ANR-MALADES/MediQAl huggingface dataset:
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nourrisson de 8 mois est examiné en réanimation pour une myocardiopathie hypertrophique hypokinétique révélée à l'occasion d'une gastro-entérite. Il est hypotonique, son foie déborde de 4 cm et les examens biologiques montrent une hypoglycémie avec hyperammoniémie.
Question : Quel diagnostic étiologique vous évoque cet ensemble de symptômes?
Réponse : Déficit de l’oxydation des acides gras à longue chaine
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une petite fille de 5 ans a une CIA ostium secundum de 18 mm avec une surcharge diastolique des cavités droites sans HTAP. La maman, informée de l'indication de fermeture de cette CIA, souhaite qu'il n'y ait pas de sternotomie.
Question : De quelles alternatives disposez-vous?
Réponse : Fermeture percutanée par une prothèse
 Fermeture par thoracotomie postéro-latérale droite
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un jeune homme de 14 ans a eu une dérivation cavopulmonaire totale fenêtrée à l'âge de 10 ans. Il dit être un peu essoufflé lors des efforts et sa saturation passe de 89% à 75% dès 60 Watts.
Question : Où se fait le shunt droite-gauche?
Réponse : Par la fenêtre (chenal vers l’Oreillette systémique)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un jeune homme de 14 ans a eu une dérivation cavopulmonaire totale fenêtrée à l'âge de 10 ans. Il dit être un peu essoufflé lors des efforts et sa saturation passe de 89% à 75% dès 60 Watts.
Question : Que faut-il vérifier avant de proposer une fermeture de la fenestration?
Réponse : Qualité du montage (anatomie)
 Pression de remplissage du cœur gauche
 Fonction de la ou des valves auriculo-ventriculaires
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un jeune homme de 14 ans a eu une dérivation cavopulmonaire totale fenêtrée à l'âge de 10 ans. Il dit être un peu essoufflé lors des efforts et sa saturation passe de 89% à 75% dès 60 Watts. Alors que vous avez fermé la fenestration par une ombrelle par voie percutanée quelques mois auparavant, ce jeune homme revient pour des œdèmes des membres inférieurs et une ascite. Le foie mesure 18 cm et bien qu'il ait un teint cyanique, sa saturation artérielle est normale. L'échographie montre un ventricule unique de fonction correcte et une stase importante dans le montage cavopulmonaire. La protidémie est à 45g/L.
Question : Quelle est cette complication évolutive? Comment en faites vous la preuve?
Réponse : Entéropathie exsudative
 Clearance fécale de l’alpha-1 antitrypsine
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Reliez les propositions ci-dessous avec le diagnostic exact (une seule relation possible) parmi ces choix : Hypoplasie du coeur gauche ; Sténose pulmonaire critique ; RVPA ; Transposition des gros vaisseaux. Il s'agit dans tous les cas de nouveau-nés. Abréviations: P: polypnée - C: cyanose - PH: pouls huméraux - PF: pouls fémoraux - S: souffle systolique - CM: cardiomégalie - OAP: œdème pulmonaire - PC: poumons clairs - PN: poumons normaux.
 (a) P+, C+, PH+, PF+, S-, CM±, OAP RVPA
 (b) P+, C+, PH±, PF-, S-, CM±, OAP HYPOVG
 (c) P-, C+, PH+, PF+, S-, CM-, PN TGV
 (d) P-, C+, PH+, PF+, S+, CM-, PC SP
Réponse : (a) Hypoplasie du coeur gauche
 (b) Sténose pulmonaire critique
 (c) RVPA
 (d) Transposition des gros vaisseaux
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel diagnostic vous évoquent les résultats des oxymétries suivantes? (plusieurs diagnostics possibles, n'en donner qu'un seul):
 TVI 45%, VCS 45%, OD 45%, VD 45%, APT 45%, VP 99%, OG 79%, VG 75%, Ao75%
Réponse : RVPAT
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : A partir de quel terme propose-t-on de faire une échocardiographie fœtale au cours des grossesses à risque?
