Aremaki/SPACCC huggingface dataset:
text: Presentamos el caso de un varón de 85 años, con antecedentes de adenocarcinoma de próstata tratado con análogos de la LHRH, manteniendo un adecuado control bioquímico de la enfermedad, y que consulta por un cuadro de 2 meses de evolución consistente en aumento de tamaño de hemiescroto izquierdo, estando ausentes el dolor, la fiebre u otra clínica. A la exploración física, se objetiva un hemiescroto izquierdo mayor de lo normal, a tensión, con una masa que impide identificar el testículo izquierdo. Se solicitaron análisis de sangre, comprobándose beta-HCG y alfafetoproteína dentro de los rangos de referencia, y ecografía escrotal, informada como: "gran masa quística a nivel de escroto izquierdo, de 10x8,3 cm., que comprime y desplaza el testículo, compatible con un gran quiste dependiente del epidídimo, aunque no se puede descartar otras posibilidades, como cistoadenoma". Con los datos clínicos, y valorando los diagnósticos diferenciales y la situación del paciente, se le oferta orquiectomía bilateral, la derecha subalbugínea y la izquierda inguinal, que acepta.  La pieza quirúrgica tenía un peso de 550 g., medía 11x11x9 cm. y presentaba una coloración parduzco-hemorrágica; al corte se evidenció una cavidad quística que comprimía el parénquima testicular. El estudio patológico microscópico, incluyó secciones de pared de quiste y del resto del teste y reveló una lesión quística tapizada de epitelio plano, con zonas de ulceración, hemorragia y tejido necrótico; el parénquima testicular tenía intensos signos de atrofia, fibrosis y congestión vascular, con una ausencia casi total de células germinales en los túbulos seminíferos.  El diagnóstico anátomo-patológico fue: quiste testicular benigno compatible con dilatación quística de la rete testis.
text: Paciente de 76 años de edad que acudió a urgencias por TCE frontal derecho con pérdida de conciencia, producido por una caída casual en su domicilio. La paciente refería pérdida de visión por el ojo derecho (OD) al recuperar el nivel de conciencia. Entre los antecedentes destacaban diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales y artrosis. No refería otros antecedentes personales ni familiares de interés. En la exploración presentaba una herida inciso-contusa infraciliar y un hematoma difuso fronto-orbitario derechos. La agudeza visual (AV) era de no percepción de luz con un defecto pupilar aferente relativo (DPAR) en el OD y de 0,6 en el ojo izquierdo. El polo anterior estaba dentro de la normalidad, así como la presión intraocular y el fondo de ojo. La tomografía computarizada (TC) de cráneo con cortes orbitarios fue normal y en la resonancia magnética nuclear (RMN) se apreciaba un aumento de líquido perineural en la vaina del NO derecho. Ante la persistencia de la sintomatología se realizó una reconstrucción sagital del canal óptico del TC helicoidal, apreciándose fractura lineal del techo de la órbita derecha que se extendía al ala menor del esfenoides derecho, en la región del CO, con mínimo hundimiento del fragmento lateral que reducía el diámetro interno del CO. Se realizaron potenciales visuales evocados utilizando estímulo monocular (Medelec® Synergy. Oxford. Instruments, England) con Googles a 2 ciclos por segundo evidenciándose una gran asimetría en la morfología de las respuestas a la estimulación de ambos ojos, sugiriendo ausencia de conducción del estímulo visual en el NO derecho. La paciente fue diagnosticada de neuropatía óptica traumática (NOT) de mecanismo de producción mixto al tratarse de un traumatismo frontal cerrado que se transmitió indirectamente hacia el CO y una lesión directa del NO al desplazarse el ala menor del esfenoides en el interior del CO. Se instauró tratamiento con megadosis de corticoides (1 g de metilprednisolona seguido de 250 mg cada 6 horas durante 48 horas), sin presentar mejoría.
