[ca] Els pacients amb malaltia respiratòria crònica (MPOC) presenten manifestacions sistèmiques com disfunció muscular i alteracions nutricionals. Aquests tenen impacte en la qualitat de vida i la mortalitat. La seva rellevància en altres patologies cròniques respiratòries com les bronquièctasis és desconeguda. Les bronquièctasis no associades a fibrosis quística (BQnoFQ) comparteixen diversos factors deleteris amb la MPOC. L'objectiu proposat fou descriure les manifestacions sistèmiques i l'estructura del vastus lateralis en pacients amb BQnoFQ. Es va avaluar la relació amb la capacitat d'exercici, l'activitat física i la qualitat de vida. Metodologia: es van incloure 29 pacients BQnoFQ i 8 voluntàries sanes. Es van mesurar variables antropomètriques, composició corporal (bioimpedància) qualitat de vida (qüestionari Quittner), activitat física (acceleròmetres), capacitat d'exercici (prova de marxa de 6 minuts), funció respiratòria i força muscular respiratòria i perifèrica. A més, es van realitzar biòpsies obertes del vastus lateralis en 21 pacients i en les 8 voluntàries sanes per analitzar els signes estructurals de dany-regeneració i determinar el fenotip fibril·lar. Resultats: les pacients presentaven majoritàriament un patró obstructiu moderat, alteracions nutricionals, disminució en la capacitat d'exercici i en l'activitat física comparades amb les controls. També la força dels músculs, sobretot d'extremitats inferiors va ser menors en el grup de les pacients, malgrat que no es van trobar alteracions estructurals rellevants en el vastus lateralis. Conclusió: En pacients amb BQnoFQ s'ha observat disfunció muscular perifèrica que podria limitar les activitats de la vida diària i la capacitat d'exercici. Malgrat això, no s'observen canvis en el fenotip fibril·lar ni signes de dany muscular.

[en] Patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) show skeletal muscle dysfunction and nutritional disorders. In such patients, systemic manifestations impact on quality of life and mortality. However, its relevance is unknown in other chronic respiratory diseases such as bronchiectasis, which interestingly shares some deleterious factors with COPD. Accordingly, our aim was to describe the systemic manifestations and skeletal muscle structure (vastus lateralis) in patients with non cystic fibrosis bronchiectasis (non- CF BCH), and their relationship with exercise capacity, physical activity and quality of life. Methods: Twenty-nine patients with non-CF BCH (all women) and 8 healthy females with similar age were recruited. Anthropometry, body composition (bioimpedance), health related quality of life (Quittner's questionnaire), physical activity (accelerometers), exercise capacity (6-minute walking test), lung function, and respiratory and limb muscle functions were assessed in all subjects. In addition, open biopsies of the vastus lateralis were obtained to analyze structural signs of muscle damage/regeneration (McGowan method) and fiber phenotype. Results: Patients with non-CF BCH showed a moderate obstructive pattern, nutritional disorders, decreased exercise capacity and lower physical activity compared to controls. In addition, lower limb muscle strength was reduced in the group of patients. However, no structural changes were observed in their vastus lateralis samples. Conclusion: Patients with non-CF BCH show limb muscle dysfunction that could be involved in limiting their activities of daily living and exercise capacity. However, they do not depict changes in the basic structure of their quadriceps muscles.