ANR-MALADES/MediQAl huggingface dataset:
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Mme N, âgée de 35 ans, présente en quelques jours une chute de la paupière gauche, une diplopie, une voix nasonnée, une faiblesse des mains. Le ptosis, absent le matin, apparaît dans la journée. La conduite de nuit, la télévision, le travail sur ordinateur accentuent la diplopie et la chute de paupière. La voix devient de plus en plus nasonnée, après dix minutes de conversation téléphonique. Après trois semaines d’évolution, le patiente remarque que cette fois-ci, c’est la paupière droite qui tombe, alors que la chute de la paupière gauche a disparu. De nouveaux troubles sont apparus : des fausses routes pour les liquides surviennent, la mastication se détériore en fin de repas, une lourdeur des jambes s’accentuant au cours de la marche et de la montée des escaliers. Une fois le diagnostic confirmé par l’EMG et un test immunologique spécifique très positif, et en l’absence d’une affection associée, la patiente est traitée par Mytélase*, ce qui permet une amélioration incomplète des troubles, mais une fatigabilité musculaire, une diplopie intermittente et des difficultés à la déglutition persistent. Le traitement préconisé est effectué, 2 mois après le diagnostic. Six mois après le traitement préconisé, la patiente présente en quelques jours, un encombrement respiratoire avec essoufflement, toux improductive, des troubles majeurs de déglutition, l’empêchant de s’alimenter. Elle a aussi des difficultés pour se déplacer et ne peut tenir ses membres supérieurs soulevés plus de quelques secondes.
Question : Devant ce tableau, quelle phase de la maladie évoquer et est-ce une urgence ?
Réponse : Crise myasthénique
 Urgence oui : réanimation
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Mme N, âgée de 35 ans, présente en quelques jours une chute de la paupière gauche, une diplopie, une voix nasonnée, une faiblesse des mains. Le ptosis, absent le matin, apparaît dans la journée. La conduite de nuit, la télévision, le travail sur ordinateur accentuent la diplopie et la chute de paupière. La voix devient de plus en plus nasonnée, après dix minutes de conversation téléphonique. Après trois semaines d’évolution, le patiente remarque que cette fois-ci, c’est la paupière droite qui tombe, alors que la chute de la paupière gauche a disparu. De nouveaux troubles sont apparus : des fausses routes pour les liquides surviennent, la mastication se détériore en fin de repas, une lourdeur des jambes s’accentuant au cours de la marche et de la montée des escaliers. Une fois le diagnostic confirmé par l’EMG et un test immunologique spécifique très positif, et en l’absence d’une affection associée, la patiente est traitée par Mytélase*, ce qui permet une amélioration incomplète des troubles, mais une fatigabilité musculaire, une diplopie intermittente et des difficultés à la déglutition persistent. Le traitement préconisé est effectué, 2 mois après le diagnostic. Six mois après le traitement préconisé, la patiente présente en quelques jours, un encombrement respiratoire avec essoufflement, toux improductive, des troubles majeurs de déglutition, l’empêchant de s’alimenter. Elle a aussi des difficultés pour se déplacer et ne peut tenir ses membres supérieurs soulevés plus de quelques secondes.
Question : Quelles mesures thérapeutiques prenez-vous à court terme ?