text: Se trata de un hombre de 62 años de edad, parcialmente desdentado y no portador de prótesis, fumador desde los 12 años (20 cigarrillos diarios). Consulta por una tumoración dolorosa de 5 x 3 cm en lengua de un mes de evolución y pérdida de peso de aproximadamente 6 kg en dos meses. El tumor se ubicaba en el borde libre derecho, extendiéndose hacia la base lingual. Presentaba una úlcera no relacionada con trauma crónico dentario ni protésico.  Se tomó biopsia de la zona ulcerada y la histología planteó el diagnóstico diferencial entre carcinoma pseudosarcomatoso y sarcoma epitelioide-fusocelular. Al mes se evidenciaron metástasis pulmonares en la radiografía de tórax, imágenes osteolíticas en columna dorso-lumbar y dos nódulos subcutáneos en dorso. La biopsia de un nódulo dorsal informa el mismo diagnóstico que en lengua. No se realizó tratamiento y el paciente ingresó en Cuidados Paliativos y falleció 6 meses más tarde. Anatomía Patológica: biopsia de lengua (hematoxilinaeosina): proliferación neoplásica epitelioide y fusocelular infiltrante y ulcerada, con elevado índice mitótico. Plantea diagnóstico diferencial entre carcinoma pseudosarcomatoso y sarcoma epitelioide y fusocelular.  Inmunohistoquímica: panqueratina negativo (AE1-AE3), vimentina positivo, desmina negativo (positivo en músculo no tumoral), CD34 negativo y actina positivo en componente fusocelular (control intrínseco positivo en vasos y músculo no invadido). Diagnóstico inmunohistoquímico: leiomiosarcoma infiltrante en lengua.
text: Paciente varón, de 37 años de edad, que acude a la consulta por presentar un nódulo paramandibular derecho, de 6 años de evolución, que en el último año ha aumentado de tamaño. Refiere que la lesión apareció tras la exodoncia de un molar inferior.46 A la exploración el paciente presentaba un nódulo de 1,5 cm de diámetro, en el fondo del vestíbulo, a la altura del 45 y del teórico 46. La lesión era móvil, bien delimitada, de consistencia elástica y dolorosa a la palpación. La mucosa suprayacente era normal. Se realizó una ortopantomografía en la que no se apreció patología mandibular. Bajo anestesia local se realizó la resección de la lesión, localizando previamente la salida del nervio mentoniano para preservarlo.1  Macroscópicamente se trataba de una lesión nodular, bien delimitada, blanquecina, de 2 x 1,5 x 1 cm de tamaño. Microscópicamente la lesión estaba formada por células uniformes fusiformes, con límites citoplasmáticos mal definidos, núcleos ovales o redondos, sin mitosis ni pleomorfismo nuclear. Las células se disponían al azar entremezcladas con fibras de colágeno y vasos sanguíneos aislados. No había áreas de necrosis, ni patrón hemangiopericitoide. En la periferia la lesión estaba delimitada por un ribete de tejido conectivo.  Inmunohistoquimicamente las células de la lesión eran: intensamente positivas para: vimentina, CD34 y bcl2 ; débilmente positivas para: factor XIIIa y actina músculo específica (1A4); y negativas para: proteina S-100, citoqueratinas (CAM 5,2;AE1-3), desmina y actina muscular (HHF35).  El postoperatorio evolucionó sin complicaciones, y tras un año de la cirugía no hay signos de recidiva local o regional.
text: Mujer de 64 años de edad con antecedentes personales de diabetes mellitus, hipertensión arterial y fibrilación auricular anticoagulada con acenocumarol. Vista en Consultas Externas por un cuadro clínico de imposibilidad para la deambulación e incontinencia urinaria ocasional, con afectación de funciones superiores y labilidad emocional. Los estudios de neuroimagen mostraron una hidrocefalia tetraventricular. Ante la sospecha de HCA se decidió a la colocación de un DLE como test diagnóstico. Tras sustituir el acenocumarol por heparina de bajo peso molecular unas semanas antes, se procedió a la colocación del DLE. En el traslado de la paciente desde quirófano a la planta de hospitalización, el drenaje se mantuvo accidentalmente abierto. A las 6 horas de su colocación, tras haber drenado 240 ml de LCR, la paciente comenzó a presentar cefaleas, náuseas, vómitos y sudoración que inicialmente se achacaron a un cuadro de hipotensión intracraneal. En ningún momento se deterioró el nivel de conciencia. Ante la intensidad de los síntomas se realizó una TC craneal urgente que mostró la presencia de un hematoma en vermis y hemisferio cerebeloso izquierdo, con sangrado subaracnoideo en la superficie superior del cerebelo y en las folias cerebelosas. El DLE fue retirado inmediatamente y, dado el buen estado clínico de la paciente, se decidió seguir tratamiento conservador, con buena evolución clínica. Los estudios de neuroimagen (RM y angiografía cerebral) descartaron la existencia de patología subyacente.  La paciente se recuperó hasta su estado previo. Posteriormente le fue implantada una derivación ventrículoperitoneal, objetivándose gran mejoría clínica.
