[ca] Presentació: La degeneració frontotemporal (DFT) ocupa el segon lloc després de la Malaltia d'Alzheimer (EA) en la prevalença de malalties neurodegeneratives en menors de 65 anys. La gravetat de les alteracions clíniques, el deteriorament progressiu, la llarga durada de la malaltia i la manca d'intervencions terapèutiques efectives, genera seriosos i diversos impactes. Aquesta tesi i els cinc estudis que la conformen es van desenvolupar seguint el curs o història de la malaltia, al voltant d'un aspecte cabdal en la DFT: els símptomes neuropsiquiàtrics (SNP) emfatitzant en els seus correlats neurals, clínics, cognitius generals i de cognició social i el seu impacte cognitiu, funcional i clínic en diferents etapes de la malaltia. Objectiu general: Estudiar la relació entre els SNP, la presentació clínica, el funcionament cognitiu general, de cognició social i els patrons d'atròfia cerebral en pacients amb DFT en diferents moments de el curs de malaltia. Hipòtesi general: Els SNP a la DFT determinen el patró d'atròfia cerebral, neural, cognitiu, de cognició social i clínic en diferents etapes de la DFT. Metodologia: Aquesta tesi compendia cinc estudis (publicats), els objectius de cada un van determinar la metodologia particular, amb cinc dissenys diferents. Resultats: Reconeixent el paper dels SNP en el diagnòstic, seguiment i progressió de l'trastorn neurocognitiu (TN) es resumeixen els resultats principals: En pacients colombians el tipus i freqüència de les SNP o és similar a la descrita en la literatura, Aquestes troballes ressalten la necessitat d'una indagació sistemàtica en la valoració per la presència de SNP. Dos tipus de SNP incloent la depressió i queixa subjectiva de memòria vinculats a la hipertensió arterial, constitueixen factors de risc per al deteriorament neurocognitiu en persones grans. Particularment els símptomes depressius semblen ser un predictor de desenvolupament de deteriorament cognoscitiu en presència d'hipertensió arterial. La presència d'apatia i desinhibició en l'inici i en l'evolució de la degeneració frontotemporal variant comportamental (DFTvc) determinen patrons neurocognitius i clínics diferencials en aquesta condició Els pacients amb DFTvc presenten exacerbació de dos tipus d'emocions socials-morals incloent l'enveja i el Shadenfreude. Aquesta exacerbació constitueix una empremta distintiva de la DFTvc. La presència de diferents tipus de SNP durant etapes primerenques de la malaltia en pacients amb DFT i EA, prediu la progressió cognitiva i funcional diferenciada i singular en cada tipus de TN. Conclusions: Vam aconseguir avançar en el coneixement de les malalties neurodegeneratives, específicament en DFT i EA (patró de referència d'aquests trastorns), ressaltant la funció decisiva dels SNP durant tota la història de la malaltia, sustentada en els seus correlats clínics, cognitius i de neuroimatge estructural. Cal identificar des d'etapes primerenques dels SNP, ja que aquesta identificació pot ajudar a predir i tipificar el curs de la malaltia. Igualment, alguns dels SNP durant les primeres etapes de DFT i EA, pronostiquen el deteriorament cognitiu d'aquests pacients. D'aquí la utilitat d'una subdivisió clínica de la DFT basada en els SNP, i la importància de la seva identificació i seguiment longitudinal. Noves opcions de recerca poden trobar-se a l'avaluar de manera sistemàtica els SNP en altres condicions neurodegeneratives.

[en] Introduction: Frontal Temporal Degeneration (FTD) is the second most prevalent neuro degenerative disease, following Alzheimer's (AD), in patients under 65 years of age. FTD has a serious impact in healthcare as it is a long-standing disease with severe progressive clinical changes and with a lack of effective interventions. This thesis and the five studies that make part of it, were centered on the study of Neuro Psychiatric Symptoms (NPS). These play a major role in the natural history of the disease. We emphasized in neural damage and its clinical correlation, general and social cognitive impairment as well as the cognitive, functional and clinical impact in the different stages of this disease. Objective: To study the relationship between NPS, clinical presentation, general cognitive function, social performance and brain atrophy patterns among patients with FTD during different stages of the disease. Hypothesis: NPS in FTD determine patterns of brain atrophy, neural, cognitive, social and clinical findings in different stages of FTD. Methods: This thesis sums the results of five published studies each one with its own specific objectives and unique design. Results: Recognizing the role of NPS is crucial in the diagnosis, follow up and progression of neurocognitive disorders (ND). Our findings in Colombian patients, regarding the type and frequency of symptoms, is similar to those described in other studies. These highlights the need for a thorough systematic inquiry for the presence of NPS. Depression and subjective memory complaints associated with hypertension are two important risk factors for neuro cognitive deterioration in elderly patients. The presence of apathy and disinhibition in early stages and during the progression of behavioral variant frontotemporal degeneration (bvFTD) suggest differential neuro cognitive and clinical patterns. Patients with bvFTD show exacerbation in two types of moral/social emotions: envy and Shadenfreude. Such exacerbation is a distinctive trait of bvFTD. The presence of different types of NPS in early stages of FTD and AD predicts a differential and specific progression of the cognitive and functional impairment in each type of ND. Conclusions: Identifying the importance of NPS through the natural history of neurodegenerative diseases, helped us advance in the knowledge of such conditions. We identified solid clinical, imaging and cognitive correlations. It is mandatory to identify NPS at early stages in order to predict and specify the course of the disease. Such identification aids in the prognosis of cognitive progressive impairment in these patients. Thus, having a clinical subdivision of FTD based on NPS is extremely useful. Systematic evaluation of NPS may open new research pathways in other neurodegenerative conditions.