BSC-LT/ACAData huggingface dataset:
[en] Introduction: STXBP1 syndrome is a genetic disorder that affects one of the regulatory mechanisms of neurotransmitter release by the synaptic vesicles and has serious implications for neurodevelopment. Symptoms usually appear in the first days or months of life, and very often include epilepsy, psychomotor delay, and intellectual disability. Although it was initially regarded as an early epileptic encephalopathy, the increase in the number of cases diagnosed, as well as the advances in research have been expanding the phenotype and characterising this disease as a disorder of neurodevelopment. Furthermore, on being linked to epileptic problems, this genetic mutation could be associated with many cases of intellectual disability and movement disorders of unknown cause. Objectives: To describe the characteristics of the patients identified in Spain with STXBP1 syndrome, and the implications for the diagnosis of these characteristics. Patients and methods: The details are presented on 17 individuals, aged between 2 years and 17 years, diagnosed in Spain with STXBP1 syndrome. Conclusions: There is a clear under-diagnosis of STXBP1 syndrome in Spain. Besides the inherent diversity of the disorder, with the increase in the number diagnoses the variability of the phenotype is even wider. The description of the alarm signs is necessary in order to identify those individuals with less prototypical manifestations of the disorder.

[es] Introducción: El síndrome STXBP1 es una enfermedad genética que afecta a uno de los mecanismos reguladores de la liberación de neurotransmisores por parte de las vesículas sinápticas,por lo que tiene serias implicaciones para el neurodesarrollo. Suele manifestarse en los primeros días o meses de vida e incluye con mucha frecuencia epilepsia, retraso psicomotor y discapacidad intelectual. Aunque inicialmente se consideró una encefalopatía epiléptica precoz, el aumento de los casos diagnosticados y el avance de la investigación han ido ampliando el fenotipo y caracterizando esta enfermedad como un trastorno del neurodesarrollo. Además de estar asociada a alteraciones epilépticas, esta mutación genética puede estar asociada a muchos casos de discapacidad intelectual y trastornos del movimiento cuya causa se desconoce.Objetivos: Describir las características de los pacientes identificados en España con el síndrome STXBP1 y las implicaciones para el diagnóstico de dichas características. Pacientes y métodos: Se presentan los datos de 17 personas diagnosticadas en España de síndrome STXBP1 de edades comprendidas entre los 2 y los 17 años.Conclusiones: Existe un claro infradiagnóstico del síndrome STXBP1 en nuestro país. Además de la diversidad inherente al trastorno, con el aumento del número de diagnósticos la variabilidad fenotípica se amplía aún más. Se hace, por tanto, necesaria la descripción de signos de alarma que permitan identificar a aquellas personas con manifestaciones menos prototípicas de la alteración.
[en] Sports betting has grown as one of the greatest bussiness over the past years. Gambling companies generate enourmous amounts of money due to the help of new technologies at meeting professional sports to people all around the globe, interested in those sports as well as betting. Prediction systems are one of the main tools required by those gambling companies to state the odds. Statistical analysis of the sport events is necesary in order to achieve this goal. One of the most influenced sports is Baseball. Sports analysis through statistics has revolutionized Baseball since the Oakland Athletics started singing players by statistical effciency at low costs, this process was named as "Moneyball ". This strategy provided a great success, so many teams adapted to it over the following seasons. As Baseball statistics became so important, some companies such as Retrosheet have created datasets collecting information from Baseball games, players and teams through many seasons. This work intends to generate a forecasting model which predicts Baseball results using previous statistical information. The methodology combines time-series and clustering algorithms to geneate a model which learns about the teams and matches evolution and tries to predict final results.