text: Paciente mujer de 57 años, sin antecedentes médicos de interés, exfumadora desde hace 15 años, remitida de la Unidad de Detección Precoz de Cáncer de Mama por un nódulo de 3,5 cm en cuadrante infero-interno de mama izquierda, sin adenopatías axilares palpables. Se diagnostica mediante estudio con biopsia, RNM y ecografía axilar de carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda con afectación axilar. Se instaura tratamiento neoadyuvante con pauta de quimioterapia estándar con FEC 75 (4 ciclos) seguida de docetaxel (4 ciclos). Tras el tratamiento se evidencia una ausencia de respuesta radiológica y se procede posteriormente a la intervención quirúrgica, realizándose una mastectomía izquierda y linfadenectomía de niveles I y II de Berg. El diagnóstico anatomopatológico definitivo es de carcinoma ductal infiltrante, grado III, de 2,6 cm, Her2-neu negativo. Receptores de estrógeno 98%. Progesterona 38%. P53 29%. Ki 67 35%. Her-2 0%. Queratina 56 positivo 1/3. EGFR negativo. E-Caderina positivo 3/3. Andrógeno negativo. BCL2 positivo 2/3. Se trata de un patrón luminal B-Ki67 con metástasis en 1/ 19 ganglios linfáticos. En el postoperatorio inmediato presenta leve hemorragia exteriorizada por el drenaje, llevándose a cabo tratamiento conservador. En el séptimo día postoperatorio se objetiva débito de 400 ml por el drenaje axilar, con aspecto lechoso, sugestivo de linforrea quilosa. Se confirma el líquido quiloso mediante estudio bioquímico (Triglicéridos: 800 mg/dl, colesterol total: 47 mg/dl). Se indica dieta con restricción de grasas, aconsejándose la ingestión de alimentos con triglicéridos de cadena media y administrándose, simultáneamente, somatostatina subcutánea cada 8 horas durante 10 días. Con estas medidas la cantidad y aspecto del drenaje axilar mejoraron y se normalizaron, permitiendo la retirada del mismo a los 20 días del postoperatorio. En los controles posteriores no se ha objetivado ninguna otra complicación, pasando la paciente a completar tratamiento oncológico. La paciente se encuentra asintomática y libre de enfermedad tras 37 meses de seguimiento.
