Aremaki/SPACCC huggingface dataset:
text: Varón de 55 años diagnosticado en 2006 de LLC que recibió tratamiento inmunoquimioterápico en 2008 con Rituximab-Ciclofosfamida-Fludarabina alcanzando respuesta parcial. En 2011 se evidenció progresión de enfermedad e inició tratamiento de segunda línea con Rituximab 375mg/m2 día 1 del ciclo y Bendamustina 90 mg/m2 días 1 y 2 cada 28 días. Transcurridas 4 horas de la administración del día 1 del segundo ciclo inmunoquimioterápico, el paciente acudió a Urgencias presentando sensación distérmica, fiebre de 38oC y reacción urticariforme con prurito y eritrodermia descamativa en más del 50% de la superficie corporal que persistió 15 días. Se decidió la realización de pruebas cutáneas con bendamustina ante la posibilidad de que se tratase de una reacción alérgica a dicho citostático. La solución madre utilizada fue bendamustina 2,5mg/ml, realizándose diluciones 1/10, 1/100, 1/1000 y 1/10000 para administración intradérmica.
Dada la buena tolerancia previa al rituximab durante 6 ciclos, se asoció la reacción cutánea a la bendamustina. La toxicodermia fue clasificada de grado 4 según la Common Toxicity Criteria (versión 4.0)9 y notificada mediante la tarjeta amarilla al Sistema Español de Farmacovigilancia. Las pruebas cutáneas realizadas resultaron negativas para todas las diluciones. Sin embargo, tras la valoración del beneficio/riesgo entre la gravedad de la toxicodermia y el potencial beneficio del tratamiento con bendamustina, se decidió elaborar un PD para la administración de los siguientes ciclos de bendamustina.
El PD consistió en 12 etapas para la administración de la dosis total del fármaco (186,3mg). El protocolo consistió en ir aumentando de forma progresiva la velocidad de infusión y la concentración del fármaco, hasta alcanzar la dosis terapéutica total. Se prepararon 3 soluciones A, B, y C de las diluciones 1/100, 1/10 y 1/1 respectivamente. Cada una de las soluciones se utilizó durante cuatro pasos, incrementando la velocidad de infusión cada quince minutos, de manera que con cada paso se administraba el doble que en el paso anterior. En el último paso se mantuvo la velocidad constante hasta completar la administración de la dosis total definida. En la tabla 1 se resumen las soluciones y el esquema de administración del protocolo de desensibilización.

La administración se realizó en la planta de Hematología bajo supervisión médica, con una duración total de 5 horas y 37 minutos. El paciente recibió 6 ciclos de inmunoquimioterapia con bendamustina mediante dicho PD con discreto prurito cutáneo pero sin complicaciones graves.
text: Presentamos el caso de una niña de 4 años que consultó por un exantema eritrósico y doloroso en región cervical de 12 horas de evolución. La paciente tenía malestar general, no presentaba fiebre, síntomas respiratorios ni otros síntomas añadidos. Había sido valorada hacía 6 horas como un posible prúrigo, habiendo iniciado tratamiento con corticoide y antihistamínico por vía sistémica. A la exploración física presentaba eritema cutáneo en cuello, axilas, tórax y nalgas, con áreas de despegamiento cutáneo en zona axilar y cervical y alguna lesión costrosa amarillenta en región cervical. También mostraba eritema e inflamación palpebral y conjuntival, siendo el resto de la exploración física normal. Las constantes de frecuencia cardiaca, respiratoria y presión arterial fueron normales. Se realizó analítica de sangre que mostraba leucocitosis (12.300 leucocitos/µL, fórmula normal) sin elevación de reactantes de fase aguda.