Réponse : 16 SA (14 accepté)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Dans quelle affection observe-t-on un déficit complet en a-glucosidase ou maltase acide? Quel en est la principale manifestation cardiaque?
Réponse : Maladie de POMPE
 Myocardiopathie hypertrophique
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né vous est adressé pour un rythme cardiaque irrégulier. Sur l'ECG, le rythme a parfois l'air sinusal avec une variation incessante de la morphologie et de la taille de l'onde P. Vous enregistrez un accès de tachycardie à 230/mn et le test à la Striadyne montre qu'il s'agit d'une tachysystolie atriale.
Question : Quel est votre diagnostic?
Réponse : Tachycardie atriale chaotique
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelle est l'anomalie moléculaire observée dans le syndrome de Williams et Beuren?
Réponse : Délétion interstitielle du chromosome 7q23
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelles sont les principales complications de la coarctation de l'aorte opérée en postopératoire immédiat ou précoce?
Réponse : infection de l’anastomos
 poussée hypertensive
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelles sont les principales complications de la coarctation de l'aorte opérée à moyen terme?
Réponse : recoarctation
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelles sont les principales complications de la coarctation de l'aorte opérée à long terme?
Réponse : hypertension artérielle et ses complications
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : En dehors de la réanimation symptomatique, quel geste thérapeutique palliatif ou curatif proposez-vous en première intention dans la situation suivante : sténose aortique critique du nouveau-né?
Réponse : valvuloplastie percutanée (ou commissurotomie chirurgicale)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : En dehors de la réanimation symptomatique, quel geste thérapeutique palliatif ou curatif proposez-vous en première intention dans la situation suivante : sténose aortique serrée du nourrisson?
Réponse : commissurotomie chirurgicale
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : En dehors de la réanimation symptomatique, quel geste thérapeutique palliatif ou curatif proposez-vous en première intention dans la situation suivante : resténose aortique serrée sur bicuspidie après commissurotomie néonatale chez un enfant de 9 ans?
Réponse : valvuloplastie percutanée
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : En dehors de la réanimation symptomatique, quel geste thérapeutique palliatif ou curatif proposez-vous en première intention dans la situation suivante : sténose aortique serrée avec tunnel sous-aortique chez un enfant de 4 ans?
Réponse : Intervention de Konno-Ross
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : En dehors de la réanimation symptomatique, quel geste thérapeutique palliatif ou curatif proposez-vous en première intention dans la situation suivante : resténose aortique serrée post-commissurotomie aortique chez un jeune homme de 27 ans?
Réponse : Valvuloplastie aortique percutanée ou intervention de Ross
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 4 ans a reçu des immunoglobulines à la dose de 2grammes/kg 11 jours après le début d’une maladie de Kawasaki. L’échocardiographie montre une dilatation anévrismale de la bifurcation coronaire gauche. La fonction ventriculaire gauche est normale.
Question : Vous prescrivez un traitement par l’aspirine à la dose de 100 mg/kg/j. Quel traitement supplémentaire devez vous donner après avoir reçu les résultats de l’échocardiographie ?
Réponse : anticoagulants (héparine puis AVK)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 4 ans a reçu des immunoglobulines à la dose de 2grammes/kg 11 jours après le début d’une maladie de Kawasaki. L’échocardiographie montre une dilatation anévrismale de la bifurcation coronaire gauche. La fonction ventriculaire gauche est normale.
Question : Quelle est l’évolution habituelle de anévrismes coronaires de la maladie de Kawasaki ?
Réponse : régression mais risque de thrombose et de sténose d’aval
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Vous examinez un fœtus de 24 semaines. Le ventricule gauche mesure 5 mm et le ventricule droit 11 mm.
Question : Quelles cardiopathies pourriez-vous observer à la naissance ?
Réponse : Coarctation, hypovg, cardiopathie obstructive gauche étagée
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Au cours d’une grossesse gémellaire, l’obstétricien vous adresse la maman enceinte de 34 semaines pour la surveillance d’un syndrome transfuseur-transfusé. Vous êtres surpris d’enregistrer une insuffisance tricuspide à 4 m/s.