text: Es remitido a nuestro centro un paciente varón de 49 años tras practicársele la exodoncia de un tercer molar incluido en cuarto cuadrante y curetaje de un tejido de granulación a nivel apical y distal de la pieza exodonciada. Como antecedentes personales de interés unicamente es de destacar un hábito tabáquico de 35paq.-año y enólico de 150g/d. En cuanto a los antecedentes familiares destaca el fallecimiento de su padre por cáncer de colon. Los síntomas a la exploración física eran de dolor e inflamación en región de pieza 48 de varios meses de evolución que no mejoró tras la exodoncia de dicha pieza presentando asimismo un abombamiento de consistencia ósea a la palpación por vestibular de cuarto cuadrante y con una mucosa estrictamente normal a la exploración física.  Tras analizarse el tejido extraído durante la exodoncia de la pieza 48 por el Servicio de Anatomía Patológica es informado como Carcinoma Escamoso junto con células bien diferenciadas. Se realiza un estudio de extensión clínico-radiológico a nivel de cabeza y cuello, donde se constata una lesión neoformativa destructiva en la tomografía computerizada afectando a cuerpo y rama mandibular y múltiples adenopatías cervicales derechas en todos los niveles, a nivel tóraco-abdominal no se evidencia patología neoplásica a distancia siendo la analítica sanguínea general sin alteración de ninguno de sus parámetros. El caso es discutido en la Unidad Funcional de Cabeza y Cuello (UFCC) de nuestro centro siendo catalogado como un T2N2bM0 y se decide un tratamiento quirúrgico radical junto con un tratamiento radioterápico mediante técnica isocéntrica de tres campos y quimioterapia concomitante. Se lleva a cabo una mandibulectomía segmentaria desde la pieza 43 hasta la región subcondilea derecha, vaciamiento ganglionar cervical derecho radical modificado, traqueostomía temporal y reconstrucción mediante injerto microvascularizado osteomiocutáneo de peroné. La anatomía patológica cataloga a la pieza de Carcinoma Escamoso Queratinizante y afectación de 23 de los 35 ganglios extirpados con invasión extracapsular de los mismos clasificándose como pT2pN2b.  A lo 3,5 meses de la intervención quirúrgica se objetiva recidiva tras realizar nuevo TC cervical por aparición de tumoraciones cervicales compatibles con recidiva masiva en forma de múltiples adenopatías bilaterales. Se discute la posibilidad de realizar un nuevo ciclo de quimioterapia pero se descarta debido a la rápida recidiva masiva, la falta de respuesta al tratamiento y el escaso nivel de tolerancia a la quimioterapia por parte del paciente. El paciente se deriva a curas paliativas y fallece 6,5 meses tras la intervención quirúrgica por recidiva masiva loco-regional.
text: Mujer de 60 años diagnosticada en enero de 2010 de LMC BCR-ABL positivo. Desde el diagnóstico hasta abril de 2011 recibió tratamiento con imatinib 400mg/día con aceptable tolerancia (síntomas moderados de cansancio, dolor, quemazón e hinchazón en piernas, edemas en párpados y aparición de lesiones blanquecinas en lecho ungueal) y respuesta hematológica muy rápida observándose normalización del hemograma en una semana. En abril de 2011, ante la progresión de la señal molecular y la adquisición de la mutación Y253F en sangre periférica (SP) y médula ósea (MO), se sustituyó imatinib por dasatinib 100mg/día. La mutación Y253F confiere resistencia a imatinib, sensibilidad intermedia a nilotinib y sensibilidad a dasatinib. La paciente presentó buena tolerancia clínica durante el tratamiento con dasatinib, excepto por la aparición de un cuadro de tos persistente y astenia, alcanzando respuesta molecular mayor. Durante el tratamiento con dasatinib, la paciente desarrolló pancitopenia con infiltración blástica de la MO, realizándose el diagnóstico de crisis blástica linfoide y detectándose la mutación T315I en el dominio ABL cinasa. Una vez alcanzada remisión morfológica del cuadro de crisis blástica tras la administración de quimioterapia de inducción con vincristina, daunorrubicina, esteroides y profilaxis intratecal y dada la exposición previa a imatinib y dasatinib, el Servicio de Hematología decide iniciar tratamiento con ponatinib en septiembre de 2012. Inicialmente la dosis administrada fue de 45mg día, que tuvo que ser disminuida a 30mg al día por intolerancia clínica, fundamentalmente dolor osteomuscular, astenia y elevación de tensión arterial, que obligó al ajuste del tratamiento antihipertensivo. Actualmente, la paciente mantiene la respuesta hematológica y molecular completa con aceptable tolerancia. Ha sido valorada recientemente en la consulta de pretrasplante del Servicio de Hematología para posibilidad de consolidación con TPH alogénico de donante no emparentado, ya que no dispone de hermano HLA compatible.
