# Koni hücreleri
Koni hücreleri veya koniler, insan gözü de dahil olmak üzere birçok omurgalının gözlerinin retinalarındaki fotoreseptör hücrelerdir. Farklı dalga boylarındaki ışığa farklı tepki verirler ve bu nedenle renkli görmeden sorumludurlar. Loş ışıkta daha iyi çalışan çubuk hücrelerin aksine, nispeten parlak ışıkta en iyi şekilde çalışırlar. Koni hücreleri, retinanın çevresine doğru, sayıları hızla azalan çok ince, yoğun şekilde paketlenmiş konilere sahip 0,3 mm çapında çubuksuz bir alan olan "fovea centralis"'te yoğun bir şekilde toplanmıştır. Optik diskte bulunmazlar ve kör noktaya katkıda bulunurlar. İnsan gözünde yaklaşık altı ila yedi milyon koni vardır ve bunlar en çok sarı beneğe doğru yoğunlaşmıştır.
Koni hücreleri, retinadaki çubuk hücrelerine (düşük ışık seviyelerinde görmeyi destekleyen) göre ışığa daha az duyarlıdır, ancak renk algısına izin verir. Ayrıca, uyaranlara tepki süreleri çubuklardan daha hızlı olduğu için daha ince ayrıntıları ve görüntülerdeki daha hızlı değişiklikleri algılayabilirler. Koniler normalde her biri farklı pigmente sahip üç tipten oluşur: S-konileri, M-konileri ve L-konileri. Bu nedenle her koni, kısa dalga boylu, orta dalga boylu ve uzun dalga boylu ışığa karşılık gelen görünür ışık dalga boylarına duyarlıdır. İnsanlar genellikle farklı tepki eğrilerine sahip olan ve bu nedenle renk varyasyonlarına farklı şekillerde tepki veren farklı "fotopsinlere" sahip üç tür koniye sahip olduklarından, "trikromatik" görüşe sahiptir. Renk körü olmak bunu değiştirebilir ve dört veya daha fazla türde konisi olan ve onlara tetrakromatik görüş sağlayan bazı doğrulanmış raporlar bulunmaktadır. Işığı tespit etmekten sorumlu olan üç pigmentin, genetik mutasyon nedeniyle tam kimyasal bileşimlerinde değişiklik gösterdiği anlaşılmıştır. Farklı bireylerin farklı renk duyarlılığına sahip konileri bulunacaktır.


## Yapısı.
### Türleri.
İnsanlarda normalde üç tip koni bulunur. İlki, yaklaşık 560 nm'de zirve yapan daha uzun dalga boylarındaki ışığa en çok tepki verir. Bu tip bazen L olarak adlandırılır; insan konilerinin çoğu uzun tiptedir. En yaygın ikinci tür, orta dalga boyundaki ışığa en çok yanıt verendir. 530 nm'de zirve yapar ve orta için M olarak kısaltılır ve insan gözündeki konilerin yaklaşık üçte birini oluşturur. Üçüncü tip, 420 nm'de zirve yapan kısa dalga boylu ışığa en çok tepki verendir. Kısaca S olarak adlandırılır ve bunlar insan retinasındaki konilerin yalnızca %2'sini oluşturur. Üç tür, kişiye bağlı olarak sırasıyla 564-580 nm, 534-545 nm ve 420-440 nm aralığında tepe dalga boylarına sahiptir. Böyle bir fark, sırasıyla OPN1LW, OPN1MW, OPN1SW taşıdıkları farklı opsinlerden kaynaklanır. CIE 1931 renk uzayı, ortalama bir insanın üç hücresinin spektral duyarlılıklarında sıklıkla kullanılan bir modelidir.
Hem çubuk hem de koni hücrelerine bağlanan karışık tipte bipolar hücrelerin olduğu keşfedilmiş olsa da, bipolar hücreler girdilerini hâlâ ağırlıklı olarak koni hücrelerinden almaktadır.


