ANR-MALADES/MediQAl huggingface dataset:
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune femme de 29 ans a eu une intervention de Senning à l’âge de 4 mois pour une transposition simple des gros vaisseaux. Elle a une cicatrice de thoracotomie postéro-latérale droite. Elle est essoufflée depuis plusieurs mois et la radiographie montre une cardiomégalie franche. L’ECG montre un rythme à 110/mn et vous avez du mal à voir les ondes P.
Question : Quel diagnostic suspectez-vous ?
Réponse : trouble du rythme atrial
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 9 ans vient pour ascite et dyspnée. A l’examen, il a une hépatomégalie sensible, une turgescence jugulaire spontanée et une ascite volumineuse. L’auscultation cardiaque est normale. L’ECG est en rythme sinusal. L’amplitude de l’onde P en D2,D3, aVF est de 4mm et celle de QRS de 3mm dans les mêmes dérivations. La durée de P est de 110ms pour une durée de QRS de 80ms.
Question : Quel est votre diagnostic ?
Réponse : Myocardiopathie restrictive
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel est le mode de transmission du syndrome de QT long congénital sans surdité?
Réponse : Autosomique dominant
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Citez 3 manœuvres vagales susceptibles de réduire une tachycardie jonctionnelle réciproque.
Réponse : 1-compression oculaire
 2-manœuvre de Valsalva
 3-glace sur le visage
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune femme de 32 ans consulte pour une bradycardie fœtale. L’échocardiographie affirme le diagnostic de bloc auriculo-ventriculaire complet fœtal sans anasarque. La fréquence cardiaque fœtale est à 68/mn au terme de 31 semaines. La patiente vous apprend qu’elle a déjà fait deux fausses couches spontanées tardives.
Question : Quel est la cause du bloc auriculo-ventriculaire fœtal?
Réponse : BAV d’origine immune (anticorps maternels)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune femme de 32 ans consulte pour une bradycardie fœtale. L’échocardiographie affirme le diagnostic de bloc auriculo-ventriculaire complet fœtal sans anasarque. La fréquence cardiaque fœtale est à 68/mn au terme de 31 semaines. La patiente vous apprend qu’elle a déjà fait deux fausses couches spontanées tardives.
Question : Quelles affections (2 ou 3) rechercherez-vous chez la mère ?
Réponse : lupus érythémateux
 syndrome de Gougerot Sjögren
 Connectivite mixte
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune femme de 32 ans consulte pour une bradycardie fœtale. L’échocardiographie affirme le diagnostic de bloc auriculo-ventriculaire complet fœtal sans anasarque. La fréquence cardiaque fœtale est à 68/mn au terme de 31 semaines. La patiente vous apprend qu’elle a déjà fait deux fausses couches spontanées tardives.
Question : Quels examens biologiques demandez-vous chez la mère ?
Réponse : anticorps anti-SSA et anti-SSB
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 7 ans vient pour des œdèmes généralisés. Il a eu une dérivation cavopulmonaire totale à l’âge de 5 ans pour un cœur univentriculaire. Depuis plusieurs semaines, il a une diarrhée permanente qui ne cède pas lors du jeune. La protidémie est à 40g/L.
Question : De quelle complication souffre-t-il ?
Réponse : Entéropathie exsudative
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Citez 2 irrégularités de la tétralogie de Fallot.
Réponse : 1-iva naissant de la coronaire droite
 2-civ multiples
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune fille de 4 ans est cathétérisée pour une CIV de diagnostic tardif. La pression pulmonaire est à 97/40 moyenne 68mmHg pour une pression aortique à 100/56 moyenne 74mmHg. La saturation dans l’artère pulmonaire est à 73% alors que la différence artérioveineuse est normale et la saturation aortique à 100%. Après inhalation d’oxygène pur, la pression pulmonaire est à 97/22 sans changement de la pression aortique. La PaO2 pulmonaire est 380mmHg pour une PaO2 aortique à 560mmHg.