text: Se trata de un varón de 22 años, asténico, álgido y delgado, que acude a nuestra consulta del centro de salud de forma repetida en el último mes, por dolor epigástrico punzante asociado a náuseas y vómitos postprandiales que alivian el dolor. Los episodios se presentan desde hace 7 años, motivo por el que ha consultado en los servicios de urgencias en múltiples ocasiones, sin que se le haya encontrado nunca patología aguda. Ingresó hace 3 años por uno de estos episodios, realizándole gastroscopía con biopsia gástrica que resultó positiva para H. pylori; cumplió tratamiento erradicador con triple terapia actual (omeprazol, amoxicilina y claritromicina), con posterior test de aliento negativo para infección por H. pylori. Por persistencia de los síntomas se instauró tratamiento con antieméticos y múltiples inhibidores de la bomba de protones, sin respuesta a largo plazo. En su ingreso fue valorado por el servicio de Salud Mental, ya que persistía la sintomatología de dolor agudo que cedía con los vómitos, siendo diagnosticado de síndrome ansioso-depresivo con mal seguimiento e incumplimiento terapéutico. No presentaba alergias a alimentos ni a fármacos. Actualmente, el dolor cedía en posición genupectoral y con el consumo de cannabis. A la exploración nos encontramos con un paciente con constantes estables, con un IMC de 17,7. El abdomen está excavado, timpánico, blando y levemente doloroso a la palpación profunda en epigastrio, sin que se palpen masas, adenopatías ni megalias. La analítica no presentaba alteraciones; ausencia de anemia, marcadores de respuesta inflamatoria negativos, sin alteraciones a nivel hepático ni alteraciones electrolíticas, proteínas totales 5,8 g/dl (valor normal de 6,4 a 8,3 g/dL). En la radiografía de abdomen no hay signos de obstrucción intestinal. Se realizó en nuestra consulta, una ecografía abdominal total en decúbito supino, sin evidencia de hallazgos relevantes, por lo cual decidimos consultar con el servicio de Digestivo, donde, tras ser valorado, se solicitó un tránsito intestinal baritado, con retraso de más de 8 horas por lentitud de vaciamiento gástrico por disminución del calibre en la 3a porción duodenal de forma permanente, sugerente de compresión extrínseca, que no impedía el paso distal de contraste, todo ello compatible con una compresión vascular. Ante este hallazgo, se decide realización de angioTAC de abdomen, con el resultado de una pinza vascular que producía compresión del duodeno en su 3a porción. La pinza mesentérica afectaba al duodeno y a la vena renal izquierda, produciendo compresión y dilatación pre y postcompresión.
text: Niño de cuatro meses de edad que ingresa por vómitos, diarrea y grave retraso pondero-estatural. Presenta hipotonía, estrabismo convergente bilateral y mamilas invertidas. Padres sanos no consanguíneos, embarazo y parto normales. Desde el mes de vida mantiene ingesta escasa, fallo de crecimiento y vómitos, con ecografía abdominal, transfontanelar, radiografía de tórax, analítica de sangre y urocultivo normales.  En el momento del ingreso se detecta rotavirus en heces. Tras resolverse el proceso agudo, se inicia soporte nutricional con fórmula artificial de hidrolizado de proteínas; posteriormente, se cambia a fórmula elemental por continuar presentando escasa ganancia ponderal. El estudio realizado detecta hipertransaminemia, hipoalbuminemia, transferrina y ceruloplasmina disminuidas, con serología de virus hepatotropos y ecocardiografía normales. Ante la sospecha de posible error innato del metabolismo (EIM), se solicita estudio metabólico, al tiempo que el paciente precisa ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos por iniciar clínica compatible con cuadro de sepsis (fiebre, hipoglucemia, mal estado general y mala coloración). Se realiza una resonancia magnética craneal, que muestra hipoplasia cerebelosa. El resultado del estudio metabólico confirma un defecto congénito de la glucosilación de proteínas (CGD) tipo Ia.
