[ca] La malaltia relacionada amb la IgG4 (IgG4-RD) és una patologia fibroinflamatòria autoimmune sistèmica, caracteritzada pel desenvolupament de masses fibròtiques que poden portar a l'alteració de l'arquitectura dels teixits i a la disfunció orgànica. En aquesta tesi doctoral s'ha estudiat per primera vegada aquesta malaltia a Espanya, creant un registre nacional, basat en els criteris de consens internacional en patologia en IgG4-RD. El primer estudi ha mostrat que els pacients amb IgG4-RD han estat predominantment homes d'edat mitjana. La malaltia va afectar múltiples òrgans en un 47% dels casos. Les zones més freqüentment afectades van ser el retroperitoneu, l'òrbita, les glàndules salivals i el pàncrees. Després de completar un primer tractament, el 39% dels pacients van presentar una recidiva. El segon estudi va mostrar que només un 55% dels participants tenien valors en sèrum de IgG4 >135 mg/dL. Els tractaments més utilitzats (constituint un 73% dels realitzats) van ser glucocorticoides (GC), GC amb cirurgia, GC amb azatioprina , i cirurgia sola. Tots els tractaments utilitzats van tenir un elevat grau de resposta però amb freqüents recidives. L'IgG4 responder index (IgG4-RI) modificat va correspondre's amb l'activitat de la malaltia. Cap pacient va desenvolupar càncer en el primer any des del diagnòstic de la malaltia. En conclusió, les característiques de la IgG4-RD a Espanya s'ajusten a les descrites a la literatura. L'elevació sèrica de IgG4 va ser inferior que en poblacions asiàtiques. El tractament amb GC va ser el més utilitzat, però els fàrmacs antireumàtics modificadors de la malaltia podrien ser d'utilitat. L'IgG4-RI modificat va ser útil per valorar la resposta. La incidència de neoplàsies va ser escassa.

[en] IgG4-Related disease (IgG4-RD) is a rare systemic autoimmune fibroinflammatory condition, characterized by the development of fibrotic masses and organ dysfunction. In this doctoral thesis, IgG4-RD was studied in Spanish patients for the first time creating a nationwide registry, based on the international consensus criteria on IgG4-RD pathology. The first study showed that patients with IgG4-RD were predominantly middle-aged men. The disease involved multiple organs in 47% of the cases. The most frequently involved zones were retroperitoneum, orbit, salivary glands and pancreas. After completing the first treatment, 39% of the patients had flares. The second study found that only 55% of the participants had serum IgG4 levels over 135 mg/dL. The most commonly used treatments (73% of all) were glucocorticoids (GC), GC with surgery, GC with azathioprine, and surgery alone. They all had a high response rates, but relapses were frequent. The modified IgG4-responder index (IgG4-RI) corresponded to the disease's activity. No patients developed cancer in the first year after the disease's diagnosis. In conclusion, IgG4-RD characteristics in Spain were similar to the ones described in the literature. Serum IgG4 elevation was lower than in Asian populations. Treatment with GC was the most frequently used, but disease modifying antirheumatic drugs could be useful. Modified IgG4-RI was useful to monitor the outcomes. The incidence of malignancy was low.