BSC-LT/ACAData huggingface dataset:
[en] Objective: To describe phenotypic and genetic alterations in patients diagnosed with early-onset hereditary ataxia in the Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (HUMV) since 1993. Material and method: We analyzed a sample of 118 patients diagnosed with early-onset ataxia in HUMV. The following data were collected: family history, age at onset, sex, causative mutation, neurological and extraneurological manifestations, alterations in imaging tests and neurophysiological alterations. Results: We divided our patients into 2 groups: Friedreich's ataxia (FA) and non-Friedreich ataxia (NFA). In half of our patients, no underlying genetic alteration was found. In the other patients, the most frequent mutation (66%) was FRDA gene mutation in homozygosis. The mean age at the onset of symptoms was 14. In patients with FA, hypo-areflexia, Babinski's sign, positive Romberg test, hypotonia, hypopalestry, spinal atrophy, sensory neuropathy and alterations in SSEP were significantly more frequent. Ophthalmoparesis, oculomotor apraxia, hyperreflexia, spasticity and motor neuropathy were more frequent in patients diagnosed with NFA. Conclusions: The most frequently identified mutation was FRDA gene mutation, although in the majority of patients no mutation was found. The clinical characteristics of patients with FA differ from the ones in other forms of ataxia.

[es] Objetivo: Descripción de las características fenotípicas y genotípicas de pacientes con ataxia hereditaria de inicio precoz atendidos en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (HUMV) desde 1993. Material y método: Analizamos una muestra de 118 pacientes diagnosticados de ataxia de inicio precoz en el HUMV. Se recogieron los siguientes datos: antecedentes familiares, edad de inicio, sexo, mutación causante, manifestaciones neurológicas y extraneurológicas, alteraciones en pruebas de imagen y alteraciones neurofisiológicas. Resultados: Dividimos a los pacientes en ataxia de Friedreich (AF) y ataxia no Friedreich (ANF). En la mitad de nuestros pacientes no se encontró una alteración genética subyacente. En el resto, la mutación más frecuente (66%) fue la del gen FRDA en homocigosis. La media de edad al inicio de los síntomas fue de 14 años. En los pacientes con AF, fueron más frecuentes de forma significativa la hipo-arreflexia, Babinski, Romberg positivo, hipotonía, hipopalestesia, atrofia espinal, neuropatía sensitiva, alteración en PESS. Los pacientes con ANF presentaron con mayor frecuencia oftalmoparesia, apraxia oculomotora, hiperreflexia, espasticidad y neuropatía motora. Conclusiones: La mutación identificada más frecuente fue la del gen FRDA, aunque en la mayoría no se halló mutación. Las características clínicas de los pacientes con AF difieren del resto de ataxias.
[en] ABSTRACT: This dissertation analyses the importance of the incorporation of the cultural dimension into the process of acquisition of a foreign language, in this case, in the study of the English language. After a brief review of the relationship between culture and language, the development of intercultural competence and the implications of the teacher in this process, this dissertation focuses on the applications of films in order to develop an efficient communicative competence in the student. Finally, a didactic unit is provided in which the topic evolves around the general frame of multiculturalism in the United Kingdom

[es] RESUMEN: Este trabajo analiza la importancia que tiene la introducción de la dimensión cultural en el estudio de una lengua extranjera, en este caso, en el estudio de la lengua inglesa. Tras hacer un breve repaso por las relaciones entre cultura y lengua, así como el desarrollo de la competencia intercultural y las implicaciones del docente en tal proceso, este estudio se centra en las aplicaciones que pueden tener herramientas como el cine para que el alumno desarrolle una competencia comunicativa eficiente. Finalmente, se ofrece una propuesta didáctica que toma como marco genérico la multiculturalidad en Reino Unido.
[en] This Final Degree Project consists of developing a Physical Education Teaching Unit, using a comprehensive teaching model, in relation to the rational occupation of space in futsal. For this, a literature search has been carried out regarding the Teaching Games for Understanding (TGfU) pedagogical model or comprehensive sports initiation model, and its variant; the three-phase model. This methodology is characterized by developing tactical awareness in players through modified play. For this, this structure is followed: first; play a modified game, second; ask questions about the game, in this case the occupation of the space, and third; play again. The Teaching Unit is a sports initiation focused on futsal. It has been programmed for twelve students of the sixth grade of Primary Education. For this, six sessions have been developed; the first theoretical, the next four practical, and the last is mixed, incorporating both types. The application of this methodology is very beneficial for players, especially in cooperation / opposition sports. They acquire knowledge and skills that they can develop in any sport of these characteristics.

