Aremaki/SPACCC huggingface dataset:
text: Paciente mujer, edad 26 años, diagnosticada de enfermedad celiaca con anticuerpos antitransglutaminasa 73 U (valor normal hasta 10) y biopsia duodenal con enteropatía con atrofia vellocitaria severa (grado III). Presentó buena evolución con dieta libre de gluten, desapareciendo diarrea y mejorando estado nutricional. Seis meses después la paciente queda embarazada, presentando muerte fetal a las 36 semanas. Al año siguiente presenta nuevo embarazo. Se determinan anticuerpos anticardiolipina IgG: 20 GPL U/ml (v.n. < 11) y anticardiolipina IgM: 9 MPL U/ml (v.n. < 10). El estudio hematológico no evidenció otras alteraciones protrombóticas. Se la medica con ácido acetilsalicílico a dosis de 200 mg/día presentando embarazo y nacimiento por cesárea normales.
text: Varón de 41 años, con antecedentes personales de tuberculosis pulmonar tratada, sin otros antecedentes personales de interés salvo bebedor moderado de bebidas alcohólicas. Derivado a nuestro centro por presentar desde el mes anterior, aumento paulatino del perímetro abdominal, junto con aparición de edemas en extremidades inferiores. No otra sintomatología acompañante. En analítica, destaca una coagulación alterada (tiempo de protrombina 43%), creatinina 0.58 mg/dl, colesterol 77 mg/dl, albúmina 1.610 mg/dl. Se realizó ecografía abdominal donde se confirmó el diagnóstico de esteatosis hepática e hipertensión portal, junto con circulación colateral y ascitis, todo ello en probable relación con consumo excesivo de bebidas alcohólicas (estudio virológico para hepatitis negativo). En la gastroscopia, se objetivaron varices esofágicas grado III, una pequeña hernia de hiato y gastropatía secundaria a la hipertensión portal.
Dados los hallazgos clínico-analíticos, se sospechó enfermedad pierde proteínas, por lo que se realizó el aclaramiento de A1AT, siendo de 45 ml/día (> 24 ml/día) [A1AT en sangre: 190 mg/dl; A1AT en heces: 0,38 mg/g; peso heces en 24h: 225 g], siendo diagnosticado de la misma, en relación a su hipertensión portal. Fue tratado con abstinencia de alcohol, complementos nutricionales hiperproteicos orales y diuréticos, mejorando clínica y analíticamente, por lo que fue dado de alta para control en consultas externas en su centro de referencia.
text: Paciente de 18 años de edad y sexo femenino que fue operada de su extrofia de cloaca (reconstrucción de los tractos intestinal y urinario) en otro centro asistencial, y que llega a nuestro Servicio presentando ausencia de pared abdominal anterior, piel inestable, eventración púbica, numerosas secuelas cicatrizales y un reservorio urinario incontinente.

Se programa reconstrucción de la pared, eventroplastia y plastia del ostoma urinario, trabajando en equipo con el Servicio de Cirugía y Urología Infantil.
1er Tiempo quirúrgico:
Consistió en la colocación de 2 expansores rectangulares de 1000cc. (con capacidad de expansión hasta 1500cc) y de 15,2 cm. de largo x 7,3 de ancho con válvula remota (Silimed®) por debajo del tejido celulo- graso abdominal y por encima de la aponeurosis del músculo oblicuo mayor en posición subcostal y lateral. La expansión se realizó a un ritmo de entre 50 y 100 cc de solución fisiológica con intervalos de 1 semana a 20 días, según la tolerancia de la paciente, hasta llegar a 1300cc.

2do Tiempo quirúrgico:
Finalizada la expansión se programa la cirugía de la pared y del ostoma urinario.
El equipo de Cirugía Plástica Infantil retiró los expansores y el cirujano urólogo realizó la plastia del ostoma urinario. A continuación ambos equipos quirúrgicos procedieron a la reconstrucción de los tercios superior y medio de la pared utilizando los tejidos remanentes de la vaina del recto abdominal, músculo recto abdominal y tejido cicatricial remanente. En el tercio inferior y pubis, debido a la ausencia de tejido, se decide la utilización de una malla protésica de polipropileno (Prolene®) de 15 x 10 cm por encima del tejido laxo cicatricial que cubre la eventración, anclando la misma a los huesos púbicos y al músculo oblicuo mayor de ambos lados. La reconstrucción de la piel y de los tejidos celulo-grasos se logra con el avance de los tejidos laterales expandidos.

