Aremaki/SPACCC huggingface dataset:
text: Mujer de 71 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, remitida por ulceración corneal de probable etiología herpética del ojo izquierdo de dos meses de evolución, acompañada de dolor ocular leve. La paciente refirió haber sufrido inflamación ocular asociada a dermatitis frontal, compatible con herpes zoster, dos años antes. En la primera visita presentaba una agudeza visual de 0,4 en el ojo derecho y cuenta dedos a 1 metro en el ojo izquierdo, catarata leve bilateral, tonometría normal y fondo de ojo sin alteraciones significativas en ambos ojos. En el ojo izquierdo se observó una ulceración corneal superficial y central, con infiltrados bien delimitados en los bordes, asociada a reacción inflamatoria en cámara anterior (tyndall celular 2+).
Se realizó una toma de muestras para cultivo microbiológico mediante raspado corneal, y se prescribió itraconazol oral 200 mg/24h asociado a tratamiento tópico con anfotericina B 0,15%, cefazolina 50 mg/ml y tobramicina 15 mg/ml, basado en la principal sospecha de queratitis fúngica. El cultivo mostró crecimiento de Candida albicans, razón por la que se mantuvo el mismo tratamiento. La queratitis empeoró rápidamente hasta la perforación corneal en el curso de 6 días, precedida por un aumento importante del dolor, hiperemia grave, extensión del defecto epitelial corneal, aparición de infiltración estromal densa (necrosis), hipopion e hipertensión ocular. Se realizó de urgencia un trasplante de membrana amniótica (triple capa), precedido intraoperatoriamente por una nueva toma de muestras mediante raspado corneal para su cultivo microbiológico. El resultado de este cultivo (aerobio y anaerobio) fue negativo para bacterias.
Como tratamiento médico se inició la administración de voriconazol vía intravenosa (200 mg/24 h) asociado a aceclofenaco oral, lágrimas artificiales sin conservantes y brimonidina tópica. Tras 10 días se sustituyó la administración intravenosa de voriconazol por la vía oral (200 mg/24 h) y se mantuvo durante 6 semanas. El cuadro clínico respondió favorablemente al tratamiento, desapareciendo progresivamente los signos inflamatorios durante los primeros 15 días. La paciente sólo presentó visión borrosa al inicio del tratamiento y un aumento leve de LDH en sangre, sin otros efectos secundarios. Se observó una buena integración del injerto de membrana amniótica, aunque posteriormente precisó la realización de una queratoplastia penetrante debido a la cicatrización corneal residual (leucoma adherente).
text: Mujer nacida a término por parto vaginal. Primer hijo de padres no consanguíneos. Detección intraútero en ecografía de control de ventriculomegalia bilateral leve en la semana 21 de gestación que persiste en controles sucesivos. No se observan otras incidencias durante el embarazo. La puntuación en el test de Apgar fue 3/10, 4/10 y 8/10 a los 1, 10 y 20 minutos respectivamente, precisando intubación endotraqueal en la sala de partos. El peso al nacimiento fue 3.480 gramos, la talla 55 cm y perímetro craneal 39,5 cm. Al nacimiento presenta rasgos dismórficos: fascies tosca, hipertelorismo, narinas antevertidas, microrretrognatia y asimetría frontal con prominencia izquierda. Hipotonía generalizada que progresa hacia hipertonía generalizada con reflejos vivos, clonus y episodios convulsivos generalizados. No hay seguimiento visual. Durante el período neonatal, se realiza un electroencefalograma presentando una discreta lentificación difusa. En la ecografia cerebral se observa ventriculomegalia asimétrica de predominio izquierdo y asimetría hemisférica a favor del lado izquierdo. En la tomografía computarizada craneal presenta una prominencia del sistema ventricular. En la resonancia nuclear magnética se observa displasia cortical con focos de heterotopía nodular.

El despistaje metabólico e infeccioso es normal. Cariotipo 46XX.
A los 7 meses de edad es remitida al servicio de oftalmología por esotropía del ojo derecho de 15º. Presenta dominancia de ojo izquierdo, nistagmus en abducción en ambos ojos. La retina muestra un aspecto distrófico con desorganización difusa y anomalías pigmentarias retinianas. Hipoplasia de nervio óptico.

