[en] Chest wall and neuromuscular diseases are common disorders which account for a major cause of hypercapnic chronic respiratory failure. Noninvasive home mechanical ventilation (NIHMV) is considered the treatment of choice in these patients when respiratory failure is well established. Adaptation process to NIHMV can be performed either in the hospital setting or ambulatory. Because few studies have evaluated the superiority of one setting over another for adapting to NIHMV, the choice has been based on the preferences or possibilities of each team of health professionals. Other essential factors of major interest, but poorly studied, are the long-term evolution of patients with NIHMV and variables associated with mortality. This thesis main objectives were to compare the effectiveness and costs of adaptation to NIHMV performed in the ambulatory or hospital setting in patients with chronic respiratory failure secondary to neuromuscular diseases or chest wall disorders. Another objective was to analyze mortality and prognostic factors of a cohort of patients with chest wall disease following NIHMV. In this thesis, two studies were conducted, a multicenter randomized clinical trial that evaluated the effectiveness using partial pressure of carbon dioxide in arterial blood (PaCO2) baseline and at six months following initiation of NIHMV in each adaptation group (outpatient and inpatient), as well as economic costs for each group. The second study was a prospective observational study that analyzed mortality, and its possible associated variables, in a cohort of patients with NIHMV. Both studies main results were that adaptation to NIHMV in the ambulatory setting is not inferior to hospital adaptation in terms of therapeutic equivalence in stable patients with chronic respiratory failure secondary to neuromuscular or chest wall diseases, and outpatient adaptation may represent a cost saving for the healthcare system. In addition, PaCO2 levels higher or equal to 50 mmHg at one month after starting NIHMV and the presence of comorbid conditions are risk factors for mortality in patients with chronic respiratory failure secondary to chest wall disease. As a conclusion, in routine clinical practice, outpatient adaptation to NIHMV remains an option to be considered since it may represent a cost saving for the healthcare system, and once the patient is adapted to NIHMV, PaCO2 at one moth provides relevant information that might help to set for therapeutic decisions.

[es] Las enfermedades de caja torácica y neuromusculares son trastornos que representan una importante causa de insuficiencia respiratoria crónica hipercápnica. La ventilación mecánica no invasiva domiciliaria (VMNID) se considera el tratamiento de elección en estos pacientes cuando la insuficiencia respiratoria está establecida. El proceso de adaptación a la VMNID puede realizarse con el paciente ingresado o bien de forma ambulatoria. El hecho de que no existan estudios que demuestren la superioridad de una localización con respecto a otra, condiciona que la elección del lugar de adaptación se base en las preferencias de cada equipo instalador. Otro factor de gran interés y poco estudiado es la evolución a largo plazo de los pacientes con VMNID, y qué factores se asocian con la mortalidad. Los objetivos de esta tesis fueron comparar la eficacia y el coste que representa la adaptación de VMNID de forma ambulatoria, en relación a la adaptación con el paciente ingresado, en pacientes con insuficiencia respiratoria secundaria a enfermedades neuromusculares o a alteraciones de la caja torácica. Así como analizar la mortalidad y los factores pronósticos de una cohorte de pacientes con enfermedad de caja torácica tratados con VMNID. Para ello se realizaron dos estudios, un ensayo clínico randomizado multicéntrico que evaluó la eficacia mediante la presión parcial de anhídrido carbónico en sangre arterial (PaCO2) basal y a los seis meses de haber iniciado la VMNID en cada uno de los grupos de adaptación (ambulatoria y hospitalaria), así como los costes económicos de cada uno de los grupos. El segundo trabajo consistió en un estudio observacional prospectivo que analizó la mortalidad de una cohorte de pacientes con VMNID, y las posibles variables asociadas. Los principales resultados de los dos estudios realizados fueron que la adaptación ambulatoria a la VMNID no presenta diferencias en cuanto a eficacia respecto la adaptación hospitalaria en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica secundaria a enfermedades neuromusculares o a alteraciones de la caja torácica, resultando además más barata y que una PaCO2 mayor o igual a 50 mmHg al mes de haber iniciado la VMNID y la presencia de comorbilidad son factores predictivos de mortalidad en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica secundaria a enfermedades de caja torácica. Así pues se puede concluir que en la práctica clínica habitual la adaptación ambulatoria a la VMNID es una opción a considerar ya que puede representar un ahorro en los gastos sanitarios y que una vez el paciente esté adaptado a la VMNID, la PaCO2 al mes aporta información relevante que puede condicionar decisiones terapéuticas.