Aremaki/SPACCC huggingface dataset:
text: Paciente de 60 años diagnosticado de carcinoma papilar urotelial de alto grado (T1 G2-3) múltiple tratado mediante RTU vesical el 12/01/05 y posterior RTU por probable recidiva el 9/05/05 (AP: tejido inflamatorio crónico) al que se indicó tratamiento complementario con instilaciones de BCG una dosis semanal, durante seis semanas acude a nuestro centro por un cuadro constitucional de deterioro del estado general con marcada astenia, fiebre de hasta 39,5 ºC de predominio vespertino, dolores articulares de inicio en pie derecho, con afectación posterior de pie izquierdo, tobillos, muñecas, manos y dedos de las manos (afectación simétrica y sumatoria) junto con conjuntivitis con marcado enrojecimiento ocular y secreción purulenta. No aftas ni otras lesiones orales ni genitales referidas. Sin otra sintomatología ni signos de localidad infecciosa.
En la analítica realizada presentaba marcada leucocitosis (22.180 con 80% de neutrofilos), VSG 100 a la 2ª hora y PCR 49 mg/dl. A esto se añadía alteración de enzimas hepáticas.
Serología para hepatitis negativas, así como para Yersinia y Chlamydia. Tanto los hemocultivos, urocultivos y coprocultivo negativos. Cultivo de bacilo de Koch en orina con tinción de Kinyoun negativa. HLA B27 y FR negativos.
Posteriormente se realizó artrocentesis de tobillo derecho con líquido de características inflamatorias. Cultivo y cristales negativos.
Dada la negatividad de las pruebas realizadas y la artrocentesis, como diagnóstico diferencial, nos planteamos poliartritis secundaria a instilaciones con BCG.
Iniciamos tratamiento con indometacina y corticoides (metilprednisolona 40 mg) con buena respuesta clínica y analítica. Al alta el paciente continuó tratamiento con indometacina 75 mg (1-0-1) durante 21 días.
El paciente acudió a revisión pasados tres meses, estando asintomático de su dolencia.
text: Presentamos el caso clínico de una mujer de 41 años sin antecedentes de interés, salvo hipertensión arterial, que presenta en su domicilio un episodio brusco de cefalea intensa en región occipital, acompañado de disminución del nivel de consciencia de forma progresiva. Había presentado en la semana previa episodios de cefalea similares aunque de menor intensidad y que cedían con antiinflamatorios.
Los servicios de urgencias la atienden en su domicilio, donde se procede a intubación orotraqueal por bajo nivel de consciencia. Se traslada de forma urgente a un hospital con servicios neuroquirúrgicos. Al ingreso se le realiza una tomografía computarizada (TC) craneal simple que informa de una hemorragia intraparenquimatosa cerebelosa derecha con un volumen mayor de 4 cm3, con discreto edema y obliteración de IV ventrículo. Se decide la evacuación del hematoma y la colocación de un drenaje ventricular externo. Tras la cirugía, ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). De forma diferida se le realiza una angio-TC y una arteriografía cerebral sin anomalías vasculares manifiestas.

Durante su estancia en la UCI presenta en los primeros días una evolución tórpida por hipertensión intracraneal. Tras la retirada de la sedación, despierta con un adecuado nivel de consciencia y a las 48 horas se encuentra consciente; en la exploración neurológica destaca un nistagmo en todas las direcciones, parálisis facial bilateral, tetraparesia de predominio derecho, dismetría izquierda y una hiporreflexia de predominio derecho con reflejo cutáneo plantar extensor derecho.
Al octavo día de su ingreso en la UCI se procede por la mañana a su extubación y permanece durante todo el día eupneica y con un patrón ventilatorio normal. Esa misma noche comienza con hipoventilación que la conduce a acidosis respiratoria grave y secundariamente parada respiratoria que precisa de intubación y VM.