[es] El mundo de las apuestas deportivas ha crecido como uno de los mayores negocios en los últimos años. Las compañías de apuestas generan enormes cantidades de dinero con la ayuda de las nuevas tecnologías, que acercan los deportes profesionales a gente de todo el mundo, interesados tanto en esos deportes como en las apuestas. Los sistemas de predicción son una de las principales herramientas requeridas por dichas compañías de apuestas para establecer las cuotas. El análisis estadístico de los eventos deportivos es necesario para conseguir esta meta. Uno de los deportes más influenciado es el Baseball. El análisis deportivo a través de estadísticas ha revolucionado el Baseball desde que los Oakland Athletics comenzaron a fichar jugadores por eficiencia estadísticas a bajo coste, proceso denominado como "Moneyball". Esta estrategia supuso un gran éxito, así que muchos equipos se adaptaron a ella durante las siguientes temporadas. Ya que las estadísticas de Baseball se hicieron tan importantes, algunas compañías como Retrosheet han creado datasets recopilando información de partidos de Baseball, jugadores y equipos durante muchas temporadas. este trabajo intenta generar un modelo de predicción de resultados de Baseball usando información estadística previa. El modelo combina series temporales y algoritmos de clustering para generar un modelo que aprende de la evolución de equipos y partidos e intenta predecir resultados finales.
[en] The text presents a collaborative project that combines a C14 database of the Prehistory of the Iberian Peninsula and the Shared Archaeological Information System -SIAC-. It is structured in five sections: genesis, construction, visor, reflection and exploitation and a case study: the analysis of caves with funeral records. The project offers, today, more than 8,400 c14 dates from the Iberian Peninsula (and the Balearic Islands): complex queries are possible, offering the answers in standard formats for use by the researcher. The database is accessed from two web addresses: https://sites.google.com/ehu.eus/c14peninsulaiberica/dataciones-14 and http://arqgeogis.us.es/SIAC/. It is a collaborative project, and any user can propose new dates or make changes. On the other hand, thanks to GIS software, cartographic outputs of the queries are offered. We also inform about the characteristics of the repository and we reflect on its potential

[es] Esta contribución da a conocer un proyecto colaborativo que combina un repositorio C14 de la Prehistoria de la Península Ibérica y un Sistema de Información Arqueológica Compartida -SIAC-. Está estructurada en cinco apartados: génesis, construcción, visor, reflexión, explotación y un caso práctico: el análisis de las cavidades con registros funerarios. El proyecto ofrece hoy más de 8.400 dataciones de carbono 14 de la Península Ibérica (y de Baleares), sobre la que es posible realizar búsquedas complejas cuyas respuestas se devuelven para un consumo libre. Se accede al repositorio desde dos direcciones web: https://sites.google.com/ehu.eus/c14peninsulaiberica/dataciones-14 y http://arqgeogis. us.es/siac/. Como proyecto colaborativo cualquier usuario puede proponer modificar o añadir nuevas dataciones. Además se aprovechan las fortalezas del software GIS para ofrecer salidas cartográficas de las consultas. Informamos las características del repositorio y reflexionamos sobre su potencial
[en] The present study shows the perception that a group of teenagers between 12 and 13 years old have of themselves and of others. They live in the urban area of Mexico City and are in their first year of secondary education in a private middle-class school. The study has been carried out through 85 memes made after the reading of Alice in Wonderland. This is a quantitative research that shows who are the figures of authority and what are the fears that adolescents have today. It also shows the amount of words that young people need to convey a complete idea through a meme, and their concerns for the social problems they see or have been involved in. All this is discovered through a character or scene selected by the students after reading a universal literature classic assigned in Spanish class. This study seeks to show how it is possible to unite the so-called high culture with technoculture in the classroom to reflect cultural information about adolescents. This study is presented as a proposal for innovation, applicable to other educational levels and to other classic literature texts, where the main characteristic is the development of empathy for others