Question : S’agit-il d’une maladie d’Eisenmenger ?
Réponse : non
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune fille de 4 ans est cathétérisée pour une CIV de diagnostic tardif. La pression pulmonaire est à 97/40 moyenne 68mmHg pour une pression aortique à 100/56 moyenne 74mmHg. La saturation dans l’artère pulmonaire est à 73% alors que la différence artérioveineuse est normale et la saturation aortique à 100%. Après inhalation d’oxygène pur, la pression pulmonaire est à 97/22 sans changement de la pression aortique. La PaO2 pulmonaire est 380mmHg pour une PaO2 aortique à 560mmHg.
Question : Que proposez-vous ?
Réponse : cerclage pulmonaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune fille de 14 ans a un stimulateur cardiaque double-chambre pour un bloc auriculo-ventriculaire postopératoire. Le compte rendu de surveillance du stimulateur mentionne qu’il fonctionne en permanence en mode VAT.
Question : Est-ce normal ? Justifiez
Réponse : oui, stimulation ventriculaire déclenchée par l’écoute atriale
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez deux complications tardives de la double discordance isolée.
Réponse : 1-fuite tricuspide
 2-bloc auriculo-ventriculaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 8 mois est amené aux urgences pédiatriques pour une fièvre élevée depuis 6 jours résistante aux antibiotiques. Il est en mauvais état général. Ses mains et ses pieds sont oedématiés. Il a une chéilite et une conjonctivite bilatérale.
Question : Citez deux autres signes que vous recherchez en faveur du diagnostic de maladie de Kawasaki.
Réponse : -exanthème
 -adénopathies
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 8 mois est amené aux urgences pédiatriques pour une fièvre élevée depuis 6 jours résistante aux antibiotiques. Il est en mauvais état général. Ses mains et ses pieds sont oedématiés. Il a une chéilite et une conjonctivite bilatérale.
Question : En l’absence d’autres signes, pouvez-vous quand même retenir ce diagnostic ?
Réponse : oui
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 8 mois est amené aux urgences pédiatriques pour une fièvre élevée depuis 6 jours résistante aux antibiotiques. Il est en mauvais état général. Ses mains et ses pieds sont oedématiés. Il a une chéilite et une conjonctivite bilatérale.
Question : Quel traitement proposez-vous si le diagnostic de maladie de Kawasaki est retenu ?
Réponse : Immunoglobulines polyvalentes 2g/kg IV
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 8 mois est amené aux urgences pédiatriques pour une fièvre élevée depuis 6 jours résistante aux antibiotiques. Il est en mauvais état général. Ses mains et ses pieds sont oedématiés. Il a une chéilite et une conjonctivite bilatérale.
Question : Quelle est la principale complication cardiaque de la maladie de Kawasaki ?
Réponse : Anévrisme coronaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 8 mois est amené aux urgences pédiatriques pour une fièvre élevée depuis 6 jours résistante aux antibiotiques. Il est en mauvais état général. Ses mains et ses pieds sont oedématiés. Il a une chéilite et une conjonctivite bilatérale. Huit mois après l’épisode aigu, vous faites un contrôle de l’échographie cardiaque et vous faites le diagnostic d’insuffisance mitrale par rétraction de la petite valve associée à une hyperéchogénicité du pilier mitral postérieur.
Question : Quel est l’origine la plus probable de cette insuffisance mitrale acquise ?
Réponse : Infarctus postérieur
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 8 mois est amené aux urgences pédiatriques pour une fièvre élevée depuis 6 jours résistante aux antibiotiques. Il est en mauvais état général. Ses mains et ses pieds sont oedématiés. Il a une chéilite et une conjonctivite bilatérale. Huit mois après l’épisode aigu, vous faites un contrôle de l’échographie cardiaque et vous faites le diagnostic d’insuffisance mitrale par rétraction de la petite valve associée à une hyperéchogénicité du pilier mitral postérieur. Vous prescrivez une scintigraphie myocardique de perfusion au Thallium 201 sensibilisée par l’injection de dipyridamole. On vous répond : défaut de perfusion latéro-basal sous dipyridamole avec normalisation de l’image scintigraphique 4 heures après l’injection.
