# Bayılan Keçi
Bayılan keçi ya da miyotonik keçi, Amerika kökenli bir keçi ırkıdır. Bu ırk, heyecanlandığında ya da korktuğunda kaslarının sertleşmesine veya yere düşmesine neden olabilen kalıtsal bir durum olan miyotoni konjenita ile karakterizedir. Bu keçi aynı zamanda Tennessee bayılan keçisi, düşen keçi, sert bacaklı keçi, sinirli keçi ya da Tennessee tahta bacaklı keçisi olarak da bilinir. Bu tipten dört keçi 1880'lerde Tennessee'ye getirilmiştir.


## Tarihçe.
Bayılan keçiler ilk olarak 1880’lerde Tennessee’nin Marshall County "(Marshall İlçesi)"’ne getirilmiştir. Mevcut miyotonik keçi ırklarının, 1880’lerde Tennessee’de bulunan sınırlı sayıda keçiden türediği düşünülmektedir. White ve Plaskett, bu keçileri Tennessee'deki beş farklı ilçede gördüklerini bildirmiştir: Marshall, Giles, Lawrence, Maury ve Coffee. Ayrıca, Tennessee’nin Giles İlçesi’nden Teksas’a götürülmüş keçiler de vardı; bu transfer, yalnızca bir çiftçinin bu keçilerin gerçekten var olduğunu komşularına kanıtlamak istemesi nedeniyle yapılmıştı.
Keçiler normal boyuttaki çitlerin üzerinden atlayamaz, bunun yerine domuzlar gibi çitlerin altındaki deliklerden sürünerek geçmeye çalışırlardı. Bu alışılmadık davranış, o dönemde keçileri daha cazip hâle getirmişti çünkü birçok çiftçi çit yerine taş duvar kullanıyordu ve bu sayede keçiler kaçamazdı. Ayrıca Marshall İlçesi’ne Kanada’dan getirilen bir teke de bulunmaktaydı.
Teksas’taki A&M Ünviersitesi, 1926-1927 yılları arasında bir hayvanat bahçesine sahipti ve burada bir miyotonik keçi sergilenmişti. Dr. White "(yazara yazdığı bir mektupta)", 1929 yazında Mısır’da, Süveyş Kanalı ile Filistin sınırı arasında birkaç bayılan keçi gördüğünü belirtmiştir. Ayrıca Tennessee’den bazı keçileri Almanya’daki Sinir Hastalıkları Enstitüsü’nde görevli Nagel isimli bir profesöre inceleme amacıyla gönderdiğini de ifade etmiştir.
Bayılma durumu ilk kez 1904 yılında bilimsel literatürde tanımlanmış, 1939’da ise “doğuştan gelen miyotoni” olarak sınıflandırılmıştır. Bu kas sertliğine neden olan genetik mutasyon, 1996 yılında keşfedilmiş; bu keşif, insan ve farelerdeki eşdeğer genin bulunmasından birkaç yıl sonra gerçekleşmiştir. Keçilerin spazm geçirme eğilimine, Hipokrat Korpusu kadar eski kaynaklarda bile rastlanır; burada bu durumla insan hastalıkları arasında benzetmeler yapılmıştır.
Brown ve Harvey’nin 1939’da miyotonik keçiler üzerinde yaptığı deneyler, bu durumun fizyolojik temellerinin anlaşılmasında önemli bir katkı sağlamış ve miyotoni ile ilgili birçok teoriyi etkilemiştir. Miyotonik keçi, kas uyarılmasında klorürün rolünü araştırmak ve açıklığa kavuşturmak açısından tarihsel olarak önemli bir yere sahiptir.


## Özellikler.
Miyotonik keçiler, diğer keçi ırklarına kıyasla oldukça farklı özellikler gösterir ve diğer ırklarda bulunmayan bazı belirgin niteliklere sahiptir. Özellikle kafa ve vücut yapıları diğer ırklardan farklılık gösterme eğilimindedir.
Miyotonik keçiler geniş gövdeli ve daha ağır yapılıdır. Bu keçilerdeki kas durumu genellikle kas kütlesinin artmasına ve daha geniş bir vücut yapısına yol açar. Standart keçi ırklarından biraz daha küçük olan bayılan keçiler, genellikle 43 cm (17 inç) ile 64 cm (25 inç) arasında boya sahiptir ve ağırlıkları 27 kg (60 lb) ile 79 kg (174 lb) arasında değişebilir. Erkek bireyler – yani teke ya da "buck" olarak bilinir – 90 kg (200 lb) kadar ağırlığa ulaşabilir. Genişlik, özellikle sırt ve omuz bölgelerinde, yoğun kas yapısından dolayı belirgindir.