Ante la sospecha clínica de afectación del centro respiratorio se realiza una resonancia magnética (RM) del tronco del encéfalo donde se observan los cambios secundarios a la evacuación del hematoma cerebeloso derecho y se ponen de manifiesto lesiones en el bulbo y la protuberancia, que no se habían visualizado en la TC de control previa. Se decide realizar una traqueotomía percutánea para ventilación mecánica invasiva (VMI) que precisa sobre todo de forma nocturna. Finalmente, se la da de alta a planta donde es posible cerrar el traqueostoma y continúa con ventilación mecánica no invasiva (VMNI) con mascarilla nasobucal.
text: Se trata de un paciente varón de 72 años, con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 e hipercolesterolemia en tratamiento farmacológico, sin antecedentes familiares de interés ni intervenciones quirúrgicas previas. Ingresa remitido por su facultativo de Atención Primaria ante cuadro de tres semanas de evolución consistente en malestar general, sensación distérmica y dolor sordo en hipocondrio derecho. Niega alteraciones recientes en el tránsito intestinal, rectorragia o deposiciones de aspecto melénico. En la exploración física sólo destaca una palpación abdominal discretamente dolorosa en hipocondrio derecho, sin identificarse visceromegalias. Analíticamente presenta: leucocitos: 14,3 x 109/L (85% de neutrófilos); hemoglobina: 11,7 g/dL (VCM: 89,7 fL, HCM: 29,2 pg); LDH: 203 U/L; GOT: 71 U/L; GPT: 104 U/L; GGT: 311 U/L; fosfatasa alcalina: 526 U/L; bilirrubina total: 0,74 mg/dL. Las serologías para virus hepatotropos, Brucella y Equinococcus, así como los hemocultivos seriados y la determinación de marcadores tumorales, fueron negativos o en rangos normales. En la ecografía abdominal se identificó una lesión ocupante de espacio en lóbulo hepático derecho (8,5 x 6,8 cm), polilobulada, con áreas de aspecto quístico en su interior. Mediante tomografía computadorizada (TC) abdómino-pélvica con contraste se confirmó esta imagen, que presentaba zonas hipodensas con realce periférico, siendo en conjunto altamente sugerente de absceso hepático. La punción-aspiración con aguja fina obtuvo abundante material purulento, cuyo análisis citológico fue congruente con inflamación aguda de carácter inespecífico, sin evidencia de malignidad. El cultivo microbiológico y el estudio de parásitos en el aspirado fueron negativos. Tras la administración de antibioterapia de amplio espectro (ceftriaxona, metronidazol y gentamicina) y la implantación de drenaje percutáneo se obtuvo una favorable evolución clínica, con práctica remisión de la lesión en un control radiológico posterior. Con el fin de investigar posibles condiciones patogénicas subyacentes fue realizada una colonoscopia, que identificó una lesión exofítica próxima a la válvula ileocecal, sospechosa de malignidad; el estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de adenocarcinoma de ciego. El estudio de extensión no reveló diseminación metastásica ni otras lesiones a nivel hepático, procediéndose a la realización de hemicolectomía derecha con posterior administración de quimioterapia adyuvante (capecitabina). El paciente permanece libre de enfermedad al cabo de 14 meses de seguimiento.
text: Varón de 52 años de edad, sin antecedentes de interés, estudiado por haberse encontrado en una ecografía abdominal por estudio urológico una tumoración quística intrahepática que en principio impresiona como quiste hepático complejo no complicado. Se solicita una TAC abdominal en la que se objetiva una imagen quística de unos 5 centímetros (cm) de diámetro localizada entre los segmentos V y VIII con forma de racimo de uvas, septos en su interior, siendo alguno de ellos gruesos y captando contraste de forma significativa en algunas zonas. Los marcadores tumorales fueron negativos.
Dado el carácter asintomático del cuadro se decide seguimiento. En el control radiológico realizado al año se aprecia aumento del tamaño de la lesión (9 x 7 x 7 cm) estando situada en la confluencia porto-biliar, sin comprimir la misma. Ante el crecimiento de la lesión, se decide intervenir quirúrgicamente al paciente dadas las posibilidades de malignidad de la lesión.

En la intervención quirúrgica se aprecia una tumoración localizada en la unión de los segmentos IV y V que abomba hacia el hilio, de aspecto quístico y polilobulada. La biopsia intraoperatoria es informada como tumor mucinoso sin poder descartarse malignidad.
