Aremaki/SPACCC huggingface dataset:
text: Mujer de 67 años con múltiples factores de riesgo: HTA, hipercolesterolemia, disglucosis, obesidad, síndrome coronario agudo, etc.
Presenta un único riñón izquierdo con estenosis por enfermedad renal crónica en estadio 3 (Guías K/DOQUI) secundaria a una nefropatía isquémica con diuresis conservada.
Presenta angiográficamente una estenosis crítica de la arteria renal izquierda e hipertensión no controlada a pesar del tratamiento farmacológico con quíntuple terapia (inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina, betabloqueantes, calcioantagonistas, diuréticos y alfabloqueantes). En pruebas previas destaca una creatinina de 1,9-2,4 mg % y tensión arterial (TA) rebelde.
Su riesgo anestésico es moderado, siendo intervenida de forma programada para la colocación de un stent en arteria renal izquierda bajo anestesia locorregional con monitorización continua de la presión arterial. Durante la cirugía está estable hemodinámicamente, con diuresis mantenida.
Durante el posoperatorio comienza con dolor intenso súbito en fosa renal izquierda acompañado de hipotensión, cuadro vegetativo y oligoanuria brusca. Posteriormente comienza con dolor torácico, irradiado a espalda sin cambios en electrocardiograma ni elevación de marcadores cardíacos. No obstante, se inicia tratamiento para cardiopatía isquémica. Ante la sospecha de una trombosis del stent, se realiza vía femoral izquierda una arteriografía confirmando la trombosis de la arteria renal (se intenta su trombolisis sin conseguirlo) y la migración del stent, que se intenta recolocar sin éxito. Durante el procedimiento se encuentra inestable hemodinámicamente y necesita drogas vasoactivas y transfusión sanguínea; en anuria, con aumento de urea y creatinina, por lo que se implanta catéter para diálisis. Precisa altas dosis de fármacos vasoactivos para mantener TA, hemodiafiltración por anuria con cifras en ascenso de urea y creatinina y ecocardiografía que descartó componente cardiogénico. Presentaba alteraciones de la coagulación sin evidencia de sangrado activo y rápido deterioro clínico con insuficiencia respiratoria dependiente de ventilación mecánica. La tomografía axial computarizada abdominal demostró la presencia de un hematoma retroperitoneal, realizándose laparotomía urgente. La situación se complica con presencia de shock distributivo refractario a drogas vasoactivas, síndrome de respuesta inflamatoria sistémica e insuficiencia renal anúrica, y desemboca en una situación de fallo multiorgánico secundario a complicaciones de cirugía vascular sobre cuadro de isquemia renal en paciente monorrena que fue finalmente éxitus, siendo la causa inmediata de éste el shock refractario a tratamiento.
text: Acude a nuestra consulta un varón de 39 años, sin antecedentes personales de interés salvo hipotiroidismo subclínico, remitido desde Atención Primaria para valoración de coloración violácea en falange distal del segundo, tercer y cuarto dedo de ambas manos de 15 días de evolución, además de sensación de frialdad en las zonas referidas; las lesiones eran persistentes tanto en ambientes cálidos como en ambientes fríos, y no se objetivaban episodios de palidez previa ni rubor. No se encontraron antecedentes familiares de interés. El paciente no estaba tomando ninguna medicación vasoconstrictora.
A la exploración física se objetivó coloración violácea y frialdad en extremos distales de ambas manos de forma bastante simétrica, siendo dichos cambios más notorios en segundo, tercer y cuarto dedo. Los pulsos distales se hallaban conservados, y no existían otras zonas anatómicas afectas. En este momento no se objetivó esclerodactilia, cicatrices puntiformes ni otros hallazgos significativos que sugirieran esclerodermia. La exploración cardiopulmonar no reveló ninguna anomalía.
Se realizaron varias pruebas complementarias, analíticas y de imagen. Hemograma, electrolitos, coagulación, función hepática, función renal, gasometría arterial, análisis de orina, velocidad de sedimentación globular, niveles de complemento, inmunoglobulinas, crioaglutininas, crioglobulinas y marcadores tumorales fueron normales. Un estudio de función tiroidea objetivó hipotiroidismo subclínico, con anticuerpos antitiroglobulina y antiperoxidasa normales. Las serologías de VHB, VHC, VIH y sífilis resultaron negativas.