Presenta miopía de -13,00 dioptrías (-2 a 90º) en ojo derecho y -14,00 dioptrías (-2 a 180º) en ojo izquierdo. Se prescribe corrección óptica. Los potenciales evocados visuales resultan patológicos con un aumento del período de latencia. No se puede realizar un electrorretinograma por falta de colaboración. A los 14 meses, la gran hipertofia hemicraneal izquierda imposibilita portar gafas, se recetan lentes de contacto que son bien toleradas.

A los 10 meses, presenta un importante retraso psicomotor, hipertonía de extremidades e hipotonía cervicoaxial. No hay control cefálico ni sedestación. Mejora el contacto visual con mayor interacción con el ambiente y sonrisa social. Los controles electroencefalográficos muestran una asimetría interhemisférica del trazado, sin paroxismos irritativos. Presenta un progresivo aumento del hemicuerpo izquierdo, plagiocefalia y descenso de la órbita ipsilateral.
Aparición progresiva de deformidades: tibia vara, coxa valga y adelgazamiento femoral bilateral. A los 15 meses, presenta aspecto macrocefálico con afectación del macizo craneofacial. Nevus epidérmicos y hemangiomas dispersos con predominio en el lado izquierdo. Espasticidad como respuesta a estímulos. A los 16 meses de edad, se realiza traqueostomía por laringotraqueomalacia. Fallece al sexto día del postoperatorio por neumonía.
text: Paciente varón de 19 años remitido desde un hospital comarcal para intervención quirúrgica por hidrocefalia. Presentaba una historia de aproximadamente 1 año de evolución de cefalea hemicraneal izquierda que empeoraba con los esfuerzos. En las últimas semanas la cefalea se incrementó en intensidad y frecuencia. La exploración neurológica mostraba únicamente un edema de papila bilateral.
El paciente aporta una resonancia magnética (RM) que muestra una dilatación ventricular supratentorial con índice de Evans de 0.43, aclaramiento periependimario en astas frontales y una pequeña lesión tectal que no se modificaba con contraste. El cuarto ventrículo era normal.

Con el diagnóstico de estenosis del acueducto de Silvio se realizó a través de un agujero de trépano frontal derecho, una ventriculocisternostomía premamilar endoscópica según la técnica habtiual3. Para la inmovilización de la cabeza se empleó un cabezal de Mayfield (Ohio Medical Instrument Co, Inc., Cincinnati, Oh, USA). El postoperatorio inmediato transcurre sin incidencias aunque el paciente aquejaba cefalea. A las 48 horas de la cirugía y previa al alta hospitalaria programada se realizó una nueva RM en la que llama la atención la presencia de un hematoma epidural de localización parietal izquierda con efecto de masa sobre el ventrículo lateral ipsilateral.

Seguidamente se practicó una craneotomía parietal izquierda, observándose como existía una perforación que atravesaba la totalidad del hueso sin afectar a la duramadre. Se procedió al drenaje del hematoma y a la coagulación de una pequeña arteria dural sangrante. El paciente fue dado de alta a los 6 días aquejando únicamente cierto grado de cefalea. Al año de la cirugía se encuentra asintomático y la lesión tectal no muestra cambios en los estudios de RM.
text: Se presenta el caso de un varón de 24 años de edad, que acude a urgencias por disminución de la AV bilateral y cefalea de dos días de evolución. Como antecedentes personales destacables el paciente refería un cuadro gripal la semana previa tratado con ibuprofeno 600 mg. A la exploración la AV del ojo derecho es de bultos y la AV de ojo izquierdo es de 0,05. Las pupilas son isocóricas y normorreactivas y la biomicroscopía del polo anterior es normal. En la oftalmoscopía observamos lesiones confluentes blanco-grisáceas en polo posterior en ambos ojos que afectan a la fóvea. Ante la sospecha de EPPMA, se realizó una angiografía fluoresceínica (AGF), donde se observan áreas de hipofluorescencia marcadas en tiempos precoces que se convierten en áreas de hiperfluorescencia en tiempos tardíos. La angiografía con verde de indocianina (ICG), muestra áreas de hipofluorescencia en la coroides que corresponden a las lesiones placoides que están en relación con la hipoperfusión coroidea que acompaña a esta patología. La tomografía de coherencia óptica muestra un engrosamiento retiniano con hiperreflectividad a nivel de las capas retinianas externas. Se inició tratamiento corticoideo oral (prednisona 60 mg) que se prolongó durante una semana.