Question : Qu’en concluez-vous sur la viabilité myocardique ?
Réponse : viable
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Le médecin transporteur du SAMU prend en charge un nouveau-né à terme en salle de travail pour une hypoxémie réfractaire. Il n’a pas de souffle, tous les pouls sont normalement palpés et est eupnéique. La saturation est à 83% aux 4 membres.
Question : Quel diagnostic évoquez-vous en premier ?
Réponse : Transposition des gros vaisseaux
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Le médecin transporteur du SAMU prend en charge un nouveau-né à terme en salle de travail pour une hypoxémie réfractaire. Il a un souffle systolo-diastolique au foyer pulmonaire et des signes de détresse respiratoire.
Question : Quel diagnostic évoquez-vous ?
Réponse : Agénésie des valves pulmonaires
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Le médecin transporteur du SAMU prend en charge un nouveau-né à terme en salle de travail pour une hypoxémie réfractaire. Les pouls fémoraux sont faiblement perçus. La saturation est à 95% au membre supérieur droit et à 55% aux trois autres membres.
Question : Quel diagnostic évoquez-vous ?
Réponse : Interruption de crosse aortique ou coarctation avec canal artériel systémique
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Le médecin transporteur du SAMU prend en charge un nouveau-né à terme en salle de travail pour une hypoxémie réfractaire. Les pouls huméraux et fémoraux sont faiblement perçus, il y a des signes de détresse respiratoire et circulatoire débutants.
Question : Quel diagnostic faites-vous ?
Réponse : Hypoplasie du cœur gauche
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Le médecin transporteur du SAMU prend en charge un nouveau-né à terme en salle de travail pour une hypoxémie réfractaire. Les pouls fémoraux sont faiblement palpés. La saturation est à 55% aux membres supérieurs et à 90% aux membres inférieurs.
Question : Quel diagnostic suspectez-vous ?
Réponse : Transposition des gros vaisseaux et coarctation de l’aorte
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 5 jours vous est confié pour une insuffisance cardiaque sévère liée à une myocardiopathie dilatée hypokinétique du ventricule gauche elle-même due à une sténose aortique valvulaire serrée.
Question : Quel traitement proposez-vous ?
Réponse : Valvuloplastie aortique percutanée
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Qu’est-ce qu’un canal atrioventriculaire intermédiaire ?
Réponse : Avec CIV restrictive
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nourrisson de 2 mois a un cœur univentriculaire avec une valve auriculo-ventriculaire unique de canal atrioventriculaire, des vaisseaux malposés, une sténose sous-pulmonaire, un retour veineux pulmonaire anormal total infra-diaphragmatique et deux veines caves supérieures.
Question : A quel groupe de malformations cardiaque appartient cette cardiopathie ?
Réponse : Isomérisme droit
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel est le rapport du débit pulmonaire/débit systémique dans la situation suivante : Atrésie pulmonaire avec CIV - SaO2=90% ?
Réponse : 3/1
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel est le rapport du débit pulmonaire/débit systémique dans la situation suivante : Ventricule unique avec atrésie pulmonaire - SaO2=70% ?
