Spécialité : Hematology
Cas clinique : Monsieur X, 68 ans, est adressé pour fièvre, dyspnée brutale et hyperleucocytose. Il a comme antécédents une hypertension artérielle traitée par un inhibiteur de l'enzyme de conversion, une hypercholestérolémie traitée par statine. Une fracture de jambe (accident de ski) traitée chirurgicalement il y a 8 ans et une cholécystectomie pour lithiase il y a 3 ans. Depuis 2 ans, il est sujet à des sinusites et des angines à répétition. Sur le plan familial, son père a eu 2 infarctus du myocarde mais est toujours en vie. Sa mère a été opérée et traitée pour un cancer du sein et est en rémission depuis 5 ans. Il est fonctionnaire à la retraite, marié, père de 3 enfants en bonne santé. Il rapporte un tabagisme à 20 paquets-années mais ne consomme pas d'alcool. L'histoire actuelle est celle d'une fièvre entre 39 et 40°C depuis 24 heures, apparue brutalement et qui s'accompagne d'une dyspnée au moindre effort. Il s'agit du troisième épisode fébrile depuis 3 mois, traité par 3 jours de prednisone et 8 jours d'un macrolide. L'interrogatoire apprend qu'une augmentation des globules blancs avait été signalée lors de la cholécystectomie mais le patient n'y avait pas donné suite. Sur le plan clinique, l'état général est altéré. La température est de 39°6C. Il n'y a pas d'amaigrissement (poids 72 kg pour 1m70). L'auscultation fait constater un foyer de crépitants à la base gauche, des adénopathies axillaires droite et gauche de 2 et 3 cm, et cervicales jugulaires internes bilatérales de 2 cm. Ces adénopathies sont mobiles et indolores. Il n'y a pas d'hépato ni de splénomégalie. Il n'y a pas de syndrome hémorragique. La tension artérielle est de 120/70 mm, la fréquence cardiaque régulière à 115/mn, la fréquence respiratoire de 21/nm. L'examen est normal sur les plans digestif, cardiologique et neurologique. Il n'y a pas d'ictère ni d'anomalie des téguments, pas de douleur des membres inférieurs. Les examens demandés en urgence reviennent avec les résultats suivants : Hémogramme : GR : 2,85 T/l ; Hb : 97 g/L, hte : 28 %, VGM : 98,1 fl ; TCMH:34pg, CCHM: 30 ; leucocytes : 45,1 G/l (PNN : 15 %, PNE: 0 % ; PNB: 0%, lymphocytes :83%, monocytes : 2%) plaquettes : 153 G/l ; réticulocytes: 220 G/L Ionogramme : Na : 135 mEq/l ; K : 3,8 mEq/l, Cl : 102 mEq/l, RA : 20 mEq/l, protéines totales : 68 g/l ; phosphore : 1,02 mmol/l, urée : 5,6 mmol/l, créatinine : 82 micromol/l. Gaz du sang : pH : 7,50 ; PO2 : 8,7 KPa (65 mmHg), PCO2 : 3,2 KPa (24 mmHg), Biarbonates : 22 mmol/l , SaO2 : 92 % Bilan hépatique : ALAT 23 U/l (N < 35), ASAT 29 U/l (N < 35), bilirubine totale : 28 micromol/l (2 - 17), conjuguée : 2 micromol/l (1 - 6), gamma-GT : 56 U/l (0 - 41), phosphatases alcalines : 65 U/l (44 - 98), LDH : 350 U/l (<290), haptoglobine plasmatique < 0,1 g/l, électrophorèse des protéines sériques : protides totaux : 68 g/l (albumine 40 g/l, alpha1 : 2 g/l, alpha2 : 10 g/l, bêta 12 g/l, gamma :4 g/l).
Question : Une fois le problème d'urgence pris en charge, comment interprétez-vous les données cliniques et biologiques hématologiques ? Comment les confirmez-vous?
Réponse : L'hypothèse la plus probable est celle d'un syndrome lympho-prolifératif favorisant l'infection : polyadénopathies et hyperlymphocytose chronique, antécédents infectieux à répétition. Si la pneumopathie et les adénopathies correspondent à la même maladie, il faut envisager : Tuberculose, CMV, EBV, HIV Examens demandés : frottis sanguin : aspect monomorphe des lymphocytes Phénotype lymphocytaire : monoclonalité B (Immunoglobulines de surface monotypiques).