Por otra parte, el paciente refería una cefalea intensa que mejoró con el tratamiento corticoideo y que reapareció al suspender la medicación por lo tanto ante la sospecha de vasculitis cerebral, que se asocia en ocasiones a este cuadro, se realizó una angiorresonancia magnética nuclear (angioRMN), en la que no se observaban signos de vasculitis.
Se solicitó estudio de histocompatibilidad de HLA B-7 y HLA DR2, que resultó ser positivo.
En cuanto a la evolución, la agudeza visual mejoró paulatinamente pero al mes de seguimiento el paciente refiere diplopía en la visión lejana. A la exploración se observa una parálisis del VI par craneal derecho, con leve limitación de la abducción del ojo derecho, hecho que se confirmó con el Test de Hess-Lancaster. Se realizó una inyección de toxina botulínica en el recto medio del ojo derecho y a la semana desapareció la diplopía.
En la actualidad la diplopía han desaparecido y la AV es de 0,7 en ojo derecho y de 0,8 en ojo izquierdo. En la OCT, se demuestra una recuperación de la arquitectura foveal, pero con un aumento de la reflectividad retiniana en ambos ojos.
text: Mujer de 35 años, sin antecedentes de interés, que presenta un cuadro de dolor abdominal, diarreas y síndrome constitucional, aparecido unas semanas después de su primer parto; la gestación previa había transcurrido sin complicaciones. Es estudiada en la Sección de Aparato Digestivo, siendo diagnosticada de EC al reunir criterios diagnósticos: 1) título elevado de anticuerpos antitransglutaminasa; y 2) biopsia intestinal con atrofia de vellosidades en duodeno e hiperplasia de criptas. Poco después de la clínica comentada, presenta poliartralgias de medianas articulaciones, de predominio en carpos y tarsos, junto con parestesias y lesiones cutáneas con micropápulas pruriginosas. La envían a Nefrología por detectar proteinuria de +++. En la exploración física: tensión arterial 104/76 mmHg, IMC 27, mínimos edemas en miembros inferiores y pápulas en codos y brazos. En la analítica: hemograma y coagulación normales, creatinina 0,9 mg/dl, colesterol total 238 mg/dl, triglicéridos 104 mg/dl, proteínas totales 6,5 g/dl y albúmina 3,6 g/dl. En el estudio inmunológico: ANA, anti-DNA, ANCAS, C3, C4, anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico y crioglobulinas negativos o normales. La serología frente a VHB, VHC y VIH negativa. Los anticuerpos antitransglutaminasa tisular IgA positivos a título 800 U/ml (normal <7 U/ml). En orina: proteínas 4,4 g/día y sedimento con 5 hematíes por campo. La ecografía renal es normal. Ante la persistencia de la proteinuria nefrótica durante varias semanas, se hace biopsia renal percutánea, cuyo resultado es una NM estadio 2, sin lesiones vasculares ni intersticiales. Recibe tratamiento con dieta sin gluten y otras medidas conservadoras con estatina, aspirina a dosis antiagregantes, enalapril y losartán, sin respuesta inicial. No obstante, a los 12 meses de seguimiento, se aprecia de forma simultánea la negativización de los anticuerpos antitransglutaminasa y la remisión completa de la proteinuria, como se indica en la figura 1. Durante este tiempo no ha presentado otros datos de enfermedad sistémica, salvo aumento de los niveles de TSH 6,6 µU/ml, con T4l de 1,1 ng/dl y anticuerpos antitiroglobulina y antimicrosomales negativos.