La paciente evolucionó favorablemente sin complicaciones efectuándose la cirugía reconstructiva de vagina un año más tarde.

A pesar de la diastásis púbica de casi 17cm. la paciente no presenta alteraciones en la marcha y por decisión propia no se le ha realizado tratamiento alguno.
text: Mujer de 25 años, sin antecedentes de interés, que es estudiada por presentar una historia de dolor abdominal de predominio en hipocondrio derecho. Tanto la exploración física como los exámenes de laboratorio, incluyendo un perfil hepático, fueron normales. Se le realizó una ecografía abdominal, en la que se detectó una lesión quística hepática de 8 centímetros, multiloculada, hipoecoica con áreas hiperecoicas y calcio, localizada en los segmentos 4-5 hepáticos y con proyecciones papilares hacia el hilio hepático. Dada la imposibilidad de descartar malignidad se recomendó tratamiento quirúrgico. La paciente fue intervenida, encontrando una lesión quística de unos 10 centímetros de diámetro, sobre el hilio hepático, en los segmentos 4 y 5, sobre la bifurcación portal y la vena suprahepática media. Se realizó una quistoperiquistectomía con control vascular, sin exclusión. El postoperatorio evolucionó favorablemente, siendo la paciente dada de alta al cabo de una semana. El diagnóstico histológico definitivo mostró un quiste hepático ciliado.
text: Presentamos un paciente varón de 38 años de edad sin antecedentes de interés que acude urgencias por cuadro sincopal acompañado de una deposición melénica-rectorrágica. Exploración: consciente y orientado, TA 106/68 mmHg, abdomen blando y depresible, tacto rectal positivo para restos hemáticos. En la analítica destacaba el Hto de 30%, posteriormente de 23% y una urea de 67 mg/dl. Se le realizó una gastroscopia que resultó normal y una colonoscopia hasta ciego e íleon terminal que informaba de lesiones incipientes angiodisplásicas de colon y recto. Se solicitó una cápsula endoscópica que no halló hallazgos patológicos y posteriormente una gammagrafía con Tc99m-pertecnetato que mostraba la existencia de un área hiperactiva focal en fosa iliaca derecha adyacente a la arteria iliaca derecha sugestivo de la existencia de mucosa gástrica ectópica compatible con divertículo de Meckel en dicha localización. Se decidió intervención bajo anestesia general realizando incisión de Mc Burney, observando un divertículo de Meckel a 60 cm de la válvula ileocecal de base ancha (> 50% de la superficie del diámetro intestinal) y signos inflamatorios. Se realizó resección intestinal, incluyendo el divertículo y anastomosis latero-lateral mecánica más apendicectomía profiláctica. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y fue dado de alta al 5º día. No precisó tranfusión sanguínea. La anatomía patológica informó de divertículo de Meckel con mucosa gástrica heterotópica.
text: Paciente de 24 años con un hermano gemelo que en Diciembre de 2005 fue intervenido de neoplasia combinada (adenocarcinoma mucinoso y carcinoide de células caliciformes, T4N2M1) que infiltraba la pared apendicular y el meso, con múltiples implantes peritoneales y afectación de 8 de los 29 ganglios aislados. Se sometió a hemicolectomía derecha, peritonectomía y resección de implantes macroscópicos de peritoneo visceral. Posteriormente se inició tratamiento quimioterápico coadyuvante con el esquema mFOLFOX4 por 12 ciclos, con episodios de diarrea tras segundo y tercer ciclo y reacción hurticariforme tras el 7o. Al inicio de la quimioterapia el 5HIAA en orina de 24 horas estaba dentro de los parámetros normales y el rastreo corporal con In.111 pentreótida y SPECT no presentaron alteraciones.
Diez meses tras la cirugía presentó un cuadro de dolor testicular agudo. A la exploración física presentó teste derecho horinzontalizado, aumentado de tamaño y de consistencia dura e irregular en polo superior así como engrosamiento de cordón espermático. En la ecografía doppler testicular el testículo derecho presentó aumento de calibre de las estructuras vasculares, epidídimo engrosado, hipoecoico y con vascularización periférica. Se observó contenido escrotal anecoico con contenido ecogénico móvil, compatible con hidrocele complicado (piocele y hematocele...). Se decidió exploración quirúrgica urgente en la que se observó hematocele y engrosamiento con induración de la vaginal testicular. La anatomía patológica intraoperatoria se informó de infiltración por adenocarcinoma mucinoso. Se realizó orquiectomía radical derecha con ligadura del cordón a raíz del escroto. El análisis anatomopatológico definitivo mostró una neoplasia de la vaginal testicular configurada por lagos de moco y grupos de células epiteliales, la mayoría en con morfología de anillo de sello, sin afectación del epidídimo ni del testículo.