Ante la posibilidad de encontrarnos ante un cistoadenocarcionoma, se decide excisión radical de la pieza, no pudiéndose realizar resección completa. En la disección se aprecia fistulización del tumor al conducto hepático derecho, salida de contenido mucinoso y lesiones polipoideas intraquísticas.
El diagnóstico histológico definitivo resultó corresponder a un cistoadenocarcinoma mucosecretor que, al darse en un paciente varón, conlleva más agresividad.
La evolución ha sido favorable, recibiendo quimioterapia adyuvante con 5-fluorouracilo y encontrándose sin recidiva al año de seguimiento.
text: Paciente mujer de 62 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) y diabetes mellitus (DM) tipo 2 en tratamiento con metformina, que comienza 24 horas previas al ingreso con malestar general, fiebre de hasta 38,5 ºC, dolor lumbar y cuadro confusional agudo, junto con pérdida progresiva de visión en ojo derecho. A la exploración la paciente se encontraba confusa, con tendencia al sueño, febril, con cifras de tensión arterial de 100/70 mmHg y 95 lpm. Desde el punto de vista oftalmológico, presentaba en ojo derecho edema parpebral superior con ptosis de aspecto mecánico, restricción a la elevación y aducción por edema orbitario, quemosis conjuntival, córnea transparente, con capacidad para percibir la luz y proyectar foco, con pupila miótica con aspecto de sinequias, y fondo de ojo inexplorable por opacidad de medios. El resto de la exploración general fue normal. En la analítica de sangre presentaba una hemoglobina 10,5 g/dl, 82.000 plaquetas/µL, 5020 leucocitos/µL, con 82% de neutrófilos, glucosa de 402 mg/dl, velocidad de sedimentación glomerular de 133 mm en la 1ª hora, y una proteína C reactiva de 165 U/L. El resto de los parámetros analíticos rutinarios estaban dentro de la normalidad. En orina se observaron 30-40 leucocitos/campo. En Liquido cefalorraquídeo (LCR) se objetivaron 95 células/mm3, con 84% polimorfonucleares y 16% de mononucleares, una glucosa de 77 mg/dl y 125 mg/dl de proteínas. Se realizaron una TAC y una RM craneal donde no se observaron alteraciones orbitarias ni en senos cavernosos. En RM columna se visualizó una imagen compatible compatible con espondilitis a nivel L4-L5. Un Ecocardiograma transtorácico y transesofágico no reveló la existencia de una endocarditis. Se realizaron hemocultivos, urocultivos y cultivos del LCR, aislándose en todos Escherichia coli, con el mismo patrón de sensibilidad en el antibiograma.
Recibió tratamiento con ceftriaxona 2 g i.v. y ciprofloxacino 200 mg i.v. dos veces al día, junto con tratamiento tópico con neomicina, prednisona y atropina durante 30 días, continuando con ciprofloxacino via oral 750 mg dos veces al día durante 14 día más. Al final del tratamiento, conservó en el ojo afecto la capacidad de percepción luminosa.
text: Mujer de 56 años, diagnosticada de SSp 13 años antes. Presentaba síndrome seco, astenia y frecuentes episodios de poliartritis. Durante este tiempo, siguió tratamiento prolongado con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y esteroides. Además, en los últimos meses, se había asociado metrotexato con escasa mejoría de los síntomas.
Tres meses después de haber iniciado tratamiento odontológico con implantes dentales, ingresa con edema facial, síndrome febril y disminución de diuresis.
En la exploración física destacaban deterioro del estado general, tensión arterial (TA) de 160/90 mmHg, fiebre y edematización submandibular con evidencia de infección activa en arcada dentaria inferior. No presentaba edemas distales ni lesiones cutáneas.