Réponse : 1
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez le temps chirurgical pour un nourrisson de 3 mois-1er temps de Norwood néonatal pour hypoplasie du cœur gauche- Cyanose à 70%-PAP moyenne=12mmHg
Réponse : Dérivation cavobipulmonaire partielle
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez le temps chirurgical pour un enfant de 4 ans-Plastie aortique et Cerclage pulmonaire néonataux pour syndrome de coarctation avec CIV multiples - Cyanose à 88%- CIV résiduelle unique trabéculée moyenne
Réponse : Levée de cerclage et fermeture de civ
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez le temps chirurgical pour un enfant de 7 ans – Atrésie tricuspide avec concordance ventriculo-artérielle et sténose pulmonaire (Ib)- Anastomose cavopulmonaire partielle à 3 ans- Cyanose à 75%-PAP moyenne=11mmHg
Réponse : Dérivation cavopulmonaire totale
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez le temps chirurgical pour un enfant de 2 ans-Tronc artériel commun réparé à l’âge de 1 mois (tube valvé 12mm)- Pression ventriculaire droite=110mmHg
Réponse : Changement de tube vd-ap
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez le temps chirurgical pour un enfant de 5 ans-Ventricule unique avec deux valves auriculo-ventriculaires, vaisseaux malposés, coarctation et hypertension pulmonaire – Plastie aortique et cerclage néonataux- Cyanose à 78%- Obstruction sous-aortique- Cerclage bien posé-PAP moyenne 13mmHg
Réponse : Intervention de Damus et dérivation cavopulmonaire
 Ou élargissement de CIV et dérivation cavopulmonaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune femme de 23 ans, enceinte de 22 semaines, consulte pour un avis. Elle vous informe qu’elle a un syndrome du QT long comme plusieurs membres de sa famille. Elle n’a eu que deux syncopes dans l’enfance et depuis qu’elle reçoit un traitement bétabloquant, il ne lui est plus rien arrivé. Elle a sur elle un résultat de diagnostic moléculaire signalant quelle a une mutation dans le gène HERG à l’état hétérozygote.
Question : Quel est le risque que son fœtus soit porteur de la même mutation ?
Réponse : 1/2
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un jeune garçon de 11 ans vous est adressé pour une cardiomyopathie hypertrophique. Il n’a pas d’antécédent familiaux. Lors de la consultation, vous êtes surpris par sa démarche instable avec élargissement du polygone de sustentation et par l’abolition de tous ses réflexes ostéo-tendineux.
Question : Quel diagnostic étiologique suspectez-vous pour l’ensemble de ces signes ?
Réponse : maladie de Friedreich
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Citez trois types de cardiomyopathie curable par le traitement de leur cause (à l’exclusion des cardiomyopathies par surcharge de volume et de pression).
Réponse : -déficit en carnitine
 -trouble du rythme chronique
 -anomalie de naissance de la coronaire gauche de l’artère pulmonaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nourrisson de 8 mois est hospitalisé pour insuffisance cardiaque. Il a une cardiomyopathie hypertrophique hypokinétique associée à une viscéromégalie et à une hypotonie axiale.
Question : Quel diagnostic évoquez-vous ?
Réponse : maladie de Pompe
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nourrisson de 8 mois est hospitalisé pour insuffisance cardiaque. Il a une cardiomyopathie hypertrophique hypokinétique associée à une viscéromégalie et à une hypotonie axiale. Le diagnostic de maladie de Pompe est évoqué.
Question : Quel examen cardiologique simple vous permettrait de confirmer ce diagnostic ? Quel en serait le résultat ?
Réponse : ECG : préexcitation et amplitude « énorme » des voltages des complexes QRS
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nourrisson de 8 mois est hospitalisé pour insuffisance cardiaque. Il a une cardiomyopathie hypertrophique hypokinétique associée à une viscéromégalie et à une hypotonie axiale. Le diagnostic de maladie de Pompe est évoqué.
Question : Quel examen biochimique vous apportera la preuve définitive du diagnostic ?
Réponse : activité nulle de la maltase acide
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nourrisson de 8 mois est hospitalisé pour insuffisance cardiaque. Il a une cardiomyopathie hypertrophique hypokinétique associée à une viscéromégalie et à une hypotonie axiale. Le diagnostic de maladie de Pompe est évoqué.
Question : Quelles informations donnez-vous aux parents pour cet enfant et pour l’avenir ?