[es] El presente estudio muestra la percepción de sí mismo y del otro que tiene un grupo de adolescentes de entre 12 y 13 años que viven en la zona urbana de la Ciudad de México y estudian el primer año de secundaria en una escuela privada de clase media y media alta, esto a través de 85 memes realizados con posterioridad a la lectura de Alicia en el país de las maravillas. Se trata de una investigación cuantitativa que arroja como resultados quiénes son las figuras de autoridad y los miedos que tienen los adolescentes en la actualidad, además muestra la cantidad de palabras que necesitan los jóvenes para transmitir una idea completa a través de un meme y sus preocupaciones por los problemas sociales en los que se ven o han visto involucrados. Todo esto se descubre a partir de algún personaje o escena seleccionado por los alumnos mismos después de la lectura de un clásico de la literatura universal asignado en la clase de Español. Este estudio busca mostrar cómo es posible dentro del aula unir la denominada alta cultura con la tecnocultura para así reflejar información cultural sobre los adolescentes. Este estudio se presenta como una propuesta de innovación aplicable a otros niveles educativos y a otros textos clásicos de la literatura donde la principal característica es el desarrollo de la empatía hacia el otro
[en] María Buschental (1815-1891) has been scarcely researched, which is surprising because she was a prominent member of Madrid's daily life because for many years she organized an important salon. The organization of her soirées, which preserved the characteristics of these since its hatching in France, for over 40 years was what allowed her to overcome some limits that were associated with her gender. In this article, we reconstruct her biography and analyze the dynamics that were established in her soirées over time. Thanks to her idiosyncrasy, our protagonist managed to turn her salon into a place on the border between public and private space, which allowed her to participate indirectly in the politics of her time

[es] La figura de María Buschental (1815-1891) ha sido escasamente investigada hasta la fecha, algo sorprendente al tratarse de un miembro destacado de la vida cotidiana de Madrid que dinamizó durante años un importante salón. La organización de su tertulia, que conservó las características típicas de estas desde su eclosión en Francia, durante más de 40 años fue lo que le permitió sobrepasar algunos límites que estaban asociados con su género. En este artículo, reconstruimos su biografía y analizamos las dinámicas que se establecieron en su tertulia a lo largo del tiempo. Gracias a su idiosincrasia, nuestra protagonista consiguió convertir su salón en un lugar limítrofe entre el espacio público y el privado, lo que le permitió participar de manera indirecta en la política de su época
[en] The mobilizations that followed the attack that killed the former Lebanese Prime minister Rafiq Hariri on February, 14th of 2005 were organized around the exaltation of the politician who had dominated the national official scene of the postwar period, within an iconographical fascination atmosphere and funeral praise until the exaggeration, in opened contrast with the critics that his figure and legacy had been objet until the moment of their murder. The mediatic machine and the Hariri's economic group favored the process of sanctification of Saida's multimillionaire and its surroundings, exonerating him from their responsibilities throughout ten years at the front of the executive authority and writing again the recent history of Lebanon to present him as central figure in the fight of the country salvation and, with their sacrifice, father of the second independence. Here we will examine in the first place the different legitimations that, mobilized in the glorification process, constituted a conglomerated complex of flattery that confused at the same time and at different levels the three sources of legitimacy described by Max Weber. Later, the rol of the different political and social actors will be analyzed within the movement, to establish whereupon objective each one participated and to ask to what extent this mythical construction will be able to solidify itself within national history and memory