En el estudio analítico se detectaron Hb 9,2 g/dl, creatinina 2,9 mg/dl, urea 110 mg/dl, perfil hepático, lipídico, ANCA e inmunoglobulinas normales. ANA positivos, anti-ADN negativos. C3 y C4 bajos, 46 y 1,6 mg/dl, respectivamente. Serología para VHB, VHC y VIH negativa. Hemocultivos negativos. Los ANA, anticuerpos anti-Ro, anti-LA y factor reumatoide (FR) se mantuvieron positivos desde que fuera diagnosticado el SSp. También había presentado, ocasionalmente, hipocomplementemia. En orina se observaron proteinuria (2 g/l) y microhematuria. La ecografía renal fue normal. Evolucionó con febrícula vespertina, a pesar de antibioterapia, y oliguria, siendo preciso iniciar tratamiento con diálisis.
Sospechando una glomerulonefritis (GN) aguda,probablemente postinfecciosa, dado el antecedente del proceso infeccioso mandibular e hipocomplementemia, se realizó biopsia renal con los siguientes resultados:
El cilindro para microscopia óptica contenía 8 glomérulos que presentaban oclusión capilar difusa por trombos de material proteináceo PAS positivo. Se acompañaban, en algunos glomérulos, de infiltración segmentaria de células inflamatorias. El intersticio mostraba focos aislados de inflamación linfoplasmocitaria y las arterias no presentaban alteraciones.

En el estudio de inmunofluorescencia directa (IFd) se observó una intensa positividad en los trombos de IgG, IgM, kappa y lambda, siendo más débil para C3 e IgA. C1q y fibrinógeno fueron negativos. El estudio ultraestructural se realizó con posterioridad.

Diagnóstico anatomopatológico
Glomérulos con masivos trombos intracapilares de inmunoglobulinas sospechoso de glomerulopatía crioglobulinémica asociada a SS.
text: Mujer de 66 años de edad remitida a nuestro Servicio por clínica de uveítis en ojo derecho desde hacía un año. La paciente refería disminución de visión en dicho ojo pero no contaba miodesopsias, ni metamorfopsias. Entre los antecedentes médicos destacaba que hace doce años sufrió una hemorragia intracraneal que requirió intervención quirúrgica y transfusión de dos unidades de concentrado de hematíes.
En la exploración oftalmológica la mejor agudeza visual corregida (MAVC) era 8/20 en el ojo derecho y 10/20 en el ojo izquierdo. En el examen con lámpara de hendidura se observaban restos celulares en vítreo sin signos de actividad. En el examen de fondo de ojo se observaba membrana epimacular en ambos ojos, no se encontraron signos de vasculitis retiniana, ni la presencia de snowballs o snowbanks. Con la tomografía de coherencia óptica se confirmaba la membrana epimacular. Se le diagnósticó una uveítis intermedia de etiología desconocida.

En los meses siguientes la paciente desarrolló debilidad progresiva en miembros inferiores llegando a desarrollar incapacidad para la marcha. Asimismo, consultó por un episodio de vitritis ++ que remitió con triamcinolona transeptal (TRIGON depot).
En el estudio etiológico, tras descartar otras causas del cuadro neurológico, con resonancia magnética nuclear normal, ante la asociación de uveítis y mielopatía idiopática con hiperreflexia patelar, se solicitó serología para el VLHT-1 que resultó positiva por enzimoinmunoanálisis (EIA) para la detección de anticuerpos frente a VLHT-1 (ABBOTT HTLV-1/HTLV-2, Innogenetics N.V.). Las muestras por EIA se analizaron mediante un inmunoblot en tira, (INNO-LIATM HTLV I/II, Innogenetics N.V.) que confirmaron la presencia de anticuerpos frente al HTLV-1. Se estableció entonces el diagnóstico de paraparesia espástica tropical y uveítis intermedia por VLHT-1. Se le pautó tratamiento con prednisona oral mejorando su clínica neurológica así como su MAVC, alcanzando una visión de 14/20 en ojo derecho y 18/20 en ojo izquierdo.