text: Mujer de 69 años con antecedentes personales de insuficiencia renal crónica (IRC) no filiada, artritis reumatoide (AR)de 20 años de evolución, en tratamiento crónico con corticoides. La paciente inicia un cuadro súbito de hematuria total anemizante, compromiso hemodinámico, acompañado de deterioro importante de la función renal (creatinina 6,9); tras cirugía ortésica de rodilla. La ecografía urológica los riñones son normales, sin alteraciones en parénquima ni en sistema colector; se objetiva gran coágulo vesical.
Tras fracaso de manejo conservador con suero lavador, la enferma presenta desestabilización hemodinámica realizándose exploración endoscópica siendo imposible la extracción de coágulo; dada la situación se decide cirugía abierta, apertura vesical, extracción de coagulo, apreciándose mucosa vesical delustrada con sangrado en sábana, sin apreciarse lesiones vesicales macroscópicas. Se toma biopsias aleatorias de mucosa vesical siendo informadas como Amiloidosis vesical con afectación extensa de vasos. Se procede al tratamiento con corticoides en perfusión y colchicina. La paciente es dada de alta sin hematuria y mejoría de la función renal (creatinina 2,3).
text: Varón de tres años y medio afecto de daño neurológico grave secundario a accidente cerebrovascular agudo (ACV) isquémico perinatal. Acude a consulta con su madre, que nos relata un llanto inusual desde hace unas semanas y la sospecha de que el niño tiene dolor en las manos. Asimismo nos comenta que el niño recibe desde hace unas semanas tratamiento con esteroides orales, pues en el seguimiento de su daño neurológico, al consultar por los síntomas del aparato locomotor, se sospechó artritis crónica idiopática con radiografía normal de manos y muñecas.
Es hijo único de padres no consanguíneos. El padre tiende un problema óseo en las muñecas desde la infancia; recuerda haber padecido dolores en las muñecas cuando era niño y nos refiere que no tiene los huesos de las muñecas, que conserva movilidad normal y que no le supone problemas en su profesión de conductor de coches.
La exploración física del niño está condicionada por su daño neurológico (emite gritos, sin lenguaje de otro tipo y escucha y atiende cuando se le habla, sonriendo con las caricias); no es capaz de deambulación sin ayuda; una hemiplejia izquierda derivada de su ACV perinatal y los datos propios de espasticidad. La somatometría recoge un perímetro craneal de 46 cm (< P3), una longitud de 104 cm (P25-50) y un peso de 16,5 Kg (P50). Los valores de presión arterial son normales (111/66 mmHg). No se aprecian rasgos dismórficos. Llama la atención el intento repetido del niño de morderse su muñeca derecha. No hay signos inflamatorios y se expresa con gemidos ante la movilización repetida de esa muñeca derecha. No apreciamos afectación de otras articulaciones.
El padre tiene una talla de 180 cm, pero su envergadura está reducida a 164 cm. Su mano mide 18,7 cm de longitud (resulta acortada 4 cm para su estatura) con un tercer dedo de 8,3 cm (normal). La radiografía paterna muestra ausencia bilateral del carpo.