Réponse : pronostic sombre (enzymothérapie possible) et risque de récidive car autosomique récessif
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel traitement chirurgical proposez vous pour une coarctation isthmique chez un nourrisson de 6 mois?
Réponse : Crafoord
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel traitement chirurgical proposez vous pour une coarctation isthmique avec communication interventriculaire de 8 mm en position périmembraneuse chez un nouveau-né de 3,5 kilogrammes?
Réponse : Réparation complète sous CEC (plastie de l’isthme aortique et fermeture de CIV)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel traitement chirurgical proposez vous pour une coarctation isthmique avec communications interventriculaires multiples chez un nouveau-né de 3,5 kilogrammes?
Réponse : Crafoord et cerclage pulmonaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Pendant combien de temps faut-il maintenir une surveillance échographique à la recherche d’un épanchement péricardique après une circulation extracorporelle ?
Réponse : 1 mois
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelle est la cardiopathie la plus fréquente dans la trisomie 21 ?
Réponse : CAV
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelle est la cardiopathie la plus fréquente dans le syndrome de Turner ?
Réponse : coarctation
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelle est la cardiopathie la plus fréquente dans le syndrome de Williams ?
Réponse : sténose supravalvulaire aortique
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelle est la cardiopathie la plus fréquente dans le syndrome de DiGeorge ?
Réponse : tétralogie de Fallot
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune femme de 25 consulte pour un conseil. Elle a eu une intervention de Senning à l’âge de 3 mois après une atrioseptotomie de Blalock-Hanlon pour une transposition simple des gros vaisseaux. Elle n’a aucun symptôme. Son ECG de repos montre une défaillance sinusale modérée et l’enregistrement de Holter quelques pauses de moins de 2500 msec essentiellement nocturnes sans trouble du rythme rapide. L’échographie montre un VD de bonne fonction sans fuite tricuspide.
Question : Peut-elle avoir un enfant ?
Réponse : Oui
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un homme de 30 ans a été opéré dans l’enfance d’une tétralogie de Fallot avec un patch trans-annulaire. Il est hospitalisé au décours d’une syncope. Alors que l’ECG d’entrée ne montrait qu’un bloc de branche droit, il fait une nouvelle syncope au cours de laquelle vous enregistrez une tachycardie à complexes larges (190msec) monomorphe à type de bloc de branche gauche avec axe vertical.
Question : De quel type de trouble du rythme s’agit-il ?
Réponse : tachycardie ventriculaire infundibulaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un homme de 30 ans a été opéré dans l’enfance d’une tétralogie de Fallot avec un patch trans-annulaire. Il est hospitalisé au décours d’une syncope. Alors que l’ECG d’entrée ne montrait qu’un bloc de branche droit, il fait une nouvelle syncope au cours de laquelle vous enregistrez une tachycardie à complexes larges (190msec) monomorphe à type de bloc de branche gauche avec axe vertical.
Question : Quel traitement proposez-vous ?
Réponse : ablation par radiofréquence du circuit de réentrée
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel est le meilleur examen non invasif pour préciser le diagnostic de recoarctation chez l’adulte ?
Réponse : IRM
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Citez une cardiopathie conotroncale non cyanogène.
Réponse : CIV infundibulaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 12 ans a eu une réparation complète d’atrésie pulmonaire avec CIV à l’aide d’un tube valvé de 14 mm à l’âge de 3 ans. Il va bien mais la pression dans le ventricule droit est à 125 mm Hg pour une pression aortique à 100 mm Hg.
Question : Quel traitement proposez-vous si les branches pulmonaires sont normales ainsi que la pression pulmonaire au delà du tube ?
Réponse : ouverture VD-AP sans valve
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant trisomique 21 de 14 mois vous est adressé pour savoir si son canal atrioventriculaire complet est opérable. Il est cyanosé (Sa02=85%). Le cathétérisme cardiaque effectué en air ambiant montre une égalité des pressions systolique, diastolique et moyenne entre l’aorte et l’artère pulmonaire; la saturation dans l’artère pulmonaire est à 70% pour une saturation dans les veines pulmonaires à 98%.
