[ca] La ES és una malaltia rara, autoimmunitària i multisistèmica que s'associa a un major risc de neoplàsia. L'objectiu de la present tesi és analitzar les característiques clínico-epidemiològiques, serològiques i capil·larioscòpiques, així com els tractaments realitzats pels pacients afectats de ES que desenvolupen diferents tipus de càncer, i definir la taxa d'incidència relativa i els factors de risc de desenvolupament de neoplàsia. A més, s'estudia la sincronicitat entre el diagnòstic de ES i càncer, per tal de definir estratègies de diagnòstic precoç de neoplàsia en pacients amb ES. Es va estudiar una cohort de 597 pacients amb ES de l'Hospital Universitari Vall d'Hebron. Es va calcular el risc de càncer a la cohort comparat amb la població de referència i es van identificar els factors de risc de càncer, tant global com en els tipus de neoplàsies més prevalents. També es van analitzar les característiques dels pacients que van presentar neoplàsia sincrònica. La cohort estudiada de pacients amb ES té un major risc de càncer global, amb una taxa d'incidència relativa (SIR) de 7,46 (IC95% 6,72-8,29). Els tipus de tumors més freqüents van ser el càncer de mama, amb una SIR de 9,76 (IC95% 7,96-11,95), el càncer de pulmó, amb una SIR de 14,81 (IC95% 10,88-20,18) i les neoplàsies hematològiques, amb una SIR de 12,72 (IC95% 8,72-18,57). Els factors de risc independents relacionats amb el desenvolupament de neoplàsia global van ser: la condició de ser exfumador, presentar EPOC, disfunció diastòlica de VI o la positivitat per a Ac anti-PM/Scl. L'ús d'AAS es va associar amb un menor risc de càncer. En el càncer de mama, es va definir com a factor de risc la positivitat d'Ac anti-PM/Scl. Pel que fa al càncer de pulmó, els factors de risc van ser presentar EPOC i rebre tractament anticoagulant. En les neoplàsies hematològiques, presentar una afecció esofàgica detectada per manometria es va associar amb un menor risc de càncer. La positivitat d'Ac anti-RNA polimerasa III va estar relacionada amb l'aparició de neoplàsia sincrònica. Els resultats suggereixen que els pacients amb ES tenen un major risc de càncer i fins i tot els que presenten Ac anti-RNA polimerasa III poden comportar-se com una malaltia paraneoplàsica. És important identificar el perfil de pacients amb risc de desenvolupar càncer per realitzar un protocol de cribatge i establir un algoritme per a la detecció precoç.

[es] La ES es una enfermedad rara, autoinmune y multisistémica que se asocia a un mayor riesgo de neoplasia. El objetivo de la presente tesis es analizar las características clínico-epidemiológicas, serológicas y capilaroscópicas, así como los tratamientos realizados por pacientes afectos de ES que desarrollan diferentes tipos de cáncer, y definir la tasa de incidencia relativa y los factores de riesgo de desarrollo de neoplasia. Además, se estudia la sincronicidad entre el diagnóstico de ES y cáncer, a fin de definir estrategias de diagnóstico precoz de neoplasia en pacientes con ES. Se estudió una cohorte de 597 pacientes con ES del Hospital Universitario Vall d'Hebron. Se calculó el riesgo de cáncer en la cohorte comparado con la población de referencia y se identificaron los factores de riesgo de cáncer, tanto global como en los tipos de neoplasias más prevalentes. También se analizaron las características de los pacientes que presentaron neoplasia sincrónica. La cohorte estudiada de pacientes con ES tiene un mayor riesgo de cáncer global, con una tasa de incidencia relativa (SIR) de 7,46 (IC95% 6,72-8,29). Los tipos de tumores más frecuentes fueron el cáncer de mama, con una SIR 9,76 (IC95% 7,96-11,95), el cáncer de pulmón, con una SIR 14,81 (IC95% 10,88-20,18) y las neoplasias hematológicas, con una SIR 12,72 (IC95% 8,72-18,57). Los factores de riesgo independientes relacionados con el desarrollo de neoplasia global fueron: la condición de ser exfumador, presentar EPOC, disfunción diastólica de VI o la positividad para Ac anti-PM/Scl. El uso de AAS se asoció con un menor riesgo de cáncer. En el cáncer de mama, se definió como factor de riesgo la positividad de Ac anti-PM/Scl. Respecto al cáncer de pulmón, los factores de riesgo fueron presentar EPOC y recibir tratamiento anticoagulante. En las neoplasias hematológicas, presentar una afección esofágica detectada por manometría se asoció a un menor de riesgo cáncer. La positividad de Ac anti-RNA polimerasa III estuvo relacionada con la aparición de neoplasia sincrónica. Los resultados sugieren que los pacientes con ES tienen un mayor riesgo de cáncer e incluso que los que presentan Ac anti-RNA polimerasa III pueden comportarse como una enfermedad paraneoplásica. Es importante identificar el perfil de pacientes con riesgo de desarrollar cáncer para realizar un protocolo de cribaje y establecer un algoritmo para la detección precoz.