La radiografía del niño muestra lesiones carpales compatibles con osteólisis carpiana y lesiones en el escafoides tarsiano unilaterales.

Solicitamos consulta al servicio de genética donde se estudia y se confirma el diagnóstico de osteólisis multicéntrica carpotarsal de transmisión autosómica dominante sin nefropatía.
text: Paciente de 27 años de edad sin alergias ni antecedentes de interés. Acude desde la consulta de Ginecología donde se aprecia en un estudio ecográfico una imagen neoformativa en el área retrotrigonal derecha. No presenta ningún síntoma urológico asociado.
En la urografía intravenosa practicada se confirma el hallazgo ecográfico de defecto de replección en área lateral derecha, así como el estudio mediante T.A.C.

En la cistoscopia practicada se aprecia un área sobreelevada sin alteración de la mucosa a ese nivel.
Se practica resección transuretral que confirma el hallazgo de leiomioma vesical.

La evolución postoperatoria es satisfactoria así como el seguimiento en consultas externas mediantes estudios endoscópicos anuales.
text: Varón de 43 años infectado por el VHC genotipo 1a y por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), con fibrosis hepática grado F4 (cirrosis), FibroScan de 27 kPa y Child-Pugh grado A. En tratamiento para VIH desde febrero de 2010 (tenofovir + emtricitabina + raltegravir).
El paciente presentó RP por debajo de los niveles normales (<120 x 109/L) desde el diagnóstico de HCC (diciembre 2008). Previamente al inicio de la terapia antiviral para HCC el paciente presentaba trombocitopenia grado III (RP = 42 x 109/L), neutropenia grado III (Neutrófilos = 0,66 x 109/L) y valores de hemoglobina (Hb) dentro de la normalidad (Hb = 14,1 g/dL). La alanina-aminotransferasa (ALT) y aspartato-aminotransferasa (AST) presentaron valores dentro de la normalidad (35 y 36 UI/mL, respectivamente) y la gamma-glutamiltranspeptidasa (GGT) se encontró ligeramente elevada (62 UI/mL). La carga viral del VHC (CVVHC) fue de 180.000 copias/mL y la CVVIH fue indetectable.
En marzo 2012 inició tratamiento para HCC con pegIFN-α2a y RBV (180 mcg/semana y 1.000 mg/día, respectivamente) durante 11 semanas. En la semana 12, presentando RP de 26 x 109/L, se añadió TVR (750 mg/8horas). El RP disminuyó de manera progresiva hasta 16 x 109/L en semana 14, momento en que se inició tratamiento con eltrombopag 50 mg/día y se redujo la dosis de pegIFN-α2a a 135 mcg/semana. En las semanas 16 y 17 el RP continuaba por debajo de los valores normales (14 x 109/L y 13 x 109/L, respectivamente). En la semana 22 el RP remontó a 34 x 109/L y se aumentó la dosis de eltrombopag a 75 mg/día, se modificó el tipo de IFN (de pegIFN-α2a a pegIFN-α2b) y su dosis (de 135 mcg a 80 mcg/semana), coincidiendo con el fin del tratamiento con TVR. Se redujo la dosis de eltrombopag a 50 mg/día en la semana 30 y en la semana 35 fue suspendido por presentar RP de 50 x 109/L. Al final del tratamiento (semana 48), el RP fue de 67 x 109 plaquetas/L con CVVHC indetectable (< 15 copias/mL) desde la semana 15.
text: Varón de 69 años que consulta en urgencias refiriendo un cuadro de disminución de fuerza en miembro inferior derecho de unos quince días de evolución, progresivo y sin causa aparente. Presentaba, además, parestesias en zonas distales de ambos pies. No refería lumbalgia y el cuadro se inició tras un dolor en la rodilla. No existían antecedentes de interés a excepción de hipertensión arterial tratada y bien controlada. A la exploración por el médico de urgencias se observó marcha en "stepage" y una disminución de fuerza 4/5 para la flexión dorsal del pie derecho. Fue diagnosticado en urgencias de posible neuropraxia del ciático poplíteo externo derecho y se le remitió a consulta de rehabilitación, donde, dos meses después del comienzo de la clínica se le remite al servicio de neurocirugía tras observar en la RM una lesión intramedular a nivel de L1, redondeada, mal definida, de 1x1 cm., con centro isointenso y periferia hipointensa en T1, que tras la administración de gadolinio realza de forma difusa y que muestra engrosamiento del diámetro del cono medular. Como primer diagnóstico se informó la posibilidad de un ependimoma de cono medular sin poder descartar que se tratase de un astrocitoma. No se hizo mención a ninguna masa a excepción de la anteriormente descrita y en la RM no se evidenciaba otro proceso. El paciente fue ingresado en el servicio de neurocirugía presentando hipoestesia en puntas de dedos de ambos pies, junto disminución de fuerza distal de 2/5 en miembro inferior derecho y de 3/5 en miembro inferior izquierdo. Conservaba a su ingreso el control de los esfínteres y el índice de Karnofsky era de 70. La radiología de tórax fue informada como normal.