Con diagnóstico presuntivo de SPEE ingresó e inició tratamiento con cloxacilina i.v, mupirocina tópica, antihistamínico i.v, fluidoterapia i.v, y analgesia. La evolución fue inicialmente desfavorable, con generalización de las lesiones y extensión de la eritrodermia. Al tercer día se asocia empíricamente al tratamiento clindamicina i.v, constatando a las 24 horas una evolución muy favorable de las lesiones. Posteriormente el hemocultivo fue informado como negativo y el cultivo de frotis cutáneo y nasal fue positivo para S. aureus (resistente a penicilina, sensible a cloxacilina, amoxicilna-clavulánico y clindamicina). Tras seis días de ingreso con tratamiento parenteral se decide alta para continuar el tratamiento antibiótico de manera ambulatoria.
text: Mujer de 66 años, intervenida de histerectomía más anexectomía bilateral y linfaadenectomía por adenocarcinoma de endometrio. Presenta como antecedentes: distrofia miotónica tipo I (DM tipo I) o enfermedad de Steinert, marcapasos por BAV completo, enfermedad restrictiva pulmonar que precisa ventilación mecánica no invasiva (VMNI) nocturna, hepatopatía crónica no viral con hipertransaminasemia en seguimiento por digestivo, hipotiroidismo en tratamiento con levotirosina e HTA en tratamiento con candesartán. Intervenciones quirúrgicas previas: colecistectomía por laparotomía hace 20 años y cirugía de cataratas bilateral, ambas sin complicaciones.
- ECG: ritmo sinusal. Captura ventricular de marcapasos. Bloqueo completo de rama izquierda.
- Radiografía tórax: patrón restrictivo. Ligero derrame pleural izquierdo.
- Espirometría: FEV1 0,88 l (45,3%), FVC 1,16 L (49,6%), FEV1/FVC = 0,76.
- Gasometría arterial: pH 7,44, PO2 53 mmHg, PCO2 51 mmHg, HCO3 34,6 mmol/l
- Hemograma: Hb 11,4 g/dl, Hto 35,6%, Plaquetas 85x1000/μl, Leucocitos 4,6x1000/μl
- Coagulación: actividad de protrombina 80%, TTPA 24,8 s.
A su llegada a quirófano, la paciente se encontraba normotensa, normotérmica y con saturación arterial de oxígeno de 99% con 02 en gafas nasales a 3 litros por minuto. Se evitó la administración de benzodiacepinas en la premedicación.
Se decidió realizar una anestesia intrarraquídea con bupivacaína hiperbara al 0.5%, 9 mg, más 5 μg de fentanilo; la técnica fue realizada sin incidencias. En la primera hora se administró: paracetamol 1 g iv, metamizol 2 g iv, dexametasona 4 mg iv, dexketoprofeno 50 mg iv y fluidoterapia con calentador. Durante esta primera hora se realizó la resección del útero y anexos. Transcurridos 100 minutos y coincidiendo con la linfadenectomía ilíaca y paraaórtica, la paciente presentó dolor, por lo que se decidió la inyección de 10 mg de ketamina en bolo (evitando el uso de benzodiacepinas, mórficos y propofol). Se emplearon en total 40 mg de ketamina proporcionando una analgesia satisfactoria y sin efectos secundarios. La mecánica ventilatoria y la saturación de O2 no sufrieron cambios durante la intervención manteniendo como único soporte respiratorio la oxigenoterapia que ya recibía en planta (O2 en gafas nasales a 3 l/min).
La cirugía finalizó transcurridos 150 minutos sin ninguna incidencia. En la unidad de reanimación se instauró VMNI (CPAP a 5 cmH2O), se realizó un bloqueo transabdominal percutáneo (TAP) bilateral (7,5 ml de ropivacaína al 0,5% y 7,5 ml de mepivacaína al 1% en cada hemiabdomen) además de un bloqueo de músculos rectos abdominales (5 ml de ropivacaína al 0,5% en cada lado), siendo ambos efectivos. Se pautó analgesia para la planta de hospitalización evitando opioides, a donde llegó tres horas después de su ingreso en reanimación.
Durante su estancia en planta, la enferma permaneció estable y con el dolor controlado, siendo dada de alta hospitalaria el quinto día tras la intervención.
text: El segundo caso es el de una niña de 10 años que fue derivada desde otro centro por baja visión sin causa orgánica aparente. La paciente presentaba un informe donde constaba una agudeza visual de 0,01 en ambos ojos con una refracción bajo cicloplejia de + 1,00. Todas las exploraciones oftalmológicas fueron normales. En las pruebas complementarias presentadas potenciales evocados visuales (PEV), electrorretinograma (ERG), angiofluoresceingrafía (AFG), tomografía axial computerizada (TAC), resonancia magnética (RM) tampoco se encontró ninguna alteración. Ante la sospecha de simulación, ahondamos en la situación familiar, escolar y social de la paciente. Se trataba de la menor de 4 hermanos, con una gran diferencia de edad, y en los últimos meses había comenzado a tener un mal comportamiento, con bajas notas en el colegio, dificultad en la integración con sus compañeros y, además, un esguince que le obligó a utilizar muletas. Se decidió realizar la prueba de confusión con lentes: se colocó en una montura de pruebas una lente de + 6,00 y a continuación neutralizamos progresivamente con lentes negativas. La AV monocular fue de 0,8 y 0,6, respectivamente; y 0,8 en visión binocular. Los valores de estereopsis fueron normales, de 40". Se habló con los padres para tranquilizarles sobre la situación de la niña, y fue remitida de nuevo a su centro de referencia para control y seguimiento.
text: El paciente era un varón de 56 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por episodios autolimitados de hematuria macroscópica monosintomática de 2 meses de evolución.
Al tacto rectal, la próstata estaba bien delimitada y era de consistencia adenomatosa (grado II/IV).
Las exploraciones complementarias realizadas fueron las siguientes:
- Hemograma, bioquímica, urocultivo, citología de orina y sedimento: dentro de la normalidad. PSA: 1,46 ng/ml.
- Ecografía urológica: quistes sinusales renales bilaterales. Vejiga normal.
- Urografía intravenosa : distorsión pielocalicial por los quistes antes mencionados. Uréteres permeables. Vejiga normal. En la placa posmiccional llamaba la atención la presencia de una 'fuga de contraste' hacia la cavidad abdominal.
- Cistoscopia: masa de aspecto sólido de pequeño tamaño localizada en cúpula vesical.

