Aremaki/SPACCC huggingface dataset:
text: Paciente del sexo femenino, de 19 años de edad, que consulta por dolor leve recurrente a nivel de la hemimandíbula izquierda, asociado a una parestesia de la zona mencionada, especialmente a nivel del labio inferior. Describe además un leve dolor al masticar en molares y premolares del lado afectado.
En el examen físico se observa una leve asimetría facial por un aumento de volumen ubicado en la zona más posterior del cuerpo mandibular y rama ascendente derecha. El aumento de volumen es indoloro. Intrabucalmente se observa tabla ósea externa abombada a nivel de la zona del segundo molar. Situación similar, pero con expansión de ambas tablas, se pesquisa a la palpación de la rama ascendente mandibular. Tercer molar ausente clínicamente.
Con la hipótesis diagnóstica de quiste mandibular odontogénico o tumor odontogénico se solicita estudio imagenológico previo a biopsia. La radiografía panorámica revela una extensa lesión radiolúcida de límites netos, uniloculada y que compromete la totalidad de la rama ascendente mandibular. Asociada a la lesión, se observa el tercer molar incluido en posición baja y en distoversión.

Se programa una biopsia incisional durante la cual, y de acuerdo a las características clínicas de la lesión, se instala una cánula de descompresion. El informe histopatológico revela un ameloblastoma uniquístico de crecimiento intramural tipo IIIa de Ackermann9.

Tras 10 meses de seguimiento clínico-radiográfico, con la presencia de una cánula de descompresión cuya longitud es reducida gradualmente, se constata la reducción casi total de la lesión quística ameloblástica, por lo que se efectúa cirugía de enucleación y curetaje de la cavidad residual, además de exodoncia del tercer molar involucrado 15.
text: Mujer de 34 años, embarazada de 18 semanas, que acudió a urgencias porque durante un episodio de hiperémesis gravídica con vómitos proyectivos presentó de forma súbita tumefacción supraorbitaria derecha con proptosis ocular y alteraciones visuales del ojo derecho. La paciente no presentaba antecedentes personales de interés, no tomaba ninguna medicación habitual ni había sufrido ningún traumatismo previamente.
A la exploración oftalmológica destacaba la presencia de exoftalmos con hipoftalmos del ojo derecho, midriasis derecha de 7 mm con disminución de la reactividad pupilar, limitación de la supraducción y supraversión con diplopia, miodesopsias y edema palpebral superior doloroso a la palpación. La exploración del fondo de ojo fue normal con presión intraocular de 24 mmHg. No se observó edema ni anomalías vasculares en la conjuntiva.

Debido a que la paciente estaba embarazada, se solicitó una resonancia magnética nuclear (RMN) orbitaria urgente cuyos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de hematoma intraorbitario extraconal derecho. Un análisis sanguíneo basado en hemograma, bioquímica y coagulación de rutina no mostró ninguna alteración que pudiese haber precipitado el cuadro.
Dada la repercusión clínica y las alteraciones, cada vez más evidentes en la visión de la paciente, se decidió intervenir quirúrgicamente de forma urgente para evacuar el hematoma y descomprimir la órbita bajo anestesia general. Se realizó una abordaje de blefaroplastia superior derecho, disecando el músculo orbicular del ojo y el periostio, hasta alcanzar el reborde óseo súpero-externo orbitario. Al incidir el periostio a nivel de la cara orbitaria del hueso frontal, se produjo la salida a presión de coágulos y sangre procedentes del hematoma extraconal. Tras la evacuación del hematoma no se objetivaron puntos sangrantes de ningún vaso de la región. Se colocó un drenaje fino tipo Penrose y se instauró tratamiento para la hiperémesis gravídica con piridoxina 10 mg/8 h iv+tiamina 100 mg/24 h iv + metoclopramida 10 mg/8 h iv.