Tras la cirugía testicular se administró quimioterapia con esquema FOLFIRI más BEVACIZUMAB en el 3er ciclo. Nueve meses tras la orquiectomía el paciente presentó progresión hepática, pancreática y adenopática regional, presentando cuadros suboclusivos. Falleció a los 21 meses del diagnóstico.
text: Lactante de tres meses y medio de edad, de origen magrebí, correctamente vacunado para su edad, sin antecedentes médicos de interés. Embarazo controlado en España, periodo gestacional transcurrido sin incidencias.
Como antecedentes familiares presenta progenitores sanos, no consanguíneos; dos hermanas de tres y diez años sanas y cinco hermanos varones fallecidos antes del año de vida, todos ellos fallecidos por un cuadro respiratorio complicado.
El lactante presenta una adecuada ganancia ponderal y no ha presentado infecciones desde el nacimiento.
En su hospital de referencia lo remiten para estudio por los antecedentes familiares de niños varones fallecidos precozmente.
En nuestro centro se realiza una analítica sanguínea que muestra cifra absoluta de inmunoglobulinas y de subclases descendida: IgG 153 mg/dl, IgA 23 mg/dl, IgM 17 mg/dl e IgE 10,8 mg/dl. Se realiza una citometría de flujo para el estudio de subpoblaciones linfocitarias que muestra un descenso porcentual y absoluto de linfocitos B (1,5%, 109/µL), con predominio relativo de linfocitos T, confirmando el diagnóstico de inmunodeficiencia de tipo humoral, sospecha de enfermedad de Bruton, que se confirma por estudio genético.
Se inicia tratamiento con gammaglobulina intravenosa mensual (400 mg/kg) y vacunación completa (incluyendo antineumocócica), con evolución satisfactoria.
Actualmente tiene seis años, realiza tratamiento sustitutivo con gammaglobulina mensual y no ha presentado complicaciones ni procesos intercurrentes, presentando buena curva estaturoponderal.
text: Paciente de 6 años de edad y sexo femenino con diagnóstico de extrofia de cloaca intervenida quirúrgicamente en varias ocasiones en diferentes Instituciones; en el momento de la consulta presenta múltiples fístulas y cicatrices en la pared abdominal con importante déficit de tejido abdominal ántero-superior.. Debido al fracaso previo en la creación de un reservorio vesical se programa la reconstrucción operando en equipo con el Servicio de Urología Infantil.

1er Tiempo quirúrgico:
Consistió en la colocación de 2 expansores rectangulares de 1000cc. y 15,2cm. de largo x 7, 3cm de ancho con válvula remota (Silimed®) por debajo del tejido célulo-graso abdominal y por encima de la aponeurosis del músculo oblicuo mayor en posición subcostal y lateral. Se infiltraron entre 50 a 100cc de suero fisiológico con intervalos de 1 semana a 20 días, según tolerancia de la paciente, hasta llegar a un volumen de 1150cc.