El estudio inmunológico reveló ANA positivos a título 1/2560 con patrón nucleolar y anticuerpos antiDNA, ENA, anticardiolipina, scl70, anticentrómero y factor reumatoide negativos. El TC torácico fue rigurosamente normal.
Dos meses después el paciente comenzó a presentar esclerodactilia y cicatrices puntiformes en pulpejos de dedos e induración de piel preesternal y región laterocervical de forma simétrica. Se inició tratamiento con pentoxifilina, corticoides orales en pauta descendente y azatioprina, con buen control de su patología.
text: Varón de 17 años con antecedentes de paraplejia secundaria a herida por proyectil de arma de fuego a nivel de vértebra T1. Fallece en el domicilio sin asistencia médica por lo que fue ordenada una autopsia judicial.
a) Examen externo: atrofia de las cuatro extremidades y anquilosis de las manos, úlceras de decúbito con tejido necrótico a nivel bitrocantéreo y sacro. Cánula de traqueostomía a nivel cervical. Portaba catéter urinario conectado a bolsa colectora que contenía orina con un llamativo color púrpura.

b) Examen interno: encéfalo con notable aumento de peso (1.875 g) con patrón de edema cerebral (aplanamiento de giros y circunvoluciones). Corazón de peso normal (325 g) con discreta dilatación de cavidades cardiacas derechas y presencia de trombos murales. Adherencias pleurales e interlobulares derechas y tromboembolismo pulmonar en la rama izquierda de la arteria pulmonar. Pulmones de peso discretamente elevado (D: 640 g; I: 600 g) con patrón de congestión y edema de moderado a severo. No se puso de manifiesto la presencia de infarto pulmonar. Riñones de peso normal (D: 180 g; I: 130 g) con escasa diferenciación córtico-medular, hemorragia en el área medular y áreas de coloración violácea con salida de material purulento a través de la pelvis renal. En la vejiga urinaria se cuantificaron 400 cc de orina turbia, olor fétido asociado a sedimento en su fondo de coloración crema verdoso con aspecto purulento.

