[en] Introduction: Cystic Fibrosis (CF) is the most common hereditary disease of the Caucasian race. In our Autonomous Community it affects around 1 in 4,350 newborns per year. During the evolution of the disease, patients develop pulmonary and musculoskeletal alterations that limit their exercise capacity and physical activity (PA). Few studies have evaluated PA in CF and we currently do not know its possible usefulness in the characterization of this disease. Hypothesis: The evaluation of the habitual PA of the CF patient will allow a better characterization of his clinical state and the prognosis of the disease. Objectives: To evaluate PA in CF patients using an accelerometer and to determine: 1) Level of AF performed; 2) Clinical, microbiological and respiratory function variables associated with PA; 3) Predictive capacity of PA for future respiratory exacerbations. Material and method: Multicenter regional, observational, cross-sectional and longitudinal study (12 months) carried out during the period 2019-2021 in clinically stable CF patients aged over 5 years. PA was quantified for 5 consecutive days using a triaxial accelerometer. Anthropometric variables, comorbidities, lung function (forced spirometry), exercise capacity (6-minute walk test), genetic / microbiological profile, and respiratory exacerbations that occurred during the 12 months after PA measurement were recorded. Results: 42 patients completed the study. The mean age was 18 years (6-44 years), 71% were pediatric patients (<18 years) and 62% were men. Overall, the degree of PA registered was low and more pronounced in adult patients (p <0.05). 85.5% of the activity recorded was sedentary, 3.4% was moderate and / or vigorous, and the mean number of steps / day was 7049. The level of PA was significantly correlated with lung function: sedentary activity (minutes / day) with Forced Vital Capacity (FVC%) (r = - 0.306, p = 0.049); moderate and / or vigorous PA (minutes / day) with Forced Expiratory Volume the first second (FEV1%) (r = 0.353, p = 0.022) and with FVC (r = 0.349, p = 0.023) and the mean number steps / day with FEV1% (r = 0.313, p = 0.043). Patients with chronic bronchial infection due to methicillin-resistant Staphylococcus aureus and mycobacteria associated significantly less PA (p <0.05). Infection by other bacteria (with the exception of Staphylococcus aureus sensitive to methicillin) presented a statistical trend for a lower PA. The level of PA was not predictive of respiratory exacerbations. Conclusions: The level of physical activity in patients with Cystic Fibrosis in our Autonomous Community is low, especially in adulthood. This fact could be related, at least partially, to impaired lung function and the presence of chronic bronchial infection by potentially more aggressive germs. PA was not useful as a predictor of respiratory exacerbations.

[es] Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria más frecuente de la raza caucásica. En nuestra Comunidad Autónoma afecta en torno a 1 de cada 4.350 recién nacidos por año. Durante la evolución de la enfermedad los pacientes desarrollan alteración pulmonar y músculo-esquelética que limita su capacidad de ejercicio y su actividad física (AF). Pocos estudios han evaluado la AF en la FQ y actualmente desconocemos su posible utilidad en la caracterización de esta enfermedad. Hipótesis: La evaluación de la AF habitual del paciente afecto de FQ permitirá una mejor caracterización de su estado clínico y del pronóstico de la enfermedad. Objetivos: Evaluar la AF en los pacientes con FQ mediante acelerómetro y determinar: 1) Nivel de AF realizado; 2) Variables clínicas, microbiológicas y de función respiratoria asociadas con la AF; 3) Capacidad predictiva de la AF para las futuras exacerbaciones respiratorias. Material y Métodos: Estudio multicéntrico regional, observacional, transversal y longitudinal (12 meses) realizado durante el período 2019-2021 en pacientes afectos de FQ con edad superior a 5 años, clínicamente estables. La AF fue cuantificada durante 5 días consecutivos mediante un acelerómetro triaxial. Se registraron variables antropométricas, comorbilidades, función pulmonar (espirometría forzada), capacidad de ejercicio (prueba de la marcha de los 6 minutos), perfil genético/microbiológico y las exacerbaciones respiratorias acaecidas durante los 12 meses posteriores a la medición de la AF. Resultados: 42 pacientes completaron el estudio. La edad media fue 18 años (6-44 años), 71% fueron pacientes pediátricos (edad inferior a 18 años) y 62% varones. Globalmente el grado de AF registrado fue bajo y más acentuado en los pacientes adultos (p<0.05). El 85.5% de la actividad registrada fue sedentaria, el 3.4% fue moderada y/o vigorosa y el número medio de pasos/día fue de 7049. El nivel de AF se correlacionó significativamente con la función pulmonar: la actividad sedentaria (minutos/día) con la Capacidad Vital Forzada (FVC%) (r= - 0.306, p=0.049); la AF moderada y/o vigorosa (minutos/día) con el Volumen Espiratorio Forzado el primer segundo (FEV1%) (r= 0.353, p=0.022) y con la FVC (r= 0.349, p=0.023) y el número medio de pasos/día con el FEV1% (r= 0.313, p=0.043). Los pacientes con infección bronquial crónica por Staphylococcus aureus resistentes a la meticilina y por micobacterias asociaron una menor AF de forma significativa (p<0.05). La infección por otras bacterias (a excepción de Staphylococcus aureus sensibles a la meticilina) presentó tendencia estadística para una menor AF. El nivel de AF no fue predictor de las exacerbaciones respiratorias. Conclusiones: El nivel de actividad física en los pacientes afectos de Fibrosis Quística de nuestra Comunidad Autónoma es bajo, especialmente, en la edad adulta. Este hecho podría relacionarse, al menos parcialmente, con la afectación de la función pulmonar y la presencia de infección bronquial crónica por gérmenes potencialmente más agresivos. La AF no fue útil como predictor de exacerbaciones respiratorias.