Ante estos hallazgos se procedió a la resección transuretral (RTU) de la lesión, con el resultado histopatológico de adenocarcinoma que infiltra la pared vesical.
Tras este diagnóstico se realiza estudio de extensión mediante radiografía de tórax (que es informada como normal) y TAC abdominopélvico donde se objetiva una estructura tubular que se extiende desde la cúpula vesical hasta el ombligo con pared gruesa sobre todo cercana a vejiga (uraco persistente con posible infiltración de la pared por tumor) además de moderada cantidad de líquido libre en cavidad peritoneal.

Una semana antes del tratamiento quirúrgico definitivo, el paciente ingresó por cuadro de fiebre alta acompañada de síntomas miccionales, dolor abdominal, vómitos y anorexia.
A la exploración física, el paciente presentaba distensión abdominal con cierto grado de irritación peritoneal. En la analítica destacaba la presencia de una leucocitosis con neutrofilia. Tras instaurar tratamiento antibiótico parenteral de amplio espectro, el paciente mejoró de su sintomatología a excepción de la distensión abdominal. En la ecografia abdominal realizada se objetivaba una gran cantidad de líquido ascítico con tabiques en su interior.
Con la sospecha diagnostica de adenocarcinoma de uraco se realizó una cistectomía parcial amplia que incluía la cúpula vesical, gran masa a nivel de uraco y ombligo, además de una linfadenectomía pélvica. Durante el acto quirúrgico objetivamos una gran cantidad de material mucoide infiltrando toda la cavidad peritoneal (se tomaron varias muestras de distintas localizaciones para estudio histológico). El diagnóstico anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue de adenocarcinoma mucinoso de uraco con extensión a vejiga urinaria y peritoneo. El informe histológico del material mucoide enviado fue de pseudomixoma peritoneal.