c) Exploraciones complementarias:
- Análisis toxicológico negativo en muestras de sangre, orina y humor vítreo.
- Análisis microbiológico. En el cultivo del sedimento urinario se observó crecimiento de Proteus vulgaris.
d) Causa de la muerte: se consideró que el tromboembolismo pulmonar fue la causa inmediata de la muerte, la infección de vías urinarias como causa intermedia y la paraplejia como causa fundamental.
text: Mujer de 58 años remitida por malestar abdominal. Intervenida de carcinoma de mama en 1996. Un año después, en ecografía y TAC abdominales de control, se descubre una masa multiquística pancreática, con punción aspiración biopsia negativa para células malignas. Asintomática hasta el año 2000 en que comenzó con dolor abdominal sordo. La exploración física y analítica fue rigurosamente normal. Marcadores tumorales en sangre (CEA, Ca 125 y Ca 19.9) negativos. Ecografía abdominal: múltiples formaciones quísticas a nivel de toda la celda pancreática, multitabicadas, con componente sólido y algunas con microcalcificaciones, de diverso tamaño, siendo el mayor de 3 cm, y sin flujo en su interior. Todo ello compatible con cistoadenoma pancreático gigante. En TAC abdominal y RMN con contraste se ratifican dichos hallazgos. Se realiza punción aspiración con aguja fina de uno de los quistes, no observándose células malignas. Los marcadores tumorales en el líquido quístico muestran Ca 125: 786 UI/ml (vn: 0-35), Ca 19.9: 174 UI/ml (vn: 0-37), y CEA normal. Se diagnostica de cistoadenoma gigante de páncreas, probablemente seroso. La paciente no ha presentado cambios clínicos ni radiológicos desde el primer estudio de imagen hace ya 6 años. Tras comentarlo con la interesada y con el Servicio de Cirugía, ambos rechazan por el momento tratamiento quirúrgico.
text: Varón de 5 años de edad con antecedentes personales anodinos y con adecuado control pediátrico. Los padres destacan únicamente que era un niño que no comía mucho. Una semana antes de los hechos presenta un catarro de vías superiores sin fiebre u otros signos asociados. Refieren los padres que presentaba, además, una molestia abdominal inespecífica, acompañada de aumento de ruidos intestinales y sensación nauseosa sin vómitos. Es valorado por su pediatra de zona, quien no aprecia patología específica y le pauta dieta blanda. A las 0 horas del día del óbito, el niño se despierta con dolor abdominal no focalizado. En el curso de las horas siguientes tiene sensación de nausea y varios episodios de vómito primero alimenticios y finalmente mucosos sin trazas hemáticas o biliosas. A las 5.00 horas le notan débil y frío y le dan un baño caliente, comprobando en el baño que no responde a estímulos. Se solicita la asistencia de un equipo de emergencias que le encuentra en situación de parada cardiorrespiratoria e inicia maniobras de RCPA sin éxito.
Se practica la autopsia judicial. Se trata de un niño varón normoconstituido de 1.17 mts de estatura, sin signos de obesidad o malnutrición, con palidez de piel y mucosas. Se practica la autopsia completa con apertura de las tres cavidades y el plano cervical anterior, siguiendo las recomendaciones del Consejo de Europa [1]. No se aprecian alteraciones patológicas significativas o anomalías del desarrollo.
Destaca durante la autopsia en el examen de la cavidad abdominal una colección de líquido serohemático en cantidad aproximada de 0,5 litros. El estómago presenta escasos restos alimenticios sin trazas hemáticas, posos de café o restos biliosos. El duodeno presenta paredes de aspecto conservado y contenido de papilla intestinal normal. A unos 20 cms del ángulo duodeno-yeyunal, el color de las paredes intestinales se torna rojo oscuro, manteniendo este cambio de coloración hasta unos 5 cms de la válvula ileo-cecal. Este último segmento del íleon se halla netamente estrechado con cambios fibrosos. En el interior del segmento de intestino delgado con cambios parietales, se encuentra contenido de aspecto hemático en cantidad aproximada de 1,5 litros.

La posición de las asas intestinales está alterada por la presencia de una anomalía en el cierre del mesenterio del ciego. Este presenta un ojal de unos 3 cms de diámetro localizado inmediatamente junto al ciego, por el que se aprecia el paso extenso de las asas del intestino delgado y de parte del colon descendente, que se halla dilatado y lateralizado hacia la derecha e interrumpido en su trayecto por el paso a través del ojal, prosiguiendo hacia el recto desde dicho ojal.