La paciente evolucionó favorablemente tras la cirugía, desapareciendo la midriasis y las alteraciones visuales en las primeras horas postoperatorias, retirándose el drenaje a las 48 h, actualmente, 3 meses después de la cirugía, la paciente se encuentra asintomática y sin secuelas.
text: Paciente de 20 años de edad que acude a urgencias, con dolor lumbar y fiebre. Al paciente se le realizan urocultivos, hemocultivos, y estudio de marcadores tumorales (pruebas que resultan negativas), por tomografía axial computerizada (TAC) se le detecta una masa tumoral que afecta al polo superior del riñón derecho. Tras lo cual se realiza la resección quirúrgica del tumor.

La pieza de resección quirúrgica estaba constituida por una masa tumoral de 14 cm de diámetro mayor, con infiltración del polo superior y segmento medio renales, y afectación del seno y sistema pielocalicial. Se observó presencia de invasión vascular linfática tumoral en el tejido renal y grasa adyacente. Metástasis medular de glándula suprarrenal, invasión de la grasa perirrenal y nódulos de la cadena interaórtico cava.
Mediante la realización de técnicas de inmunohistoquímica sobre secciones de parafina con diferentes anticuerpos monoclonales (Dako) se encontró el siguiente patrón de tinción compatible con un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas: citoqueratinas 8, 18 y 19 (+), proteína ácida fibrilar glial (-), desmina (+), vimentina (+), sinaptofisina (+), cromogranina (-), actina (débilmente +), y S-100 (débilmente +).

Se realizó igualmente el estudio citogenético de la translocación t(11;22) (p13;q12) que implica a los genes EWS1 y WT1 mediante hibridación in situ fluorescente (FISH), para ello se utilizó el kit LSI EWSR1 (22q12) Dual Color Break Apart Rearrangement Probe (VYSIS). El cual está constituido por una mezcla de dos sondas que flanquean completamente el locus del gen EWS1, la sonda más centromérica está marcada con Spectrum-Orange y las más telomérica con Spectrum-Green. Como resultado de este diseño cualquier translocación en la que esté implicado el locus EWS1 produce la separación de la señal de fusión rojo-verde en una señal roja y otra verde. El patrón observado en nuestro caso se corresponde con el patrón de normalidad, con presencia de dos señales de fusión roja-verde por cada célula tumoral, confirmando por tanto la ausencia de translocación en el paciente.

