[en] Adult patients with congenital heart disease represent a small proportion of the heart transplant patient population. This group of patients has been traditionally associated with higher early mortality. In our institution the number of patients referred for cardiac transplant has increased in the last few years. A report of our experience is presented. A total of 508 cardiac transplants were performed in our institution between 1984 and 2014, with 16 (3%) of them being performed on adult patients with congenital heart disease. Characteristics of these patients were analysed and compared with transplants performed on patients with non-congenital heart disease. Transposition of the great arteries was the most frequent disease in the group of patients with congenital heart disease. This group was younger, with less cardiovascular risk factors, and with higher incidence of previous cardiac surgery than the non-congenital group, all of them with statistically significant differences (P<.001 in all the cases). The survival of heart transplant patients with congenital heart disease was 87.5% (95% CI; 58.60%-96.72%) at 1 year, 78.6% (95% CI; 46.62%-92.79%) at 5 years, and 57.4% (95% CI; 24.07-80.57%) at 10 years. There was no differences between this group and the non-congenital group (P=.23). Although the number of patients with congenital heart disease referred to transplant programs has increased, they still represent a small proportion of heart transplant recipients. An accurate selection of candidates, surgical planning, and strictly controlled postoperative care, will contribute to reduce early mortality in heart transplantation in adult patients with congenital heart disease.

[es] Introducción y objetivos: Los pacientes adultos con cardiopatías congénitas representan un porcentaje pequeño del total de pacientes trasplantados de corazón. Tradicionalmente se ha asociado a este subgrupo de pacientes a una mayor mortalidad precoz. En nuestro centro hemos experimentado un incremento en el número de pacientes adultos con cardiopatía congénita remitidos para valoración de trasplante. Presentamos nuestra experiencia. Métodos: Entre mayo de 1984 y diciembre del 2014 se realizaron 508 trasplantes cardiacos. De ellos 16 (3%) fueron en adultos con cardiopatía congénita. Se han analizado las características de este grupo, comparando su evolución con el resto de trasplantes de causa no congénita. Resultados: En el grupo de pacientes trasplantados con cardiopatía congénita la causa más frecuente fue la transposición completa de grandes vasos. Los pacientes congénitos trasplantados tuvieron una edad media inferior, menos factores de riesgo cardiovascular y mayor número de intervenciones previas que el grupo de trasplantados no congénitos, todas ellas diferencias estadísticamente significativas (p < 0,001 en todos los casos). La supervivencia de los trasplantados por cardiopatías congénitas fue del 87,5% (IC del 95%, 58,60%-96,72%) al a ˜no, 78,6% (IC del 95%, 46,62%-92,79%) a los 5 a ˜nos y 57,4% (IC del 95%, 24,07-80,57%) a los 10 a ˜nos, sin diferencia (p = 0,23) respecto al grupo de no congénitos. Conclusiones: A pesar de que ha aumentado el número de pacientes con cardiopatías congénitas complejas remitidos a programas de trasplante cardiaco, continúan representando un porcentaje peque ˜no del total de trasplantes. Una minuciosa selección de pacientes candidatos, una buena planificación quirúrgica y un estricto control postoperatorio permiten disminuir la mortalidad precoz en los trasplantes de pacientes con cardiopatías congénitas complejas, haciéndola semejante a la de los pacientes trasplantados sin cardiopatía congénita.