Réponse : Intubation, sonde nasogastrique
 Echange plasmatique, Veinoglobulines
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Mme N, âgée de 35 ans, présente en quelques jours une chute de la paupière gauche, une diplopie, une voix nasonnée, une faiblesse des mains. Le ptosis, absent le matin, apparaît dans la journée. La conduite de nuit, la télévision, le travail sur ordinateur accentuent la diplopie et la chute de paupière. La voix devient de plus en plus nasonnée, après dix minutes de conversation téléphonique. Après trois semaines d’évolution, le patiente remarque que cette fois-ci, c’est la paupière droite qui tombe, alors que la chute de la paupière gauche a disparu. De nouveaux troubles sont apparus : des fausses routes pour les liquides surviennent, la mastication se détériore en fin de repas, une lourdeur des jambes s’accentuant au cours de la marche et de la montée des escaliers. Une fois le diagnostic confirmé par l’EMG et un test immunologique spécifique très positif, et en l’absence d’une affection associée, la patiente est traitée par Mytélase*, ce qui permet une amélioration incomplète des troubles, mais une fatigabilité musculaire, une diplopie intermittente et des difficultés à la déglutition persistent. Le traitement préconisé est effectué, 2 mois après le diagnostic. Six mois après le traitement préconisé, la patiente présente en quelques jours, un encombrement respiratoire avec essoufflement, toux improductive, des troubles majeurs de déglutition, l’empêchant de s’alimenter. Elle a aussi des difficultés pour se déplacer et ne peut tenir ses membres supérieurs soulevés plus de quelques secondes.
Question : Quel traitement de fond proposez-vous pour améliorer l’état de santé de la patiente à long terme ?
Réponse : Corticothérapie, immunosuppresseurs
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Vous êtes amené à voir un homme de 32 ans, se plaignant de céphalées à prédominance matinale, apparues il y a une quinzaine de jours, d’intensité croissante depuis lors et associées à des vomissements depuis 72 heures. Le patient n’est pas migraineux. On note la survenue d’une perte de connaissance avec mouvements convulsifs des 4 membres il y a 1 mois. A l’époque, il avait été pratiqué uniquement un électroencéphalogramme et il avait été instauré un traitement par Dépakine* que le patient prend toujours actuellement. L’interrogatoire vous permet de préciser que cette perte de connaissance avait été précédée par des clonies intéressant l’hémicorps gauche. A l’examen, le patient est apyrétique, sa nuque est souple. Les réflexes ostéotendineux sont plus vifs à gauche, avec un réflexe cutané plantaire en extension à gauche. On note une impossibilité de porter l’oeil gauche vers la gauche et une sensation de flou visuel. Il existe aussi une apathie avec tendance à la persévération.
Question : Quel est votre diagnostic syndromique ? Sur quels arguments ?
Réponse : HTIC : Céphalées matinales d'aggravation progressive, vomissements, pas de syndrome méningé, pas de fièvre, atteinte du VI et oedeme papillaire (flou visuel)
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Vous êtes amené à voir un homme de 32 ans, se plaignant de céphalées à prédominance matinale, apparues il y a une quinzaine de jours, d’intensité croissante depuis lors et associées à des vomissements depuis 72 heures. Le patient n’est pas migraineux. On note la survenue d’une perte de connaissance avec mouvements convulsifs des 4 membres il y a 1 mois. A l’époque, il avait été pratiqué uniquement un électroencéphalogramme et il avait été instauré un traitement par Dépakine* que le patient prend toujours actuellement. L’interrogatoire vous permet de préciser que cette perte de connaissance avait été précédée par des clonies intéressant l’hémicorps gauche. A l’examen, le patient est apyrétique, sa nuque est souple. Les réflexes ostéotendineux sont plus vifs à gauche, avec un réflexe cutané plantaire en extension à gauche. On note une impossibilité de porter l’oeil gauche vers la gauche et une sensation de flou visuel. Il existe aussi une apathie avec tendance à la persévération.
Question : Quels en sont les risques envisageables pour la santé du patient en absence de diagnostic et de traitement ?