La causa de la muerte se estima debida a un shock hemorrágico secundario a obstrucción mecánica y necrosis del intestino delgado por hernia transmesocólica con herniación interna del intestino delgado y del intestino grueso.
text: Varón de 48 años, sin antecedentes de interés médico ni hábitos tóxicos, y sin alergias conocidas.
Estando trabajando en el almacén de un central nuclear, fue requerido para descargar un camión que transportaba hidrato de hidracina al 55%. Uno de los bidones cayó accidentalmente al suelo, produciéndose el vertido de unos 25 litros, avisándose a los servicios de emergencia de la propia empresa que diluyeron con agua la superficie de unos 3 m2 donde se había producido el vertido. El paciente participó activamente en la recogida de los residuos, sin utilizar ningún equipo de protección individual; al acabar la tarea no se cambio la ropa ni se duchó.
Varias horas después del accidente empezó a notar un enrojecimiento bucal con quelitis del labio inferior, aftas orales y dolor abdominal difuso. Fue atendido por un servicio médico, donde se le prescribió un tratamiento sintomático. Alos seis días del accidente presenta lesiones eritemato-escamosas en la cara y en los brazos (zonas que no estuvieron cubiertas durante el accidente). Acude por ello a un centro hospitalario donde se le realiza una analítica general y unas radiografías simples de tórax y abdomen, que fueron normales, prescribiéndole tratamiento con antihistamínicos.
A las dos semanas acudió por propia iniciativa a la Unidad de Toxicología del Hospital Clínico de Barcelona, por persistencia de las lesiones eritema-escamosas, disconfort abdominal y disgeusia. La exploración física era normal y en la analítica de sangre y orina únicamente destacaba una bilirrubina total de 2,5 mg/dl (VN: hasta 1,2 mg/dl) con una bilirrubina indirecta del 2,1 mg/dl. El estudio ecográfico abdominal fue normal. Se realizó un control al cabo de uno y tres meses, encontrándose asintomático aunque la bilirrubina persistía ligeramente elevada, siendo dado de alta médica.
text: Paciente varón de 60 años, con síndrome de Alport, microhematuria y proteinuria de 4 g/día, creatinina de 2 mg/dl, urea 123 mg/dl, pérdida moderada de la audición, hipertensión arterial tratada con enalapril 20 mg, obesidad con IMC = 36,26 (P 120 kg, h 1,81 m), glucemias en ayunas alteradas (menor a 126 mg/dl), Hb glucosilada normal, dislipidemia e hiperuricemia en tratamiento. Ex-fumador de un paquete al día. Normotiroideo. Biopsia renal (realizada en 1995): MO (12 glomérulos) esclerosis focal y segmentaria glomerular en evolución a glomerulopatía esclerosante, IF con Ig M de leve intensidad en mesangio e IgA y M en cilindros tubulares. ME 2 glomérulos. MB capilar con engrosamiento irregular y desdoblamiento focal de la lámina densa. Podocitos con fusión total de pedicelos. En un sector, borramiento de la estructura glomerular con depósito de abundante material amorfo, electrón denso. Las alteraciones de la lámina densa son compatibles con enfermedad de Alport, el resto de los hallazgos con glomerulonefritis esclerosante focal. Ecografía renal: RD 95,6 x 52 x 53, RI 99 x 51 x 52. Doppler renal sin alteraciones.
Se indica dieta baja en proteínas, hipocalórica y se agrega al tratamiento losartán en dosis de 75 mg/día (máxima tolerada por el paciente). Se observa reducción muy leve de proteinuria a 3,6 g/día. Se realiza cirugía de by-pass gástrico, y presenta en su evolución disminución de 35 kg en total, llegando a IMC de 25,6. Control nefrológico: creatinina 1,56 mg/dl, proteinuria 0,3 g/día, urea 65 mg/dl y normotensión con enalapril 5 mg/d; se mantiene dosis mínima de hipolipemiantes, normouricemia y normoglucemias.
Tres años después de la cirugía, la buena evolución del paciente está relacionada con el cumplimento del tratamiento (dieta), ejercicio aeróbico y apoyo clínico-psicológico.

L. Roberto León Instituto de Nefrología Sa Buenos Aires. (Buenos Aires)
text: Lactante mujer de seis meses de edad. Embarazo controlado de curso normal y sin antecedentes familiares de interés. Parto por cesárea programada por presentación podálica. Lactancia artificial sin incidencias. Vacunación correcta según calendario. Inicio de alimentación complementaria a los cinco meses (frutas y cereales sin gluten). Sus padres consultan porque han notado, desde la introducción de la papilla de frutas, la aparición en ambas sienes de un eritema a los pocos minutos de comenzar la ingesta. Refieren que el cuadro se reproduce con la toma cualquier de tipo de fruta y que el eritema aumenta de intensidad a medida que aumenta la cantidad ingerida. La niña no rechaza las frutas e incluso las toma con cierta avidez. Dicho eritema suele desaparecer al cabo de unos diez minutos sin acompañarse de ningún otro síntoma.
Dado que en el momento de la exploración la paciente se encuentra asintomática, se decide realizar una prueba de provocación controlada en la consulta. De esta manera se comprueba cómo a los pocos segundos de iniciar la ingesta aparecen de manera súbita unas placas eritematosas, de color rojo tenue y de límites mal definidos, localizadas en la región temporal bilateral, siendo más evidentes en el lado derecho.