Miyotonik keçilerin gözleri belirgin biçimde büyük ve yüksek göz yuvalarında konumlanmış olup dışa doğru çıkıktır; bu ayırt edici özelliklerinden biridir. Bu nedenle bazen "böcek gözlü" olarak adlandırılırlar. Kafaları genellikle orta uzunlukta olur ve burun kısmı geniştir. Çeneleri de geniş ve belirgindir. Yüz yapısı genellikle düz ya da dışbükeydir. Kulaklar normal boyuttadır ve yüze daha yakındır. Ayrıca kulakların ortasında dalgalı bir yapı görülür. Boynuzlar genellikle büyüktür ve aralarında 1–2 inç (25–51 mm) kadar mesafe bulunur. Boyunları kas açısından yoğundur ve süt keçilerine göre daha yuvarlaktır. Erkek bireylerin boyun derisi kalın ve kırışıklıdır. Boyun yatay olarak da uzanabilir ve bu nedenle kafa daha aşağıda durabilir.
Tüyleri kısa ya da uzun olabilir; bazı bireyler soğuk aylarda yoğun miktarda kaşmir (cashmere) üretebilir. Tüy desenleri ve renkleri her çeşit olabilir.
Miyotonik keçiler dikkatli ve diğer keçi ırklarına göre daha sessiz hayvanlardır. Bu keçilerin diğer ayırt edici önemli özellikleri arasında yüksek eğitilebilirlik, kas sertliği, düşük girdili tarım arazilerine ve otlanmaya yüksek uyum, ve melezleme sonucu ortaya çıkan fiziksel güç ve sağlam sağlık yer alır.


## "Bayılma"nın Sebebi.
Konjenital miyotoni (doğuştan gelen miyotoni), iskelet kaslarındaki bir klor kanalı bozukluğundan (skeletal muscle chloride channel 1, yani CLCN1) kaynaklanan kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalık, otozomal dominant (tam olmayan penetrasyonla) ya da resesif olarak kalıtılabilir; bu da durumun şiddetinin bireyler arasında değişken olmasına neden olur. Etkilenen keçilerde, CLCN1 geninde bir "missense" mutasyon (bir amino asidin başka bir amino asitle değişmesi) bulunmuştur; burada alanin adlı amino asit, prolin ile yer değiştirir. Bu küçük değişiklik, kas liflerindeki klor kanallarının klor iyonlarını iletme yeteneğini azaltır. Bu mutasyon, insanların ve sıçanların klor kanalları da dahil olmak üzere yakından ilişkili kanallardan oluşan bir grupta yer alan yedi amino asitlik bir dizilimde meydana gelir.
Bu çalışmalara göre, keçinin klor kanalının karboksil ucunda, nükleotid diziliminde meydana gelen değişim, alanin yerine prolin geçmesine neden olmuştur. Hastalık gösteren bir keçide, kanal aktivasyonunda +47 mV'lik bir kayma gözlemlenmiştir; bu da iskelet kası zarının dinlenim halindeki bölgesine yakın yerde daha az açık klor kanalının oluşmasına sebep olmuş ve bu da miyotonik kaslarda klor iletiminin azalmasına bağlı moleküler bir temeli göstermiştir.
Bu mutasyon, keçi istemsiz bir hareket yaptıktan sonra kasların gevşemesinde gecikmeye yol açar. Miyotoni konjenitada, uyarımdan sonra kas lifleri tekrarlayan aksiyon potansiyelleri ve ardıl deşarjlarla yanıt verme eğilimi gösterir. Artan kas uyarılabilirliğinin büyük ölçüde klor geçirgenliğinin azalmasından kaynaklandığı gösterilmiştir. Aynı zamanda miyotoni konjenita, her kas türünde hızlı izomiyozinlerin (kas kasılma proteinleri) önemli ölçüde artışıyla karakterizedir. Miyotonik keçinin kas lifleri, yüksek elektriksel direnç göstermiştir ve bu da klor iletiminin engellenmesiyle ilişkilidir. Bir çalışmada, normal keçi kas lifleri, klor geçirgenliğini engelleyen ilaçlarla veya yarı geçirgen zardan geçemeyen bir anyonla değiştirilerek miyotonik hale getirilebilmiştir.
Hastalıklı keçilerden alınan kaburga arası (interkostal) kaslar, istirahat zar direncinin sıcaklık bağımlılığı ve potasyum çıkışı açısından sağlıklı keçilerden önemli ölçüde farklı bulunmuştur. Bu farklar, etkilenen kasların sıcaklığı düştüğünde miyotoninin neden şiddetlendiğini açıklamaya yardımcı olur.