Réponse : Coma, mort, engagement
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Vous êtes amené à voir un homme de 32 ans, se plaignant de céphalées à prédominance matinale, apparues il y a une quinzaine de jours, d’intensité croissante depuis lors et associées à des vomissements depuis 72 heures. Le patient n’est pas migraineux. On note la survenue d’une perte de connaissance avec mouvements convulsifs des 4 membres il y a 1 mois. A l’époque, il avait été pratiqué uniquement un électroencéphalogramme et il avait été instauré un traitement par Dépakine* que le patient prend toujours actuellement. L’interrogatoire vous permet de préciser que cette perte de connaissance avait été précédée par des clonies intéressant l’hémicorps gauche. A l’examen, le patient est apyrétique, sa nuque est souple. Les réflexes ostéotendineux sont plus vifs à gauche, avec un réflexe cutané plantaire en extension à gauche. On note une impossibilité de porter l’oeil gauche vers la gauche et une sensation de flou visuel. Il existe aussi une apathie avec tendance à la persévération.
Question : Comment qualifiez-vous l’épisode survenu il y a un mois ? Suggère-t’il une localisation lésionnelle?
Réponse : CPC secondairement généralisé
 Oui dans l'hémisphère droit probablement frontal.
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Vous êtes amené à voir un homme de 32 ans, se plaignant de céphalées à prédominance matinale, apparues il y a une quinzaine de jours, d’intensité croissante depuis lors et associées à des vomissements depuis 72 heures. Le patient n’est pas migraineux. On note la survenue d’une perte de connaissance avec mouvements convulsifs des 4 membres il y a 1 mois. A l’époque, il avait été pratiqué uniquement un électroencéphalogramme et il avait été instauré un traitement par Dépakine* que le patient prend toujours actuellement. L’interrogatoire vous permet de préciser que cette perte de connaissance avait été précédée par des clonies intéressant l’hémicorps gauche. A l’examen, le patient est apyrétique, sa nuque est souple. Les réflexes ostéotendineux sont plus vifs à gauche, avec un réflexe cutané plantaire en extension à gauche. On note une impossibilité de porter l’oeil gauche vers la gauche et une sensation de flou visuel. Il existe aussi une apathie avec tendance à la persévération.
Question : Quelle est votre attitude dans l’immédiat ? hospitalisation ou non ? Examens complémentaires demandés. Justifier.
Réponse : Hospitalisation risque d'aggravation
 IRM/ Scanner cérébral à la recherche d'une lésion
 Examen biologique systématiques
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Vous êtes amené à voir un homme de 32 ans, se plaignant de céphalées à prédominance matinale, apparues il y a une quinzaine de jours, d’intensité croissante depuis lors et associées à des vomissements depuis 72 heures. Le patient n’est pas migraineux. On note la survenue d’une perte de connaissance avec mouvements convulsifs des 4 membres il y a 1 mois. A l’époque, il avait été pratiqué uniquement un électroencéphalogramme et il avait été instauré un traitement par Dépakine* que le patient prend toujours actuellement. L’interrogatoire vous permet de préciser que cette perte de connaissance avait été précédée par des clonies intéressant l’hémicorps gauche. A l’examen, le patient est apyrétique, sa nuque est souple. Les réflexes ostéotendineux sont plus vifs à gauche, avec un réflexe cutané plantaire en extension à gauche. On note une impossibilité de porter l’oeil gauche vers la gauche et une sensation de flou visuel. Il existe aussi une apathie avec tendance à la persévération.
Question : Comment analysez-vous les autres signes cliniques présentés par le patient (en dehors de l'HTIC) ?
Réponse : Signes de focalisation, du a la lésion sous jacente.
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Une dame de 63 ans, chirurgien dentiste, consulte car elle ressent une moindre précision et rapidité des gestes de sa main droite lors de son travail. Elle se dit plus lente dans les activités de la vie de tous les jours. Lors d’une émotion, elle a remarqué un tremblement uniquement de sa main droite, qui réapparaît à chaque stress, même minime. A l’examen il existe une rigidité du membre supérieur droit en tuyau de plomb. Enfin, elle se sent déprimée et découragée.
Question : Analyse sémiologique à partir des données de l’observation. Complétez l’examen clinique et décrivez les autres signes que vous pourriez déceler lors de cet examen.