Relacionando la anamnesis, la exploración física y la prueba de provocación, se sospecha un síndrome de Frey y se les explica a los padres la benignidad y carácter autolimitado del mismo. Se mantiene una actitud expectante sin necesidad de pruebas complementarias ni tratamiento y manteniendo la pauta de alimentación complementaria habitual. Al cabo de un mes la clínica cede, aunque vuelve a aparecer el eritema a los 12 meses con la toma yogur natural, también de características ácidas, para desaparecer definitivamente tras varias semanas.
text: Se trata de un varón de cuatro años sin antecedentes de interés, correctamente vacunado que inicia fiebre de 38,5 oC de 12 horas (h) de evolución, adenopatías submaxilares dolorosas, faringe eritematosa con exudado, sin sintomatología catarral. Además, presentaba exantema micropapular sobreelevado en "piel de gallina" que afectaba al tronco y a los pliegues inguinales y axilares, levemente pruriginoso y ligeramente doloroso a la palpación. Ante la sospecha clínica de escarlatina, se le realiza un test rápido de detección de Streptococcus pyogenes, que fue negativo, por lo que se decide conducta expectante y revisión clínica en 24-48 h. A las 24 h, el estado general había empeorado con fiebre hasta de 39 oC y persistencia de exantema, por lo que, ante la alta sospecha de escarlatina, se decide recoger frotis faríngeo y pautar amoxicilina en dosis de 40 mg/kg/día repartido en una toma cada 8 h. A las 72 h se obtiene el resultado del frotis faríngeo, que es positivo para Staphylococcus aureus (crecimiento abundante) y sensible a amoxicilina/ácido clavulánico. En ese momento, el paciente está clínicamente bien, se encuentra afebril y el exantema ha remitido, por lo que se decide completar el tratamiento con amoxicilina/ácido clavulánico durante ocho días. A las dos semanas del inicio de la fiebre, el paciente presentó descamación de plantas y palmas "en dedo de guante".
text: Se trata de un varón de un mes de vida, de origen marroquí, que acude a Urgencias por presentar vómitos, rechazo del alimento y distensión abdominal de 4 días de evolución. El embarazo fue controlado, sin existir antecedentes obstétricos ni perinatales de interés, naciendo a término y con un peso adecuado a su edad gestacional. En la exploración destacaba un regular estado general, con palidez cutáneo-mucosa y edemas generalizados de predominio en las extremidades inferiores. Se auscultó un soplo sistólico grado IV/VI polifocal. El abdomen estaba distendido, con presencia de red venosa superficial y ascitis. El examen de laboratorio mostró la presencia de anemia normocítica normocrómica, leucocitosis con fórmula normal, creatinina menor de 0,2mg/dl y urea de 10mg/dl, aumento del colesterol y los triglicéridos, y disminución de proteínas totales y albúmina, además de hiponatremia, hipopotasemia e hipocalcemia. La hormona paratiroidea se encontraba levemente elevada. En orina presentaba una proteinuria en rango nefrótico con índice proteinuria/creatinuria de 33,7.

