[ca] La fotoafèresi extracorpòria (FEC) combina un procediment de leucoafèresi amb l'administració directe a les cèl·lules recollides d'un fàrmac genotòxic fotoactiu que requereix irradiar-les amb llum ultraviolada abans de ser reinfoses al pacient. Es creu que el mecanisme d'acció és la inducció a gran escala de les cèl·lules dendrítiques presentadores d'antígens amb un efecte modulador del sistema immune. Aquest tractament, originalment aplicat al tractament de limfomes de cèl·lula T, s'utilitza en moltes patologies autoimmunes. La FEC es va implementar al Banc de Sang i Teixits (BST) al 2009, de forma centralitzada en el centre Vall d'Hebron. Des de llavors s'han tractat mes de 200 pacients, s'ha ampliat el nombre de patologies tractades i s'ha descentralitzat als diversos centres del BST en hospitals amb serveis de transplantament. L'objectiu d'aquest estudi és valorar la utilitat de la FEC en el tractament de pacients amb malaltia de l'empelt contra receptor (MECR), determinar-ne la seguretat, la resposta terapèutica, la supervivència i l'efectivitat segons les característiques dels pacients i del producte cel·lular infós, així com avaluar globalment la implementació del programa i la seva descentralització. L'estudi inclou la revisió retrospectiva de 58 pacients pediàtrics i adults sotmesos a un trasplantament de cèl·lules progenitores hematopoètiques (TPH) que havien desenvolupat una MECR aguda o crònica tractada amb FEC entre març de 2009 i abril de 2017. L'esquema terapèutic consisteix en dos procediments setmanals durant quatre setmanes, seguit dos procediments en setmanes alternes i amb avaluació de la resposta al cap de 20 procediments. S'han analitzat dades demogràfiques, característiques físiques del pacient, dades clíniques i analítiques relacionades amb el TPH, la MECR i la FEC, tenint en compte el tractament previ i el concomitant, l'accés venós, els efectes adversos, el producte infós, la resposta clínica i el seguiment evolutiu. La FEC s'utilitzà com a tercera línia de tractament en el 59% dels pacients; s'inicià als 26 dies de mediana en els casos de MECR aguda i de 139 dies en la crònica. La duració mediana del tractament va ser de 6 mesos. La incidència acumulada de resposta va ser del 75% als 120 dies, amb una mitjana de 36 dies fins assolir una resposta parcial i de 3 mesos fins a una resposta completa (43%). La resposta global per òrgans es del 70% en pell, 78% en GI i 84% a nivell hepàtic. No s'han identificat factors que influeixin en la resposta. La supervivència global va ser del 68% (IC 95% 55-80) i 52% (IC 95% 35-69) a 1 i 3 anys, El temps mig de supervivència es de 49 mesos (IC 95% 37-60). La mediana de seguiment dels pacients vius va ser de 26 mesos (IC 95% 13-38; màxim 84 mesos) En conclusió, la FEC és un tractament prou segur i amb pocs efectes secundaris, que permet tractar pacients adults i pediàtrics de molt baix pes i amb greu afectació física. La resposta global i per òrgans, així com la supervivència estan en línia amb els resultats obtinguts en estudis previs. L'anàlisi de la resposta al cap de 20 procediments ha resultat ser una bona estratègia per avaluar l'eficiència del tractament fins assolir una resposta completa consolidada. Sembla que tractar un major nombre de cèl·lules no es tradueix en una millor resposta al tractament. La descentralització del programa ha permès tractar un major nombre de pacients, diversificar les patologies i augmentar el nombre d'operadors tècnics i facultatius mèdics especialistes en aquest tractament.

[en] Extracorporeal photopheresis (ECP) combines a leukoapheresis procedure with the direct administration to the cells collected of a photoactive genotoxic drug requiring irradiation with ultraviolet light before being re-infused to the patient. The mechanism of action is believed to be the large-scale induction of antigen-presenting dendritic cells with a modulating effect on the immune system. This treatment, originally applied to the treatment of T-cell lymphomas, is used in many other autoimmune diseases. The ECP was implemented in the Banc de Sang i Teixits (BST, Catalonian Blood and Tissue Bank) in 2009, and the program was then centralized in the Vall d'Hebron BST center. Since then, more than 200 patients have been treated, the number of pathologies was expanded, and the program was decentralized on the various BST centers in hospitals with transplant services. The aim of this study is to discern the usefulness of ECP in the treatment of patients with graft-versus-host disease (GVHD), to determine its safety, the therapeutic response, survival rate and effectiveness according to patients' characteristics and infused cell product, as well as to evaluate the implementation of the ECP program and its further decentralization. The study includes a retrospective review of 58 pediatric and adult patients undergoing hematopoietic stem-cell transplantation (HSCT) who had developed acute or chronic GVHD and were treated with ECP between March 2009 and April 2017. The therapeutic regime consisted of two weekly procedures for four weeks, followed by two procedures every other week with an evaluation of the response following 20 procedures. Demographic data, physical characteristics of the patients, clinical and analytical data related to HSCT, GVHD, and ECP have been analyzed, taking into account previous and concomitant treatment, venous access, adverse effects, infused product, clinical response, and follow-up. ECP was used as a third line of treatment in 59% of patients; it started after 26 days in acute GVHD cases and after 139 days in chronic cases. The average duration of the treatment was 6 months. The cumulative incidence of response was 75% at 120 days, with a mean of 36 days to achieving a partial response, and 3 months to achieve a complete response (43%). The overall response according to the organs affected was: 70% skin, 78% gastro-intestinal, and 84% liver. No factors influencing the response were identified. Overall survival at first year was 68% (95% CI 55-80) and at 3 years 52% (95% CI 35-69). The mean survival time is 49 months (95% CI 37-60). The median follow-up of living patients was 26 months (95% CI 13-38; maximum 84 months)In conclusion, ECP is a fairly safe treatment with few side effects, which allows treating adult and pediatric patients even of very low weight and severe physical impairment. The overall and organ response, as well as the survival rate are in line with the results obtained in previous studies. The analysis of the response to 20 ECP procedures has proven to be a good strategy fore evaluating the efficiency of the treatment until achieving a complete and consolidated response. It seems that treating more cells does not translate into a better response to the treatment. The decentralization of the program has made it possible to treat a greater number of patients, diversify pathologies, and increase the number of technical operators and medical doctors specializing in this type of treatment.