[en] Background. Cystic fibrosis produces disorders in respiratory system that lead to infections, lung function deterioration and respiratory failure. It also affects others corporal systems; therefore, it is considered a systemic disease. Physiotherapy is an important part of the management of this pathology. This focuses on the treatment of respiratory, cardiovascular, musculoskeletal function and patient education. Recently, inspiratory muscle training (IMT) is being included as part of this treatment, but its application and its benefits have yet to be defined. Objective. To analyse the efficacy of an inspiratory muscles training program in children with cystic fibrosis. Methods. It is proposed a simple blind randomized controlled clinical trial formed by two groups, training and sham group. So, 60 children, aged 8-18, will be recruited from SERGAS. It will be measured the exercise tolerance, quality of life, physical activity, lung function, respiratory muscle strength, inspiratory muscle endurance, number of exacerbations and adherence to treatment of all the participants. Training program will be conducted with PowerBreathe® MedicPlus device for 12 weeks. Both groups will do the program at home, twice a day, 30 breaths each time (∼5 min); control group at 5% of PIM and experimental group at 60%. Every week respiratory muscles strengh will be reevaluated to adapt the treatment. At the end of the study, results will be compared between groups and there will be a follow-up inspection at 3 and 6 mounths.

[es] Introducción. La fibrosis quística produce alteraciones en el aparato respiratorio que cursan con infecciones, deterioro de la función pulmonar e insuficiencia respiratoria. Afecta también a otros sistemas corporales, considerándose por tanto una enfermedad sistémica. La fisioterapia constituye una parte importante del manejo de esta patología. Esta se centra en el tratamiento de la función respiratoria, cardiovascular, musculoesquelética y en la educación al paciente. Recientemente, se está incluyendo el entrenamiento de la musculatura inspiratoria (IMT) como parte de este tratamiento, pero tanto su aplicación como sus beneficios todavía están por definir. Objetivo. Analizar la efectividad de un programa de entrenamiento de la musculatura inspiratoria en niños con fibrosis quística. Material y métodos. Se plantea un ensaño clínico aleatorizado a simple ciego conformado por dos grupos, experimental y de control. Para ello se reclutarán 60 niños de entre 8 y 18 años, diagnosticados de fibrosis quística, a través de las listas de pacientes del servicio gallego de salud (SERGAS). Se medirá la tolerancia al ejercicio, calidad de vida, actividad física, función pulmonar, fuerza de la musculatura respiratoria, resistencia de la musculatura inspiratoria, número de exacerbaciones y la adherencia al tratamiento de todos los participantes. La intervención consistirá en un programa de entrenamiento realizado con el dispositivo PowerBreathe® MedicPlus y tendrá una duración de 12 semanas. Ambos grupos lo llevarán a cabo de forma domiciliaria, dos veces al día, 30 inspiraciones en cada una (∼5 min); con la diferencia de que el grupo control entrenará al 5% de la presión inspiratoria máxima (PIM) y el grupo experimental al 60% de esta. Cada semana se reevaluará la fuerza de la musculatura respiratoria para adaptar el tratamiento. Al finalizar el período de estudio, se compararán los resultados entre grupos y se hará un seguimiento a los tres y seis meses.