[es] El presente Trabajo Fin de Grado consiste en desarrollar una Unidad Didáctica de educación física, empleando un modelo de enseñanza comprensiva, en relación con la ocupación racional del espacio en el fútbol sala. Para ello se ha realizado una búsqueda de la literatura referente al modelo pedagógico Teaching Games for Understanding (TGfU) o modelo comprensivo de iniciación deportiva, y a su variante; el modelo trifásico. Esta metodología se caracteriza por desarrollar la conciencia táctica en los jugadores a través del juego modificado. Para ello se sigue esta estructura: primero; jugar a un juego modificado, segundo; realizar preguntas sobre el juego, en este caso la ocupación del espacio, y tercero; volver a jugar. La Unidad Didáctica es una iniciación deportiva enfocada hacia el fútbol sala. Ha sido programada para doce alumnos del sexto curso de Educación Primaria. Para ello se han desarrollado seis sesiones; la primera teórica, las cuatro siguientes prácticas, y la última es mixta, incorporando ambos tipos. La aplicación de esta metodología resulta muy beneficiosa para los jugadores, sobre todo en deportes de cooperación/oposición. Adquieren conocimientos y habilidades que pueden desarrollar en cualquier deporte de estas características.
[en] ABSTRACT: The aim of this work is to develop an analysis about the methodological characteristics that make the Amara Berri System an awarded approach because of its educative innovation in our country. First, we make a brief tour around the History of Education, distinguishing between two theoretical tendencies that always have been opposed: the traditional and the alternative schools. Subsequently, we focus on the term "educative innovation", serving as a preamble to the proper analysis of the Amara Berri System. We finish this text extracting the conclusions we have reached after the study.

[es] RESUMEN: El objetivo de este trabajo es realizar un análisis sobre las características metodológicas que convierten al Sistema Amara Berri en un planteamiento premiado por su innovación pedagógica en nuestro país. En primer lugar, se realiza un breve recorrido por la Historia de la Educación, distinguiendo entre dos corrientes que siempre han sido opuestas: las escuelas tradicionales y las alternativas. Posteriormente, se concreta el término "innovación educativa", sirviendo de preámbulo al propio análisis del Sistema Amara Berri. Se finaliza este texto extrayendo las conclusiones a las que se llega tras el estudio.
[en] ABSTRACT: In primary education, the teaching of the English rhythm in the teaching process of English as a foreign language is not approached as it ought to be done. Due to its pedagogical importance in the learning process of a foreign language, we propose a sequence of activities that will enable us to practice English patterns and therefore, initiate pre-school children to the melody, rythm and intonation of the English language; a knowledge that they will be able to use later on as they will have to acquire all the components of interactive communication and oral production.

[es] RESUMEN: En la educación primaria, la enseñanza del ritmo de la lengua inglesa en la clase de inglés como LE, es algo que no se estudia como debiera. Debido a su importancia pedagógica en el aprendizaje de una LE, proponemos una secuencia de actividades en las que trabajar con los alumnos, los patrones rítmicos más sencillos de la lengua inglesa, para iniciarlos en el estudio del ritmo del inglés y así establecer la base rítmica a partir de la cual se trabajará la comunicación interactiva en la educación primaria.
[en] This work deals with the figure of double maternity by analyzing the reach it is having thanks to the introduction of section 3 in the art. 7 of the Law 14/2006 on assisted human reproduction techniques. This has released a great evolution in matters of filiation as well as in the possibility of attributing to homosexual couples of women the filiation of the children of their wife or sentimental partner. In this field several judicial resolutions have been precedents and key, providing very important jurisprudence on the subject, highlighting in the work the sts of December 5, 2013, the sts of January 15, 2014 and the sts of January 27, 2022. However, there still exist differences in the legal regime regarding filiation and trha between heterosexual marriages and those formed by people of the same sex