En la actualidad, después de 1 año de seguimiento, el paciente se encuentra asintomático y con estudio de extensión libre de enfermedad.
text: Hombre de 46 años, sin antecedentes patológicos relevantes, no fumador. Se le realizó una rehabilitación fija sobre un implante unitario ( ITI® SLA. Straumann. Walderburg-Switzerland ) colocado en zona de 3.6. A los 6 meses de cementada la corona, acudió a control sin relatar sintomatología asociada. Al examen clínico se detectó un leve enrojecimiento de la mucosa adyacente al implante y una bolsa periimplantaria de 6 mm de profundidad, con leve sangramiento al sondaje. El papel de articular mostró un contacto prematuro sobre corona protésica. En la radiografía panorámica se observó un área radiotransparente en el hueso marginal a 3.6.
Se realizó el tallado oclusal de la corona protésica. Posteriormente, se levantó un colgajo mucoperióstico desde 3.5 a 3.7, observándose un rodete de tejido blando de aspecto fibroso que ocupaba un defecto óseo periimplantario marginal a 3.6. Se procedió a retirar el tejido patológico con curetas plásticas y fue enviado a estudio anatomopatológico. La superficie del implante se descontaminó con gel de clorhexidina al 0.2% durante 2 minutos e irrigación con suero fisiológico. El colgajo fue ampliado para acceder a un torus mandibular lingual en zona de premolares ipsilateral, el cual se extrajo y particuló para servir de autoinjerto. El colgajo fue reposicionado y se suturó con seda 3.0. El paciente fue reinstruido en higiene oral, se prescibió ibuprofeno 600 mg cada 8 hrs x 4 días y colutorios con digluconato de clorhexidina al 0.12% 2 veces al día x 2 semanas.
El análisis histopatológico evidenció un tejido epitelio-conectivo, con abundante infiltrado linfo-plasmocitario yuxtaepitelial. Bajo la zona superficial, se apreció un tejido fibroconectivo denso con escasa células inflamatorias.
A los 12 meses de realizado el tratamiento quirúrgico, en una radiografía se observó la recuperación ósea marginal y un aspecto clínico de normalidad, con ausencia de sintomatología.
text: Paciente con antecedentes de hernia de hiato y dos cesáreas a los 22 y 24 años. A los 31 años consultó por referir desde la segunda cesárea y cada vez con mayor intensidad, cuadro de síndrome miccional, acompañado de algias pelvianas y perineales, en los días previos, durante y posteriores a la menstruación. No refería hematurias ni fiebre. A la exploración los genitales externos y el abdomen no mostraban alteraciones. Fue tratada en múltiples ocasiones con antisépticos urinarios, aunque nunca se demostraron urocultívos positivos. La ecografía renal era normal y a nivel de vejiga se apreció en cara posterior una imagen excrecente, hiperecogénica de 1,5 cm. Se realizó cistoscopia a mediados del ciclo menstrual describiéndose la existencia de pequeña área, mínimamente sobreelevada, deslustrada, retrotrigonal, que al contacto con el cistoscopio produce equímosis tenues, no identificandose en aquel momento como la imagen de la endometriosis.
La paciente se perdió para controles durante 3 años, durante los cuales continuó con la misma sintomatología, siendo tratada por su ginecólogo quien efectuó laparoscopia diagnostica no apreciando focos endometriósicos pélvicos, pero sí cuadro adherencial a paredes pélvicas y vejiga solidaria a cuerpo uterino.
La paciente acudió de nuevo a nuestro servicio, realizandose ecografía y TAC. En ecografía abdominal, y transvaginal se aprecia formación ecogénica en suelo vesical 2 x 1,5x2,7.

En TAC abdominopélvico, no se observó patología a nivel de órganos abdominales, comprobándose en vejiga la presencia de una masa de 2x3 cm en cara posterior sin plano de diferenciación claro con el útero.

A los 34 años y con la sospecha de posible endometriosis se realizó endoscopia vesical bajo anestesia, pocos días antes de la menstruación, observándose masa de aspecto morular de unos 3 cm, retrotrigonal, con mucosa algo edematosa, íntegra y con áreas de color azulado. Se practicó RTU, mostrando al seccionar con el asa pequeñas cavidades, que se correspondían con glándulas endometriales quistificadas, de las que al corte manaba sangre retenida, en forma de fluido negruzco.
El estudio histopatológico, confirmó la presencia de nidos intramusculares de glándulas de tipo endometrial, rodeados de estroma endometrial edematoso, sin signos de malignidad; todo ello compatible con el diagnóstico de endometriosis.