Réponse : Marche à petit pas, demi tour décomposée, perte du ballant des bras, camptocormie, hypomimie, diminution du clignement des yeux,
 vérifier s'il n'y a pas de tremblement d'action ou d'attitude,
 adidocokinésie,
 Micrographie,
 Dysarthrie monotone,
 Reste de l'examen neurologique normal
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Une dame de 63 ans, chirurgien dentiste, consulte car elle ressent une moindre précision et rapidité des gestes de sa main droite lors de son travail. Elle se dit plus lente dans les activités de la vie de tous les jours. Lors d’une émotion, elle a remarqué un tremblement uniquement de sa main droite, qui réapparaît à chaque stress, même minime. A l’examen il existe une rigidité du membre supérieur droit en tuyau de plomb. Enfin, elle se sent déprimée et découragée.
Question : Concluez par un diagnostic sémiologique de syndrome.
Réponse : Syndrome de Parkinson
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Une dame de 63 ans, chirurgien dentiste, consulte car elle ressent une moindre précision et rapidité des gestes de sa main droite lors de son travail. Elle se dit plus lente dans les activités de la vie de tous les jours. Lors d’une émotion, elle a remarqué un tremblement uniquement de sa main droite, qui réapparaît à chaque stress, même minime. A l’examen il existe une rigidité du membre supérieur droit en tuyau de plomb. Enfin, elle se sent déprimée et découragée.
Question : Quelle donnée essentielle de l’interrogatoire devez-vous rechercher pour éliminer une cause très fréquente de ce syndrome et vous orienter vers une maladie de Parkinson idiopathique ?
Réponse : Abus de Neuroleptiques
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Une dame de 63 ans, chirurgien dentiste, consulte car elle ressent une moindre précision et rapidité des gestes de sa main droite lors de son travail. Elle se dit plus lente dans les activités de la vie de tous les jours. Lors d’une émotion, elle a remarqué un tremblement uniquement de sa main droite, qui réapparaît à chaque stress, même minime. A l’examen il existe une rigidité du membre supérieur droit en tuyau de plomb. Enfin, elle se sent déprimée et découragée.
Question : La dame demande si la dépression fait partie de la maladie. Elle demande conseil sur la prise en charge thérapeutique et sociale (poursuite ou pas de son travail, mesures de prise en charge par la Sécurité Sociale).
 Quelles réponses faites vous sur :
 (a) la dépression 
 (b) la nécessité du traitement et ses principes 
 (c) la prise en charge sociale
Réponse : (a) Elle peut faire partie des signes non moteur du syndrome parkinsonien.
 (b) oui pour traiter les signes moteur parkinsonien
 (c) Soutien psychologique, kiné, ergothérapeute, assistante sociale, stimulation pour faire des activités physique ou sportive
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Une dame de 63 ans, chirurgien dentiste, consulte car elle ressent une moindre précision et rapidité des gestes de sa main droite lors de son travail. Elle se dit plus lente dans les activités de la vie de tous les jours. Lors d’une émotion, elle a remarqué un tremblement uniquement de sa main droite, qui réapparaît à chaque stress, même minime. A l’examen il existe une rigidité du membre supérieur droit en tuyau de plomb. Enfin, elle se sent déprimée et découragée.
Question : La dame souhaite recevoir un traitement. Proposez une conduite thérapeutique et argumentez votre choix. Expliquez le suivi de la tolérance et de l’efficacité du traitement.
Réponse : La patiente a moins de 70 ans. On commence donc par la traiter en premier lieu par des agonistes de dopaminergique et moins efficace. Ces derniers retardent les dykinésies induites par la L-dopa mais sont  moins bien tolérés. Surveillance des dysautomiques et troubles psychiatriques.
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Une dame de 63 ans, chirurgien dentiste, consulte car elle ressent une moindre précision et rapidité des gestes de sa main droite lors de son travail. Elle se dit plus lente dans les activités de la vie de tous les jours. Lors d’une émotion, elle a remarqué un tremblement uniquement de sa main droite, qui réapparaît à chaque stress, même minime. A l’examen il existe une rigidité du membre supérieur droit en tuyau de plomb. Enfin, elle se sent déprimée et découragée.