Question : Pouvez-vous estimer la pression aortique ce fœtus ? Si oui, donnez votre méthode de calcul. Si non, de quelle donnée devriez vous disposer ?
Réponse : Oui s’il n’y a pas de sténose pulmonaire et dans ce cas PAO=PAP=PVD=4x(4)2 +POD=70 mm Hg
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 7 mois vous est adressé avec le diagnostic de cœur tri-atrial. A l’examen, vous entendez un roulement diastolique à la pointe. En échographie, l’oreillette gauche est très dilatée, il n’y a pas de cloisonnement de l’oreillette gauche mais la valve mitrale est très peu mobile.
Question : Comment rectifiez-vous le diagnostic ?
Réponse : Rétrécissement mitral congénital
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Citez deux causes de souffle continu chez le nourrisson.
Réponse : 1-canal artériel persistant
 2-fistule coronaro-camérale
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune fille de 11 ans consulte pour une dyspnée d’effort progressivement croissante. A l’examen, vous notez une hyperpulsatilité, une pression artérielle à 135/35 mm Hg. L’auscultation note un souffle systolique 4/6ème rude sur l’ensemble du précordium associé à un souffle diastolique 3/6ème au foyer aortique. 
Question : Quel est votre diagnostic ?
Réponse : Syndrome de Pezzi-Laubry (CIV + Insuffisance aortique)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Vous faites une expérience chez l’agneau consistant à fermer partiellement le foramen ovale de telle sorte que le pourcentage du débit sanguin fœtal combiné qui traversera la valve mitrale soit de 30% alors que celui qui traversera la valve tricuspide soit de 70%. Quel est alors le % du débit sanguin fœtal combiné qui traversera l’isthme aortique.
Réponse : 0%
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Citez 3 formes anatomiques de canal atrioventriculaire partiel.
Réponse : 1-ostium primum
 2-oreillette unique
 3-fente mitrale isolée
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Vous accueillez en urgence un nouveau-né cyanosé en insuffisance cardiaque congestive. L’échographie montre un shunt droite-gauche interauriculaire, une hypertension artérielle pulmonaire, le reste est normal mais vous n’arrivez pas à voir les veines pulmonaires. Pourtant, le sinus coronaire est normal et vous ne voyez pas de flux anormal dans le tronc veineux innominé.
Question : Où devez vous chercher un flux anormal?
Réponse : Dans le foie
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez pour la cardiopathie ci-dessous le trajet du cathéter depuis son point d’entrée cutanée jusqu’au site à atteindre. Exemple : Tétralogie de Fallot Veine Fémorale (VF) – Aorte : VF-VCI-OD-VD-CIV-Ao
 Atrésie tricuspide avec atrésie pulmonaire-VF-Ventricule gauche
Réponse : Vf-vci-od-og-vg
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez pour la cardiopathie ci-dessous le trajet du cathéter depuis son point d’entrée cutanée jusqu’au site à atteindre. Exemple : Tétralogie de Fallot Veine Fémorale (VF) – Aorte : VF-VCI-OD-VD-CIV-Ao
 Atrésie pulmonaire avec CIV –VF – Aorte
Réponse : Vf-vci-od-vd-civ-ao
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez pour la cardiopathie ci-dessous le trajet du cathéter depuis son point d’entrée cutanée jusqu’au site à atteindre. Exemple : Tétralogie de Fallot Veine Fémorale (VF) – Aorte : VF-VCI-OD-VD-CIV-Ao
 Canal atrioventriculaire complet – VF – Artère pulmonaire
Réponse : Vf-vci-od-vd-ap
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez pour la cardiopathie ci-dessous le trajet du cathéter depuis son point d’entrée cutanée jusqu’au site à atteindre. Exemple : Tétralogie de Fallot Veine Fémorale (VF) – Aorte : VF-VCI-OD-VD-CIV-Ao
 Sténose pulmonaire critique – Artère fémorale – Ventricule gauche
Réponse : Af-ao-vg
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nourrisson de 5 mois est adressé aux urgences pour une altération rapide de l’état général avec teint gris, marbrures, détresse respiratoire et hypotonie. A l’examen, il a une hépatomégalie, un bruit de galop et un rythme cardiaque irrégulier. Ses pouls sont bien palpés. La pression artérielle est à 50mmHg en systole. Les examens biologiques montrent une glycémie à 1,1 mmol/L, un pH à 7,04 avec une réserve alcaline à 9 mmol/L. L’ECG est en rythme sinusal entrecoupé de salves de tachycardie ventriculaire polymorphe. La radiographie de thorax montre un cardiomégalie avec une surcharge vasculaire pulmonaire nette.