[es] Las movilizaciones que siguieron al atentado que costó la vida al ex- Primer Ministro libanés Rafiq Hariri el 14 de febrero de 2005 se vertebraron alrededor de la exaltación del político que había dominado la escena oficial nacional de la posguerra, dentro de un ambiente de fascinación iconográfica y de elogio fúnebre llevados hasta la exageración, en abierto contraste con las críticas de las que tanto persona como legado habían sido objeto hasta el momento de su asesinato. La máquina mediática y el complejo económico Hariri favorecieron el proceso de santificación del multimillonario de Saida y de su entorno, exonerándolo de sus responsabilidades a lo largo de diez años al frente del poder ejecutivo y rescribiendo así la historia reciente de Líbano para presentarlo como figura central en la lucha por la salvación del país y, con su sacrificio, padre de una segunda independencia. Aquí vamos a examinar en primer lugar las diferentes legitimaciones que, movilizadas en el proceso de glorificación, constituyeron un complejo conglomerado de adulación que confundía al mismo tiempo y a diferentes niveles las tres fuentes de legitimidad descritas por Max Weber. Después, se analizará el papel de los distintos actores políticos y sociales dentro del movimiento, para establecer con qué objetivo participó cada uno de ellos y para preguntarnos hasta qué punto conseguirá esta construcción mítica solidificarse dentro de la historia y de la memoria nacionales
[en] The documents collected for the History of the Spanish language by Ramón Menéndez Pidal make it possible to know directly his method of work as well as the ideas and the sources on which his great research projects were built. The materials studied here assure that Pidal began to plan the structure, contents and periodization of the History only once Orígenes del español was published in 1926. It was also probably at that time that Don Ramón profoundly reorganized the distribution of his linguistic materials to fit the structure of the History he planned to write, a task that probably culminated around 1930-1932. Careful examination of the documents makes it possible to reconstruct several successive periodizations and allows us to see the doubts posed by the inclusion and ordering of the lexical cards, which were extracted by María Goyri from the corresponding boxes and alphabetized within the so-called Vocabulary from 1939 onwards. The file cards were structured closely following the design of the History. They are divided into ages, subdivided in three epochs. Some of these are further divided into two or three periods and each shows the same dual scheme: a first part devoted to the relationship of language with society and a second one entitled evolution dealing with general linguistic changes

[es] El Fondo documental de la Historia de la lengua española de Ramón Menéndez Pidal nos permite conocer directamente su método de trabajo así como las ideas y las fuentes sobre las que se construyeron sus grandes proyectos de investigación. Los materiales aquí estudiados aseguran que fue solo una vez que hubo concluido los Orígenes del español en 1926 cuando Pidal comenzó a planear la estructura, contenidos y periodización de la Historia de la lengua española. También fue probablemente en esa época cuando don Ramón reorganizó profundamente la distribución de sus materiales lingüísticos para ajustarlos a la estructura de la Historia que planeaba escribir, tarea que debió de culminar hacia 1930-1932. El examen detenido de los materiales permite reconstruir varias periodizaciones sucesivas de la obra y ha hecho posible acercarnos a las dudas que le planteó la inclusión y el orden de las papeletas léxicas, que, desde finales de 1939 en adelante, fueron extraídas por María Goyri de los cajones correspondientes y alfabetizadas en el llamado Vocabulario. Las octavillas destinadas a la Historia se estructuraron siguiendo de cerca el diseño de la obra. Se dividen en edades, a su vez compartimentadas en tres épocas. Algunas de estas se fragmentan en dos o tres subperiodos, y en cada uno de ellos se repite el mismo esquema dual: una primera parte dedicada a la relación de la lengua con la sociedad y una segunda titulada Evolución que trata de los cambios lingüísticos generales
[en] This work constitutes a brief analysis to the process of development of skills from the historical-cultural focus. She leaves of the conceptions of the integral character of the human psyche, the theoretical contributions that it offers the law of the double formation of the psychological functions, as well as the implication of the area of next development and the levels of help in the process of development of skills. Also, it is analyzed other focuses comparatively as for the learning and other contributions of collaborators and followers of the historical one are necessary-cultural. Finally she intends three activities that allow demonstrating that seen in the investigated theory

