[en] Introduction and objective: The neonatal hearing loss is one of the most common disabilities, with lifelong implications for the child and his family. The implementation of the universal newborn hearing screening and the development in molecular medicine, genetic and integrative neuroscience has perfected the early diagnosis of the hearing loss children and consequently its intervention. With this work, we want to clarify the audiological aspects and causes of the permanent hearing loss diagnosed during the past 20 years. Method: We reviewed retrospectively the records of the children diagnosed with less than 3 years of age of permanent hearing loss, during the period 1994-2015, in a tertiary center. Evaluate the time of home, laterality, type and degree of hearing loss. Depending on the background, genetic testing and other complementary explorations, we present the results of our diagnostic study. Results: In the study-population (n = 183), 71% of the permanent hearing loss > 30 dB HL was diagnosed at birth (congenital). Its main features are the bilaterality (81%), the predominance sensorineural (85%) and the grade profound (42%) or moderate (30%), more prevalent in the unilateral forms. About the etiologic diagnosis, a 47% of the cases are of origin genetic (29% of which are syndromic), a 25% of cause environmental and a 28% unknown. Discussion: Our results are consistent for the generally accepted distribution of causes, but there are discrepancies in the literature. Despite the different tests used, we had to infer the etiology in 62% of children with hearing loss, finally unknown by 28%. Conclusions: We consider fundamental the monitoring for a consensus standardized etiological protocol that orient in the diagnostic process of hearing loss in children.

[es] Introducci?n y objetivo: La hipoacusia neonatal es una de las discapacidades m?s frecuentes, con importantes consecuencias para el ni?o y su familia durante toda la vida. El desarrollo del cribado auditivo universal y el avance de la medicina molecular, de la gen?tica y de la neurociencia han perfeccionado el diagn?stico precoz de la hipoacusia infantil y consecuentemente su intervenci?n. Con este trabajo queremos mostrar los aspectos audiol?gicos y las causas de las hipoacusias permanentes diagnosticadas durante estos ?ltimos 20 a?os. M?todo: Revisamos retrospectivamente los registros de los ni?os diagnosticados con menos de 3 a?os de edad de hipoacusia permanente, durante el periodo 1994-2015, en un centro de tercer nivel. Evaluamos el momento de inicio, lateralidad, tipo y grado de hipoacusia. En funci?n de los antecedentes, pruebas gen?ticas y otras exploraciones complementarias, presentamos los resultados de nuestro estudio diagn?stico. Resultados: En la poblaci?n estudiada (n = 183) un 71% de las hipoacusias permanentes >30 dB HL se diagnosticaron al nacimiento (cong?nitas). Sus principales caracter?sticas son la bilateralidad (81%), el predominio neurosensorial (85%) y el grado profundo (42%) o moderado (30%), m?s prevalente en las formas unilaterales. En cuanto al diagn?stico etiol?gico, un 47% son de origen gen?tico (29% de los cuales son sindr?micas), un 25% de causa adquirida y un 28% desconocida. Discusi?n: Nuestros resultados concuerdan con la distribuci?n de causas generalmente aceptada, pero en la literatura existen discrepancias. A pesar de las diferentes pruebas utilizadas, tuvimos que deducir la etiolog?a en un 62% de ni?os con hipoacusia, siendo finalmente desconocida en un 28%. Conclusiones: Consideramos fundamental el seguimiento de un protocolo de consenso estandarizado que oriente en el proceso diagn?stico de la hipoacusia infantil.