text: Paciente mujer, vista por primera vez en el servicio de oftalmología de nuestro hospital en el año 1992 (a los 33 años) por disminución de la agudeza visual de su ojo derecho. La exploración oftalmológica inicial mostró una agudeza visual (AV) de 0,2 en ojo derecho (OD) y de 0,6 en ojo izquierdo (OI), con -5,0 y -4,0 dioptrías esféricas respectivamente. En el examen biomicroscópico de polo anterior se apreciaba un embriotoxon posterior marcado y la presión intraocular era de 12 mmHg en ambos ojos. El fondo de ojo de la paciente mostraba las siguientes características OD: Atrofia geográfica circumpapilar del EPR y coroides con límites precisos que abarca todo el área macular y permite visualizar los vasos coroideos subyacentes. OI: Lesiones difusas de características similares a las del OD, con semiluna de atrofia que afecta parcialmente el área macular. Ante esta situación se realizó una angiografía fluoresceínica (AFG) que mostraba la atrofia del EPR y coriocapilar ya descrita, sin claros signos de actividad. Ante la posibilidad de que se tratara de una coroiditis serpiginosa, se inició tratamiento inmunosupresor con Corticoides y Ciclosporina, además de suplementos vitamínicos por un posible déficit nutricional, sin que se objetivara respuesta favorable. Con posterioridad, y debido a la evolución desfavorable, se reinstauró tratamiento inmunosupresor con Azatioprina y Metotrexate sin presentar, en ningún momento, signo alguno de mejoría. En el año 2003, y debido a sus antecedentes familiares (2 sobrinos diagnosticados genéticamente de Síndrome de Alagille sin manifestaciones oftalmológicas asociadas), se realiza estudio genético a la paciente, descubriendo la mutación 2785+3 del AAGT en el intrón 19 del gen Jagged 1 y confirmando así la sospecha de Síndrome de Alagille. En la actualidad, y tras 14 años de seguimiento, la paciente presenta una agudeza visual de percepción de luz en OD y 0,1 con fijación excéntrica en OI. En el fondo de ojo se objetiva el crecimiento de las lesiones atróficas coriorretinianas que abarcan completamente el área macular sin haber mostrado evidencia alguna de signos angiográficos de actividad en los controles periódicos realizados a lo largo del seguimiento en nuestro servicio.
text: El caso que presentamos corresponde a una mujer de 30 años. sin antecedentes personales relevantes, que consultó por un cuadro inicial de cefalea hemicraneal derecha pulsátil de dos meses de duración que progresó hasta convertirse en holocraneal. Dicha cefalea presentaba características de organicidad y era resistente al tratamiento convencional (antiinflamatorios no esteroideos y triptanos). Además, se acompañaba de visión borrosa, más acusada en ojo izquierdo, dos episodios de diplopia autolimitada y episodios ocasionales de ptosis palpebral izquierda. En la exploración neurológica destacaba un defecto pupilar aferente en el ojo izquierdo con disminución de la agudeza visual de 0.1 y de 0.25 en el ojo derecho. El resto de los pares craneales no presentaban alteraciones a la exploración. El estudio hormonal no reveló ninguna alteración funcional. En la tomografía computarizada (TC) craneal realizada se encontró una lesión quística, no calcificada, que erosionaba el seno esfenoidal y las paredes laterales de la silla turca. La resonancia magnética (RM) cerebral confirmó la existencia de una tumoración de 4 x 3 x 3 cm. en la región del seno esferoidal, que destruía, erosionaba y expandía las paredes del seno y el propio clivus. La lesión producía compresión y desplazamiento craneal de la glándula hipofisaria y del quiasma. Se mostraba isointensa en las secuencias potenciadas en T1 e hiperintensa en secuencias T2, con niveles líquido-líquido en su interior, aspecto tabicado y realce periférico en las secuencias post-contraste. Además, existía esclerosis del hueso esfenoidal circundante.  Bajo anestesia general se realizó un abordaje sublabial transesfenoidal, resecándose parcialmente la lesión en su parte central, con intención de descomprimir el quiasma óptico. En el análisis anatomopatológico se confirmó la presencia de un tejido de aspecto benigno parcialmente mineralizado, con presencia de osteoblastos y de trabéculas irregulares formando grandes lagos venosos, compatible con quiste óseo aneurismático. En la RM de control posquirúrgica, se aprecia una adecuada descompresión del quiasma óptico con lesión residual en ambas regiones laterales y celdas etmoidales. La exploración neuroftalmológica realizada a los tres meses confirma que la agudeza visual de la paciente era prácticamente normal (O.D.: 1 y O.I.: 0.9).