Question : Pouvez-vous conclure à l’opérabilité de ce patient sur ces seules données ?
Réponse : non, il faudrait faire des tests pharmacologiques pour affirmer qu’il n’y a aucune réactivité vasculaire pulmonaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant trisomique 21 de 14 mois vous est adressé pour savoir si son canal atrioventriculaire complet est opérable. Il est cyanosé (Sa02=85%). Le cathétérisme cardiaque effectué en air ambiant montre une égalité des pressions systolique, diastolique et moyenne entre l’aorte et l’artère pulmonaire; la saturation dans l’artère pulmonaire est à 70% pour une saturation dans les veines pulmonaires à 98%.
Question : Si vous ne pouvez pas conclure à l’opérabilité de ce patient sur ces seules données, quelles informations supplémentaires devez-vous obtenir et comment ?
Réponse : inhalation d’Oxygène et monoxyde d’azote pour voir si la diastolique baisse dans l’ap et si le shunt gauche droite augmente
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 3 jours de vie vous est confié pour une cyanose réfractaire à l’oxygène. Il n’a pas de détresse circulatoire ou respiratoire. Vous auscultez un souffle systolique 3/6 et un B2 fort unique. L’ECG est normal. La radiographie montre une silhouette en œuf avec un médiastin étroit et des poumons normalement perfusés. L’échographie montre une D-transposition des gros vaisseaux avec CIV et sténose pulmonaire.
Question : Quels gestes faites vous en urgence ?
 (a) Manœuvre de Rashkind
 (b) Perfusion de Prostaglandine E1
 (c) Intubation trachéale
 (d) Aucun
Réponse : (a) non ; (b) non ; (c) non ; (d) oui
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 3 jours de vie vous est confié pour une cyanose réfractaire à l’oxygène. Il n’a pas de détresse circulatoire ou respiratoire. Vous auscultez un souffle systolique 3/6 et un B2 fort unique. L’ECG est normal. La radiographie montre une silhouette en œuf avec un médiastin étroit et des poumons normalement perfusés. L’échographie montre une D-transposition des gros vaisseaux avec CIV et sténose pulmonaire. Quelques heures plus tard, la cyanose devient profonde sans détresse respiratoire. La radiographie de thorax montre des poumons très clairs.
Question : Que faites-vous ?
Réponse : perfusion de PGE1
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 3 jours de vie vous est confié pour une cyanose réfractaire à l’oxygène. Il n’a pas de détresse circulatoire ou respiratoire. Vous auscultez un souffle systolique 3/6 et un B2 fort unique. L’ECG est normal. La radiographie montre une silhouette en œuf avec un médiastin étroit et des poumons normalement perfusés. L’échographie montre une D-transposition des gros vaisseaux avec CIV et sténose pulmonaire. Quelques heures plus tard, la cyanose devient profonde sans détresse respiratoire. La radiographie de thorax montre des poumons très clairs.
Question : Quel traitement chirurgical proposez-vous pendant la période néonatale ?
Réponse : anastomose systémico-pulmonaire
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 3 jours de vie vous est confié pour une cyanose réfractaire à l’oxygène. Il n’a pas de détresse circulatoire ou respiratoire. Vous auscultez un souffle systolique 3/6 et un B2 fort unique. L’ECG est normal. La radiographie montre une silhouette en œuf avec un médiastin étroit et des poumons normalement perfusés. L’échographie montre une D-transposition des gros vaisseaux avec CIV et sténose pulmonaire. Quelques heures plus tard, la cyanose devient profonde sans détresse respiratoire. La radiographie de thorax montre des poumons très clairs. Un an plus tard, l’enfant va bien. La cyanose s’est accentuée ; il y a une discrète polyglobulie normochrome.
Question : Quel traitement proposez-vous ?
Réponse : réparation à l’étage ventriculaire