El paciente fue tratado con tres ciclos de CAV, cuatro ciclos de Ifosfamida/VP-16, y posteriormente CTX, ADR, y VCR. Como resultado de este tratamiento no se detecta infiltración tumoral en médula ósea. Sin embargo posteriormente se le detectó por TAC reaparición del tumor y metástasis hepática. Tras lo cual no se produce respuesta al tratamiento y el paciente fallece a los dos años del diagnóstico inicial.
text: Varón de 66 años, fumador activo, con antecedentes de gastrectomía parcial por enfermedad ulcerosa y hepatopatía crónica por VHC en seguimiento periódico. Ingresa por cuadro de hemorragia digestiva en forma de melenas acompañada de dolor en cadera derecha de varias semanas de evolución, irradiado por cara ántero-lateral del muslo hasta rodilla; refería igualmente síndrome constitucional con pérdida ponderal de 6 kg. La exploración física evidenció dolor a la palpación en cabeza femoral derecha y discreta hepatomegalia de 2 cm, en tanto que los datos bioquímicos y hematimétricos básicos resultaron normales, exceptuando discreta anemización; los niveles séricos de αFP fueron de 4,4 ng/ml. La TC abdominal demostró una masa de 8 x 7 x 5 cm en lóbulo hepático derecho con captación heterogénea de contraste, sugerente de CHC; la radiología convencional de pelvis y cadera, por su parte, reveló una imagen lítica de patrón apolillado a nivel de cuello y cabeza femoral derecha. La gammagrafía ósea (99mTc) constató el acúmulo patológico de radiotrazador a dicho nivel, así como en región supraorbitaria izquierda. Finalmente, el estudio histológico mediante biopsia de la lesión en cuello femoral confirmó el diagnóstico de metástasis de CHC. Se procedió a la quimioembolización del tumor primario, asociada a radioterapia paliativa sobre la articulación coxofemoral (dosis total de 2.400 cGy), con evidente mejoría sintomática. Seis meses después el paciente presentó una fractura patológica subtrocantérea que precisó de ostesíntesis mediante clavo PFN, falleciendo a las 20 semanas de la intervención.
text: Varón de 41 años con antecedentes de alergia a penicilinas, hipertensión arterial en tratamiento médico y psoriasis que acude a nuestra consulta por hematuria. Se realizan citologías de orina con atipias sugestivas de malignidad y ecografía abdominal donde se visualiza una masa vesical en cara lateral izquierda de 65x46 mm que produce una ureterohidronefrosis izquierda.
Ante estos hallazgos se somete al paciente a una RTU de vejiga resecándose una masa de aspecto infiltrante que ocupa toda la cara lateral izquierda y que no deja ver el orificio ureteral. También se coloca una nefrostomía izquierda. La anatomía patológica de dicha masa fue carcinoma urotelial indiferenciado infitrante de vejiga. Ante este cuadro se realiza un estudio de extensión con TAC toracoabdominal normal, gammagrafía ósea normal y pielografía retrógrada izquierda que objetivó una ureterohidronefrosis hasta su entrada en vejiga sin verse masa dentro de la luz ureteral.
Al ser el estudio de extensión negativo se realizó una cistoprostatectomia radical con derivación tipo Bricker. La anatomía patológica fue de carcinoma urotelial sólido de alto grado que infiltraba la grasa perivesical, próstata y uretra con bordes quirúrgicos libres de tumor. Se visualizan en vasos peritumorales células neoplásicas en la luz vascular. En cadena iliobturatriz izquierda ganglios infiltrados por carcinoma urotelial (pT4aN1M0). En el postoperatorio el paciente presenta episodios recurrentes de anemia y trombopenia que no mejoraban a pesar de transfundir hematíes y plaquetas. La función renal permaneció normal y el funcionamiento del bricker fue correcto desde el inicio. A los 5 días el paciente inicio tolerancia con éxito. Ante los cuadros aislados de anemia (en torno a 7 gr/dl de hemoglobina) y trombopenia (alrededor de 20000 plaquetas/ml) se realizó TAC abdominal donde no se objetivaron hematomas y el débito de los drenajes fue escaso desde el primer momento, descartando sangrado activo. Se retiró la enoxaparina para evitar causas farmacológicas de trombopenia. La coagulación fue siempre normal y no hubo signos de sangrado, descartándose una coagulación intravascular diseminada (CID). También se descartó un cuadro hemolítico al tener la bilirrubina normal y test de Coombs directo negativo. Al no encontrarse la causa de los episodios recurrentes de anemia y trombopenia se realizó una punción-aspiración esternal de médula ósea obteniéndose células metastásicas de carcinoma urotelial. Al descubrir la infiltración de la médula ósea por el tumor de vejiga se realizó tratamiento hemoterápico sustitutivo y se inició tratamiento quimioterápico, falleciendo el paciente 3 semanas después.
text: Mujer de 80 años que acude al hospital con diplopía de 7 días de evolución. El diagnóstico fue de parálisis completa del tercer par craneal derecho con afectación pupilar. No refería cefalea, claudicación mandibular ni rigidez en el cuello y las articulaciones. Sus antecedentes personales sólo eran significativos para hipertensión arterial. Sus antecedentes oftalmológicos carecían de interés. La exploración de la motilidad ocular en el ojo izquierdo (OI) fue normal. El ojo derecho (OD) tenía ptosis palpebral y limitación de la movilidad en todas las posiciones de la mirada excepto en abduccion. La reacción pupilar a la luz en el OI fue de 3 mm a 2 mm, la respuesta pupilar en el OD fue lenta de 5 mm a 4 mm. No hubo defecto pupilar aferente. La exploración con lámpara de hendidura era característica de catarata bilateral. El fondo de ojo fue normal. Una angio-resonancia magnética cerebral no detectó patología. En el estudio de laboratorio la velocidad de sedimentación globular (VSG) era de 28 mm/h, la proteína C-reactiva de 0,2 mg/dl (normal, <0,8 mg/dl) y las plaquetas de 175.000/ml3. El factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, los anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo, anticuerpos antireceptores de la acetilcolina y la serología luética fueron negativas. El diagnóstico de AT fue considerado y se realizó una biopsia de la arteria temporal. La anatomía patológica reveló estenosis de la luz arterial con rotura de la limitante interna y células inflamatorias y gigantes.
text: Recién nacida a término que fue enviada para valoración oftalmológica a los 20 días de vida por la aparición de nistagmo ocasional. Su madre, sin antecedentes de importancia durante el embarazo, había sido operada de glaucoma a los 20 años de edad con trabeculectomía bilateral y cirugía reconstructiva de sindactilia de manos. En el examen oftalmológico se observaban microcórneas con aspecto discretamente velado, nistagmo horizontal ocasional, tono ocular digital aumentado en forma bilateral y fondo de ojo (FO) con papilas de características conservadas; y el examen físico general revelaba una pirámide nasal estrecha con narinas estrechas y alas nasales finas, micrognatia leve y sindactilia de los dedos cuarto y quinto de ambas manos. Bajo sedación, la tonometría puso de manifiesto una presión intraocular (PIO) de 35 y 40mm Hg en los ojos derecho e izquierdo, respectivamente, y además se verificaron edema epitelial y nubéculas corneales superficiales.