Yeni doğan keçilerde, hayatın ilk 14 gününde vurmayla (perküsyon) kasılma tepkileri ya da kas sertliği gözlemlenmemiştir. İlk tepkiler 18–143. günler arasında gözlemlenmiş; kasılma ve/veya düşmeler ise 20–173. günler arasında başlamıştır.
Her ne kadar miyotoni konjenita için bilinen kesin bir tedavi olmasa da, keçilerde yapılan bir çalışmada susuz bırakıldıklarında miyotonik belirtilerin 3 gün içinde ortadan kalktığı ve tekrar su verildiğinde 2–3 gün içinde tamamen geri döndüğü tespit edilmiştir. Daha önceki bazı çalışmalarda da taurin adlı bir amino sülfonik asidin miyotonik hastalara verildiğinde belirtileri azalttığı bildirilmiştir. Ancak, daha sonra yapılan araştırmalar, taurinin bu durumu tam olarak engellemediği ya da tedavi etmediğini ortaya koymuştur.


## İnsanlarla İlişkisi.
Miyotonik keçilerde görülen durum, insanlarda da görülen konjenital miyotoni (doğuştan gelen miyotoni) adlı hastalıkla benzerdir. Keçilerde olduğu gibi, insanlar da genellikle bu hastalıktan tamamen etkilenmezler ve az çok normal bir yaşam sürebilirler. İnsanlarda da bu durum, kas gevşemesinin gecikmesiyle bilinen bir klor kanalı bozukluğu olarak tanımlanır; aynı şekilde iskelet kası klor kanalı genindeki mutasyonlardan kaynaklanır ve şiddeti hafif ile ağır arasında değişebilir. İnsanlarda yapılan bir kas biyopsisi deneyinde, Periodik asit-Schiff (PAS) boyaması ve diastaz sindirimi sonrasında, miyotonik keçi liflerinde PAS pozitif materyal saptanmıştır.
Miyotonik keçiler, sürdürülebilir et üretimi için genellikle tercih edilmez. Keçi eti üretiminde, olumsuz koşullarda bile yüksek verim gösteren annelik yeteneği güçlü ırklar kullanılır. Miyotonik keçilerin annelik uygunluğu ise geleneksel yöntemlerle değerlendirilemez. Bu uygunluğu tahmin etmek için 80 miyotonik keçinin sağlık ve üreme özellikleri, İspanyol keçileri, Kiko keçileri ve Boer keçileriyle karşılaştırılmıştır. Çalışmada dışkı yumurta sayımı (FEC) ve paketlenmiş hücre hacmi (PCV) ölçülmüştür. Miyotonik keçiler, Boer keçilerine göre daha düşük vücut kütlesi ve daha düşük FEC değerlerine sahipken, daha yüksek PCV değerine sahipti. Sütten kesme oranı, yıllık doğum oranı, dişi keçi elde tutma oranı ve sütten kesilen yavru oranı, miyotonik keçiler dışında tüm ırklarda benzerdi. Miyotonik keçiler, diğer ırklara kıyasla en düşük FEC değerine sahipti. Bu da miyotonik keçilerin, olumsuz çevresel koşullarda et üretimi için daha az uygun olduğunu gösterir.
2019 yılında, Birleşmiş Milletler Gıda ve Tarım Örgütü’nün (FAO) DAD-IS veri tabanında, miyotonik keçilerin koruma durumu "risk altında" olarak listelenmiştir. Miyotonik Keçi Sicil Kurumu (MGR), bu ırkın korunmasının önemli olduğunu savunur ve bu keçilerin sadece “bayılma” davranışıyla değil, başka olumlu özelliklere de sahip olduğunu belirtir. Bu özellikler arasında sessiz mizah, parazitlere karşı direnç, iyi annelik kabiliyeti ve bayılma davranışının gözlemlenebilmesi yer alır. Ayrıca miyotonik keçiler, 0.5 metreden (1 ft 8 inç) daha yüksek çitleri atlama eğiliminde değildir. Bu da çiftçilerin diğer keçilere kıyasla daha düşük çitlerle yetinmesini sağlar. MGR aynı zamanda yüzde olarak Miyotonik keçileri kaydederek doğru bir soy kütüğü oluşturmayı amaçlar. Bu sayede safkan miyotonik keçilerin, et, süt ya da evcil hayvan olarak kullanılması kolaylaşır.