Se intervino al paciente practicándose una laminotomía osteoplástica y una resección total de una masa de l x l cm., fácilmente resecable y poco hemorrágica. El estudio histológico demostró la presencia de una metástasis de carcinoma de células claras de probable origen renal. Este diagnóstico se confirmó con la realización de una TAC tóraco-abdominal, en el que se observó una masa gigante renal (11 x l 0x 14 cm.) y diversas metástasis abdominales y pulmonares de tamaño menor a 1 cm. no evidenciables con la radiología simple. El paciente recuperó prácticamente en su totalidad la paraparesia durante su estancia en el servicio de neurocirugía. El estudio con RM de control realizado a los 3 meses no mostró ningún signo de recidiva. El paciente evolucionó favorablemente, sin presentar sintomatología neurológica, habiéndose cumplido 14 meses desde su intervención.
text: Se trata de un varón de 19 años de edad que ingresa refiriendo clínica consistente en dolor intermitente localizado a nivel del hemotórax izquierdo acompañado de tos y febrícula de un mes de evolución. En la analítica general practicada solo llamó la atención la existencia de una leucocitosis de 16.500 x 109/l y una VSG de 24 mm en 1h, el resto de pruebas complementarias incluyendo microbiológicas fueron negativas. En la radiografía de tórax practicada se objetivaba una masa de bordes irregulares que borraba el contorno del hilio pulmonar izquierdo, tras realizarse la TC de tórax se confirmó la existencia de una masa de bordes más nítidos con áreas hipodensas en su interior localizada en mediastino anterior y en contacto íntimo con estructuras cardíacas de 10 x 6 cm de diámetro. La biopsia obtenida por videotoracoscopia de la masa manifestó que estaba constituida por una proliferación de células de Langerhans con abundantes eosinófilos, las tinciones histoquímicas realizadas mostraron positividad para S-100 y CD1a, siendo negativas para marcadores linfoides, todos estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de HCL. Tras recibir 2 líneas de tratamiento quimioterápico y sin obtener respuesta evidente, fue necesario iniciar terapia radioterápica, encontrándose durante la misma la aparición de una adenopatía en localización supraclavicular, que tras ser biopsiada se evidenció enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular asociada a HCL; tras no observarse respuesta al tratamiento convencional, se llevó a cabo autotrasplante de precursores hematopoyéticos de sangre periférica, consiguiendo remisión completa de ambas enfermedades hasta la fecha.
text: Niño de 13 años sin antecedentes personales de interés. Como antecedente familiar relevante destacaba un hermano fallecido por tumor de Wilms. Consultó por síntomas miccionales (disuria, polaquiuria) sin otra sintomatología. La tira reactiva de orina fue negativa. Se inició tratamiento con trimetoprim-sulfametoxazol hasta obtener el resultado del urocultivo, que fue informado como estéril. Ante la ausencia de mejoría tras una semana, acudió al Servicio de Urgencias. En la anamnesis asociaba síntomas miccionales y anuria de 18 horas de evolución, junto con dolor abdominal localizado en el hipogastrio y la fosa ilíaca derecha. No refería antecedentes de cirugías, ni fiebre desde el inicio del cuadro. En la exploración, presentaba buen estado general sin signos de deshidratación, y constantes dentro de los valores normales. La auscultación cardiopulmonar fue normal. En cuanto a la exploración abdominal, la palpación resultaba dolorosa a nivel del hipogastrio y la fosa ilíaca derecha, con signos locales de irritación peritoneal. No presentaba globo vesical. El resto de la exploración no mostraba hallazgos relevantes.
Las pruebas analíticas no mostraban hallazgos de interés: leucocitos 5400 μl, neutrófilos 2370 μl (44%), hemoglobina 13,9 mg/dl, proteína C reactiva <2,9 mg/l. Se realizó una radiografía abdominal, que no mostró alteraciones, y una ecografía abdominal sin hallazgos en la vía urinaria, con vejiga prácticamente vacía.
Sin embargo, se visualizó un apéndice engrosado de 8 mm con líquido libre periapendicular y engrosamiento de la grasa adyacente ; hallazgos compatibles con apendicitis aguda.

Se realizó infusión de fluidos intravenosos en régimen de expansión, obteniendo una diuresis adecuada en poco tiempo. Dado el diagnóstico de apendicitis aguda, fue intervenido bajo anestesia general identificándose apendicitis flemonosa y realizándose apendicectomía. La evolución posterior fue favorable, sin que se produjeran complicaciones postoperatorias.