[en] Dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most common cause of neurodegenerative dementia in elderly people after Alzheimer disease (AD). It is clinically characterized by dementia, fluctuating cognitive impairment, recurrent visual hallucinations and spontaneous parkinsonism. Although the definitive diagnosis of DLB is post-mortem, the clinical diagnosis is based on the International Consensus Criteria which have reported high specificity but low sensitivity when validated by autopsy. The importance of accurate and early diagnosis of DLB lies in its pharmacological management, with good responsiveness to cholinestesase inhibitors but extreme sensitivity to the side effects of neuroleptic drugs. Metaiodobenzilguanidine (MIBG) is a physiologic analogue of norepinephrine, and cardiac 123I-MIBG scintigraphy is a non invasive tool for estimating local myocardial sympathetic nerve damage. Autopsies of patients with Parkinson's disease (PD) show more neuronal loss where concentration of Lewy bodies is more elevated, in both central and peripheral autonomic systems. This could be the reason for the severe and specific decrease of cardiac MIBG uptake in PD patients. Because of the similitude between PD and DLB, both diseases with Lewy bodies, the utility of cardiac MIBG imaging to provide the differential diagnosis between DLB and AD has been reported. The objectives of this thesis are: 1) to confirm decrease of cardiac 123I-MIBG uptake in patients with DLB, 2) significant differences in cardiac 123I-MIBG uptake between DLB and other neurodegenerative diseases with cognitive impairment, 3) to assess the relationship between cardiac sympathetic activity with 123I-MIBG scintigraphy and dopamine uptake in basal ganglia with 123I-FP-CIT SPECT in probable DLB patients, 4) to assess the relationship between dopamine uptake in basal ganglia with 123I-FP-CIT SPECT and clinical and neuropsychological features in probable DLB patients, 5) to assess the relationship between cardiac sympathetic activity with 123I-MIBG and clinical and neuropsychological features in probable DLB patients, 6) to confirm decrease of early cardiac 123I-MIBG uptake in DLB patients and 7) to assess the relationship between early cardiac 123I-MIBG uptake between DLB and other neurodegenerative diseases with cognitive impairment

[es] La DCLw es la segunda causa más frecuente de demencia neurodegenerativa en ancianos después de la DA, observándose en un 10-15% de autopsias. Clínicamente se caracteriza por demencia, alucinaciones visuales y parkinsonismo.En estadios iniciales de la enfermedad los signos y síntomas que presentan los pacientes se solapan con otros tipos de demencia, siendo difícil diferenciar por clínica entre la DCLw y otros tipos de demencia, especialmente la DA. Aunque los Criterios de Consenso Clínico Internacionales permiten el diagnóstico in vivo de la DCLw con elevada especificidad, éstos presentan una sensibilidad limitada lo que hace que el diagnóstico definitivo de la DCLw sea postmortem. Asimismo es importante realizar un correcto diagnóstico precoz de la DCLw tanto para su manejo clínico como terapéutico debido a la buena respuesta a los inhibidores de la colinesterasa pero con gran efectos secundarios al tratamiento con neurolépticos. La gammagrafia miocárdica con 123I-MIBG es una prueba no invasiva, senzilla de realizar y objetiva que proporciona información de la inervación cardíaca. En los pacientes con enfermedad de Parkinson se ha descrito la presencia de cuerpos de Lewy en el plexo cardíaco que produce una alteración de la inervación simpática miocárdica, lo que se traduce en una disminución de la captación de 123I-MIBG a nivel cardíaco, mientras que en otras enfermedades que cursan con parkinsonismo la captación miocárdica de 123I-MIBG está conservada. Puesto que la DCLw es también una enfermedad por cuerpos de Lewy, es de esperar una disminución de la captación de 123I-MIBG cardíaca, hecho que facilitaría la diferenciación entre DCLw y otras enfermedades neurodegenerativas que cursan con demencia, especialmente con DA, en las que la captación de 123I-MIBG está conservada. En la presente tesis se plantean como objetivos: 1) confirmar la disminución de la captación miocárdica de la 123I-MIBG en los pacientes con DCLw, 2) determinar si existen diferencias significativas de captación miocárdica de 123I-MIBG entre los pacientes con DCLw y los pacientes con otras enfermedades neurodegenerativas que cursan con demencia, especialmente con la DA, 3) determinar la existencia de correlación entre la alteración de la inervación simpática miocárdica y la alteración de la substancia nigroestriatal presináptica en los pacientes con probable DCLw, 4) determinar la existencia de correlación entre datos demográficos y clínicos con la alteración de la inervación simpática miocárdica en pacientes con probable DCLw, 5) determinar la existencia de correlación entre datos demográficos y clínicos con la alteración de la substancia nigroestriatal presináptica en pacientes con probable DCLw, 6) confirmar la disminución del ICM precoz en la DCLw y 7) determinar si existen diferencias significativas en el ICM precoz entre la DCLw y otras enfermedades neurodegenerativas que cursan con demencia.