Se realizó una trabeculectomía bilateral con buen control post-operatorio de la PIO, sin necesidad de fármacos tópicos adicionales. En la última exploración oftalmológica, a los 14 meses de vida, se hallaba en ortotropia, con buena fijación y seguimiento de la luz, defecto refractivo de - 4 dioptrías en ambos ojos, ampollas difusas y sin signos inflamatorios, y se confirmaba el buen control de la PIO. En el FO no se encontraron alteraciones de interés.
text: Varón de 80 años con antecedentes de RTUP 3 años atrás, consultó por polaquiuria, dolor hipogástrico y fiebre de 48 horas de evolución al mes de haber sido intervenido de hernia inguinal derecha incarcerada. Al interrogatorio refería empeoramiento progresivo de su chorro miccional en los últimos meses. A la exploración física destacaba globo vesical, mínima secreción serosa de la herida inguinal e induración dolorosa de la base peneana.
Se colocó sonda de cistostomía por imposibilidad de sondaje uretral y con analítica que mostraba leucocitosis con desviación a la izquierda y sedimento de orina positivo a bacilos gramnegativos, se ingresó para tratamiento antibiótico endovenoso y estudio.
Tras presentar mejoría clínica y analítica, se realizó ecografía abdominal que mostró seroma subcicatricial a nivel inguinal derecho y cistografía por sonda de cistostomía donde se observó un extravasado en uretra peneana proximal.

Una vez tratada la ITU febril con cultivo de orina positivo para E.Coli multisensible se dio de alta al paciente. En la visita de control, el paciente refería importante dolor perineal que venía tratando con antiinflamatorios y aportó el informe anatomo-patológico del servicio de cirugía donde había sido intervenido de hernia inguinal, informando que el material resecado se trataba de una adenopatía de carcinoma escamoso moderadamente diferenciado. En ese momento se orientó como posible carcinoma escamoso de uretra con adenopatía inguinal y se realizó un estudio de extensión.
La RNM pelviana mostró una colección de 3 cm entre uretra y cuerpos cavernosos así como adenopatías inguinales derechas..

El TC tóraco-abdominal mostró una única lesión subpleural en lóbulo superior del pulmón derecho sugestiva de metástasis, sin presencia de adenopatías.
El paciente se ingresó por mal control del dolor perineal y la aparición de varias lesiones nodulares cutáneas en pubis y muslo derecho.