La paciente fue tratada durante 6 meses con análogos de LH-RH. Cinco años después esta completamente asintomática y con varias ecografías vesicales y dos cistoscopias durante este periodo sin evidencia de recidiva.
text: Niña de un mes y medio de edad que es remitida a la consulta de Pediatría por un riñón derecho pélvico y un mechón blanco de pelo en la región frontal.

Procede de la primera gestación de una madre sana. Embarazo controlado sin incidencias, con ecografías normales salvo por el riñón derecho pélvico. Parto vaginal, instrumentado a la edad gestacional de 38 semanas. Peso al nacimiento de 2320 gramos, Apgar 10/10. Otoemisiones correctas bilaterales.
Antecedentes familiares: padres de raza blanca, madre sana de 25 años, padre sano de 36 años, salvo manchas acrómicas en el tercio medio de ambos muslos, sin haber sido diagnosticado de ninguna enfermedad. Se desconocen otros antecedentes familiares.
La paciente está asintomática; su ritmo intestinal y diuresis son normales. En la exploración física presenta un mechón de pelo blanco frontal y una mácula acrómica de forma triangular en la región frontal. No tiene otras lesiones cutáneas. El resto de la exploración es normal, con desarrollo psicomotor hasta el momento normal.
Se sospecha clínicamente un piebaldismo, pero se solicitan pruebas complementarias para comprobar que no presenta anomalías oftalmológicas ni sordera, que deben estar ausentes para confirmar el diagnóstico clínico de piebaldismo. Con la valoración oftalmológica se descartaron lesiones oculares y se realizaron potenciales evocados auditivos, que fueron normales.
En la ecografía abdominal se confirmó la presencia de un riñón derecho pélvico sin otras anomalías.
Se solicitó estudio analítico (hemograma y química), que fue normal, y estudio genético para mutación del gen KIT (OMIM 164920) (4q12), que fue negativo. Se detectó una variante en heterocigosis en el gen KIT de significado clínico desconocido [c.2509G>A;(p.Ala837Thr)] (en el padre también resultó negativo).
text: Niña de 13 años, sin antecedentes de interés, que acude a la consulta por un cuadro de vómitos intensos y dolor abdominal de cinco días de evolución. Presenta un regular estado general, sin signos de deshidratación, con dolor difuso abdominal, sin otra sintomatología acompañante. Durante su estancia presenta, tras los vómitos, dolor torácico y crepitación en cuello de forma brusca. Se deriva a Urgencias para su evaluación. En la radiografía de tórax se observan signos de neumomediastino y enfisema subcutáneo en el cuello y la región superior del tórax. Se pauta sueroterapia y antieméticos intravenosos, cediendo los vómitos, por lo que se le da el alta sin precisar ingreso. En un control posterior en consulta cinco días más tarde, vemos la resolución del cuadro, sin presentar complicaciones.
text: Una mujer de 70 años, entre cuyos antecedentes personales destacaba un cáncer de mama operado 14 años antes, acudió a urgencias de otro hospital por un dolor intenso en labio inferior acompañado de tumefacción y edema en labio, mentón y zona submandibular que le había despertado repentinamente por la noche. Se trató inicialmente con corticoides iv y analgesia, y se remitió a su domicilio. Cuatro días más tarde, la paciente llegó a urgencias de nuestro hospital al describir que la lesión se le había vuelto «negruzca y amarillenta». La lesión no era dolorosa ni presentaba fiebre ni otros síntomas acompañantes. En el interrogatorio la paciente refirió haber visto arañas recientemente en su vivienda. Este cuadro se contextualizaba en una epidemia de picaduras por la araña Loxosceles reclusa en la misma zona geográfica. En los 15 días previos se habían diagnosticado 7 casos de picaduras en miembros superiores e inferiores en urgencias.