[es] El presente trabajo trata la figura de la doble maternidad analizando el alcance que ésta está teniendo gracias a la introducción del apartado 3° en el art. 7 de la Ley 14/2006, de 26 de mayo, sobre técnicas de reproducción humana asistida. Esto ha supuesto una gran evolución en materia de filiación, así como en la posibilidad de atribución a las parejas homosexuales de mujeres de la filiación de los hijos de su esposa o compañera sentimental. En este ámbito varias resoluciones judiciales han sido precedentes y claves, arrojando importantísima jurisprudencia sobre el tema, destacando en el trabajo la STS de 5 de diciembre de 2013, la STS de 15 de enero de 2014 y la STS de 27 de enero de 2022. No obstante, todavía siguen existiendo diferencias en el régimen jurídico en materia de filiación y TRHA entre los matrimonios heterosexuales y los formados por personas del mismo sexo
[en] The use of cultural heritage as a dissemination tool in the Secondary Education consolidates the relationship between young people and their social-cultural setting, motivating them to know and understand their own history. This Master´s Dissertation presents the Project Cultural Diffusion in High School and Schools of Santander, which shows a new didactic proposal in Cantabria. Through this design, this work wants to involve teenager in cultural activities of their city, approaching them to the monuments, musems and cultural centres of Santander.

[es] El patrimonio cultural como herramienta de difusión en los centros de Educación Secundaria Obligatoria afianza la relación de los jóvenes con su entorno socio-cultural invitándolos a conocer e interpretar su propia historia. Este Trabajo de Fin de Máster, titulado Proyecto Difusión Cultural en Institutos y Escuelas de Santander, presenta un modelo de propuesta didáctica inédito en la comunidad autónoma de Cantabria. Su principal finalidad es, a través del aprendizaje colaborativo y activo del alumnado, hacer partícipes a los jóvenes de la actividad cultural de su ciudad, acercándolos a los monumentos, museos y centros de interpretación más relevantes de la urbe santanderina.
[en] ABSTRACT: Webquests are relatively new instruments in the teaching and learning of second languages' contents on Spain. In an increasingly marked by new technologies and multilingualism society, it is necessary to integrate both concepts in education. From this, the essential features of cooperative learning and webquests are identified, Content and Language Integrated Learning is defined and finally a didactic proposal in the form of teaching unit to work with students in the fifth year of Primary Education raises with the theme of the discovery of America.

[es] RESUMEN: Las webquests son instrumentos relativamente recientes en la enseñanza y aprendizaje de contenidos de segundas lenguas en España. En una sociedad cada vez más marcada por las nuevas tecnologías y el plurilingüismo, es necesario integrar ambos conceptos en la educación. Partiendo de esto, se identifican los rasgos esenciales del Aprendizaje Cooperativo y las webquests, se define el Aprendizaje Integrado de Contenidos y Lenguas Extranjeras y finalmente se plantea una propuesta didáctica en forma de Unidad Didáctica para el trabajo con el alumnado del quinto curso de Educación Primaria con la temática del Descubrimiento de América.
[en] ABSTRACT: Nowadays, the acquisition of Second Languages has become an important factor in the European context. CLIL methodology (Content and Language Integrated Learning) which deals with contents from other subjects through a Second Language stands out due to its impact on L2 instruction and for the benefits that it provides to the teaching-learning process. This project presents a theoretical review of this methodology in order to frame a CLIL lesson plan proposal which is based on living things, part of the science curriculum of fourth grade of Primary Education. This CLIL lesson plan proposal aims to integrate linguistic and curricular contents following CLIL pedagogical principles.