text: Niña de 11 años y 10 meses de edad. Cariotipo femenino normal, gestación y parto normal. La resonancia magnética nuclear cerebral (RMN) muestra agenesia de cuerpo calloso junto con extensas anomalías de la migración neuronal. Esta paciente presenta epilepsia en la infancia siendo los primeros episodios de convulsiones a los 2 años de edad. Los registros electroencefalográficos (EEG), demuestran una hipsarritmia asimétrica. En el examen funduscópico aparece una papila completa en el ojo derecho, pigmento peripapilar y áreas de lagunas coriorretinianas hipopigmentadas peripapilares que se extienden hacia las arcadas vasculares retinianas. Sin embargo, no hay afectación macular. El fondo de ojo izquierdo, presenta un disco óptico colobomatoso y pequeñas áreas hipopigmentadas coriorretinales. No presenta otras malformaciones a nivel renal o vertebral. La paciente se caracteriza por su larga supervivencia, con una edad actual de 11 años y 10 meses, pero presentando un retardo psicomotor muy severo.
text: Niña de 11 años de edad cuando se realizó el diagnóstico de esguince de tobillo izquierdo tratado en Traumatología Pediátrica. Fue diagnosticada de SDRC de tobillo y pie izquierdo por Reumatología Pediátrica e inicia tratamiento farmacológico; al no obtener alivio es derivada a la Unidad del Dolor.
Primero fue tratada farmacológicamente sin conseguir un alivio adecuado del dolor, por lo que se decidió (previa información y consentimiento paterno) implantar, en quirófano y bajo anestesia general, un catéter epidural lumbar iniciándose, a través de él, una infusión continua de anestesia local durante dos semanas. En ese tiempo el alivio del dolor fue total, pero este cesó al detener la administración de anestesia local. Por este motivo se decidió (previa información y consentimiento de los padres) la implantación, en quirófano y bajo anestesia general, de un electrodo octopolar en cordones medulares posteriores para estimulación de la pierna izquierda. El sistema se programó una vez despierta la paciente consiguiéndose una muy buena localización de las parestesias. Dos semanas más tarde se revisó a la paciente que continuaba con la buena respuesta tanto del dolor como del resto de la sintomatología, por lo que se decidió la implantación de un generador de impulsos implantable y programable y su conexión con el electrodo. En la actualidad continúa en tratamiento con la estimulación medular con remisión total del cuadro.
text: Paciente varón de 48 años de edad, con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial sistémica e hipotiroidismo, diagnosticados 8 años atrás, con inadecuado control, así como insuficiencia renal crónica de 2 años de evolución, tratada con hemodiálisis.
Acudió por un cuadro de dos semanas de evolución caracterizado por dolor en el glande y síntomas urinarios irritativos; una semana después refirió hipocromía en el glande, así como sensación de anestesia local, y se agregó una lesión violácea en la cara dorsal del glande, que se extendía y se acompañaba de una secreción purulenta, por lo que acudió a nuestro servicio.
En la exploración física se apreciaba: presencia de glande hipocrómico, hipotérmico con área de necrosis en el dorso, acompañada de leve secreción purulenta y fétida.
La biometría hemática informó: hemoglobina 8,02 g/dl, leucocitos 8.060, plaquetas 355.000; química sanguínea: glucosa 277 mg/dl,creatinina 5,5 mg/dl,BUN 90,1 mg/dl; pruebas de función hepática: TGO 48, TGP 32, fosfatasa alcalina 332, DHL 232; electrolitos séricos: sodio 128,8 mmol/l, potasio 6,28 mmol/l, cloro 96,4 mmol/l, calcio 7,92 mmol/l y fósforo 7,36 mmol/l.
Se lo sometió a falectomía parcial, sin complicaciones.
El análisis patológico informó: necrosis y proceso inflamatorio agudo y crónico, con absceso y ulcerado, con arterioesclerosis obliterante.
Actualmente el paciente está en vigilancia.
text: Un varón heterosexual de 63 años ingresó en Noviembre de 2013 por disnea progresiva de un mes de evolución que al llegar a urgencias era de mínimos esfuerzos. Era fumador, índice acumulado de 80 paquetes/año, bebedor de unos 80 gr. de alcohol al día, y tenía relaciones sexuales sin protección con diferentes parejas. No refería enfermedad hepática previa, ni tenía conocimiento de que algún miembro de su familia hubiera sido diagnosticado de porfiria. No tomaba medicación de forma habitual.