A la exploración se apreció una lesión única de unos 2 cm, de aspecto necrótico y bien delimitada, que ocupaba el tercio lateral de la piel, bermellón y comisura del hemilabio inferior izquierdo rodeada de un halo blanco y violáceo. Intraoralmente se observó en continuidad una lesión pálida en mucosa con signos de necrosis y exudado fibrinoso que no se desprendía al raspado. Se solicitaron pruebas de laboratorio, se tomó biopsia y se instauró tratamiento con amoxicilina/clavulánico vo. Ante la sospecha de picadura de araña, se consultó con el servicio de enfermedades infecciosas. Se realizó el diagnóstico diferencial con lesiones cutáneo-mucosas necróticas, como celulitis, vasculitis, úlceras diabéticas, insuficiencia vascular, reacciones medicamentosas, quemaduras térmicas o químicas, infecciosas o traumáticas, descartándose todas ellas. A los 7 días, bajo anestesia local se realizó un desbridamiento del tejido necrótico. La clínica sugerente y el contexto epidemiológico, junto con los resultados de laboratorio y anatomía patológica y el diagnóstico diferencial, llevó al diagnóstico probable. A los 2 meses, dada la escasa repercusión estética y funcional del defecto cicatricial, no fue necesaria la reconstrucción del labio.
text: Una mujer de 38 años de edad solicitó asistencia odontológica para el tratamiento de la caries del diente # 37 (segundo molar mandibular izquierdo). En ese momento no presentaba antecedentes médicos ni odontológicos destacables, no estaba tomando ningún tipo de fármaco y no tenía ninguna otra restauración en su boca. Tras la revisión intraoral y el análisis de la radiografía periapical del diente en cuestión, se procedió a la eliminación del tejido afectado por la caries, realizándose una preparación cavitaria clase I de Black que se rellenó con amalgama de plata. No se produjo ningún problema postoperatorio.
Pasados 19 meses, la paciente volvió al consultorio dental, pues sospechaba la presencia de caries en otras piezas dentarias. Al realizar la exploración intraoral se apreció una zona atrófica, ligeramente eritematosa, en la mucosa yugal izquierda, justamente en la región de la mucosa que contactaba con el molar restaurado con amalgama de plata. La mucosa yugal derecha tenía un aspecto normal. Interrogada sobre la lesión, la paciente nos informa de que no la había notado, aunque últimamente había sentido algunas veces cierta sensación rara en esa zona al comer comidas picantes. Igualmente nos informa de que no ha recibido ningún tipo de tratamiento desde la anterior visita, en que se le realizó la restauración de amalgama. Interrogada sobre antecedentes alérgicos, no presenta ninguna historia previa de reacciones alérgicas. La exploración minuciosa de la zona lesionada demuestra que ésta se proyecta sobre la restauración de amalgama de plata, entrando en contacto íntimo con ella durante algunos movimientos orales, siendo necesario de hecho separar la mucosa con el espejo para poder apreciar bien la lesión.

Para confirmar histológicamente la naturaleza de la lesión, se toma una biopsia de la misma. El estudio anatomopatológico de la biopsia de la lesión mostraba un epitelio escamoso con acantosis irregular y focos de paraqueratosis, con marcada espongiosis y presencia de exocitosis de elementos linfocitarios en el estrato córneo. El estroma subyacente mostraba un infiltrado inflamatorio crónico de tipo linfocitario distribuido discretamente en banda, con afectación del estrato basal. En profundidad se observaba tejido fibroconectivo y adiposo con alguna estructura vascular de pared fina, sin alteraciones relevantes. El diagnóstico anatomopatológico era compatible con liquen plano oral, siendo el cuadro histológico observado en la mucosa equivalente en piel a una dermatitis aguda-subaguda.

Una vez que se explicó a la paciente la naturaleza de la lesión que tenía y la posibilidad de que desapareciese eliminando la restauración de amalgama de plata, ésta decidió no recambiar la restauración por valorar que no tenía molestias importantes y no deseaba someterse de nuevo al tratamiento. Las restauraciones de otros dientes se le realizaron con resina compuesta, sin que se produjese reacción alguna a nivel de la mucosa.