### Şekil.
Koni hücreleri, çubuklardan biraz daha kısadır, ancak daha geniş ve sivridir. Retinanın çoğu kısmındaki çubuklardan çok daha az sayıdadır, ancak foveadaki çubuklardan çok daha fazladır. Yapısal olarak, koni hücrelerinin bir ucunda bir pigmentin gelen ışığı filtrelediği ve onlara farklı tepki eğrileri verdiği koni benzeri bir şekle sahiptir. Tipik olarak 40-50 µm uzunluğundadırlar ve çapları 0,5 ila 4,0 µm arasında değişir. En küçük ve en sıkı şekilde gözün merkezinde foveada paketlenirler. S koni aralığı diğerlerinden biraz daha büyüktür.
Koni düzenini belirlemek için fotoağartma kullanılabilir. Bu, karanlığa adapte edilmiş retinayı, o dalga boyuna duyarlı belirli bir koni tipini, karanlığa adapte olabilmekten otuz dakikaya kadar felç eden belirli bir dalga boyuna maruz bırakarak yapılır. Sonuçlar, S konilerinin rastgele yerleştirildiğini ve M ve L konilerinden çok daha az sıklıkta göründüğünü göstermektedir. M ve L konilerinin oranı, düzenli görüşe sahip farklı kişiler arasında büyük ölçüde değişmektedir (örneğin, iki erkek denekte %20,0 M ile %75,8 L ve %50,6 L ve %44,2 M değerleri alınmıştır).
Çubuklar gibi, her koni hücresinin bir sinaptik terminali, bir iç bölümü, bir dış bölümü ile bir iç çekirdeği ve çeşitli mitokondrileri vardır. "Sinaptik terminal", bipolar hücre gibi bir nöronla bir sinaps oluşturur. İç ve dış segmentler bir siliyer ile bağlanır. İç kısım organelleri ve hücre çekirdeğini içerirken, gözün arkasına doğru bakan dış kısım ışık soğuran maddeleri içerir.
Çubuklardan farklı olarak, konilerin dış bölümleri, hücre zarlarında zarlı disk yığınları oluşturan invaginasyonlara sahiptir. Fotopigmentler, ışığın pigmentleri etkilemesi için daha fazla yüzey alanı sağlayan bu diskler içinde "transmembran" proteinler olarak bulunur. Konilerde, bu diskler dış zara bağlıyken, sıkıştırılırlar. Çubuklarda ise ayrı olarak bulunurlar. Ne çubuklar ne de koniler bölünmez, ancak membranöz diskleri, fagositik hücreler tarafından tüketilmek ve geri dönüştürülmek üzere dış segmentin sonunda tüketilir.


