Aremaki/SPACCC huggingface dataset:
text: Un varón de 13 años es remitido para valoración oftalmológica por mala visión. Fenotípicamente era un niño de talla corta con una estatura de 133 cm, braquimorfia y braquidactilia en las cuatro extremidades. El paciente presentaba un error refractivo corregido de -13,00 -6,50 a 1º en el ojo derecho y de -16,00-6,25 a 179º en el izquierdo. Con dicha corrección alcanzaba una agudeza visual de 0,4 y 0,2 respectivamente. No existía diplopía monocular ni hallazgos en la motilidad ocular extrínseca e intrínseca. El diámetro corneal horizontal era de 12,0 mm en ambos ojos y la paquimetría de 613 y 611 micras respectivamente. La cámara anterior era estrecha, apreciándose iridofacodonesis bilateral. Se evidenció microesferofaquia con desplazamiento anterior de ambos cristalinos dentro de la cámara posterior. La presión intraocular era de 20 mmHg bilateralmente. Gonioscópicamente se apreció un ángulo estrecho simétrico en ambos ojos grado II según Schaffer. La exploración mediante topógrafo Orbscan-II (Topógrafo corneal, Baush and Lomb, U.S.A.) y el examen del fondo de ojo no mostraron alteraciones. Como prevención del cierre angular se realizó una iridotomía láser Nd:YAG en ambos ojos a las 10 y 2 horas respectivamente. Dada la estabilidad de la visión y la ausencia de diplopía se adoptó una actitud conservadora de acuerdo con el deseo de la familia del paciente mediante control de la agudeza visual, presión intraocular, documentación fotográfica y la realización de campos visuales para detectar la aparición de daño glaucomatoso. Revisando sus antecentes familiares se identificó al paciente como el menor de una familia de ocho hermanos, en la que -además del mencionado- un hermano y dos hermanas presentaban esferofaquia, braquimorfia y braquidactilia. Los padres eran sanos y ninguno de los hijos ha tenido descendencia.
text: Varón de 16 años de edad, en tratamiento quimioterápico por enfermedad de Hodgkin de carácter recidivante. En el curso de dicho tratamiento, el paciente mostró signos de hemorragia digestiva (melenas), acompañados de una intensa elevación de las transaminasas y una importante alteración en las pruebas de coagulación sanguínea (actividad de protombina). Dicho paciente falleció a los pocos días, por un cuadro de insuficiencia hepática aguda, con signos de encefalopatía y hemorragia digestiva masiva. En la necropsia se observó un daño hepático difuso, acompañado de lesiones focales en el tercio inferior del esófago. El estudio histológico demostró, en ambos órganos, una lesión inflamatoria de carácter necrotizante, evidenciándose cambios citopáticos propios de infección herpética, consistentes en imágenes de multinucleación y presencia de cuerpos de Cowdry tipo A.
text: La paciente EJO, morena, sexo femenino, 23 años, fue encaminada al Servicio de Cirugía Buco-maxilo-facial de la Facultad de Odontología de Piracicaba (FOP/UNICAMP) para remoción de lesión en región lingual de dientes anteriores inferiores. La misma poseía diagnóstico clínico de neurofibromatosis. Al examen físico fue observada una asimetría facial y centenas de nódulos cutáneos por todo el cuerpo incluyendo cara y cuello. Manchas café con leche estaban presentes en tronco y miembros superiores.  Al examen intraoral se verificó maloclusión, diastemas, ausencias dentarias y una masa de aspecto neurofibromatoso en la región del reborde alveolar inferior, lingualmente a los incisivos. La lesión era firme e indolora a la palpación, de coloración de mucosa normal, no ulcerada, de base sésil y con cerca 2,5 cm de extensión. Debido a su tamaño y su relación con los dientes, no permitía una adecuada higiene de la región, favoreciendo el acúmulo de cálculo. La lengua también presentaba aumento de volumen, con presencia de lesión neurofibromatosa de límites difusos.  Al examen radiográfico fue observado la presencia del elemento 23 retenido, así como hipoplasia mandibular derecha.  La conducta adoptada para la lesión neurofibromatosa presente en la región anterior inferior fue la excisión quirúrgica. La lesión en región lingual no fue abordada quirúrgicamente debido al hecho de que la misma no presentaba compromiso funcional o estético para la paciente. El diagnóstico de neurofibromatosis fue confirmado mediante análisis anatomopatológico.  La paciente se encuentra con seis meses de seguimiento post-operatorio, sin quejas y sin señal aparente de recidiva de la lesión. Actualmente, la paciente está bajo tratamiento periodontal, con una mejora significativa de las condiciones de los tejidos de soporte local.