Question : Quel diagnostic évoquez-vous ?
Réponse : déficit de l’oxydation des acides gras
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nourrisson de 5 mois est adressé aux urgences pour une altération rapide de l’état général avec teint gris, marbrures, détresse respiratoire et hypotonie. A l’examen, il a une hépatomégalie, un bruit de galop et un rythme cardiaque irrégulier. Ses pouls sont bien palpés. La pression artérielle est à 50mmHg en systole. Les examens biologiques montrent une glycémie à 1,1 mmol/L, un pH à 7,04 avec une réserve alcaline à 9 mmol/L. L’ECG est en rythme sinusal entrecoupé de salves de tachycardie ventriculaire polymorphe. La radiographie de thorax montre un cardiomégalie avec une surcharge vasculaire pulmonaire nette.
Question : Le diagnotic de déficit de l’oxydation des acides gras est évoqué. Comment le confirmerez-vous ?
Réponse : étude de l’oxydation des acides gras sur lymphocytes
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nourrisson de 5 mois est adressé aux urgences pour une altération rapide de l’état général avec teint gris, marbrures, détresse respiratoire et hypotonie. A l’examen, il a une hépatomégalie, un bruit de galop et un rythme cardiaque irrégulier. Ses pouls sont bien palpés. La pression artérielle est à 50mmHg en systole. Les examens biologiques montrent une glycémie à 1,1 mmol/L, un pH à 7,04 avec une réserve alcaline à 9 mmol/L. L’ECG est en rythme sinusal entrecoupé de salves de tachycardie ventriculaire polymorphe. La radiographie de thorax montre un cardiomégalie avec une surcharge vasculaire pulmonaire nette.
Question : Quel est le mode de transmission mendélien de cette affection ?
Réponse : autosomique récessif
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un pédiatre de maternité vous appelle pour un nouveau-né suspect d’avoir une cardiopathie malformative. Il présente une cyanose réfractaire - Souffle=0 – Eupnéique – Pouls fémoraux +.
Question : Quel diagnostic évoquez vous?
Réponse : transposition des gros vaisseaux
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un pédiatre de maternité vous appelle pour un nouveau-né suspect d’avoir une cardiopathie malformative. Il présente une cyanose réfractaire – Souffle=0 – Dyspnée – Pouls fémoraux +.
Question : Quel diagnostic évoquez vous?
Réponse : RVPAT
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un pédiatre de maternité vous appelle pour un nouveau-né suspect d’avoir une cardiopathie malformative. Il présente une cyanose réfractaire – Souffle=0 –Dyspnée – Pouls fémoraux et huméraux absents.
Question : Quel diagnostic évoquez vous?
Réponse : hypoplasie du cœur gauche
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un réanimateur néonatal vous demande conseil pour un nouveau-né ventilé pour une détresse respiratoire associée à des signes d’insuffisance cardiaque. Il n’a pas de cyanose réfractaire. Les pouls fémoraux sont faibles ainsi que les pouls huméraux et il n’y a pas de gradient tensionnel entre les membres supérieurs et inférieurs. L’échographie montre 4 cavités dilatées avec une hyperkinésie des deux ventricules. Il n’y a aucune malformation visible. Le canal artériel est fermé.
Question : Quel diagnostic évoquez-vous ?