Ante la sospecha de SNC, se inició terapia intensiva diurética y antiproteinúrica, profilaxis antitrombótica, tratamiento adyuvante con alfacalcidiol, hierro, carbonato cálcico y levotiroxina, además de nutrición enteral con fórmula hiperproteica e hipercalórica. Precisó tratamiento con seroalbúmina y eritropoyetina. En el estudio cardiológico se diagnosticó estenosis pulmonar valvular moderada y comunicación interauricular. En el estudio genético se encontraron las mutaciones tipo Frameshift para el gen NPHS1, tipo Intronic Variant para el gen NPHS2 y tipo Missense para el gen WT1.
A los tres meses de edad reingresó por presentar estatus convulsivo secundario a hipocalcemia grave. Debido a los aportes elevados de calcio intravenoso que precisó para su control a través de un acceso venoso periférico, se produjo una quemadura de tercer grado que necesitó la colocación de injerto cutáneo.
Precisó cuidados intensivos en dos ocasiones a los 4 y 6 meses de edad por sepsis secundaria a Staphylococcus hominis y Enterococcus faecalis, respectivamente, que se resolvieron con antibioterapia empírica y posteriormente según antibiograma.
Finalmente, el paciente falleció a los 8 meses de edad debido a una neumonía bilateral asociada a neumotórax con descompensación de su patología de base que provocó una hipoxemia refractaria.
text: Varón de 65 años que consultaba por un síndrome obstructivo infravesical junto con una tumoración blanda en el hemiescroto derecho, que disminuía de tamaño durante la micción.
A la exploración física destacaba la presencia de una bolsa escrotal derecha aumentada de tamaño y de una hernia inguinal reductible. Al tacto rectal destacaba una próstata de tamaño medio, bilobulada y de características adenomatosas.
Dentro de las exploraciones complementarias se realizó un PSA total que fue normal, una ecografía vesico-prostática que puso de manifiesto una próstata de 57 gramos y una ecografía testicular con una imagen sugestiva de herniación vesical.

Finalmente, la cistografía retrógrada nos mostró la presencia de una hernia vesical masiva en hemiescroto derecho.

El tratamiento fue quirúrgico y consistió en la resección de la porción herniada de la vejiga que era para peritoneal y una corrección de la hernia inguinal con malla de marlex. En un segundo tiempo se realizo una RTU de próstata.
Controlado a los seis meses el paciente permanece asintomático.
text: Varón de 51 años que acudió a las consultas de Dermatología por presentar desde hacía 6-7 días lesiones nodulares, eritemato-violáceas y dolorosas en las piernas y el dorso de pies, acompañadas de hinchazón de los tobillos.

El paciente presentaba un buen estado general, sin otra clínica acompañante. Entre sus antecedentes personales destacaban tres episodios de pancreatitis aguda secundaria a etilismo crónico, el último hacía un año. En la colangio-resonancia magnética realizada en aquel momento se había detectado una pancreatitis crónica, así como dos pseudoquistes pancreáticos, por lo que estaba en seguimiento por el Servicio de Digestivo. Se realizó biopsia cutánea y estudio analítico y se inició tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y omeprazol. La histopatología de una de las lesiones cutáneas mostró un intenso infiltrado inflamatorio en el lobulillo graso constituido por polimorfonucleares neutrófilos, jabones secundarios a necrosis grasa y áreas de hemorragia.

El estudio analítico evidenció valores de amilasa pancreática de 469 UI/L. Ante estos hallazgos, compatibles con el diagnóstico de paniculitis pancreática, se procedió al ingreso del paciente para estudio y vigilancia de una posible reagudización de su pancreatitis crónica. La evolución de las lesiones cutáneas fue buena, a pesar de que el paciente había suspendido el tratamiento antiinflamatorio por epigastralgia. Sin embargo, la epigastralgia no remitió e incluso se hizo más continua e intensa, acompañándose posteriormente de náuseas y vómitos. La clínica y niveles de amilasa se controlaron durante el ingreso mediante medidas conservadoras, pero en la tomografía computerizada (TC) de control se observó un aumento del tamaño de la cabeza del páncreas, con dilatación del conducto de Wirsung, destrucción parcial de la glándula pancreática, adenopatías peripancreáticas, celíacas y del ligamento gastrohepático, junto a trombosis de la vena porta, que requirió tratamiento anticoagulante. Al cabo de 5 meses del diagnóstico de la paniculitis pancreática, la TC de control informó de la resolución de la patología pancreática, con transformación cavernomatosa portal y persistencia de pequeñas adenopatías sin significado patológico claro, por lo que el cuadro se interpretó finalmente como una reagudización de su pancreatitis crónica.