[en] Presentation of the clinical case: A 15-year-old boy, diagnosed with spinal muscular atrophy (SMA) type I with multiple associated comorbidities and hospitalized for respiratory disease since birth. In 2013 he was diagnosed with chronic respiratory failure and started nocturnal NIMV. For 11 years, and under the recommendation of the A Coruña University Hospital, he has been undergoing respiratory physiotherapy to prevent the progress of a degenerative disease. Objectives: Educate the patient and his caregiver about his chronic pathology, self-care, and lifestyle habits, slow down the natural evolutionary process of the disease, prevent respiratory complications, reduce the number of hospital admissions, avoid school absenteeism and improve the quality of life, through a program of respiratory physiotherapy. Intervention: Four evaluation sessions were carried out, distributed in an initial evaluation session, lasting about two hours and half; two 1-hour and a half reassessment sessions; and a final assessment session, with an estimated time of two hours. In addition, 6 intervention sessions were carried out in the clinic and 31 days of domiciliary program, where airway patency maneuvers were performed using the cough-assist device (with other complementary objectives), inspiratory muscle training, and techniques designed to promote alveolar recruitment, thus increasing lung volumes. Results: The respiratory physiotherapy program proved to be effective in general lines during the application period on the maintenance of respiratory function. Pulmonary function parameters maintain their value or increase slightly, except for PEM and SNIP. In the latter, there is evidence of difficulty in carrying out the assessment. Conclusions: The applied program met the aforementioned objectives. However, we cannot consider the full efficacy of the intervention because it should be maintained over time, in order to see if these results are maintained. The literature on this disease is scant, so further research is needed to achieve a protocol that achieves optimal results on lung function, survival, and quality of life.

[gl] Presentación do caso clínico: Neno de 15 anos, diagnosticado de atrofia muscular espinal (AME) tipo I con múltiples comorbilidades asociadas e ingresos por patoloxía respiratoria dende o nacemento. En 2013, é diagnosticado de insuficiencia respiratoria crónica e inicia VMNI nocturna. Dende fai 11 anos, e baixo recomendación do Hospital A Coruña, vai a fisioterapia respiratoria para evitar o progreso dunha enfermidade de tipo dexenerativo. Obxectivos: Educar ao paciente e ao seu coidador sobre a súa patoloxía crónica, autocoidado e hábitos de vida, ralentizar o proceso evolutivo natural da enfermidade, previr complicacións respiratorias, reducir o número de ingresos hospitalarios, evitar o absentismo escolar e mellorar a calidade de vida, mediante un programa de fisioterapia respiratoria. Intervención: Realizáronse 4 sesións de avaliación, distribuídas nunha sesión de valoración inicial, cunha duración aproximada de dúas horas e media; dúas sesións de reavaliación, de unha hora e media; e unha sesión de avaliación final, cun tempo estimado de dúas horas. Ademais, realizáronse 6 sesións en clínica e 31 días de programa domiciliario, onde se executaron maniobras para a permeabilización da vía aérea mediante dispositivo cough-assist (con outros obxectivos complementarios), adestramento da musculatura inspiratoria e técnicas destinadas a favorecer o reclutamento alveolar, aumentando así os volúmenes pulmonares. Resultados: O programa de fisioterapia respiratoria demostrou ser eficaz en liñas xerais durante o período de aplicación sobre o mantemento da función respiratoria. Os parámetros de función pulmonar mantiveron o seu valor ou aumentaron lixeiramente, excepto no caso da PEM e SNIP. Nesta última, evidenciase dificultade para realizar a avaliación. Conclusións: O programa aplicado cumpriu os obxectivos mencionados. Non obstante, non podemos considerar a total eficacia da intervención porque debería manterse no tempo, para ver se estes resultados continúan sen variacións. A literatura nesta enfermidade é escasa, polo que se precisa máis investigación para conseguir un protocolo que acade resultados óptimos sobre a función pulmonar, a supervivencia e a calidade de vida.