La biopsia de una de estas lesiones fue positiva para carcinoma escamoso.
Se sometió al paciente a 6 ciclos de poliquimioterapia paliativa con cisplatino + 5-fluoracilo (CDDP 137 mg-5FU 6839 mg) con buena tolerancia y buena respuesta clínica inicial con mejoría de la astenia, regresión parcial de las letàlides y desaparición de la lesión pulmonar. Al mes de finalizar la quimioterapia presentó progresión precoz de la enfermedad con aparición de un mayor número de lesiones cutáneas. Se sometió entonces a radioterapia paliativa consiguiendo mejor control del dolor perineal y escasa respuesta de las letálides. Actualmente está en tratamiento con mórficos y seguimiento por un equipo de cuidados paliativos a domicilio, a los 9 meses del diagnóstico de carcinoma escamoso.
text: Varón de 74 años con antecedentes de cardiopatía isquémica en tratamiento con betabloqueantes, mononitrato de isosorbida, antiagregantes e inhibidores de bomba de protones. Remitido a consulta de Aparato Digestivo por cuadro de 9 meses de evolución de intensa astenia, anorexia y aumento progresivo de la sudoración, con pérdida de 15 kg de peso, asociado a dolor abdominal difuso y distensión abdominal. Analíticamente se apreció anemia ferropénica. Se solicita entre otras pruebas diagnósticas colonoscopia con sedación.
Se realiza una primera colonoscopia apreciándose desde recto hasta ciego infinidad de lesiones sesiles de aspecto polipoideo de entre 3-6 mm, más frecuentes en número en colon derecho y que a nivel de válvula ileocecal forman conglomerados, afectando también a íleon terminal. La anatomía patológica de biopsias a distintos niveles fue de colitis inespecífica con hiperplasia folicular linfoide e infiltrado eosinófilo que alcanza el 60% de células inflamatorias.
Tras los resultados obtenidos y ante el empeoramiento clínico progresivo del enfermo se decide realizar gastroscopia y repetir colonoscopia para nueva toma de biopsias. Se observan múltiples lesiones polipoideas sesiles de diferentes tamaños (mayor 8-9 mm) en mucosa gástrica y duodenal, irregulares, abullonadas con vascularización marcada, algunas erosionadas en su cúspide, disminuyendo en número conforme se avanza hacia duodeno distal, confirmándose además las lesiones descritas en la colonoscopia previa. El resultado histopatológico de las biopsias gástricas, duodenales y de colon fue de denso infiltrado linfoide difuso en mucosa y submucosa con destrucción glandular y lesión linfoepitelial, con linfocitos de talla pequeña y hábito centrocitoide con positividad para CD 20, ciclina D1, y bcl-2 con un Ki-67 del 30% todo ello compatible con infiltración gástrica, de intestino delgado y colon por linfoma del manto.
Tras los hallazgos endoscópicos el paciente es remitido al servicio de hematología donde se completan estudios, que confirman el diagnóstico definitivo de linfoma no Hodgkin del manto estadio IVB con afectación gástrica y de intestino delgado y grueso.
text: Se trata de una mujer de 35 años, con antecedentes familiares de enfermedad de Crohn y sin antecedentes patológicos de interés ni hábitos tóxicos que comenzó con clínica de dolor abdominal en FID más pérdida de peso. Se la estudió de forma ambulatoria llegando al diagnóstico de enfermedad de Crohn con afectación ileal y de la válvula ileocecal (A1L1B2, Viena 1998), según criterios clínicos, endoscópicos e histológicos.
Se inició tratamiento con mesalazina y esteroides con buena respuesta. Debido a la corticodependencia, se inició tratamiento con azatioprina, manteniéndose libre de esteroides y en completa remisión clínica, volviendo a presentar sintomatología dos años despúes. Se indicó la administración de infliximab, llegándose a administrar 2 dosis. Los anticuerpos antinucleares, radiografía de tórax y serología viral fueron negativos.