## Fonksiyon.
Üç koni türünden alınan sinyallerdeki fark, beynin rakip renk görme süreci aracılığıyla sürekli bir renk aralığını algılamasını sağlar. (Çubuk hücreler, 498 nm'de, kabaca S ve M konilerinin tepe duyarlılıklarının tam ortasında bir tepe duyarlılığına sahiptir.)
Reseptörlerin tümü, absorbe edilen optimum dalga boylarında farklılıklara neden olan konformasyonundaki değişikliklerle birlikte protein fotopsini içerir.
Örneğin sarı renk, L konileri M konilerinden biraz daha fazla uyarıldığında algılanır ve L konileri M konilerinden biraz daha fazla uyarıldığında kırmızı renk algılanır. Benzer şekilde, S reseptörü daha fazla uyarıldığında mavi ve mor tonlar algılanır. SS Konileri, 420 nm civarındaki dalga boylarında ışığa en duyarlıdır. Bununla birlikte, insan gözünün merceği ve korneası giderek daha kısa dalga boylarını soğurur ve bu, insan tarafından görülebilen ışığın kısa dalga boyu sınırını yaklaşık 380 nm'ye ayarlar, bu nedenle "ultraviyole" ışık olarak adlandırılır. Gözün bir merceğinin olmadığı durumlarda bulunan afaki hastalar, bazen ultraviyole aralığını görme yeteneğini bildirir. Konilerin çalıştığı orta ila parlak ışık seviyelerinde, göz sarımsı-yeşil ışığa diğer renklerden daha duyarlıdır çünkü bu, üç çeşit koniden en yaygın olan ikisini (M ve L) neredeyse eşit şekilde uyarır. Yalnızca çubuk hücrelerin işlev gördüğü daha düşük ışık seviyelerinde, duyarlılık mavimsi-yeşil bir dalga boyunda en yüksektir.
Koniler ayrıca önemli ölçüde yüksek bir görme keskinliğine sahip olma eğilimindedir, çünkü her bir koni hücresinin optik sinirle yalnız bir bağlantısı vardır, bu nedenle konilerin iki uyaranın izole edildiğini söylemesi daha mantıklı olur. Her bağlantı paralel olacak şekilde iç pleksiform katmanda ayrı ayrı bağlantı kurulur.
Koni hücrelerinin ışığa tepkisi de, gözbebeğinin merkezinden ışık alan bir yönde zirve yaparak, yönsel olarak düzensizdir; bu etki Stiles-Crawford etkisi olarak bilinir.
S konilerinin sirkadiyen sistemin düzenlenmesinde ve melatonin salgılanmasında rol oynaması olasıdır ancak bu rol henüz netlik kazanmamıştır.


### Renk.
Uzun süreli bir uyarıya karşı duyarlılık, zamanla azalma eğilimi gösterir ve bu da sinirsel adaptasyona yol açar. Belirli bir renge bir dakika kadar baktığınızda ilginç bir etki oluşur. Bu tür bir eylem, o renge tepki veren koni hücrelerinin tükenmesine yol açar ve sonuçta görüntü izi oluşur. Bu canlı renk etkisi bir dakika veya daha fazla sürebilir.


## Klinik önemi.
Retinada bulunan koni hücreleri ile ilgili hastalıklardan biri de "retinoblastomdur." Retinoblastom, retinoblastoma genlerinin (RB1) her iki kopyasının mutasyonunun neden olduğu, retinanın nadir görülen bir kanseridir. Çoğu retinoblastom vakası erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Bir veya iki göz etkilenebilir. RB1 tarafından kodlanan protein, normal olarak hücre döngüsü ilerlemesini kontrol ederken bir sinyal iletim yolunu düzenler. Retinoblastom, retinada bulunan ve hücre ölümünü kısıtlayan ve RB1'i kaybettikten sonra hücrenin hayatta kalmasını destekleyen veya her iki RB1 kopyasının mutasyona uğramasını sağlayan doğal sinyal ağlarından oluşan koni öncü hücrelerinden kaynaklanıyor gibi görünmektedir. Konilere spesifik olarak bağlı bir transkripsiyon faktörü olan TRβ2'nin hızlı üreme ve retinoblastom hücresinin varlığı için gerekli olduğu bulunmuştur. Bu hastalığın tedavisinde faydalı olabilecek bir ilaç MDM2 (murine double minute 2) genidir. "Knockdown" çalışmaları, MDM2 geninin retinoblastoma hücrelerinde ARF kaynaklı apoptozu susturduğunu ve MDM2'nin koni hücrelerinin hayatta kalması için gerekli olduğunu göstermiştir. Bu noktada insanlarda retinoblastomun neden RB1 inaktivasyonuna duyarlı olduğu açık değildir.
Flaşla çekilen fotoğraflarda genellikle flaştan kaynaklanan tipik "kırmızı göz" yerine gözde beyaz bir parıltı görülür ve göz bebeği beyaz veya bozuk görünebilir. Diğer belirtiler arasında şaşılık, çift görme, aynı hizada olmayan gözler, göz ağrısı ve kızarıklık, zayıf görme veya her bir gözde farklı iris renkleri sayılabilir. Kanser yayıldıysa, kemik ağrısı ve diğer semptomlar ortaya çıkabilir.