Réponse : fistule artérioveineuse systémique (grande veine de Gallien)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un réanimateur néonatal vous demande conseil pour un nouveau-né ventilé pour une détresse respiratoire associée à des signes d’insuffisance cardiaque. Il n’a pas de cyanose réfractaire. Les pouls fémoraux sont faibles ainsi que les pouls huméraux et il n’y a pas de gradient tensionnel entre les membres supérieurs et inférieurs. L’échographie montre 4 cavités dilatées avec une hyperkinésie des deux ventricules. Il n’y a aucune malformation visible. Le canal artériel est fermé.
Question : Quel geste clinique a été omis ?
Réponse : auscultation du crâne et du foie (souffle continu)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Citez 3 voies d’abord possibles pour la fermeture chirurgicale d’une communication interauriculaire ?
Réponse : 1-sternotomie médiane
 2-thoracotomie sous mammaire
 3-thoracotomie postéro-latérale droite
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une patiente de 30 ans consulte pour un conseil prénatal car elle est enceinte de 34 semaines. Elle a une cardiomyopathie hypertrophique non obstructive. Son père était atteint et est décédé subitement à l’âge de 43 ans. Elle vous apporte un « papier » qu’elle ne comprend pas bien sur lequel il est dit qu’elle a une mutation Arg403 dans le gène codant pour la chaîne lourde b de la myosine.
Question : Quel est le risque d’avoir un fœtus atteint ?
Réponse : 1/2
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une patiente de 30 ans consulte pour un conseil prénatal car elle est enceinte de 34 semaines. Elle a une cardiomyopathie hypertrophique non obstructive. Son père était atteint et est décédé subitement à l’âge de 43 ans. Elle vous apporte un « papier » qu’elle ne comprend pas bien sur lequel il est dit qu’elle a une mutation Arg403 dans le gène codant pour la chaîne lourde b de la myosine.
Question : L’échocardiographie fœtale est normale. Cela exclut-il le fait que le fœtus soit atteint ? Justifiez.
Réponse : Non, pénétrance variable avec l’âge
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 4 jours est adressé en urgence pour une transposition simple des gros vaisseaux. En échographie, le foramen ovale est étroit et shunt gauche droite.
Question : Le canal artériel est-il ouvert ?
Réponse : oui
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 4 jours est adressé en urgence pour une transposition simple des gros vaisseaux. En échographie, le foramen ovale est étroit et shunt gauche droite.
Question : L’enfant est essoufflé et très cyanosé. Quel geste devez-vous faire ?
Réponse : manœuvre de Rashkind
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 4 jours est adressé en urgence pour une transposition simple des gros vaisseaux. En échographie, le foramen ovale est étroit et shunt gauche droite.
Question : Trois jours après ce geste, le canal artériel est fermé. Dans quel sens shunt le foramen ovale ?
Réponse : bidirectionnel
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 4 jours est adressé en urgence pour une transposition simple des gros vaisseaux. En échographie, le foramen ovale est étroit et shunt gauche droite.
Question : Quel traitement chirurgical proposez-vous ?
Réponse : switch artériel
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un nouveau-né de 4 jours est adressé en urgence pour une transposition simple des gros vaisseaux. En échographie, le foramen ovale est étroit et shunt gauche droite.
Question : Lors de l’intervention de switch artériel, le chirurgien décrit une distribution coronaire de type A. Quelle en est la signification ?
Réponse : normale
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelle est l’enzyme déficitaire dans la glycogénose de type II ?
Réponse : Alpha-glucosidase (maltase acide)
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un jeune homme de 16 ans vient pour une bradycardie permanente. L’ECG enregistre un bloc auriculo- ventriculaire 2/1. Vous êtes surpris de la maigreur du patient et de la présence d’un ptosis bilatéral. L’échocardiographie montre un cardiomyopathie dilatée hypertrophique modérément hypokinétique. Vous apprenez qu’un frère aîné est décédé subitement à l’âge de 22 ans
Question : Quel diagnostic suspectez-vous ?