2do Tiempo quirúrgico:
Finalizada la expansión se realiza la extracción de los expansores y la reconstrucción del reservorio urinario ileocecal, tras lo cual se reconstruyó el defecto abdominal levantando y entrecruzando dos colgajos de oblicuo mayor, con eje de rotación en costales inferiores que fueron cubiertos con los tejidos fascio- cutáneos expandidos.

La paciente evolucionó favorablemente sin complicaciones.
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text: Varón de 56 años de edad con antecedentes de neoplasia de laringe, diabetes mellitus tipo 2, ex-fumador y ex-bebedor, diagnosticado de crisis hipertiroidea. En ese momento presentaba un exoftalmos de 23 y 25 mm sin limitación de los movimientos oculares, agudeza visual de 0,7 con su corrección en ambos ojos (AO), fondo de ojo con retinopatía diabética leve y engrosamiento de los músculos rectos internos en la TAC orbitario.
Un mes más tarde presentó retracción de ambos párpados con limitación de la motilidad superior y lateral en AO. La tensión ocular (TO) era de 26 mmHg en ojo derecho y 25 mmHg en ojo izquierdo. Se instauró tratamiento con beta-bloqueante tópico y tratamiento corticoideo sistémico con 1 gr/24 h de metil-prednisolona iv 3 pulsos.
El exoftalmos y la TO fueron aumentando, por lo que se añadieron inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos, y se derivó al paciente para radioterapia orbitaria con 2.000 Gy.
La evolución fue desfavorable; la proptosis aumentó a 27 y 30 mm y la TAC confirmó el aumento del engrosamiento de los músculos rectos internos. Se produjo oftalmoplejía en AO y exposición corneal en ojo izquierdo por lo que se realizó descompresión bilateral orbitaria con fractura de las paredes inferior, interna y externa. El control hormonal reveló una severa crisis hipotiroidea (TSH 44,5 uUI/mL (0,5-5,0), T3 42 ng/dL (60-180), T4 Total 02,4 ng/dL (5,0-12,0), T4 Libre 0,3 ng/dL (0,7-1,8). El exoftalmos siguió empeorando, ante lo cual se realizó una lipectomía en ambas órbitas (1 cc de grasa), que muestra músculos y tejidos orbitarios infiltrados, enucleación del ojo izquierdo por glaucoma absoluto, y tarsorrafia externa e interna en ojo derecho. Posteriormente, las hormonas tiroideas se normalizaron (TSH 14,3, T4 Total 5,9 y T4 Libre 1,1), la proptosis disminuyó de forma manifiesta y la motilidad ocular aumentó, abriéndose las tarsorrafias. La exploración de OD mostró AV de 0,1 como consecuencia de la neuropatía óptica severa, TO de 18 mmHg, y retinopatía diabética leve-moderada. El paciente permanece estable después de 9 años de evolución.
text: Recientemente, atendimos en nuestro hospital a un varón de 46 años, con antecedente de síndrome de Down y retraso mental grave, que acudió a urgencias de nuestro hospital por presentar dolor abdominal difuso y distensión abdominal progresiva de 24 horas de evolución. Presentaba una historia de estreñimiento y ausencia de deposiciones en los últimos 2 días. Como antecedente de interés, el paciente había presentado, 13 años antes, un vólvulo gástrico que fue intervenido de urgencia, realizándose una gastropexia quirúrgica. Durante el acto operatorio se evidenció un dolicocolon, con ausencia de ligamentos de fijación, pero no se realizó ningún procedimiento sobre el mismo. En la exploración física actual, únicamente destacaba la distensión y timpanismo abdominales, acompañados de dolor abdominal difuso. El tacto rectal no consiguió demostrar heces en ampolla rectal. El hemograma y la bioquímica fueron normales. La radiografía simple de abdomen demostró una dilatación masiva del colon proximal. Dicha distensión también pudo apreciarse en la tomografía computerizada (TC). El enema de bario realizado posteriormente demostró la típica imagen en "pico de pájaro". Aunque con dificultad, el bario pasaba hacia el segmento dilatado del ángulo esplénico. Se realizó una colonoscopia terapéutica, con la que se consiguió desvolvular el segmento colónico. El paciente eliminó una gran cantidad de heces y gases, permaneciendo asintomático a las 24-48 horas, por lo que recibió el alta hospitalaria, siendo remitido al servicio de cirugía. Dos días más tarde, reaparecieron los síntomas y fue diagnosticado de recidiva de vólvulo del ángulo esplénico del colon. Se repitió la colonoscopia, resolviéndose nuevamente el proceso urgente. El paciente se sometió a intervención quirúrgica programada, realizándose resección del segmento redundante del colon. El postoperatorio transcurrió sin incidencias.
text: Varón de 23 años que consultó por masa adyacente al polo superior de teste izquierdo, como hallazgo casual y en ausencia de traumatismo o cuadro inflamatorio. No refería antecedentes de maldescenso testicular. A la exploración los testes se presentaban normales, notándose un nódulo de 2 cm, duro e indoloro en relación al polo superior de teste izquierdo. Analíticamente nada a destacar, con cifras normales de marcadores tumorales germinales. Ecográficamente no existía hidrocele, presentándose el teste normoecógeno y de tamaño normal en torno a los 35 mm de longitud, asociándose un nódulo homogéneo y de igual ecogenicidad que el testículo, de 20 mm de tamaño en relación a la cabeza del epidídimo.