 Le bénéfice thérapeutique est de 70 % d’amélioration et la dame va bien pendant 4 ans. A partir de ce moment là, elle observe :
 - le matin avant de prendre le traitement une contracture des orteils et une rotation interne du pied droit qui cède à la prise des médicaments ;
 - vers 12 heures et vers 18 heures, juste avant de prendre sa prise médicamenteuse, une griffe des orteils du pied droit qui l’empêche de marcher et qui est douloureuse.
Question : Analyser la sémiologie et caractérisez les phénomènes décrits.
Réponse : Dyskinésies de fin de dose, mouvement anormaux de type ballique ou chroréique
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Une dame de 63 ans, chirurgien dentiste, consulte car elle ressent une moindre précision et rapidité des gestes de sa main droite lors de son travail. Elle se dit plus lente dans les activités de la vie de tous les jours. Lors d’une émotion, elle a remarqué un tremblement uniquement de sa main droite, qui réapparaît à chaque stress, même minime. A l’examen il existe une rigidité du membre supérieur droit en tuyau de plomb. Enfin, elle se sent déprimée et découragée.
 Le bénéfice thérapeutique est de 70 % d’amélioration et la dame va bien pendant 4 ans. A partir de ce moment là, elle observe :
 - le matin avant de prendre le traitement une contracture des orteils et une rotation interne du pied droit qui cède à la prise des médicaments ;
 - vers 12 heures et vers 18 heures, juste avant de prendre sa prise médicamenteuse, une griffe des orteils du pied droit qui l’empêche de marcher et qui est douloureuse. Elle ajoute qu’au cours de la journée, elle a « des hauts et des bas » avec, toujours vers 12 et 18 heures, une réapparition des signes parkinsoniens alors qu’elle se sent très en forme vers 10 ou vers 15 heures.
Question : Analyser la sémiologie et proposez une stratégie thérapeutique.
Réponse : Fluctuations de fin de doses.
 Fractionnement des doses, augmentation des doses, forme à libération prolongée, ajout de L-Dopa, ajout ICOMT, IMAO.
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Une dame de 63 ans, chirurgien dentiste, consulte car elle ressent une moindre précision et rapidité des gestes de sa main droite lors de son travail. Elle se dit plus lente dans les activités de la vie de tous les jours. Lors d’une émotion, elle a remarqué un tremblement uniquement de sa main droite, qui réapparaît à chaque stress, même minime. A l’examen il existe une rigidité du membre supérieur droit en tuyau de plomb. Enfin, elle se sent déprimée et découragée.
 Le bénéfice thérapeutique est de 70 % d’amélioration et la dame va bien pendant 4 ans. A partir de ce moment là, elle observe :
 - le matin avant de prendre le traitement une contracture des orteils et une rotation interne du pied droit qui cède à la prise des médicaments ;
 - vers 12 heures et vers 18 heures, juste avant de prendre sa prise médicamenteuse, une griffe des orteils du pied droit qui l’empêche de marcher et qui est douloureuse. Elle ajoute qu’au cours de la journée, elle a « des hauts et des bas » avec, toujours vers 12 et 18 heures, une réapparition des signes parkinsoniens alors qu’elle se sent très en forme vers 10 ou vers 15 heures. 8 ans plus tard, l’équilibration thérapeutique est très difficile, la patiente passant de manière brutale et imprévisible d’un bon état moteur proche de la normale à un état parkinsonien sévère très invalidant. Les fonctions intellectuelles sont normales. La patiente n’a pas d’autre trouble moteur, en particulier pas de chutes ou d’instabilité posturale. Vous êtes au maximum de vos ressources thérapeutiques médicamenteuses.
Question : Que proposez-vous ?