[es] Este trabajo constituye un breve análisis al proceso de desarrollo de habilidades desde el enfoque histórico-cultural. Se parte de las concepciones del carácter integral del psiquismo humano, los aportes teóricos que brinda la ley de la doble formación de las funciones psicológicas, así como la implicación de la zona de desarrollo próximo y los niveles de ayuda en el proceso de desarrollo de habilidades. Además, se analiza comparativamente otros enfoques en cuanto al aprendizaje y se precisan otros aportes de colaboradores y seguidores del histórico- cultural. Finalmente se propone tres actividades que permiten demostrar lo visto en la teoría investigada
[en] The first democratic local elections in April 1979 revealed the existence of significant underground forces. Such forces shaped the radical project that was the one defending the program of democratic breakdown was valid. It was lead by the left-wing nationalism, raise in a central way the right of self-determination of nationalities. Antimilitarism, feminist politics, critics to atlanticism and how the transition to democracy was being managed in the entire state and the requirement of an own constituent project are the other key elements of the radical alternative in the Canary Islands. The main scene in which the program took shape were the major urban areas of the two provincial capitals. They garnered the support in local elections in April 1979 that was prominent and regarding the city of Las Palmas it was the highest of all the provincial capitals throughout the state

[es] Las primeras elecciones locales en democracia de abril de 1979 pusieron de manifiesto la existencia de unas fuerzas subterráneas significativas. Tales fuerzas configuraron el proyecto radical, que era aquél que defendía la validez del programa de la ruptura democrática. Este se encontraba abanderado por el nacionalismo de izquierdas, que enarbolaba de manera central el derecho de autodeterminación de las nacionalidades. El antimilitarismo, las políticas feministas, las críticas al atlantismo y a la forma en que se estaba conduciendo la transición a la democracia en el conjunto del estado y la exigencia de un proyecto constituyente propio, son los otros elementos centrales de la alternativa radical en Canarias El principal escenario en el que dicho programa tomó cuerpo fueron los espacios urbanos mayores de las dos capitales de provincia. En ellas el respaldo cosechado en las elecciones locales de abril de 1979 fue notable y en el caso de la ciudad de Las Palmas fue el más alto del conjunto de las capitales de provincia de todo el Estado
[en] Research on the profiles of women victims of gender violence in shelters is scarce. This study aimed to describe the sociodemographic and abuse characteristics ofthis group, as well as to analyze changes in the study variables over the last 10 years. A descriptive study was conducted using the document analysis technique. The sample consisted of records of women who had been assisted in two shelters of the Provincial Council of Bizkaia between 2006 and 2015, an emergency shelter (n = 834) and a medium-long stay shelter (n = 84). The results indicate that, in general, the user of these shelters is a young woman, in more than half of the cases a foreigner, with few socioeconomic resources and a history of longterm abuse. Many women had experienced poly-victimization and repeated victimization. The most substantial changes in the past ten years were found for the country of origin and work and economic situation in the emergency center, as well as the time spent at the center. The results have implications for improving interventions

[es] La investigación sobre las características de mujeres víctimas de violencia de género en centros de acogida es escasa. Este estudio tuvo como objetivo principal describir las características sociodemográficas y del maltrato sufrido por este colectivo, así como analizar los cambios en las variables de estudio a lo largo de los 10 últimos anos. ˜ Se llevó a cabo un estudio descriptivo mediante la técnica de análisis de documentos. La muestra estuvo compuesta por los expedientes de las mujeres acogidas entre los anos ˜ 2006 y 2015 en 2 centros para víctimas de violencia de género de Bizkaia (País Vasco), los cuales fueron un centro de urgencia (n = 834) y un centro de media-larga estancia (n = 84). Los resultados indicaron que, en general, la usuaria de estos centros de acogida es una mujer joven, en más de la mitad de los casos extranjera, con pocos recursos socioeconómicos y una historia de maltrato de larga duración. Muchas mujeres habían experimentado polivictimización y revictimización. Los cambios más sustanciales en los últimos 10 anos ˜ se encontraron en relación con el país de origen y las situaciones laboral y económica en el centro de urgencia, así como con el tiempo de estancia en este centro. Los resultados tienen implicaciones para la mejora de las intervenciones