text: Varón de 72 años, sin antecedentes médicos de interés y bajo tratamiento con antiinflamatorios desde el año 2011 por cervicalgia crónica, que acudió al servicio de urgencias refiriendo una importante alteración de la marcha y pérdida progresiva de fuerza en extremidades durante los últimos 6 meses acompañada de disfagia para sólidos y moderados síntomas disneicos. A la exploración física se objetiva hemiparesia espástica izquierda, hiperreflexia generalizada, signo de Romberg positivo y ataxia. La RMN muestra un engrosamiento de partes blandas alrededor de la apófisis odontoides condicionando una grave estenosis del canal raquídeo, sobre todo de la mitad izquierda, con compromiso de la unión bulbomedular y unas voluminosas proliferaciones sindesmofíticas anteriores a nivel de C2-C6, predominando en C4-C5, que deforman y obliteran parcialmente la vía aérea.  Bajo el diagnóstico de enfermedad de Forestier, el paciente fue sometido inicialmente a cirugía por vía transoral realizándose resección del arco anterior del atlas y de la apófisis odontoides sin mejoría neurológica, por lo que se realizó un abordaje cervical anterolateral externo y resección de las proyecciones osteofíticas anteriores de C3-C4-C5. La evolución postoperatoria mostró progresiva mejoría clínica de la disfagia y la hemiparesia con ausencia de síntomas respiratorios.
text: Niña de dos años y diez meses con antecedentes de dermatitis atópica que acude a urgencias por lesiones cutáneas en tronco y prurito generalizado de 12 horas de evolución. Afebril, sin otra sintomatología. En la exploración física se observan lesiones eritematosas no confluentes en el tronco, valoradas como habonosas y evanescentes, así como la presencia de exudado amigdalar. El test rápido de estreptococo en faringe es negativo. Se diagnostica de urticaria aguda parainfecciosa y faringoamigdalitis de probable etiología viral. A las 36 horas de evolución regresa por progresión de la afectación cutánea, con lesiones eritematodescamativas pruriginosas en las regiones periocular y peribucal y en placas salpicadas en el tronco y los grandes pliegues, junto con zonas de sobreinfección y lesiones de rascado en el tronco. Persiste el exudado faríngeo, permanece afebril y refieren dolor al cogerla. Se diagnostica de brote de dermatitis atópica con sobreinfección iniciándose tratamiento con deflazacort oral.  A las 72 horas de evolución acude nuevamente por empeoramiento de las lesiones, asociando febrícula, decaimiento y dolor a la palpación de la piel. Hemograma con leucocitosis de 17500/mm3 sin neutrofilia (neutrófilos: 51%, linfocitos: 34,8%) y proteína C reactiva en 4,3 mg/l. Finalmente se diagnostica de síndrome de piel escaldada, se decide ingreso para su tratamiento antibiótico intravenoso con clindamicina y cloxacilina. Sobre las lesiones palpebrales y periorales se aplican fomentos con borato sódico al 2% y pomada antibiótica. Se aísla Staphylococcus aureus meticilin-sensible en el exudado conjuntival, faríngeo y en una lesión cutánea; el hemocultivo resulta estéril. La paciente evoluciona favorablemente y es dada de alta a los seis días del ingreso.
