[en] IgG4-related disease (IgG4-RD) is a systemic immune-mediated disease characterized by the development of fibroinflammatory masses with causing dysfunction of the affected tissues. There is a great variability regarding the use of imaging tests and therapeutic options for the management of this condition. In this doctoral thesis we have explored the optimization of positron emission tomography/CT (PET/CT) scan interpretation. In the first study, PET/CT studies performed in the context of IgG4-RD follow-up were retrospectively analyzed. Disease activity was recorded using semiquantitative and volumetric parameters. A qualitative index was created (adapted Deauville Score, aDS), showing a positive correlation with IgG4-RD activity (IgG4-responder index, IgG4-RI). In the second study, we developed an IgG4-RD management scheme. For this purpose, we performed literature review and coordinated a Delphi consensus with the most experienced European experts in this field. After 3 rounds of voting, we reached consensus for a series of recommendations statements and an IgG4- RD management algorithm. In conclusion, PET/CT presents a good correlation with IgG4-RD activity and could be included in future activity scores. IgG4-RD treatment is based on glucocorticoids use. In patients with risk factors for relapse the addition of rituximab or disease-modifying antirheumatic drugs to the treatment is recommended. Follow-up should be continued for the long term through clinical assessment, laboratory tests, and imaging.

[es] La enfermedad relacionada con la IgG4 (IgG4-RD) es una enfermedad sistémica inmunomediada, caracterizada por la formación de masas fibroinflamatorias con disfunción del tejido afectado. Existe gran variabilidad en cuanto a las pruebas de imagen de elección y pautas terapéuticas para el tratamiento. En esta tesis doctoral hemos explorado la optimización de la interpretación de la tomografía por emisión de positrones/TC (PET-TC) y la elaboración de un consenso diagnóstico y terapéutico entre diversos expertos europeos. En el primer estudio, analizamos retrospectivamente estudios PET-TC realizados durante el seguimiento de IgG4-RD. Registramos la actividad de la enfermedad mediante parámetros semicuantitativos y volumétricos. Se creó un índice cualitativo (adapted Deauville Score, aDS) con una correlación positiva con la actividad de la IgG4-RD (IgG4-responder index, IgG4-RI). En el segundo, elaboramos un esquema de seguimiento y tratamiento de la IgG4-RD. Para ello realizamos una revisión de la literatura y coordinamos un consenso Delphi con los expertos europeos más experimentados en la materia. Tras 3 rondas de votaciones, se consensuaron una serie de recomendaciones y un algoritmo de seguimiento de la IgG4-RD. En conclusión, el PET-TC presenta una buena correlación con la actividad de la IgG4-RD y podría incluirse en futuras escalas de actividad. El tratamiento inicial de la IgG4-RD se basa en el uso de glucocorticoides. Si hay factores de riesgo de recidiva se recomienda la adición de rituximab o fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad. El seguimiento ha de ser prolongado mediante clínica, pruebas de laboratorio y técnicas de imagen.