Se decidió intervención quirúrgica, durante la que se halló una masa de 2 cm de tamaño, bien definida, de sorprendente color rojo, que se disecó fácilmente del polo superior testicular y epididimario, conservándose el teste.

Histológicamente se diagnosticó de tejido esplénico sin alteraciones microscópicas, con arquitectura conservada y presencia de pulpa blanca con centros germinales, pulpa roja con senos venosos y cordones de Billroth.

A los 16 meses el paciente se encuentra asintomático con una exploración física dentro de la normalidad.
text: Se presenta el caso de una niña de siete años que acude al Servicio de Urgencias por ptosis palpebral derecha y dolor periorbitario de 24 horas de evolución, que no cede con analgésicos habituales, encontrándose afebril, con nauseas y vómitos esporádicos y sin proceso infeccioso intercurrente.
La paciente no presentaba antecedentes personales ni familiares de interés, salvo un episodio similar al descrito en los dos años previos, con una duración de dos semanas, que cedió espontáneamente sin medicación. En la exploración física se objetivaba una parálisis de la supraducción y de la aducción de la mirada del ojo derecho, con ptosis palpebral, sin afectación pupilar ni alteración de otros pares craneales. Se realizó un hemograma y una bioquímica general, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, hemoglobina glicosilada, anticuerpos anti-ADN, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos extraíbles del núcleo (ENA), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), y resonancia magnética craneal, siendo todos los resultados normales. Se diagnosticó síndrome de Tolosa-Hunt y se pautó tratamiento oral con prednisona 1 mg/kg/día durante cinco días. En las siguientes 48 horas se reevaluó a la paciente, que presentó una resolución completa de la oftalmoplejia y del dolor, con persistencia de ptosis palpebral leve, que se mantuvo durante los siguientes seis meses.
text: Varón de 35 años que consulta por la pérdida de visión central brusca en su ojo izquierdo. Entre sus antecedentes personales destaca haber pasado un resfriado común los 10 días previos al episodio.
En la exploración clínica se constata una agudeza visual sin corrección (AVSC) de 0,9 en el ojo derecho, y de 0,1 en el ojo izquierdo, con metamorfopsia en este último. No se observan signos inflamatorios ni anomalías en el segmento anterior.
El fondo de ojo izquierdo presenta un engrosamiento macular de aproximadamente 2 diámetros papilares (DP) con pequeñas hemorragias intrarretinianas. En el fondo de ojo derecho se objetiva una lesión blanco-amarillenta de un diámetro de papila, temporal inferior a la mácula. Como exploraciones complementarias se realiza una angiografía fluoresceínica (AGF) y verde de indocianina (AVI), una tomografía de coherencia óptica (OCT), una ecografía modo B, así como un análisis sanguíneo completo.