Unos meses antes había consultado con un dermatólogo por un cuadro de eritema y descamación facial que se relacionó con una fotosensibilidad excesiva, fue tratado con cremas de protección solar.
A la dificultad respiratoria se añadían otros datos: tenía tos no productiva, no refería fiebre pero a su ingreso la temperatura era de 38,5oC y estimaba que había perdido unos 20 kg de peso en los últimos 4 meses. El paciente aparentaba estar mal nutrido, se encontraba eupneico con aporte de oxígeno suplementario, el murmullo vesicular estaba conservado y no tenía signos de insuficiencia cardiaca. Se apreciaba una hiperpigmentación llamativa en la frente, regiones malares y nariz con alguna pequeña erosión e hipertricosis, no tenía otras lesiones cutáneas. La radiografía de tórax mostraba un patrón intersticial bilateral. Los anticuerpos anti-VIH fueron positivos, la carga viral era de 257.580 copias/ml, las cifras de CD4 28 células/µL y la de CD8 262 células/µL con un cociente CD4/CD8 de 0'11. La tinción de Ziehl Neelsen del esputo resultó negativa. No pudo obtenerse una muestra adecuada para inmunofluorescencia directa en esputo frente a pneumocystis jiroveci (PNJ), no obstante se inició tratamiento empírico frente a este hongo con el diagnóstico de presunción de neumonía intersticial por PNJ. Mejoraron la disnea y la semiología radiológica descrita. Se realizó una determinación de porfirinas fraccionadas en orina a fin de aclarar la eritrodermia facial. Se detectó una elevación en la excreción de porfirinas en orina de 24 horas, con un patrón de excreción compatible con el diagnóstico de PCT2.

Las serologías a virus B y C de la hepatitis fueron negativas. El estudio del metabolismo del hierro mostraba unos valores normales de transferrina y ligeramente elevados de su índice de saturación y de hierro sérico, la cuantificación de ferritina sérica resultó ser muy elevada (1.928 ng/ml). Las mutaciones C282Y y H63D del gen de la hemocromatosis resultaron negativas. Fue dado de alta con los diagnósticos de infección por VIH C3 (neumonía intersticial por PNJ) y PCT. Se inició tratamiento con Tenofovir, Emtricitabina y Darunavir y se recomendó protección solar y la abstinencia de alcohol.
text: Varón de 27 años de edad que acude a una consulta de Medicina Interna derivado por su médico de atención primaria por: astenia de tres meses de evolución, mareo inespecífico y epigastralgia intermitente de intensidad moderada. Como antecedentes personales relevantes presenta: rinoconjuntivitis alérgica. Su tratamiento habitual consta de ebastina 10 mg en una única toma diaria durante el periodo de alergia estacional.
A la exploración destaca una marcada palidez de piel y mucosas. En la analítica destaca hemoglobina de 6,5 g/ dL (13-18 g/dL), volumen corpuscular medio de 125 fl (80-100 fl), leucocitos de 6,000/mL (4,000-10,500/mL), plaquetas de 280.000/mm3 (150.000-400,000/mm3, bilirrubina total de 1,35 mg/dL (0,3-1,2 mg/dL), aspartato aminotransferasa (AST) de 140 UI/L (4-50 UI/L), alanina aminotransferasa (ALT) de 410 UI/L (5-47 UI UI/L), lactato deshidrogenasa (LDH de 4.186 UI/L (140-240 UI/L). Ante esta analítica se solicita un frotis sanguíneo que muestra anisocitosis de tendencia macrocítica, hipersegmentación de neutrófilos y algunos dacriocitos. El estudio del hierro y los niveles de ácido fólico eran normales, con unos niveles de vitamina B12 sérica de 62 pg/mL (180880 pg/mL y homocisteína de 32 μmol (4-15 μmol/L). Los niveles de gastrina se encuentran claramente elevados 539 pg/mL (normal < 100 pg/mL). Se inicia tratamiento con inyecciones intramusculares de 1.000 μg/ día de vitamina B12 durante los 7 días, posteriormente semanales durante un mes y terapia de mantenimiento con una inyeción al mes.
El hemograma se normaliza en la cuarta semana de tratamiento.