[ca] La malformació de Chiari tipus 1 (MC-1) consisteix en un descens anòmal de les amígdales del cerebel a través de foramen magnum, a conseqüència d'una fossa cranial posterior (FCP) petita. Alguns autors suggerien que la MC-1 estava associada a major prevalença de trastorns respiratoris centrals, secundaris a una compressió de les estructures neurals contingudes en el tronc de l'encèfal. Uns altres, remarcaven la presència d'apnees obstructives, més difícils d'explicar en el context d'aquests pacients. Aquesta realitat, i les controvèrsies encara existents, van motivar la realització dels diferents estudis que es presenten en aquesta Tesi Doctoral. Entre les troballes més rellevants calen destacar: 1) una alta prevalença de TRS en aquests pacients, amb predomini dels esdeveniments de tipus obstructiu; contràriament a l'esperat, només sis de 90 (6,6%) pacients van presentar esdeveniments centrals. 2) La gravetat dels TRS es va associar amb el sexe masculí, l'edat avançada, l'excés de pes i la presència d'hidrocefàlia. 3) En analitzar els paràmetres clínics i neurorradiológicos relacionats amb els TRS es va objectivar, mitjançant una anàlisi de regressió múltiple, que l'edat, el sexe, el subtipus de MC i la longitud del clivus eren les variables predictives significatives per a un punt de tall de l'índex d'alteració respiratòria (IAR) ≥ 10. 4) Utilitzant l'arbre d'inferència condicional de la tècnica de partició recursiva no esbiaixada (URP-CTREE), es va predir que els pacients amb una MC-1 que tenien ≥52 anys, i els homes amb MC-1 majors de 29 anys, tenien un alt risc de presentar TRS. Tots aquests resultats es van poder corroborar amb un grup de validació secundari. La detecció d'un predomini d'esdeveniments respiratoris obstructius va motivar l'estudi de paràmetres etiològics alternatius a l'existència d'una FCP petita. Així, es va valorar la possible influència de l'anatomia facial i de la via aèria superior (VAS) en els TRS d'aquests pacients. Analitzant els paràmetres orofaríngeos en pacients amb MC-1 i comparant-los amb un grup control es va trobar que els pacients amb MC-1 presentaven anomalies en la VAS que podrien justificar la presència de TRS del tipus obstructiu. Sota aquesta hipòtesi, en un estudi posterior es van comparar els resultats cefalométricos entre pacients amb MC-1 amb i sense TRS, constatant que els pacients amb MC-1 i TRS, presentaven un óbex més descendit, un clivus i un paladar tou més llargs, així com una major longitud del maxil·lar. Tots aquests resultats justificarien que els TRS en els pacients amb MC-1 podrien tenir una etiologia múltiple, la qual cosa explicaria la presència combinada de TRS d'origen central i obstructiu. Aquestes troballes, van servir de base per a la realització de l'últim estudi d'aquesta Tesi Doctoral, dirigit a objectivar que canvis respiratoris es produïen després del tractament quirúrgic sobre la FCP. La cirurgia descompresiva, va produir una millora significativa dels paràmetres de qualitat de vida i dels TRS, arribant a la curació (IAH<5) en el 40% dels pacients i aconseguint una millora significativa en el 63,3% d'aquests. Els pacients amb MC-1 que van millorar el seu TRS presentaven, abans de la cirurgia, una menor grandària ventricular, un angle de Wackenheim&#8217;s menor, un major descens de les amígdales del cerebel, així com una major àrea total de la FCP i una major longitud del suboccipucium. A manera de síntesi podríem dir que els pacients amb una MC-1 presenten una major prevalença de TRS de caràcter mixt (obstructiu i central), i que aquests fenòmens poden tenir un origen tant anatòmic (anomalies craniofacials) com a central (compressió de les estructures neurales) i que la cirurgia sobre la FCP pot resoldre aquests trastorns en un grup determinat de pacients.

[es] La malformación de Chiari tipo 1 (MC-1) consiste en un descenso anómalo de las amígdalas del cerebelo a través de foramen magnum, como consecuencia de una fosa craneal posterior (FCP) pequeña. Algunos autores sugerían que la MC-1 estaba asociada a mayor prevalencia de trastornos respiratorios centrales, secundarios a una compresión de las estructuras neurales contenidas en el tronco del encéfalo. Otros, remarcaban la presencia de apneas obstructivas, más difíciles de explicar en el contexto de estos pacientes. Esta realidad, y las controversias todavía existentes, motivaron la realización de los diferentes estudios que se presentan en esta Tesis Doctoral. Entre los hallazgos más relevantes caben destacar: 1) una alta prevalencia de TRS en estos pacientes, con predominio de los eventos de tipo obstructivo; contrariamente a lo esperado, sólo seis de 90 (6,6%) pacientes presentaron eventos centrales. 2) La gravedad de los TRS se asoció con el sexo masculino, la edad avanzada, el exceso de peso y la presencia de hidrocefalia. 3) Al analizar los parámetros clínicos y neurorradiológicos relacionados con los TRS se objetivó, mediante un análisis de regresión múltiple, que la edad, el sexo, el subtipo de MC y la longitud del clivus eran las variables predictivas significativas para un punto de corte del índice de alteración respiratoria (IAR)≥10. 4) Utilizando el árbol de inferencia condicional de la técnica de partición recursiva no sesgada (URP-CTREE), se predijo que los pacientes con una MC-1 que tenían ≥52 años, y los hombres con MC-1 mayores de 29 años, tenían un alto riesgo de presentar TRS. Todos estos resultados se pudieron corroborar con un grupo de validación secundario. La detección de un predominio de eventos respiratorios obstructivos motivó el estudio de parámetros etiológicos alternativos a la existencia de una FCP pequeña. Así, se valoró la posible influencia de la anatomía facial y de la vía aérea superior (VAS) en los TRS de estos pacientes. Analizando los parámetros orofaríngeos en pacientes con MC-1 y comparándolos con un grupo control se encontró que los pacientes con MC-1 presentaban anomalías en la VAS que podrían justificar la presencia de TRS del tipo obstructivo. Bajo esta hipótesis, en un estudio posterior se compararon los resultados cefalométricos entre pacientes con MC-1 con y sin TRS, constatando que los pacientes con MC-1 y TRS, presentaban un óbex más descendido, un clivus y un paladar blando más largos, así como una mayor longitud del maxilar. Todos estos resultados justificarían que los TRS en los pacientes con MC-1 podrían tener una etiología múltiple, lo que explicaría la presencia combinada de TRS de origen central y obstructivo. Estos hallazgos, sirvieron de base para la realización del último estudio de esta Tesis Doctoral, dirigido a objetivar que cambios respiratorios se producían después del tratamiento quirúrgico sobre la FCP. La cirugía descompresiva, produjo una mejoría significativa de los parámetros de calidad de vida y de los TRS, llegando a la curación (IAH<5) en el 40% de los pacientes y consiguiendo una mejoría significativa en el 63,3% de los mismos. Los pacientes con MC-1 que mejoraron su TRS presentaban, antes de la cirugía, un menor tamaño ventricular, un ángulo de Wackenheim&#8217;s menor, un mayor descenso de las amígdalas del cerebelo, así como una mayor área total de la FCP y una mayor longitud del suboccipucium. A modo de síntesis podríamos decir que los pacientes con una MC-1 presentan una mayor prevalencia de TRS de carácter mixto (obstructivo y central), y que estos fenómenos pueden tener un origen tanto anatómico (anomalías craneofaciales) como central (compresión de las estructuras neurales) y que la cirugía sobre la FCP puede resolver estos trastornos en un grupo determinado de pacientes.