text: Se trata de varón de 74 años de edad que había sido intervenido de un meningioma transicional (grado I de la OMS) parasagital frontal izquierdo. Un mes después de esta cirugía consultó por infección de la herida quirúrgica que presentaba una zona central dehiscente por la que salía material purulento. El paciente no había tenido fiebre, su estado general era bueno y presentaba una exploración neurológica normal. Una resonancia magnética (RM) realizada en ese momento mostró, adyacente a la zona de la craniectomía, una colección subdural hipodensa, con burbujas en su interior, que se realzaba periféricamente tras las administración de gadolinio. Se realizó reapertura de craneotomía, saliendo colección purulenta epidural que se evacuó y envió para estudio microbiológico. Se inició antibioterapia empírica con ceftazidima y vancomicina intravenosas. Los cultivos bacterianos fueron negativos. El paciente fue dado de alta con tratamiento oral con ciprofloxacino y cotrimoxazol durante dos semanas.  Un mes y medio después del alta, el paciente fue llevado al servicio de urgencias por una crisis tónico-clónica generalizada. Había tenido febrícula los días previos sin otros datos clínicos de interés. A la exploración física presentaba buen estado general, estaba afebril, tenía un Glasgow de 15/15, no mostraba focalidad neurológica y la herida quirúrgica no presentaba datos de infección. Se inició tratamiento anticonvulsivante y se realizó una tomografía computarizada que puso de manifiesto una colección subdural de predominio hipodenso, con realce periférico tras administración de contraste y un margen interno convexo hacia el parénquima cerebral. Persistía aire en el interior de la colección. Se inició tratamiento antibiótico empírico con ceftazidima y vancomicina. Con la sospecha diagnóstica de recidiva de empiema subdural se realizó una tercera craniectomía que puso de manifiesto una colección subdural de aspecto purulento que se evacuó. Se enviaron muestras para microbiología del material drenado y de una pieza de craniectomía adyacente a la colección que se extirpó con fines terapéuticos por eventual infección y se embebió en caldo de tioglicolato para su procesamiento.  A los 5 días de incubación se constató el crecimiento de Proprionibacterium acnes (P. acnes) tras subcultivo en medio sólido y en atmósfera de anaerobiosis del caldo de enriquecimiento. Se realizó antibiograma mediante E-test encontrándose resistencia a metronidazol y sensibilidad a penicilina, amoxicilina-clavulánico, ceftazidima, clindamicina y vancomicina. Se suspendió el tratamiento con vancomicina y ceftazidima iniciándose tratamiento con amoxicilina-clavulánico. La evolución del paciente fue buena y fue dado de alta con amoxicilina oral durante un mes y el diagnóstico de "recidiva de empiema subdural postquirúrgico por Propionibacterium acnés".
text: Varón de 19 años de edad que fallece de forma súbita mientras realizaba ejercicios de musculación en un gimnasio. La muerte fue presenciada por varios testigos que vieron cómo quedaba inconsciente y se desvanecía. Se realizaron maniobras de reanimación cardiopulmonar básica y avanzada durante 55 minutos. Como antecedentes médicos constaban valvulopatía, sin especificar tipo ni grado de afectación, y varios familiares fallecidos por patología cardíaca. La familia se mostró poco colaboradora a la hora de facilitar información. En el examen externo realizado durante la autopsia se aprecian signos de reanimacion cardiopulmonar. Normoconstituido, peso 84 kg, talla 176,5 cm, índice de masa corporal 27,12. En el examen interno destaca cardiomegalia (peso del corazón de 555 g), hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo (pared libre del ventrículo izquierdo y tabique interventricular de 2,1 cm cada una) y edema pulmonar (pulmón derecho 665 g y pulmón izquierdo 550 g). En el estudio macroscópico cardíaco destaca un engrosamiento de las valvas de la válvula aórtica, que disminuye de manera importante el área permeable, que medida con el cono mensurador era de 0,5 cm2. Tras la abertura del anillo valvular, el perímetro mide 7 cm, y se visualiza una válvula aórtica bicúspide con un rafe medio en una de las valvas junto al ostium izquierdo. Se establece como causa de la muerte una estenosis aórtica.