[es] RESUMEN: Actualmente, la adquisición de segundas lenguas se ha convertido en un objetivo clave en el contexto europeo. La metodología AICLE (Aprendizaje Integrado de Contenidos y Lenguas Extranjeras) que trabaja los contenidos de otras áreas curriculares mediante una segunda lengua, destaca por su impacto en la enseñanza de LLEE y por los beneficios que aporta al proceso de enseñanza-aprendizaje. Este trabajo presenta un repaso teórico de esta metodología para enmarcar una propuesta didáctica centrada en los seres vivos, parte del currículo de ciencias de la naturaleza de cuarto de primaria. Dicha propuesta busca integrar contenidos lingüísticos y contenidos curriculares de acuerdo con los principios pedagógicos AICLE.
[en] All the modifications that a customer makes to their electricity contract, such as company changes, new registrations or cancellations, etc., must be notified by their energy supplier to the corresponding distribution company through XML files that must follow a specific schema regulated by the CNMC (spanish acronym for National Commission of Markets and Competition). The aim is to enable the distribution company to implement the necessary changes in the electricity network and report any potential incidents. Currently, this information exchange process is manually managed by operators at the energy supplier, consuming a significant portion of their workday schedule and can potentially lead to transcription errors. Thus, it becomes necessary to develop a tool that automates this process, generating the corresponding files for customer exchange requests automatically and processing the responses provided by the distribution companies. This would allow operators to focus on other less tedious tasks, while enabling the company to enhance its responsiveness to these requests.

[es] Todas las modificaciones que un cliente realiza en su contrato de electricidad como por ejemplo cambios de compañía, altas, bajas, etc. deben de ser informadas por su compañía comercializadora a la distribuidora correspondiente mediante archivos XML que siguen un esquema concreto regido por la CNMC (Comisión Nacional de los Mercados y la Competencia), con el objetivo de que la distribuidora pueda llevar a cabo los cambios necesarios en la red e informar de posibles incidencias. Este proceso de intercambio de información es gestionado por los operadores de la comercializadora de forma manual, tomando un tiempo considerable de su jornada e induciendo a posibles errores en su transcripción, por lo que se antoja necesario el desarrollo de una herramienta que automatice este proceso, generando de manera automática los archivos correspondientes a las solicitudes de intercambio por parte de los clientes y procesando las respuestas que dan las distribuidoras a estas solicitudes, permitiendo así a los operadores centrarse en otras tareas menos tediosas y a la compañía incrementar su velocidad de respuesta ante estas solicitudes.
[en] The construction sector is undergoing a real revolution due to the technological changes that are taking place. Virtual 3D visualization is one of the tools that is being implemented at an accelerated pace. This, together with collaborative work, contributes to optimal management for all stakeholders. As a result, professionals and public administrations are increasingly aware of the benefits of digital models. The "digital twins" are virtual models that allow feedback through simulation, interacting with their real physical counterpart, anticipating the results of decision making. This Doctoral Thesis aims to contribute to the technological process of 3D digitization of cities and their buildings with these means. The efforts will be focused on proposing a methodological process of integration of GIS-3D & BIM-HBIM digital models that allows to achieve interoperability between the different platforms and other auxiliary means for its application to building management.