Réponse : Cytopathie mitochondriale type syndrome de Kearns-Sayre
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel est l’axe de QRS habituel dans le cas d'un Canal atrioventriculaire complet ?
Réponse : -90°
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel est l’axe de QRS habituel dans le cas d'un Nouveau-né normal ?
Réponse : +120°
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel est l’axe de QRS habituel dans le cas d'un Syndrome de Noonan ?
Réponse : -150°
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quelle anomalie métabolique transitoire observe-t-on chez les nouveau-nés ayant une microdélétion interstitielle du chromosome 22q11 ?
Réponse : hypocalcémie
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 3 ans vient pour un canal artériel. Il n’a aucun symptôme. L’échocardiographie montre une pression pulmonaire normale et ne retrouve pas de surcharge diastolique des cavités gauches.
Question : Quel risque souhaitez-vous prévenir en fermant ce canal artériel ?
Réponse : endocardite d’Osler
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Un enfant de 3 ans vient pour un canal artériel. Il n’a aucun symptôme. L’échocardiographie montre une pression pulmonaire normale et ne retrouve pas de surcharge diastolique des cavités gauches.
Question : Quelle méthode utiliserez-vous ?
Réponse : fermeture percutanée
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel est le rapport du débit pulmonaire/débit systémique dans les situations suivantes : Ventricule unique avec atrésie pulmonaire - SaO2=90% ?
Réponse : 3
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Quel est le rapport du débit pulmonaire/débit systémique dans les situations suivantes : CIV- Saturation artérielle pulmonaire = 85% ?
Réponse : 2
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Citez 4 cardiopathies conotroncales associées à une délétion du chromosome 22q11.
Réponse : 1-tétralogie de Fallot
 2-Interruption de la crosse aortique
 3-atrésie pulmonaire avec CIV
 4-tronc artériel commun
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Associez les cardiopathies avec les syndrome suivants.
 Syndromes: 
 (a) Syndrome de Down
 (b) Syndrome de Noonan
 (c) Syndrome de Williams
 (d) Syndrome de Patau
 (e) Syndrome de Turner
 Cardiopathies : Dysplasie polyvalvulaire ; Coarctation ; Canal atrioventriculaire ; Sténose supravalvulaire aortique ; Sténose valvulaire pulmonaire
Réponse : (a) Syndrome de Down - Canal atrioventriculaire
 (b) Syndrome de Noonan - Sténose valvulaire pulmonaire
 (c) Syndrome de Williams - Sténose supravalvulaire aortique
 (d) Syndrome de Patau - Dysplasie polyvalvulaire
 (e) Syndrome de Turner - Coarctation
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : A partir quel terme peut-on dépister avec une grande sensibilité les cardiopathies fœtales ?
Réponse : 16 SA
Spécialité : Pediatric Cardiology
Question : Donnez le temps chirurgical suivant pour les situations ci-dessous : enfant de 5 ans-Ventricule unique avec deux valves auriculo-ventriculaires, vaisseaux malposés, coarctation et hypertension pulmonaire – Plastie aortique et cerclage néonataux- Cyanose à 78%- Obstruction sous-aortique- Cerclage bien posé-PAP moyenne 13mmHg
Réponse : Levée de sténose sous aortique + DCPP
 Ou bien Intervention de Damus + DCPP
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune femme de 29 ans a eu une intervention de Senning à l’âge de 4 mois pour une transposition simple des gros vaisseaux. Elle a une cicatrice de thoracotomie postéro-latérale droite.
Question : A quelle intervention correspond cette cicatrice ?
Réponse : intervention de Blalock-Hanlon
Spécialité : Pediatric Cardiology
Cas clinique : Une jeune femme de 29 ans a eu une intervention de Senning à l’âge de 4 mois pour une transposition simple des gros vaisseaux. Elle a une cicatrice de thoracotomie postéro-latérale droite. Elle est essoufflée depuis plusieurs mois et la radiographie montre une cardiomégalie franche.
Question : Donnez 2 causes possibles à l’essoufflement.
Réponse : dysfonction VD – fuite tricuspide