con DS mediante una tarea de dibujo breve. Para ello contamos con una muestra de 87 pacientes (35 DS, 32 EA y 20 DFTvc), y 104 niños de entre 40 y 96 meses. Los pacientes fueron sometido a una evaluación neuropsicológica completa y a una entrevista sobre la presencia de sintomatología neuropsiquiátrica. Además, se les administró una tarea de dibujo diseñada por nuestro grupo. El grupo de niños fue evaluado a través de la misma tarea de dibujo. Resultados: los 4 test cognitivos que más ayudaron al diagnóstico diferencial fueron: a) un test de memoria episódica que incluya aprendizaje y recuperación con pistas semánticas, b) una tarea que evalúa prosopagnosia, c) un test de denominación y d) una prueba que mida la capacidad visoespacial. La agresividad, la dejadez en el autocuidado, los hábitos alimenticios, especialmente el aumento de la ingesta y el cambio en las preferencias alimenticias, fueron los síntomas neuropsiquiátricos que mejor rendimiento alcanzaron para la categorización por grupos. Nuestra propuesta de "una tarea de dibujo breve" permite estimar el conocimiento semántico y podría ser una buena herramienta para el diagnóstico diferencial de la DS. Finalmente, se observó que los ítems que los niños más pequeños dibujaron con un mayor nivel de detalle fueron aquellos que los pacientes con DS más avanzada dibujaron de una manera más completa y viceversa. Conclusiones: A pesar de los últimos avances en biomarcadores y técnicas de neuroimagen, este trabajo demuestra la significativa contribución de una exhaustiva y detallada evaluación cognitiva en el diagnóstico diferencial. Nuestro estudio sugiere la utilidad potencial de una tarea de dibujo breve como prueba de cribado para el conocimiento semántico. Finalmente, la adquisición y pérdida del conocimiento semántico en niños y pacientes con DS mediante una tarea de dibujo apoya la teoría de la retrogénesis.