[es] El sector de la construcción está experimentando una auténtica revolución debido a los cambios tecnológicos que se están produciendo. La visualización virtual en 3D es una de las herramientas que se está implantando a un ritmo acelerado. Esto, junto con el trabajo colaborativo, contribuye a una gestión óptima para todas las partes interesadas. Como resultado, los profesionales y las administraciones públicas son cada vez más conscientes de los beneficios de los modelos digitales. Los "gemelos digitales", son modelos virtuales que permiten retroalimentarse a través de la simulación, interactuando con su homólogo físico real, anticipando los resultados de la toma de decisiones. Esta Tesis Doctoral pretende contribuir al proceso tecnológico de digitalización 3D de las ciudades y sus edificios con estos medios. Los esfuerzos se centrarán en proponer un proceso metodológico de integración de modelos digitales GIS-3D & BIM-HBIM que permita alcanzar una interoperabilidad entre las diferentes plataformas y otros medios auxiliares para su aplicación a la gestión de la edificación.
[en] ABSTRACT: For the last years the society has been submitted to a series of constant and accelerated changes due to the progress in technological innovation. These innovations have affected all environments, being schools one of them. We have focused this TFG in the analysis of a technological innovation in education centres. The aim of this TFG is analysing a highly important technological innovation in educational centres: school websites. Schools have increase their virtual presence through websites during the last decade being all of them very different among each other.These websites should be used as a communication tool for all the educational community members without exclusions and offering relevant updated and accurate information.Teachers training and knowledge is very important so these websites are of good quality and a key player is the ICT coordinator of each school. This assignment shows the relevance of technology in communication and education in the schools environment. In order to establish how and what school website should be based on to provide a good service, we have analysed four different school websites and blogs in Cantabria.

[es] RESUMEN: Desde hace varios años, la sociedad está sometida a una serie de cambios constantes y acelerados producidos por los avances de la innovación tecnológica. Estas innovaciones afectan a todos los ámbitos y, por lo tanto, la escuela es uno de ellos. En este TFG nos centraremos en el análisis de una innovación tecnológica en centros educativos muy importante: las Webs escolares. Hace años que los centros tienen una versión virtual en Internet a través de estos sistemas, existiendo al respecto gran disparidad. Estos portales Webs deben servir de medio de comunicación para todos los miembros de la comunidad educativa, sin exclusiones, ofreciendo información relevante, actualizada y veraz. La formación del profesorado es muy importante para que las Webs sean de calidad y una figura clave es el coordinador TIC en las escuelas. Este trabajo muestra la importancia de estas tecnologías de la información y la comunicación para la educación. Centrando el foco de atención en las Webs escolares, se describen y analizan cuatro Webs y Blogs de escuelas cántabras, mostrando los aspectos que tienen en cuenta y sus ventajas y desventajas, para, así, posteriormente, establecer cómo y en qué deben basarse para ser lo mejores posibles en su servicio de información a cualquier ciudadano que acceda a las mismas.
[en] The history of the great civilisations of the Near East occupies a secondary place in the curriculum of Secondary Education, leading to a general lack of knowledge of the events that took place in these eras, while at the same time giving them a minority role in terms of importance due to their chronological separation from the present. Far from this being the case, their teaching has great benefits for the integral education of students. The purpose of this work is precisely to delve deeper into this question and expose both its educational value and its multiple possibilities, while at the same time approaching the didactic reality of the aforementioned stages by analysing textbooks currently used in educational centres in the Community of Cantabria, which act as a guiding thread in the transmission of knowledge. To culminate this work, a didactic unit has been created using active methodologies through which students become the protagonists of their own learning process about the history of Mesopotamia and Egypt.

[es] La historia de las grandes civilizaciones de Próximo Oriente ocupa un lugar secundario en el currículum de la Educación Secundaria Obligatoria, generándose un desconocimiento generalizado de los eventos acontecidos en estas épocas, al mismo tiempo que se les otorga un papel minoritario en términos de importancia por su separación cronológica respecto al presente. Lejos de ser así, su enseñanza presenta grandes beneficios en la formación integral del alumnado. El propósito de este trabajo es precisamente ahondar en esta cuestión y exponer tanto su valor formativo como sus múltiples posibilidades, al tiempo que se realiza una aproximación a la realidad didáctica de las etapas mencionadas analizando libros de texto que se emplean en la actualidad en centros educativos de la Comunidad de Cantabria, actuando estos como hilo conductor en la transmisión de conocimiento. Para culminar este trabajo, se ha procedido a la confección de una unidad didáctica haciendo uso de metodologías activas mediante las cuales el alumno se convierta en protagonista de su propio proceso de aprendizaje sobre la historia de Mesopotamia y Egipto.