En la AGF del OI aparece un patrón de hipofluorescencia parcheada en tiempos muy precoces, seguida de una hiperfluorescencia difusa del polo posterior con un área hiperfluorescente de 1 DP mejor delimitada y de localización subfoveal. En la AVI se observa una zona hipofluorescente de bordes mal delimitados en el polo posterior que se mantiene con los tiempos angiográficos.

La OCT muestra una pérdida del espesor foveal por la existencia de un quiste intrarretiniano subfoveal acompañado de pequeñas áreas de desprendimiento de retina neurosensorial (DRNS) perifoveales.

Tanto la ecografía como el estudio analítico no aportan hallazgos de interés.
Ante esta lesión blanco-amarillenta bilateral aunque asimétrica, de origen inflamatorio y localización en la interfase coriorretiniana establecemos como probable diagnóstico una epiteliopatía placoide posterior aguda de presentación atípica.
Debido a la gran pérdida de AV, se instauró tratamiento con corticoides sistémicos vía oral administrando 1mg/kg de peso de prednisona; también se prescribió un comprimido de omeprazol diario.
A las 2 semanas el paciente acude a control refiriendo una muy discreta mejoría en su OI. La AVSC es de 0,9 y 0,15 respectivamente. En el fondo de ojo se empieza a ver un aumento de la pigmentación de las lesiones sin ningún otro signo de interés. La OCT muestra alteración del EPR subfoveal en el OI, no evidenciándose los pequeños DRNS perifoveales anteriormente descritos. Es entonces cuando se comenzó a reducir la pauta corticoidea.

A las 5 semanas el paciente presenta una mejoría importante con una AVSC de 0,9 en su OD y 0,6 en su OI. En la Fig. 5A mostramos la cicatrización de las lesiones que corroboramos con una AGF de control.
En el último control realizado al año del inicio del episodio, el paciente presenta una recuperación completa de su agudeza visual con 0,9 en ambos ojos sin corrección. En el fondo de ojo constatamos la hiperpigmentación de las lesiones correspondiente a la cicatrización de las mismas.
text: Adolescente de 14 años, que ingresa para tratamiento de una hernia discal cervical a nivel C4-C5. Un mes antes había comenzado a sufrir cervicobraquialgia derecha y contracturas musculares cervicales, sin déficits neurológicos. El dolor mejoró con tratamiento conservador, pero días después comenzó con dificultad para la abducción del miembro superior derecho. En la exploración física destacaba una pérdida de fuerza en el deltoides y bíceps derechos (grados 2/5 y 4/5 respectivamente). No se apreciaron alteraciones sensitivas, ni piramidalismo en miembros inferiores. Las radiografías de columna cervical mostraban pérdida de altura en los cuerpos vertebrales de C4-C5-C6, así como una calcificación a nivel del disco C4-C5. La RM cervical ponía de manifiesto una voluminosa hernia discal C4-C5 derecha que comprometía la raíz ipsilateral. Una tomografía computarizada (TC) cervical demostró que la hernia estaba calcificada. Se realizó un estudio analítico completo, no apreciándose alteraciones en el hemograma, en la velocidad de sedimentación globular (VSG), o en el metabolismo fosfocálcico. Una gammagrafía descartó captaciones patológicas.

Esta paciente había sido diagnosticada a la edad de 10 años de calcificaciones intervertebrales idiopáticas a raíz de un estudio radiográfico motivado por dolor cervical. Dicho estudio mostró la existencia de una calcificación a nivel de C4-C5 y varias calcificaciones a nivel dorsal. Una RM descartó cualquier herniación discal. Hasta el episodio actual había permanecido asintomática, salvo ocasionales dolores de espalda.
Dado el déficit neurológico que presentaba la paciente, se optó por el tratamiento quirúrgico de la hernia discal por vía anterolateral. Durante la cirugía se observó la existencia de un disco intervertebral con calcificaciones finas. Al abrir el ligamento vertebral común posterior se produjo la salida de un material blanquecino y pastoso, que se encontraba a moderada tensión. El informe patológico del material obtenido fue de fibrocartílago con focos de calcificación. Un mes después la paciente se había recuperado por completo de sus déficits.