A las 2 semanas, ingresó por cuadro de fiebre de 39 ºC, dolor y dificultad para movilizar el cuello. La semana previa había presentado afectación del estado general y fiebre, realizando durante tres días tratamiento ambulatorio con azitromicina. A la exploración física destacaba la delgadez (IMC 17), temperatura 37 ºC, tensión arterial 105/60, se encontraba consciente y orientada, con exploración neurológica completa normal, muguet oral y exploración cardiorrespiratoria y abdominal normales. En las pruebas realizadas destacaba una anemia normocítica (9,9 g/dl de Hb), leucocitos 6.700 con 84% de segmentados, plaquetas 363.000. La velocidad de sedimentación era de 68. Los parámetros bioquímicos en sangre eran normales salvo la GOT 87, GPT 51, gamma-GT 67 y las proteínas totales que eran de 5,8 g/dl con albúmina de 1.400 mg/dl. El elemental de orina y sedimento eran normales, así como las radiografías de tórax y abdomen al ingreso. Se realizó punción lumbar, detectando en el examen del líquido una glucorraquia normal, proteinorraquia de 102 mg/dl, 960 células/mm3 un 90% de las cuales se correspondían a polinucleares, tinción de Gram en la que no se observaron gérmenes y cultivo positivo a Listeria monocytogenes, por lo que se llegó al diagnóstico de meningitis por Listeria, iniciando tratamiento antibiótico y suspendiendo toda medicación inmunosupresora.
A los 5 días de su hospitalización presentó un cuadro de abdomen agudo objetivándose peritonitis intestinal secundaria a perforación de íleon preterminal y estenosis ileal, resto de intestino delgado y colon normales. Se realizó resección íleo-cecal e ileostomía terminal con fístula mucosa de colon ascendente. Se confirmó por anatomía patológica inflamación granulomatosa compatible con enfermedad de Crohn.
La evolución fue favorable, completando la antibioterapia con ampicilina y gentamicina durante tres semanas, con LCR negativo al alta. Se restableció azatioprina una vez estable y superado el cuadro infeccioso, siendo dada de alta a los 21 días de su ingreso.
text: Paciente de 72 años que ingresa para cirugía electiva de aneurisma de aorta abdominal infrarrenal y de arteria hipogástrica derecha. Como antecedentes personales destaca nefrectomía derecha en 1983 por carcinoma de células renales, HTA controlada con amlodipino y IAM inferolateral antiguo con cardiopatía silente. El DIVAS aprecia una ectasia aórtica difusa y una dilatación aneurismática fusiforme cuyo cuello se sitúa a 17 mm de la arteria renal izquierda, con trombo mural de 7 mm en su interior y un calibre de luz máximo de 35 mm a nivel de arteria mesentérica inferior. La dilatación aneurismática afecta a ambas arterias ilíacas primitivas, y se objetiva un segundo aneurisma fusiforme de 13 mm en arteria hipogástrica derecha. Se confirma permeabilidad de eje celíaco, arteria renal izquierda, mesentérica superior y oclusión de arteria mesentérica inferior.
El paciente es intervenido colocándose endoprótesis aórtica (Quantum Cordis®) 36-12 con extensión a ambas arterias ilíacas y embolización de arteria hipogástrica derecha. La arteriografia renal de control fue normal.
A las 2 h de la intervención se aprecia anuria de instauración súbita, sin mejoría con perfusión de diuréticos. La arteriografía urgente (6 h postoperatorias) muestra oclusión total del óstium de la arteria renal izquierda por migración craneal de la endoprótesis. Se decide cirugía de revascularización urgente mediante shunt esplenorrenal por lumbotomia posterolateral izquierda a nivel XIIª costilla. Se procede a disección de pedículo renal izquierdo (1 arteria, 1 vena) reperfusión renal mediante ringer lactato a 4 C y anastomosis término-terminal con la arteria esplénica (puntos discontinuos de Prolene® 6/0). La reperfusión del riñón se procedió a las 12 h post instauración de la anuria, recuperándose progresivamente color y consistencia, manteniendo la anastomosis un buen pulso.
La diuresis espontánea reapareció a las 48 h, necesitando previamente una sesión de hemodiálisis por hiperpotasemia y acidosis. En la Angio RMN de control (2 meses) se demuestra la permeabilidad de la endoprótesis, la ausen- cia de endofugas y de estenosis en la anastomosis esplenorrenal En la actualidad el paciente sigue con tensiones bien controladas con amlodipino y con cifra de creatinina de 1,4 mg/dl.