Réponse : Stimulation Intracérébrale.
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Une dame de 63 ans, chirurgien dentiste, consulte car elle ressent une moindre précision et rapidité des gestes de sa main droite lors de son travail. Elle se dit plus lente dans les activités de la vie de tous les jours. Lors d’une émotion, elle a remarqué un tremblement uniquement de sa main droite, qui réapparaît à chaque stress, même minime. A l’examen il existe une rigidité du membre supérieur droit en tuyau de plomb. Enfin, elle se sent déprimée et découragée.
 Le bénéfice thérapeutique est de 70 % d’amélioration et la dame va bien pendant 4 ans. A partir de ce moment là, elle observe :
 - le matin avant de prendre le traitement une contracture des orteils et une rotation interne du pied droit qui cède à la prise des médicaments ;
 - vers 12 heures et vers 18 heures, juste avant de prendre sa prise médicamenteuse, une griffe des orteils du pied droit qui l’empêche de marcher et qui est douloureuse. Elle ajoute qu’au cours de la journée, elle a « des hauts et des bas » avec, toujours vers 12 et 18 heures, une réapparition des signes parkinsoniens alors qu’elle se sent très en forme vers 10 ou vers 15 heures. 8 ans plus tard, l’équilibration thérapeutique est très difficile, la patiente passant de manière brutale et imprévisible d’un bon état moteur proche de la normale à un état parkinsonien sévère très invalidant. Les fonctions intellectuelles sont normales. La patiente n’a pas d’autre trouble moteur, en particulier pas de chutes ou d’instabilité posturale. Vous êtes au maximum de vos ressources thérapeutiques médicamenteuses. Vous revoyez cette dame 15 ans après le début de sa maladie. Elle a développé des troubles de concentration, se plaint de troubles de mémoire, a du mal à construire une stratégie, même pour des tâches simples. Le soir, elle a l’impression que des personnages familiers se mettent au pied de son lit et l’observent. Mais, avec effort, elle finit par reconnaître « que ce ne sont pas de vraies personnes ».
Question : Analyser les troubles neuropsychologiques et commentez leur nature. A quoi correspondent les « visions » de la patiente ?
Réponse : Début de démence. Atteinte non motrice dégénérative à la maladie de Parkinson.
 Hallucinations dûs aux traitements
Spécialité : Neurology
Cas clinique : Madame Mathilde M…, 34 ans, cadre commercial, mère d’un enfant de 2 ans, consulte car elle ressent, depuis 4 à 5 jours des troubles sensitifs des membres inférieurs. Ces troubles ont débuté par une sensation de paresthésies et d’engourdissement du pied droit, puis ont touché le pied gauche et sont remontés progressivement sur les jambes et les cuisses pour atteindre l’abdomen, jusqu’à l’ombilic. Au dessus de la région ombilicale, la sensibilité est tout à fait normale. Ce trouble sensitif ne la gêne pas pour marcher. A l’examen, la force musculaire est normale ; il existe une hypoesthésie tactile et thermoalgique des 2 membres inférieurs et de l’abdomen jusqu’à l’ombilic. Les réflexes ostéotendineux sont vifs aux 4 membres, non diffusés. Il existe une ébauche de signe de Babinski du côté droit alors que le réflexe cutané plantaire est en flexion à gauche. Le reste de l’examen ne trouve pas de syndrome cérébelleux, l’oculomotricité est normale, la cognition est normale. La patiente n’a pas d’antécédent médical notable. La grossesse s’est déroulée sans problème. Elle prend un traitement contraceptif oestroprogestatif. Dans les antécédents familiaux : son père a présenté un infarctus du myocarde, sa grand-mère, une maladie de Parkinson, sa soeur est suivie pour une thyroïdite de Hashimoto.
Question : Où se situe la lésion responsable de la symptomatologie présentée par la patiente ?
Réponse : Atteinte médullaire située au moins en D10 (D10 ou au dessus).