[ca] La ES és una malaltia rara, autoimmunitària i multisistèmica que s'associa a un major risc de neoplàsia. L'objectiu de la present tesi és analitzar les característiques clínico-epidemiològiques, serològiques i capil·larioscòpiques, així com els tractaments realitzats pels pacients afectats de ES que desenvolupen diferents tipus de càncer, i definir la taxa d'incidència relativa i els factors de risc de desenvolupament de neoplàsia. A més, s'estudia la sincronicitat entre el diagnòstic de ES i càncer, per tal de definir estratègies de diagnòstic precoç de neoplàsia en pacients amb ES. Es va estudiar una cohort de 597 pacients amb ES de l'Hospital Universitari Vall d'Hebron. Es va calcular el risc de càncer a la cohort comparat amb la població de referència i es van identificar els factors de risc de càncer, tant global com en els tipus de neoplàsies més prevalents. També es van analitzar les característiques dels pacients que van presentar neoplàsia sincrònica. La cohort estudiada de pacients amb ES té un major risc de càncer global, amb una taxa d'incidència relativa (SIR) de 7,46 (IC95% 6,72-8,29). Els tipus de tumors més freqüents van ser el càncer de mama, amb una SIR de 9,76 (IC95% 7,96-11,95), el càncer de pulmó, amb una SIR de 14,81 (IC95% 10,88-20,18) i les neoplàsies hematològiques, amb una SIR de 12,72 (IC95% 8,72-18,57). Els factors de risc independents relacionats amb el desenvolupament de neoplàsia global van ser: la condició de ser exfumador, presentar EPOC, disfunció diastòlica de VI o la positivitat per a Ac anti-PM/Scl. L'ús d'AAS es va associar amb un menor risc de càncer. En el càncer de mama, es va definir com a factor de risc la positivitat d'Ac anti-PM/Scl. Pel que fa al càncer de pulmó, els factors de risc van ser presentar EPOC i rebre tractament anticoagulant. En les neoplàsies hematològiques, presentar una afecció esofàgica detectada per manometria es va associar amb un menor risc de càncer. La positivitat d'Ac anti-RNA polimerasa III va estar relacionada amb l'aparició de neoplàsia sincrònica. Els resultats suggereixen que els pacients amb ES tenen un major risc de càncer i fins i tot els que presenten Ac anti-RNA polimerasa III poden comportar-se com una malaltia paraneoplàsica. És important identificar el perfil de pacients amb risc de desenvolupar càncer per realitzar un protocol de cribatge i establir un algoritme per a la detecció precoç.

[en] Scleroderma (SSc) is a rare, autoimmune, and multisystem disease that is associated with an increased risk of neoplasia. The objective of this thesis is to analyze the clinical-epidemiological, serological, and capillaroscopic characteristics, as well as the treatments performed on patients with SSc who develop different types of cancer and to define the relative incidence rate and risk factors for neoplasia development. In addition, the synchronicity between the diagnosis of SSc and the diagnosis of cancer is studied in order to define early detection strategies of neoplasia in patients with SSc. A cohort of 597 patients with SSc from Vall d'Hebron University Hospital was studied. The risk of cancer in the cohort was compared to the reference population, and risk factors for cancer were identified, both globally and in the most prevalent types of neoplasia. The characteristics of patients who presented synchronous neoplasia were also analyzed. The cohort of SSc patients studied had a higher overall risk of cancer, with a relative incidence rate (SIR) of 7,46 (95%CI 6,72-8,29). The most frequent types of tumors were breast cancer, with a SIR of 9,76 (95%CI 7,96-11,95), lung cancer, with a SIR of 14,81 (95%CI 10,88-20,18), and hematological neoplasms, with a SIR of 12,72 (95%CI 8,72-18,57). Independent risk factors related to the development of overall neoplasia were: being an ex-smoker, having COPD, left ventricular diastolic dysfunction, or positivity for anti-PM/Scl antibodies. The use of aspirin was associated with a lower risk of cancer. In breast cancer, positivity for anti-PM/Scl antibodies was defined as a risk factor. Regarding lung cancer, risk factors were COPD and receiving anticoagulant treatment. In hematological neoplasms, the presence of an esophageal disorder detected by manometry was related with a lower risk of cancer. Positivity for anti-RNA polymerase III antibodies was related to the appearance of synchronous neoplasia. The results suggest that patients with SSc have a higher risk of cancer, and even those with anti-RNA polymerase III antibodies may behave as a paraneoplastic disease. It is important to identify the profile of patients at risk of developing cancer to establish a screening protocol and establish an algorithm for early detection.